Fattore Di Von Willebrand
Un Ad Alto Peso Molecolare, prodotto attraverso le proteine plasmatiche delle cellule endoteliali e megacariociti, e 'parte del fattore VIII / fattore di von Willebrand complesso, il fattore di von Willebrand ha recettori di collagene, le piastrine, e l' attività ristocetin la immunologicamente distinti componenti antigeniche. Funziona in aderenza delle piastrine al collagene e Hemostatic spina formazione. Il tempo di sanguinamento prolungato DISEASES von Willebrand è dovuta alla carenza di questo fattore.
von Willebrand Diseases
Gruppo di emorragici nel quale il maggior von Willebrand è quantitativamente o qualitativamente normale. Di solito sono ereditato come una malattia autosomica dominante parenti sono caratteristica sebbene raramente autosomiche. Sintomi variare a seconda della gravità e disease type ma possono comprendere un prolungamento del tempo, carenza di fattore VIII, e ridotta aderenza delle piastrine.
Ristocetina
Un antibiotico miscuglio di due componenti, A e B prodotto da Nocardia lurida (o la stessa sostanza presente in qualsiasi altro modo), e non si usa più causa della sua tossicità clinicamente causa agglutinazione piastrinica e della coagulazione del sangue e viene utilizzata per le funzioni test in vitro.
Complesso Glicoproteico Piastrinico Gpib-Ix
Membrana piastrinica normale glicoproteina complesso essenziale per la formazione dell ’ adesione piastrinica e nei siti di lesioni vascolari. È composto da tre i polipeptidi, GPIb GPIb alfa, beta e GPIX. Glicoproteina Ib funziona come un recettore per il fattore di von Willebrand e per la trombina. Deficienza congenita del complesso GPIb-IX provoca la sindrome Bernard-Soulier glicoproteina GPV associati con il recettore piastrinico GPIb-IX ed è altresì assente in Bernard-Soulier sindrome.
Fattore Viii
Blood-coagulation fattore VIII. Antihemophilic fattore che fa parte del fattore VIII / fattore di von Willebrand complesso fattore VIII è prodotto nel fegato e atti nella via intrinseca della coagulazione del sangue. È un cofattore in fattore X attivazione e questa attività è marcatamente rafforzato in piccole quantità di trombina.
Adesività Piastrinica
Fattori Di Coagulazione Del Sangue
Di solito endogena attivi, proteine, coinvolte nel processo di coagulazione del sangue.
von Willebrand Disease, Type 2
Corpi Di Weibel-Palade
Granulato per la conservazione forma a bastoncino von Willebrand specifico per la maggior parte delle cellule endoteliali.
Piastrine
Cellule Non-nucleated disk-shaped negli Megakaryocyte e ho trovato nel sangue di tutti i mammiferi. Sono principalmente coinvolto nella coagulazione del sangue.
Glicoproteine Della Membrana Piastrinica
Superficie glicoproteine sulle piastrine che rivestono un ruolo fondamentale per l'emostasi e trombosi venosa profonda come dell ’ adesione piastrinica e dell 'aggregazione. Molte di queste imprese.
von Willebrand Disease, Type 1
Aggregazione Piastrinica
Deamino Arginina Vasopressina
Not Translated
Una famiglia di membrane-anchored glicoproteine che contengono un disintegrin e metalloprotease dominio. Sono responsabile per la segmentazione proteolitica di molte proteine transmembrana e il rilascio del dominio extracellulare.
Tempo Di Sanguinamento
Veleno Dei Crotalidae
Sostanze Velenose Di Origine Animale dai serpenti della sottofamiglia Crotalinae o crotali, presente in prevalenza nelle Americhe e includono il serpente a sonagli, bocca secca, fer-de-lance, Bushmaster, American Copperhead. I loro veleni contengono delle proteine, cardio-, hemo-, cyto- e neurotossine, e molti enzimi, soprattutto Phospholipases A. molte delle tossine sono state mirate.
Emostasi
Il processo che spontaneamente arresti il flusso di sangue dai vasi che trasportano il sangue sotto pressione. Tutto è compiuto tramite contrazione dei vasi sanguigni, l ’ adesione e dell 'aggregazione di formato elementi del sangue (ad es. Il rapporto tra eritrociti AGGREGAZIONE), e il processo di coagulazione del sangue.
Fibrinogeno
Glicoproteina plasma coagulato dal complesso trombina dimer, composto da tre paia di catene non identici glucosio-dipendente (alfa, beta, gamma) tenuti insieme da legami disolfuro. Fibrinogeno sol-gel coagulazione e 'un cambio di accordi molecolari complesse: Mentre il fibrinogeno viene accettata dalla trombina per formare i polipeptidi A e B, l'azione di altri enzimi proteolitica dei fibrinogeno diversi prodotti di degradazione.
Porpora Trombotica Trombocitopenica
Un familiare acquisito, congenita o ereditaria causata dalla PLATELET AGGREGAZIONE con trombosi al terminal arteriole e capillari. Caratteristiche cliniche comprendono trombocitopenia; l'anemia emolitica; azotemia; febbre; e microangiopatia trombotica. La forma classica include anche sintomi neurologici e danno dovuto al sistema circolatorio cardiaco, come RENAL fallimento.
Attivazione Piastrinica
Una serie di eventi che si sovrappongono progressista, fornito per l ’ esposizione del PIASTRINE subendothelial tessuto. Questi eventi includono Sembrare, adesività, aggregazione e lasciar andare reazioni. Quando è portata a conclusione, questi eventi determinare la formazione di una stalla Hemostatic spina.
von Willebrand Disease, Type 3
Endotelio Vascolare
Sindrome Di Bernard-Soulier
Un disordine della coagulazione familiare, caratterizzata da un sanguinamento prolungato tempo stranamente grossa piastrine, e della protrombina.
Trombina
Un enzima prodotta da protrombina che converte il fibrinogeno in fibrina.
Collagene
Emofilia A
Il classico emofilia derivante da carenza di fattore VIII. E 'una malattia ereditaria della coagulazione legata al sesso caratterizzata da una tendenza a sanguinare.
P-Selectina
Molecola di adesione cellulare e CD media l ’ antigene dell ’ adesione dei neutrofili e di piastrine attivate monociti e nelle cellule endoteliali.
Legame Di Proteine
Il processo in cui endogena o di sostanze, o, esogene peptidi legarsi a proteine, enzimi, o alleati precursori delle proteine di legame alle proteine specifiche misure composti sono spesso usati come metodi di valutazione diagnostica.
Coagulazione Del Sangue
Il processo di coagulazione del sangue l'interazione tra FACTORS insolubile che porta ad un coagulo di fibrina.
Vene Ombelicali
Endotelio
Stress Meccanico
Disordini Delle Piastrine
Nervoso causato da anomalie nella conta piastrinica o funzionalita '.
Dati Di Sequenza Molecolare
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.
Metalloendopeptidasi
Emoreologia
La deformazione e il flusso di sangue e i suoi elementi, ossia PLASMA; eritrociti; bianco e sangue. Sangue PIASTRINE.
Trombomodulina
Una cella glicoproteina di superficie delle cellule endoteliali che lega di trombina e serve come cofattore per l ’ attivazione della proteina C e il suo regolamento di coagulazione del sangue.
Acido Aurintricarbossilico
Sostanze Macromolecolari
Composti e complessi molecolare che consistono dei gran numero di atomi e generalmente sono oltre 500 kDa, di dimensione. Nei sistemi biologici macromolecular attivi di solito può essere visualizzato usando microscopia elettronica e sono distinti da organelli dalla mancanza di una membrana struttura.
Sequenza Aminoacidica
Marker Biologici
I parametri biologici misurabili e concentrazioni (ad esempio enzima specifico concentrazione, concentrazione, ormone specifico gene specifico fenotipo distribuzione in una popolazione, presenza di sostanze biologiche) che costituiscono gli indici della valutazione physiology-related sana e, come malattia, disordini psichici, rischio esposizione ambientale e i suoi effetti, la diagnosi di malattie, processi metabolici, abuso di sostanze, gravidanza, sviluppo, linea cellulare epidemiologic studi, ecc.
Afibrinogenemia
Una carenza o assenza del fibrinogeno nel sangue.
Cellule Endoteliali
Ematiche epiteliali altamente specializzata sulla cuore; sangue VESSELS; sanguigni e linfatici, formando l'endotelio. Sono in forma e poligonali, unite da un momento diramazioni. Diramazioni consentire il tight variabile macromolecules permeabilità a specifici che hanno trasportato oltre il livello delle cellule endoteliali.
Complesso Glicoproteico Piastrinico Gpiiib-Iiia
Membrana piastrinica glicoproteina complesso importanti per l ’ adesione piastrinica e dell 'aggregazione. E' un complesso integrina contenente integrina ALPHAIIB e integrina Beta3 che riconosce le arginine-glycine-aspartic RGD (acido) sequenza presente in diverse proteine adesivo. Come tale, e 'un recettore per il fibrinogeno; von Willebrand elemento; fibronectina:; Vitronectina; e THROMBOSPONDINS. Una carenza di GPIIb-IIIa risultati nella tromboastenia tromboastenia.
Trombospondine
Una famiglia di parenti, che sono glicoproteine adesivo sintetico, secreto e inserite nella matrice extracellulare di una varietà di cellule, tra cui alfa granuli di attivazione delle piastrine dopo trombina e nelle cellule endoteliali. Interagiscono con una serie di fattori della coagulazione del sangue ed anticoagulante FACTORS. Cinque diverse forme sono stati identificati thrombospondin 1, 2, 3, 4, e Cartilage Oligomeric Matrix proteina (COMP). Sono implicati nella cella aderenza, l 'aggregazione piastrinica, la proliferazione cellulare, l ’ angiogenesi, tumore metastasi, trovano VASCULAR muscolo la crescita e rigenerazioni del tessuto.
Siti Di Legame
Emostatici
Sostanze che agiscono per arrestare il flusso sanguigno. Hemostatics assorbente sanguinamento arresto o dalla formazione di coaguli o artificiale fornendo una matrice meccanici che facilita la coagulazione se applicato direttamente alla superficie. Questi agenti sanguinamento maggiore al livello capillare e non sono efficaci nella derivanti arteriose o venose emorragia sotto una significativa pressione intravascolare.
Antigeni
Struttura Terziaria Della Proteina
Il livello di proteine, associazioni di struttura in cui le strutture proteiche secondaria (alfa, beta lenzuola elice, regioni, e motivi) branco per formare piegato forme chiamato ponti disolfuro tra cysteines. In due parti diverse del catena polipeptidica insieme ad altri le interazioni tra le catene svolgere un ruolo nella formazione e stabilizzazione della struttura terziaria. Di solito piccole proteine consistono in un solo regno ma piu 'grandi proteine possono contengono segmenti dei settori connessi da cui mancanza normale catena polipeptidica struttura secondaria.
Immunoelettroforesi Bidimensionale
Disturbi Delle Proteine Della Coagulazione
Frammenti Peptidici
Cellule Coltivate
Disturbi Emorragici
Spontaneo o vicino a sanguinamento spontaneo causata da un difetto nella coagulazione meccanismi (coagulazione del sangue) o un ’ altra anomalia DISORDERS causando un difetto nei vasi sanguigni (Hemostatic DISORDERS).
Glicoproteine
Coniugato protein-carbohydrate composti incluso Mucine, mucoid e amiloide glicoproteine.
Conta Piastrinica
Il numero di PIASTRINE volume per unita 'in un campione di sangue venoso.
Prodotti Di Degradazione Del Fibrinogeno E Della Fibrina
Proteina solubile frammenti formato dall'azione proteolitica della plasmina o fibrinogeno in fibrina FDP. E i complessi profondamente compromettere il processo emostatica e sono la principale causa di emorragie in pazienti con predisposizione a coagulazione intravascolare e della fibrinolisi.
Elettroforesi Su Gel Di Agar
Sistema Abo Del Gruppo Sanguigno
Il principale sistema sanguigno umano che dipende dalla presenza o assenza di due antigeni A e B. Tipo O'si verifica quando né A né B è presente e AB quando sono presenti. Entrambi a e B sono fattori genetici e determinare la presenza di enzimi per la sintesi di una certa glicoproteine principalmente in rosso membrana cellulare.
Sequenza Base
Elettroforesi Su Gel Di Poliacrilamide
Galattosio Ossidasi
Prove Di Funzionalità Piastrinica
Thrombotic Microangiopathies
Malattie che provocare trombosi nel microcircolo. Le due piu 'illustri malattie sono Polmonite; e HEMOLYTIC-UREMIC. Molteplici fattori includono etiologico VASCULAR cellulare endoteliale danni da Shiga tossina; elemento H carenza di von Willebrand, e aberrante elemento formazione.
Viscosità Del Sangue
La resistenza interna del sangue per tosare le forze. La misura in vitro viscosità del sangue intero è di scarsa utilità clinica perche 'e mostra una piccola relazione con la viscosita' in circolo, ma un aumento della viscosità del sangue possono contribuire alla morbilità in pazienti affetti da patologie ematologiche quali anemia emolitica e SICKLE cellulare sconosciuta.
von Hippel-Lindau Disease
Una malattia autosomica dominante ereditaria causata dalla mutazioni in un gene soppressore del tumore. Questa sindrome è caratterizzata da una crescita abnorme dei piccoli vasi sanguigni, per una serie di neoplasie. Includono emangioblastoma nella retina, nel cervelletto e saldare un tumore al pancreas; feocromocitoma); e carcinoma a cellule renali (vedere RENAL CELLULARE) carcinoma comuni includono polmonare e segni clinici disfunzioni neurologiche.
Megacariociti
Grosso osso MARROW. Il quale rilascia maturo sangue PIASTRINE.
Protein Multimerization
Disolfuri
Tempo Di Tromboplastina Parziale
Il tempo richiesto per l ’ aspetto di fibrina filamenti dopo la miscelazione di PLASMA con fosfolipidi sostituto piastrinica (ad esempio, volgare, soia cephalins phosphatides). E 'un test della via intrinseca (fattori VIII, IX e XI, XII) e il comune percorso (fibrinogeno, protrombina, dei fattori V e X) di coagulazione del sangue è utilizzato come test di screening e di monitorare HEPARIN terapia.
Mutazione
Mutazione Puntiforme
Una mutazione causata dalla sostituzione di un nucleotide per un altro. Questo risulta nella molecola DNA avendo un cambiamento in una sola coppia di base.
Recettori Del Collagene
Collagene recettori sono recettori cellulari superficiali che regolano trasduzione del segnale tra cellule e agli MATRIX extracellulare. Si trovano in molte tipologie cellulari e sono coinvolti nel mantenimento e alla cellula forma e la regolazione del comportamento, incluso PLATELET attivazione e aggregazione, attraverso varie vie di segnalazione e le differenze nel loro collagene affinità per i recettori isoforme. Collagene includono discoidin dominio recettori Delle Integrine e glicoproteina VI.
Integrine Alfa2
Precursori Delle Proteine
I precursori delle proteine, noti anche come proproteine o proteine inattive, sono forme inizialmente sintetizzate di proteine che subiscono processi di maturazione post-traduzionali, inclusa la rimozione di segmenti peptidici in eccesso, per generare le forme funzionalmente attive.
Attivatore Del Plasminogeno Tissutale
Un enzima proteolitica famiglia delle proteasi della serina presente in molti tessuti che converte l plasminogeno di Fibrinolysin. Ha fibrin-binding activity and è immunologicamente diverso da UROKINASE-TYPE attivatore del plasminogeno. La sequenza primaria, composto da 527 aminoacidi, è identico in entrambi i proteasi naturali e sintetiche.
Difetti Della Coagulazione Del Sangue
Elisa
Un saggio immunologico utilizzando un anticorpo etichettata con un enzima marcatore come rafano perossidasi. Mentre o l ’ enzima o l ’ anticorpo si lega a un substrato immunosorbent, entrambi mantenere l 'attività biologica; la variazione di attività enzimatica come risultato della reazione enzyme-antibody-antigen è proporzionale alla concentrazione di l'antigene e può essere misurata spectrophotometrically o ad occhio nudo. Molte varianti del metodo sono stati sviluppati.
Cricetinae
Cellule Cho
Derivanti dalla linea cellulare di ovaio di criceto cinese, Cricetulus Griseus (CRICETULUS). La specie e 'il preferito per studi citogenetica del cromosoma numero. La linea cellulare modello ha fornito i sistemi per lo studio delle alterazioni genetiche nelle colture cellulari di cellule di mammifero.
Conformazione Della Proteina
La caratteristica forma tridimensionale di una proteina, incluso il secondario, supersecondary (motivi), la terza quaternaria (dominio) e struttura della catena peptidica. Proteine quaternaria descrive la struttura, conferma assumed by multimeric proteine (aggregati di più di una catena polipeptidica).
Complicanze Ematologiche Della Gravidanza
La co-occurrence di gravidanza ed una malattia del sangue (DISEASES ematologiche) che coinvolge ematiche o di coagulazione del sangue FACTORS. La malattia di tipo ematologico precedono o seguono la fecondazione e potrebbe essere o non avere un effetto deleterio sulla gravidanza o feto.
Reologia
Pedigree
Eparina
Un altamente acido mucopolysaccharide formato di uguaglianza di sulfated D-glucuronic della d-glucosamina e acido con sulfaminic ponti. Il peso molecolare varia da sei a ventimila. Avviene eparina ed è prodotto da fegato, polmoni, mastociti, eccetera, di vertebrati. La sua funzione non è nota, ma è utilizzato per prevenire la coagulazione del sangue in vivo ed in vitro, la forma di molte sale.
Fibronectine
Glicoproteine presenti sulla superficie delle cellule, in particolare in strutture fibrillar. Le proteine sono scomparsi o ridotti se queste cellule sono sottoposte a trasformazione chimico o virale, sono altamente sensibile alla proteolisi e sono substrati per il fattore VIII della coagulazione del sangue. I moduli presente nel plasma sono chiamati cold-insoluble sessuali.
Resistenza Al Taglio
La resistenza interna di un materiale per spostare alcune zone in parallelo con un aereo, in contrasto con lo stretching (TENSILE STRENGTH) o dopo la compressione (STRENGTH) ionico cristalli sono fragili. Perché, se sottoposti a tosare, ioni sono dello stesso accanto all'altro, che provoca repulsione.