Una sindrome che si sovrappongono con caratteristiche cliniche di lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, polimiosite, e Raynaud. La malattia è caratterizzata da alti livelli sierici differenziati titoli anticorpali ribonuclease-sensitive estraibile di soluzione salina nucleare (solubile) ed un "colore" epidermica segni nucleare su diretto immunofluorescence.
Un insieme eterogeneo di gruppi di patologie, alcune ereditaria, altri acquisito, caratterizzata da anormale struttura o funzione di uno o più degli elementi del tessuto connettivo, ossia, collagene, l'elastina, o il mucopolysaccharides.
Idiopatica vascolari un disturbo caratterizzato dal fenomeno Raynaud bilaterale, l ’ insorgenza improvvisa digitale pallore o cianosi in risposta all ’ esposizione freddo o stress.
Una malattia dei - connettivo polisistemico. E 'caratterizzato da sclerosi multipla nella pelle, i polmoni, il cuore, TRACT gastrointestinale, i reni e del sistema muscoloscheletrico. Altre importanti caratteristiche malato piccolo VESSELS e presenza di sangue. Il disturbo è dal nome del suo malato piu (pelle dura) e classificate in sottoinsiemi dall'entita' ispessimento della pelle: La limitata sclerodermia e assolutamente risolvere sclerodermia.
La proteina componenti che costituiscono il nucleo di piccole particelle piccola Ribonucleoproteina Nucleare. Queste proteine sono comunemente noto come Sm antigenica antigeni nucleare a causa della natura.
Autoanticorpi rivolto verso vari antigeni nucleare, incluso l'esame del DNA, RNA histones proteine nucleari, acido o complessi di questi elementi molecolare. Anticorpi antinucleari sistemica di patologie autoimmuni inclusi lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, sindrome di Sjogren polimiosite e connettivite mista.
Un complesso RNA-protein questo svolge un ruolo nel RNA elaborando. Nel nucleoplasm, il U1 snRNP insieme ad altre piccole Ribonucleoproteine nucleare (U2, U4-U6 e U5) assemblarlo per creare SPLICEOSOMES che eliminano introni da pre-mRNA dividendo il U1 snRNA forme coppie di basi con conservato GGQ al 5 '-splice sito e riconosce il 5' - e 3 '-splice siti e possono avere un ruolo fondamentale nel collegare i due posti per la fusione reazione.
Un cronico e recidiva, provocatorio e febbrile spesso multisistemica, del tessuto connettivo, caratterizzati principalmente dalla coinvolgimento della pelle, articolazioni, reni e serosal mucose. E 'di eziologia ignota, ma può rappresentare un fallimento dei meccanismi regolatori del sistema. La malattia autoimmune è marcata da un' ampia gamma di disfunzioni del sistema, un maggiore velocità di eritrosedimentazione LE e la produzione di cellule nel sangue o nel midollo osseo.
Anticorpi che reagiscono con self-antigens (AUTOANTIGENS) dell'organismo che le hanno prodotte.
Storicamente, un insieme eterogeneo di gruppi di malattia acuta e cronica, compresi artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica progressiva, dermatomiosite, ecc. questa classificazione è basata sul principio che "collagene" equivale a "del tessuto connettivo presente", ma con il riconoscimento dei diversi tipi di collagene e gli aggregati da essi derivanti come entità distinte entità, il termine "collagene malattie" ora riguarda esclusivamente a quelle ereditato condizioni in cui il difetto primario al livello genetico, e colpisce la biosintesi, collagene post-translational modifica, o elaborazione extracellulare direttamente. (Da Cecil Versione di Medicina, 19 Ed, p1494)
Mucoid stati caratterizzato dalla deposizione elevate e l ’ accumulo di Mucin (mucopolysaccharides) in tessuto epiteliale. I fibroblasti sono responsabili della produzione di acido mucopolysaccharides terreno (glicosaminoglicani) dell 'attivo del tessuto connettivo quando fibroblasti produrre insolitamente grandi quantità di acido Jaluronico mucopolysaccharides come concentrazioni solfato, eparina, o si accumulano in grandi quantità sulla pelle.
Tessuto che sostiene e si lega in altri tessuti. - connettivo ematiche avvolte in una grande quantità di MATRIX extracellulare.
Cronica infiammatoria e le malattie autoimmuni in cui le ghiandole salivari lacrimale e sottoposto ad progressiva distruzione da parte di linfociti e cellule plasmatiche presenti comportino una diminuzione della produzione di saliva e lacrime. La forma primaria, spesso chiamata sindrome Sicca implica, cheratocongiuntivite secca, corioretinopatia e xerostomia. Il secondo modulo contiene, inoltre, la presenza di una malattia del tessuto connettivo, di solito l ’ artrite reumatoide.
Disturbi del tessuto connettivo, specialmente le articolazioni e dei relativi strutture, caratterizzato da infiammazione, o affetto da gravi disturbi metabolici.
Tessuto endogeno elettori che hanno la capacità di interagire con gli autoanticorpi e provocare una risposta immunitaria.
Altamente conservato RNA-protein nucleare complessi che funzionano in RNA processing nel nucleo, incluso pre-mRNA splicing e pre-mRNA 3 '-Fine l' elaborazione nei pre-rRNA nucleoplasm e l 'elaborazione nei Nucleolus (vedere, Ribonucleoproteine Nucleolar).
Un gruppo eterogeneo di polmone malattie che colpiscono il parenchima polmonare, sono caratterizzati da un ’ iniziale ipetensione alveoli che si estende al interstitium e oltre determinando ipetensione polmonare interstiziale diffusa fibrosi malattie sono classificati in base al ’ eziologia (noto o cause sconosciute) e radiological-pathological caratteristiche.
Neoplasie composto da del tessuto connettivo, incluso un elastico, moccio,, reticolare e del tessuto osseo spugnoso cartilaginous. Il concetto non fa riferimento a neoplasie situate in tessuto connettivo.
Complessi di proteine con RNA-binding ribonucleic acidi (RNA).
Un aumento nella resistenza VASCULAR ipetensione CIRCOLAZIONE, di solito secondaria alla DISEASES DISEASES cuore o ai polmoni.
Un altro con il Generale le proprietà dei corticosteroidi. E 'la scelta della routine tutte le condizioni in cui sia indicata una terapia corticosteroidea sistemica, ad eccezione di surrenale.
Una malattia infiammatoria subacuta o cronica di muscoli e cute, debolezza muscolare prossimale ed una caratteristica rash cutaneo. Circa la malattia si verifica con uguale frequenza nei bambini e negli adulti. Le lesioni cutanee di solito prendo la forma di un rash (porpora meno spesso una dermatite esfoliativa) riguardante il naso, guance, fronte, il bagagliaio e braccia. La malattia si associa con un equipaggio mediato microangiopathy intramuscolare, con conseguente perdita dei capillari, muscoli, necrosi ed ischemia muscle-fiber perifascicular atrofia. L'infanzia forma di questa malattia tende a evolversi in una vasculite sistemica dermatomiosite. Può verificarsi in associazione con neoplasie maligne. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1405-6)
Disturbi che è caratterizzato dalla produzione di anticorpi che reagiscono con ospite tessuti e cellule immunitarie effettrici autoreactive con peptidi endogeni.
Un antigene Hla-Dr collegate con HLA-DRB1 CHAINS DRB1 * 04 codificata da geni.
Un tumore mesenchimali composta da due o più elementi cellulari Mesodermal non frequentemente, senza contare tessuto fibroso come uno degli elementi. Mesenchymomas sono ampiamente distribuito nel corpo e circa il 75% e 'maligno. (Dorland, 27 Ed; Holland et al., Cancer Medicine, Ed, 3D p1866)
Una malattia sistemica, principalmente delle articolazioni, infiammazione e cambiamenti nella membrana sinoviale strutture articolare fibrinoid diffusa degenerazione delle fibre di collagene e del tessuto mesenchimali da atrofia e struttura ossea rarefaction di eziologia non è noto, ma meccanismi autoimmune è stato.
Un prednisolone derivato aventi simile azione anti-infiammatoria.
Morte derivanti dalla presenza di una malattia in un individuo, come dimostrato da un solo caso rapporto o un numero limitato di pazienti, e devono essere differenziate da morte, fisiologico interruzione di vita o di una cosa, o concetto statistico.
Un membro della famiglia CCN proteina che regola una varietà di adesione cellulare funzioni extracellulare incluso; CELLULARE MIGRAZIONE; ed extracellulari MATRIX sintesi. E si trova nei condrociti ipertrofica dove si potrebbe avere un ruolo in CHONDROGENESIS e endochondral ossificazione.
Un saggio immunologico utilizzando un anticorpo etichettata con un enzima marcatore come rafano perossidasi. Mentre o l ’ enzima o l ’ anticorpo si lega a un substrato immunosorbent, entrambi mantenere l 'attività biologica; la variazione di attività enzimatica come risultato della reazione enzyme-antibody-antigen è proporzionale alla concentrazione di l'antigene e può essere misurata spectrophotometrically o ad occhio nudo. Molte varianti del metodo sono stati sviluppati.
Un termine per le malattie della pelle e i suoi annessi e del tessuto connettivo.
La principale lezione di immunoglobulina umana normale isotype siero... ci sono diversi isotype sottoclassi di IgG, per esempio, IgG1, e tipo IgG2 IgG2B.
Ereditaria causata dalla un'interruzione dell'di bio mineralizzazione matrice ossea determinando rammollimento osseo, dolore osseo e debolezza. E 'la forma adulta di rachitismo causata dalla distruzione della vita D, fosforo; o CALCIUM omeostasi.