L'acido orotico è un composto intermedio nella biosintesi dei nucleotidi pirimidinici nell'organismo, che in condizioni fisiologiche viene convertito in acido uridilico, ma la sua accumulazione può verificarsi in patologie come l'acidosi orotica, una rara malattia metabolica.

L ’ enzima principale che catalizza la formazione di orotidine-5 '-phosphoric acido metacrilico) (orotidylic da orotic acido e 5-phosphoribosyl-1-pyrophosphate nel corso della pirimidina nucleotide biosintesi. CE 2.4.2.10.

Orotidina-5 '-Fosfato carboxy-lyase. Catalizza la la decarbossilazione della orotidylic acido per produrre acido uridylic per l'ultima tappa della pirimidina nucleotidici. CE 4.1.1.23 biosintesi.

L'acido fosforico carbamic monoanhydride di acido. E 'un importante metabolita intermedi e viene sintetizzato con metodi enzimatici da CARBAMYL-PHOSPHATE Sintasi (ammoniaca) e CARBAMOYL-PHOSPHATE Sintasi (Glutamina-Idrolizzante).

Un raro disturbo autosomiche del ciclo dell ’ urea. È causata dalla carenza di dell ’ enzima epatico ARGINASE. Arginina è alto nel sangue e liquido cerebrospinale e periodici HYPERAMMONEMIA. L ’ insorgenza della malattia è spesso in neonati o prima infanzia. Le manifestazioni cliniche includono convulsioni, microcefalo, progressiva compromissione mentale, ipotonia, atassia, spastico diplegia e quadriparesi. (Dal Hum Genet 1993 Mar; 91 (1): 1-5; Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, P51) 5

Una negazione associato a ciclo dell ’ urea carenza dell ’ enzima ornitina Carbamoiltransferasi, trasmesse come una caratteristica legata al cromosoma X e aumenti di aminoacidi e ammoniaca nel siero. I sintomi clinici, che sono più coraggioso in maschi, includono convulsioni, alterazioni del comportamento, episodica vomito, sonnolenza e coma. (Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, pp49-50) 5

Un gas incolore fosfatasi. Si è formato nel corpo durante la decomposizione di materiali organici, durante un gran numero di reazioni metabolicamente importante notare che la forma di ammoniaca acquosa come AMMONIUM idrossido.

Pirimidine Ribosio e fosfato con un allegato che puo 'polymerize per formare il DNA e RNA.

5 '-Uridylic acido. Un nucleotide Uracile contenenti un gruppo fosfato Esterified sullo zucchero nella parte 2, 3 o 5' posizione.

Un composto formato nel fegato di ammoniaca prodotta dalla Deamminazione di amminoacidi. Questo è il principale prodotto finale del catabolismo proteico e costituisce circa metà della totale urinaria solidi.

Un grosso organo ghiandolare lobed nell'addome di vertebrati che e 'responsabile per il metabolismo, la disintossicazione sintesi e la conservazione di sostanze diverse.

La chiave attivo nella biosintesi del istidina, triptofano, e purina e pirimidina nucleotidi.

L'uridina è una nucleoside pirimidinica, costituita da un anello di pirimidina legato a uno zucchero pentoso, la ribosio. È essenziale per la sintesi di RNA, DNA e altri composti biologici importanti.

Un agente alchilante che ha mostrato di essere un potente cancerogeno ed e 'stata usata per indurre i tumori al colon negli animali da esperimento.

Un ’ integrazione di aminoacidi essenziali e 'fisiologicamente attiva nella forma L.

I nucleotidi dell'uracile sono molecole costituite da un gruppo fosfato, uno zucchero pentoso (ribosio) e la base azotata uracile, presenti principalmente nell'RNA piuttosto che nel DNA.

Un agente che ha acidifying espettorante e gli effetti diuretici, usato anche in incisione e batterie e come un flusso nella galvanoplastica.

Idrazine sostituito con uno o più gruppi metilici nella posizione.

Il quarto lo stomaco di animali e ora viene anche chiamato "vero" stomaco. E 'un sacco di forma allungata squadrate giace sul fondo dell'addome, sul lato destro e all'incirca tra la settima e dodicesima costola si arriva all'inizio dell'intestino tenue. (Da Black, per il 17 Ed)

Donatore di colina nella biosintesi del choline-containing phosphoglycerides.

Un ciclo dell ’ enzima che catalizza la formazione di Orthophosphate citrullina L-citrulline (e) della carbamoilfosfato e L-ornithine (ornitina). La carenza di questo enzima possono essere trasmessi come una caratteristica legata al cromosoma X. CE 2.1.3.3.

Una famiglia di eterocicliche 6-membered composti che si verificano in natura in un 'ampia gamma di forme e includono diverse dell ’ acido elettori (citosina e timina; e Uracile) e formare la struttura di base della barbiturici.

Idrazine sostituite con due gruppi metilici nella posizione.

Un triazine analoghi nucleosidici utilizzato come agente antineoplastico antimetabolita. Interferisce con delle pirimidine ed impedendo la formazione di acidi nucleici. Cellulare come triacetato, è efficace anche come un antipsoriatic.

'Errori congeniti del metabolismo della purina-pirimidina' si riferiscono a un gruppo di disturbi genetici caratterizzati da difetti enzimatici che interessano il metabolismo delle basi azotate purine e pirimidine, causando una varietà di sintomi clinici.