Biotina: Co-factor, un enzima presente in piccole quantità di ogni cellula vivente, e si verifica principalmente legato alle proteine plasmatiche o i polipeptidi e 'generosa nel fegato, reni, pancreas, lievito e latte.Avidina: Una proteina specifica (albumina di uovo che interagisce con Biotin per renderlo disponibile per mammiferi, producendo così malattia del Biotin.Carbonio-Azoto Ligasi: Enzimi in grado di catalizzare l'unione di due molecole dalla formazione di un legame carbon-nitrogen. CE 6.3.Streptavidina: Una proteina extracellulare 60-kDa di Streptomyces avidinii con quattro Biotin siti di legame ad alta affinità, a differenza AVIDIN streptavidin ha un vicino neutrale isoelectric punto e 'libero di carboidrato catene laterali.Metilmalonii-Coenzima A Decarbossilasi: Un carboxy-lyase che catalizza la la decarbossilazione della (I) -2-Methyl-3-oxopropanoyl-CoA a propanoyl-CoA. In microrganismi la reazione puo 'essere collegata al trasporto di ioni sodio vectorial attraverso la membrana citoplasmatica.Piruvato Carbossilasi: Un enzima biotin-dependent appartenente alla famiglia ligasi che catalizza l ’ aggiunta di CARBON diossido di piruvato, e 'che si verifica sia negli piante e animali. La carenza di questo enzima provoca grave ritardo psicomotoria e lattica LACTIC nei neonati. CE 6.4.1.1.Solfotransferasi: Enzimi che trasferimento zolfo atomi a varie acceptor molecole. CE 2.8.1.ValeratiBiotinidasi: Un enzima che catalizza il rilascio di Biotin da biocytin. Nell ’ uomo, difetti della l ’ enzima è la causa dell'organico Acidemia MIELOMA carenza di Lapp o BIOTINIDASE CarbossilasiLigasi Carbonio-Carbonio: Enzimi in grado di catalizzare l'unione di due molecole dalla formazione di un legame carbon-carbon. Questi sono gli enzimi carboxylating e sono per lo più biotinyl-proteins. CE 6.4.Acetil-Coa Carbossilasi: Un carboxylating enzima che catalizza la conversione di ATP, acetyl-CoA e HCO3- di ADP Ortofosfato e malonyl-CoA. E 'un biotinyl-protein anche questo enzima catalizza transcarboxylation, la pianta anche carboxylates propanoyl-CoA e butanoyl-CoA (DALL'Enzyme nomenclatura, 1992) CE 6.4.1.2.Fatty Acid Synthase, Type II: La forma di acido grasso sintasi complessa trovato nel batterio; funghi e piante. Passi catalitica sono come gli animali ma la proteina strutturale è diverso con diversi enzimi dissociato codificata da geni. E 'un bersaglio di qualche antinfettiva AGENTS che determina distruzione della membrana cellulare e CELLULARE est.Carbossile E Carbamoil Transferasi: Un gruppo di enzimi che catalizzare il trasferimento di carboxyl- o carbamoyl- gruppi. CE 2.1.3.Acidi Pimelici: Un gruppo di composti che vengono heptanedioic derivati dell'acido con la formula generale R-C7H11O4.Zoccolo E Unghia: Altamente keratinized processi che sono affilati e ricurva o appartamento con puntato margini. Si trovano soprattutto alla fine della arti in certi animali.Carenza Multipla Di Carbossilasi: Una carenza nelle attività di enzimi (biotin-dependent propionyl-CoA Carbossilasi, methylcrotonyl-CoA Carbossilasi e piruvato Carbossilasi) a causa di due difetti di Biotin metabolismo, la forma è neonatale di carenza di sintetasi HOLOCARBOXYLASE. La forma tardiva è dovuto BIOTINIDASE.Chiara D'Uovo: Il bianco di un uovo, specialmente un uovo di pollo, usato per cucinare, e contiene albumina Random House. (Unabridged Dictionary, secondo Ed)Carenza Di Biotinidasi: La forma di esordio tardivo (25- MIELOMA Carbossilasi carenza delle attività degli enzimi biotin-dependent propionyl-CoA Carbossilasi, methylcrotonyl-CoA Carbossilasi e piruvato Carbossilasi) a causa di un difetto o carenza di biotinidase che è essenziale per il riciclo Biotin.Carenza Di Vitamina B: Una condizione dovuta alla carenza di qualsiasi membro della vita complicata. Queste vitamine B B sono solubile in acqua e devono essere ottenute con la dieta, perche 'sono facilmente perso nelle urine. A differenza del lipid-soluble vitamine, non possono essere immagazzinati nel grasso corporeo.Carbossi-Liasi: Enzimi in grado di catalizzare l ’ aggiunta di un gruppo carbossile (un composto carboxylases) o la rimozione di un gruppo di carbossil un composto (Aromatico Decarbossilasi) CE 4.1.1.Ligasi: Una classe di enzimi in grado di catalizzare la formazione di un legame fra due substrato molecole, insieme con l ’ idrolisi di una Pirofosfato titoli ATP o un'energia similare donatore. (28 Dorland, Ed, del trattato CE 6.Escherichia Coli: Una specie di, Facultatively anaerobi gram-negativi, forma a bastoncino batteri (anaerobi Gram-negativi Facultatively RODS) comunemente trovato nella parte inferiore dell ’ intestino di gli animali a sangue caldo. Di solito si nonpathogenic, ma alcuni ceppi sono nota per avere la diarrea e infezioni piogeno. Ceppi (patogeni virotypes) sono classificati in base al patogeno specifici meccanismi quali tossine (Enterotoxigenic Escherichia coli), ecc.Acido Pantotenico: Un butyryl-beta-alanine che può anche essere considerato pantoic acido complessa con beta alanina. Ha sede legale in coenzima A e protegge le cellule contro peroxidative danni aumentando i livelli di glutatione.Carenza Di Olocarbossilasi Sintetasi: La forma di deficit MIELOMA Carbossilasi neonatale causata da un difetto o carenza di sintetasi. Holocarboxylase HLCS è l ’ enzima collegamenti tramite un legame covalente Biotin al Biotin dipendenti carboxylases (propionyl-CoA-carboxylase, piruvato Carbossilasi e beta-methylcrotonyl-CoA Carbossilasi).