Cheto AcidiChetone Ossidoriduttasi: Ossidoriduttasi sono specifici per i chetoni.Caproati: Derivati di l'acido caproico. Gli infortuni sono una grande varieta 'di acido forme, sali, esteri e amides che contengono un carbossile licenziato sei carbonio struttura alifatici.3-Metill-2-Ossibutanato Deidrogenasi (Lipoammide): Un oxidoreductase chetonici che catalizza la conversione del generale a alpha-keto ACYL-CoA e CO2. L ’ enzima richiede tiamina difosfato come cofattore. Difetti di geni che codice per subunità dell ’ enzima sono motivo di sciroppo d'acero urina malattia, l ’ enzima fu precedentemente classificati come CE 1.2.4.3.Transaminasi: Una tipologia di enzimi transferasi classe in grado di catalizzare amino il trasferimento di un gruppo da un donatore (in genere un aminoacido) ad un acceptor (generalmente del 2-keto acido). La maggior parte di questi enzimi e proteine. Dorland pyridoxyl fosfato (28) CE 2.6.1, Ed.Acidi Chetoglutarici: Una famiglia di composti contenenti un gruppo di Oxo del 1,5-pentanedioic acido. (Dal Lehninger, i Principi di Biochimica, 1982, p442)Aminoacidi A Catena Ramificata: Aminoacidi ramificata che hanno una catena di carbonio.P-Fluorofenilalanina: 3- (p-Fluorophenyl) -alanine.Acidi Fenilpiruvici: Un gruppo di composti che vengono phenylpyruvic derivati dell'acido che ha la formula generale C6H5CH2COCOOH, ed è un metabolita di fenilalanina. (Dal 28 Dorland cura di),Malattia Da Sciroppo D'Acero: Una malattia ereditaria autosomiche con diverse forme di espressione del fenotipo, causata da un difetto nella la decarbossilazione della ossidativo branched-chain aminoacidi (ACIDS aminoacidi A Catena Ramificata). Questi metaboliti si accumulano nei fluidi dell ’ organismo e comunicherò la "sciroppo d'acero" odore. La malattia è diviso in classico, intermedia, intermittente e tiamina reattivo sottotipi. La classica forma regali nella prima settimana di vita con chetoacidosi, ipoglicemia, l ’ emesi, neonatale e ipertonia, convulsioni, intermedi e forme di intermittente durante l'infanzia o piu 'tardi con episodi acuti di atassia e vomito. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p936)Isoleucina: Essenziale branched-chain aminoacidi alifatici rilevati in molte proteine. E 'un isomer di leucina importante è la sintesi dei valori dell'emoglobina e della normativa di zucchero nel sangue e della loro energia.Leucina: Essenziale branched-chain aminoacido importante per l'emoglobina formazione.Norleucina: Un aminoacido che viene usato per fare un esperimento per studiare la struttura e proteine. È strutturalmente simile a metionina, tuttavia non contiene SULFUR.Complesso Chetoglutarato DeidrogenasiAminoacidi Essenziali: Aminoacidi che non sono creati dall ’ organismo umano in quantità sufficiente per eseguire funzioni fisiologiche. Sono ottenuti da alimenti dietetici.PiruvatiComplessi Multienzima: Sistema di enzimi che funzione consecutivi in sequenza da catalizzatore reazioni legate da comune intermedi metaboliche possono coinvolgere semplicemente un trasferimento di molecole d'acqua o atomi di idrogeno e può essere associata a grandi strutture supramolecular come mitocondri o ribosomi.Pseudomonas: Una specie di batteri aerobi gram-negativi, forma a bastoncino, ampiamente distribuito in natura. Alcune specie sono per patogeni umani, animali e piante.Azoto: Un elemento con il simbolo atomico, numero atomico di N 7 e il peso atomico [14.00643; 14.00728]. Azoto esiste come gas biatomiche e prende circa il 78% dell'atmosfera della Terra la quantita '. E' un componente delle proteine e acidi nucleici e ho trovato in tutte le cellule viventi.ValeratiAcidi Piruvici: Un intermedio composto nel metabolismo dei carboidrati, proteine e grassi. In carenza di tiamina, ossidazione sia ritardata e si accumula nei tessuti, soprattutto in strutture nervoso. (Dal 26 Stedman, cura di)Aminoacidi: I composti organici che generalmente contiene una amino (-NH2) e un carbossile (-COOH). 20 alpha-amino acidi sono i subunità che sono polymerized per formare delle proteine.Coenzima AStereoisomeria: Il fenomeno per cui composti le cui molecole hanno lo stesso numero e tipo di atomi e lo stesso accordo, ma atomica diverso tra la McGraw-Hill le relazioni spaziali. (Dal dizionario delle Voglia scientifico e tecnico, quinto Ed)Proteine Alimentari: Proteine ottenuti da cibo. Sono la principale fonte di amminoacidi ACIDS l'essenziale.Ossido-Riduzione: Una reazione chimica nel quale un elettrone e 'trasferito da una molecola a un altro, questo e' la molecola electron-donating reductant; la riduzione o electron-accepting molecola è l'agente ossidante o ossidante. Ridurre e agenti ossidante funzionare come coppia o coniugato reductant-oxidant redox paia (Lehninger, i Principi di Biochimica, 1982, p471).Specificità Del Substrato: Una caratteristica caratteristica dell ’ attività enzimatica in relazione al tipo di substrato per l ’ enzima o molecola catalitica reagisce.Butirrati: Derivati dell'acido. Butyric gli infortuni sono una grande varieta 'di acido forme, sali, esteri e amides che contengono le carboxypropane struttura.Cinetica: Il tasso dynamics in chimica o sistemi fisici.Uremia: Una sindrome clinici associati con la ritenzione di rifiuti renale o uremic tossine nel sangue. E 'il risultato di RENAL. Più uremic tossine sono prodotti finali di proteine o azoto catabolismo, quali urea e creatinina uremia può portare a gravi disfunzioni d ’ organo multipla con un insieme di sintomi.Nad: Un composto di coenzima ribosylnicotinamide 5 '-diphosphate coniugato con adenosina 5' -Fosfato da Pirofosfato tiranteria. Si trova in natura e 'coinvolto in molte reazioni enzimatiche in cui serve come un elettrone portatore di essere in alternativa ossidato (NAD +) e ridotta (Nadh) (Dorland, 27 Ed)