Emocromatosi
Un disturbo di ferro metabolismo caratterizzato da una triade di cirrosi; e pleura emosiderosi; DIABETES mellito. E 'causato da enormi depositi di ferro in dalle cellule parenchimali che possono svilupparsi dopo un prolungato aumento di ferro. (Assorbimento Jablonski il dizionario di sindromi & Eponymic Diseases, secondo Ed)
Sovraccumulo Di Ferro
Un accumulo eccessivo di ferro nel corpo a causa di un maggiore del normale ’ assorbimento di ferro nel tratto gastrointestinale o per l ’ iniezione parenterale, ciò può derivare da idiopatica emocromatosi, eccessiva assunzione di ferro, alcolismo cronico, certi tipi di anemia refrattaria o transfusional emosiderosi. (Da Churchill Illustrated Dizionario Medico, 1989
Ferro
Antigeni Di Istocompatibilita' Di Classe I
Membrana glicoproteine costituito da una subunità alfa e beta 2 microglobulina una subunità beta. Nell ’ uomo, altamente polimorfo geni CHROMOSOME 6 codificare il subunità alfa di classe I e svolgono un ruolo importante nel determinare la specificità dei sierologici antigene di superficie antigeni classe mi sono trovato nella maggior parte delle cellule nucleati e generalmente sono individuati mediante prontezza nel reagire con alloantisera. Questi antigeni sono riconosciuti durante GRAFT rifiuto e limitare cellulo-mediata lisi di cellule infettate con virus.
Flebotomia
Transferrina
Hepcidins
Forme di hepcidin, un peptide amphipathic cationici sintetizzato nel fegato come prepropeptide per prima trasformato in prohepcidin e poi le forme hepcidin biologicamente attiva, comprese nell ’ uomo gli 20, 22. E residui di acido 25-amino peptide forme. Hepcidin funge da omeostatiche regolatori di ferro e possiede anche attività antimicrobica.
Ferritina
Iron-containing proteine che vengono ampiamente distribuito negli animali, piante e microorganismi. Loro maggiori funzione è di ferro in un negozio delle biodisponibile. Ogni molecola ferritina è costituito da ferro ferro in un vuoto involucro proteico (APOFERRITINS) di 24 subunità di sequenze diverse a seconda della specie e tipi di tessuto.
Recettori Delle Transferrine
Membrana glicoproteine presenti in concentrazioni elevate di iron-utilizing cellulari, sono specificamente lega iron-bearing una, con il ligando endocitosi e poi è tornato sulla superficie cellulare dove una senza il suo ferro e 'rilasciato.
Proteine Della Membrana
Antigeni Hla
Peptidi Cationici Antimicrobici
Piccoli peptidi cationici che sono una componente importante, nella maggior parte delle specie, dei primi innato e ha indotto difese contro invadendo microbi. Negli animali si trovano sulla superficie della mucosa entro fagocitici granelli e sulla superficie del corpo e sono anche presenti negli insetti e piante. Tra gli altri, questo gruppo include il DEFENSINS, protegrins, tachyplesins e thionins. Licenziano cationi bivalenti da a gruppi fosfato di lipidi di membrana che determina distruzione della membrana.
Terapia Chelante
Porfiria Cutanea Tardiva
Una malattia autosomica dominante o acquisita porfiria dovuto alla carenza di UROPORPHYRINOGEN decarbossilasi nella pleura. E 'caratterizzata da eruzione cutanea, lesioni cutanee con o senza sintomi neurologici. Tipo io è il acquisito forma ed è fortemente associato a tossicità epatica e le malattie del fegato causata da alcol o steroidi estrogenica. Di tipo II è la forma familiare.
Disturbi Del Metabolismo Del Ferro
Disturbi della preparazione di ferro sul corpo: L ’ assorbimento, trasporto, custodia e utilizzazione. (Dal Mosby Medical Per & Allied Health Dictionary, 4th Ed)
Proteine Di Trasporto Cationico
Emosiderosi
Penetranza
La percentuale della frequenza con cui un gene recessivo omozigote dominare o di combinazione si manifesta con il fenotipo. (Dal glossary of Genetics, quinto Ed)
Mutazione
Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.
Fegato
Genotipo
Genetic Testing
Il rilevamento di un cariotipo; MUTATION; genotipo; o specifici alleli associato a tratti genetici, ereditabile malati, o predisposizione di una malattia, o che possono causare la malattia nei discendenti prenatale, che comprende i test genetici.
Radioisotopi Di Ferro
Mitologia
Un corpo di storie, le origini delle quali possono essere sconosciuta o dimenticati, che aiutare a spiegare le pratiche, alle istituzioni o fenomeni naturali. Mitologia include leggende e storie popolari, e può riferirsi a mitologia classica o ad un corpo del moderno pensiero e la vita moderna. (1) da Webster.
Citaferesi
Separazione tra uno o più tipi di cellule di sangue intero, con il ritorno di elettori in altre cellule del sangue del paziente o donatore. Ciò è realizzato con uno strumento che usa centrifugazione di separare le cellule in diversi strati in base alle differenze nella cella (spiazzamento) o trascinare i coefficienti in una corrente (elutriation). La procedura è comunemente usati nel trasferimento adottivi per isolare le cellule NK, dei linfociti, monociti.
Mutazione Erronea
Una mutazione in cui un codone è mutato per solo ad indicare l 'inclusione di un altro aminoacido. Questa sostituzione può portare ad un prodotto. (Inattivi o instabile da A Dictionary of Genetics, Re & Stansfield, quinto Ed)
Ferro Alimentare
Agenti Chelanti Del Ferro
Chimica organica che formano due o piu 'coordinazione collegamenti con un ferro da stiro. Una volta, la complessa coordinazione formato è un chelato dispone della porfirina. Il gruppo di emoglobina è un esempio di un metallo chelato trovato nei sistemi biologici.
GPI-Linked Proteins
Antigeni Hla-A
Polimorfo (classe I umano HLA l'istocompatibilità degli antigeni di superficie) presente su quasi tutte le cellule nucleati. Almeno 20 antigeni sono state identificate che sono un locus codificata dal gene di molteplici alleli su 6. Fungono da bersagli di epatite citolitica risposte dei linfociti T e hai una relazione con l'accettazione o rigetti dei tessuti / trapianti di organi.
Errori Congeniti Del Metabolismo Dei Metalli
Cirrosi Epatica
Deferossamina
Prodotto naturale isolata dallo Streptomyces pilosus. Forma complessi di ferro e viene utilizzata da agente chelante, in particolare nei mesilato.
Beta 2-Microglobulina
Una proteina 11-kDa associati con la membrana esterna di molte cellule compresi linfociti. Che sono le piccole MHC subunità del corso di associazione con beta 2 microglobulina molecola è generalmente richiesta per il trasporto di classe delle pesanti catene dal endoplasmic Reticulum alla superficie cellulare. Beta 2 microglobulina è presente in piccole quantità, liquido cerebrospinale e urine di persone normali, e con un grado maggiore nelle urine e del plasma di pazienti con proteinemia tubulare, insufficienza renale o trapianto di rene.
Mononuclear Phagocyte System
Cellule mononucleate fagocitaria con notevoli capacita 'che si distribuisce ampiamente in tutto e di altri organi linfoidi, include macrofagi e i loro precursori; fagociti; ematiche epatiche del Kupffer; HISTIOCYTES; Dendritic; Langerhans ematiche ematiche; e MICROGLIA. Il termine sistema fagocitario mononucleare ha sostituito il precedente sistema reticoloendoteliale, includendo anche meno attiva cellule fagocitiche come fibroblasti e nelle cellule endoteliali. (Dal Illustrated Dictionary of immunologia, secondo Ed.)
Bone Morphogenetic Protein 6
Mutazione Puntiforme
Una mutazione causata dalla sostituzione di un nucleotide per un altro. Questo risulta nella molecola DNA avendo un cambiamento in una sola coppia di base.
Anemia Diseritropoietica Congenita
Un disturbo caratterizzato dal familiare anemia emolitica con multinuclear ERYTHROBLASTS, karyorrhexis, asynchrony di nucleare e la maturità citoplasmatica e diverse alterazioni nucleare di midollo osseo precursore eritroidi precursori degli eritrociti (ematiche). Di tipo II è la più comune di 3 tipi: È spesso definito come HEMPAS, sulla base della Hereditary Erythroblast Multinuclearity con Positivo acidi Serum test.
Duodeno
Beta-Talassemia
Un disturbo caratterizzato dal riduzione della sintesi del beta catene dell'emoglobina, non c'e 'un ritardo della sintesi della emoglobina (una lieve talassemia eterozigote) che è asintomatica e, mentre nella forma omozigote (talassemia maggiore, Cooley contro l'anemia, Anemia mediterranea, Erythroblastic anemia) che può causare gravi complicazioni e la morte emoglobina A sintesi è assente.
Uroporfirinogeno Decarbossilasi
Un enzima che catalizza la la decarbossilazione della UROPORPHYRINOGEN III al coproporphyrinogen III per la conversione di quattro acetato gruppi per quattro gruppi metilici. E 'il quinto enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Diverse forme di PORPHYRIAS cutanee sono risultati di questo enzima deficit in porfiria Cutanea Tarda; e Hepatoerythropoietic porfiria.
Salasso
Siderosi
Una forma di pneumoconiosi derivante da inalazione di ferro per l'estrazione di polvere, o fumi di saldatura.