Malattia Di Pelizaeus-Marzbacher
Un raro disturbo lentamente progressiva di mielina formazione. Sottotipi sono definite classico, congenita, di natura transitoria e forme adulte di questa malattia. La classica forma è X-chromosome collegati, ha la sua comparsa nei neonati e sono associate ad una mutazione del gene proteine Proteolipid. Le manifestazioni cliniche includevano tremore, spasmus nutans, occhio birichino movimenti, atassia, nistagmo, spasticita ', e' congenito. La morte avviene dalla terza decade. Forma congenita ha caratteristiche simili ma regali in anticipo e caratteristiche rapida progressione della malattia. E un 'insorgenza più tardiva sottotipi adulte e meno severe parkinsoniana. Patologico caratteristiche chiazze aree di demielinizzazione a preservare il Perivascular isole (trigoid aspetto). (Dal Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, p190) 5
Sclerosi Cerebrale Diffusa Di Schilder
Una rara malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale che colpisce i bambini e giovani adulti. Risultati patologico includono un ampio, netta e definita concentrati asimmetrica di mielina distruzione che potrebbe implicare un intero lobo o emisfero cerebrale. Il decorso clinico tende a essere progressiva e include demenza, cecità corticale corticale, spastico emiplegia, sordità e paralisi pseudobulbar. Sclerosi concentrici di Balo siano differenziati da sclerosi Cerebrale Diffusa Di Schilder dal patologico trovare alternati di bande di distruzione e conservazione di mielina in dei cerchi concentrici. Alpers "Riposo si riferisce a un eterogeneo gruppo di malattie quella funzione cerebrale progressivo deterioramento e malattia del fegato (da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p914; Dev Neurosci 1991; 13 (267-73) 5):
Proteina Proteolipidica Della Mielina
Una proteina che mielina è il principale componente del solvente organico estraibile complessi di lipoproteine intero cervello. E 'stato il soggetto di molte studio a causa del suo insolito proprietà fisiche. Non è solubile in cloroformio anche dopo praticamente tutti i suoi legati ai lipidi sono state rimosse. (Da Siegel et al., Basic neurochimica, 4th Ed, p122)
Proteine Della Mielina
Proteine MYELIN-specific strutturali o regolamentare che giocano un ruolo nella genesi e il mantenimento del lamellari guaina mielinica struttura.
Duplicazione Genica
Oligodendroglia
Un corso di grandi neuroglial macroglial) (cellule del sistema nervoso centrale. Oligodendroglia potrebbe essere chiamato interfascicular, Perivascular o perineuronal (diverso dal satellite, ematiche perineuronal di gangli) secondo la loro posizione e costituiscono la guaina mielinica isolanti degli assoni a livello del sistema nervoso centrale.
Cromosoma X
Malattie Demielinizzanti
Guaina Mielinica
La guaina che circonda assoni lipid-rich in entrambi i CENTRALE nervoso S e sistema nervoso periferico. La guaina mielinica è un isolante elettrico e consente di energia piu 'veloce e piu' efficiente conduzione degli impulsi. La forma e 'formato da delle membrane cellulari di cellule gliali (Schwann ematiche periferiche e OLIGODENDROGLIA nel sistema nervoso centrale). Un peggioramento della fibrosi guaina in DISEASES è un problema clinico molto serio.