Hyperlipoprotéinémie De Type I
Une maladie héréditaire soit dû au déficit en lipoprotéine lipase ou apolipoprotéine C-Ii lipase-activating (une protéine). Le manque de la lipase activités entraîne incapacité à retirer les chylomicrons et des triglycérides dans le sang qui a la couche supérieure après être resté debout.
Hyperlipoprotéinémie De Type V
Un type grave de parfois polypose, hyperlipidémie, qui se manifeste par tous les deux l'élévation des triglycérides plasmatiques et les chylomicrons contenue dans very-low-density lipoprotéines. Type V est souvent associée à une hyperlipoprotéinémie De DIABETES sucré et n ’ est pas causée par la réduction lipoprotéine lipase activité comme dans hyperlipoprotéinémie De TYPE je.
Hyperlipoprotéinémie De Type Iii
Trouble héréditaire recessively autosomique caractérisée par une accumulation de les lipoprotéine (IDL) ou broad-beta-lipoprotein CHOLESTEROL. IDL a un taux de triglycérides supérieur à celui de very-low-density lipoprotéines. Cette maladie est due à une mutation de ce qui confirme apolipoprotéines E, un composant de VLDL et les chylomicrons, entraînant une diminution de la clairance et leurs taux plasmatiques élevés de cholestérol et triglycérides.
Hyperlipoprotéinémie De Type Iv
Hypertriglycéridémie, souvent avec un trouble autosomale dominante d'héritage. C'est caractérisé par la d'élévation persistante des triglycérides plasmatiques et contenaient synthétisé cuivre endogène, principalement chez les lipoprotéines de densité intermédiaire (very-low-density prébéta lipoprotéines). En revanche, le plasma CHOLESTEROL et phospholipides restent habituellement dans les limites normales.
Hyperlipoproteinemias
Les anormalement des taux élevés de lipoprotéines dans le sang. Ils soit héréditaire ou acquises, primaire ou secondaire. Hyperlipoproteinemias sont classées selon le schéma de lipoprotéines sur Electrophoresis ou Ultracentrifugation.
Anomalies Des Protéines Plasmatiques
Anomalies des protéines plasmatiques réfèrent à des variations quantitatives ou qualitatives dans la composition et les concentrations sériques des protéines plasmatiques, incluant l'albumine, les immunoglobulines, les protéines de phase aiguë et les protéines du complément, qui peuvent indiquer une variété de conditions pathologiques.
Hyperlipoprotéinémie De Type Ii
Un groupe de troubles familiale circulant caractérisée par des taux élevés de cholestérol des lipoprotéines LOW-DENSITY trouve soit dans seul ou en very-low-density lipoprotéines de densité intermédiaire (prébéta lipoprotéines).
Apolipoprotéine E2
Un des trois principales isoformes de E. Pour les humains, Apo apolipoprotéine E2 diffère de apolipoprotéine E3 à un résidu 158 où arginine est remplacé par cystéine (R158--C). Contrairement à Apo E3, Apo E2 affiche extrêmement faible affinité pour les récepteurs LDL (récepteurs LDL) qui interviennent dans la suivante internalisation dans des cellules hépatiques des lipoprotéines de particules. ApoE2 allelic homozygosity est associé à hyperlipoprotéinémie De TYPE III.
Lipoprotéines Vldl
La classe des lipoprotéines de très léger (0.93-1.006 g / ml) (30 à 80 grands particules nm) avec un noyau composée principalement de triglycérides et une surface monolayer en des phospholipides et CHOLESTEROL qui sont incrustés dans l ’ apolipoprotéine B, E, et C. VLDL facilite le transport du cuivre endogène fait triglycérides de tissus extra-hépatiques. Comme des triglycérides et Apo C sont enlevés, les lipoprotéines VLDL est convertie en, alors à partir de laquelle le taux de cholestérol des lipoprotéines LOW-DENSITY est livrée aux tissus extra-hépatiques.
Hyperlipidémies
Les excès des lipides dans le sang.
Xanthomatose
Une condition marquée par le développement de structures tumor-like jaune éruptifs généralisée, rempli de dépôts. Lipidique éruptifs peut être trouvée dans de nombreux tissus, y compris la PEAU ; tendons ; joints des genoux et ELBOWS. Xanthomatose LIPID est associée à des troubles du métabolisme et de formation des FOAM.
Apolipoprotéines E
Une classe de des composants protéinés qui peut être consulté dans plusieurs lipoprotéines incluant des lipoprotéines haute densité ; very-low-density lipoprotéines ; et les chylomicrons. Synthétisés dans la plupart des organes, Apo E est importante pour le transport mondial des lipides et du cholestérol dans le corps, l'APO E est aussi un ligand pour les récepteurs LDL (récepteurs LDL), c'est un médiateur de la liaison, et des lipoprotéines internalisation catabolisme des particules dans les cellules, il y a plusieurs isoformes allelic (tels que E2, E3 E4) et présentant un déficit. Ou des anomalies de Apo E sont les raisons de hyperlipoprotéinémie De TYPE III.
Triglycéride
Triglycérides sont les esters trihydroxymethyl de l'acide gras, qui constituent la principale forme de lipides dans le sang et sont stockés dans les tissus adipeux pour fournir de l'énergie.
Lipoprotéines
Lipid-protein complexes impliqué dans le transport et le métabolisme des lipides dans le corps. Ils sont particules sphériques consistant en un noyau de triglycérides et hydrophobe CHOLESTEROL Formique entouré par une couche de libre hydrophile CHOLESTEROL ; phospholipides ; et apolipoprotéines. Les lipoprotéines sont classés en fonction de leur densité et du dynamisme de différentes tailles.
Apolipoprotéine E3
Une protéine glycosylée 34-kDa. Une grande et la plus fréquente ’ isoforme de l ’ apolipoprotéine E. Par conséquent, c'est connu comme apolipoprotéine E (allèle). Chez l'humain, Apo E3 est un acide 299-amino de protéine avec une cystéine au 112 et un arginine au 158 position. Il est impliqué avec le transport de triglycérides ; phospholipides ; CHOLESTEROL ; et CHOLESTERYL Formique dans et hors des cellules.
Hyperlipidémie Familiale Mixte
Un type de troubles du métabolisme lipidique familiale caractérisée par un tableau variable de CHOLESTEROL plasmatiques élevées et / ou des triglycérides. Plusieurs gènes sur vos chromosomes sont peut-être impliqués, tels que le principal facteur de transcription tard stimulation (UPSTREAM FACTEURS) sur le chromosome 1.
Cholestérol
Lipoprotein Lipase
De l'hydrolase classe une enzyme qui catalyse la réaction des triacylglycerol et eau pour céder diacylglycerol acides gras et une hydrolyse enzymatique. L'anion triacylglycerols dans chylomicrons, very-low-density lipoprotéines, une aphérèse des lipoprotéines de basse densité et diacylglycerols. Elle se produit sur les surfaces, surtout dans l'endothélium capillaire mammaire, muscle, et du tissu adipeux. Déficience génétique de l'enzyme entraîne polypose hyperlipoprotéinémie De Type I. (Dorland, 27 e) CE 3.1.1.34.
Apolipoprotéines
Des composants protéinés à la surface de lipoprotéines. Ils forment une couche entourant le noyau lipidiques hydrophobe. Il y a plusieurs classes d ’ apolipoprotéine avec chacune joue un rôle différent dans le transport du métabolisme lipidique et LIPID. Ces protéines sont synthétisés principalement dans le foie et les intestins.
Cholestérol Ldl
La classe des lipoprotéines de petite taille (18-25 nm) et la lumière (1.019-1.063 particules g / ml) avec un noyau de petits montants CHOLESTEROL Formique et de triglycérides. La surface monolayer consiste en des phospholipides, aucun exemplaire de apolipoprotéine B-100 molécules de cholestérol, et libre. La principale fonction est de transporter de cholestérol LDL cholestérol et de tissus extra-hépatiques ester.
Chylomicron
Une classe de lipoprotéines CHOLESTEROL diététiques qui transportent du petit intestin et des triglycérides dans les tissus. Leur densité (0.93-1.006 g / ml) est la même que celle de very-low-density lipoprotéines.
Apolipoprotéines C
Un groupe de apolipoprotéines qui peut facilement échange entre les différentes catégories de lipoprotéines VLDL ; ; chylomicrons (HDL). Après la lipolyse sur les triglycérides, protéines Apo-C chylomicrons VLDL et sont normalement transféré à HDL sous-types peuvent moduler vestige. La liaison aux récepteurs, lécithine CHOLESTEROL Acyltransferase ou lipoprotéine lipase.
Cholesterol Vldl
Cholestérol ou qui n'est lié aux lipoprotéines très basse densité (VLDL). Le taux circulant du VLDL-cholestérol, sont présentés dans hyperlipoprotéinémie De TYPE IIB. Le sur le cholestérol VLDL est finalement remis par LOW-DENSITY lipoprotéines dans les tissus après le catabolisme des VLDL, les lipoprotéines de LDL.
Récepteur Lipoprotéine Ldl
Récepteurs à la membrane plasmatique de nonhepatic cellules qui se lie spécifiquement LDL. Les récepteurs sont localisées dans les régions spécialisé appelé fosses enrobé. Hypercholesteremia allelic est provoqué par une anomalie génétique de trois types : 1, ne lie pas aux récepteurs LDL ; 2, il y a une réduction de la liaison du LDL ; et 3, il est normal non contraignant mais internalisation des LDL. En conséquence, l'entrée du cholestérol ester dans la cellule est altérée et la vie intracellulaire réactions depuis cholestérol sur la 3-hydroxy-3 CoA réductase, est une passoire.
Apolipoprotéine C-Ii
Un composant de protéines 9-kDa very-low-density lipoprotéines. Il contient un cofacteur du et active lipoprotéine lipase plusieurs triacylglycerol lipases gastro-intestinales. L'association des Apo C-Ii avec chylomicrons plasmatiques ; VLDL et des lipoprotéines haute densité est réversible et change rapidement en fonction de triglycéride métabolisme. Cliniquement, Apo C-Ii déficience est similaire à une déficience (lipoprotéine lipase hyperlipoprotéinémie De TYPE je) et est donc appelé hyperlipoprotéinémie De type IB.
Electrophoresis, Paper
Gemfibrozil
Un agent lipid-regulating qui descend une élévation des lipides plasmatiques essentiellement en diminuant variable des triglycérides sériques avec une réduction du cholestérol total.
Chénodiol
Acides Choliques
Les 3 alpha, alpha 7, 12 alpha-trihydroxy-5 beta-cholanic acide famille des acides biliaires chez l ’ homme, habituellement conjuguée à la glycine ou taurine. Ils agissent comme détergents à solubilize graisses pour l ’ absorption intestinale, sont réabsorbés par l'intestin grêle, et sont utilisées comme Et Cholérétiques cholagogues.
Interféron Type I
Cholestérol Hdl
La classe des lipoprotéines de petite taille (4-13 nm) et denses (supérieure à 1.063 g / ml), lipoprotéines de densité des particules. HDL synthétisés dans le foie sans noyau lipidique ester de cholestérol, s'accumulent les tissus périphériques et téléportez-les à re-utilization ou pour le foie d'une élimination corporelle (l'inverse de cholestérol). Leur principales protéines de transport composant est l ’ apolipoprotéine A-I. HDL navette aussi apolipoprotéines C et apolipoprotéines E to and from lipoprotéines riches en triglycérides enrichis en cholestérol HDL catabolisme. Pendant leur concentration plasmatique a été inversement corrélée avec le risque de maladies cardiovasculaires.
Ultracentrifugation
Héparine
Une acidité élevée mucopolysaccharide constitué de parties égales de sulfated la D-glucosamine et D-glucuronic acide avec sulfaminic ponts. Le poids moléculaire est comprise entre 6 à 20 000. Héparine survient et est obtenue de foie, poumon, mastocytes, etc., des vertébrés. Sa fonction est inconnue, mais il est utilisé pour prévenir la formation de caillots sanguins in vitro et in vivo, sous la forme de nombreux plusieurs sels.
Lipides
Un terme générique pour la graisse et alcohol-ether-soluble lipoids, les électeurs de protoplasme, qui sont insoluble dans l'eau. Ils comprennent les graisses, graisses, huiles essentielles, cire, phospholipides Glycolipides, sulfolipids, aminolipids, chromolipids (lipochromes), et les acides gras. (Grant & Hackh est Chemical Dictionary, 5ème e)
Apolipoprotéine C-Iii
Un composant de protéines 9-kDa very-low-density les lipoprotéines et CHYLOMICRON REMNANTS. Apo C-Iii, synthétisés dans le foie, est un inhibiteur de lipoprotéine lipase. Apo C-Iii qu ’ il module la liaison de chylomicron résiduel et VLDL aux récepteurs LDL (récepteurs) et donc diminue l'entrée des particules riches en triglycérides enrichis en cholestérol par les cellules du foie et la dégradation ultérieure Apo C-Iii glycosylée est normal. Il y a plusieurs formes polymorphes avec quantités variables de sialique AGENTS (Apo C-III-0, Apo C-III-1 et Apo C-III-2).
Triacylglycérol Lipase
Electrophoresis, Agar Gel
Focalisation Isoélectrique
Collagène Type I
Généalogie
Phénotype
Electrophoresis
Apolipoprotéines B
Protéines structurelles majeures de triacylglycerol-rich lipoprotéines. Il y a deux formes, apolipoprotéine B-100 et apolipoprotéine B-48, les deux issus d'une simple gène. ApoB-100 exprimée dans le foie sont retrouvés dans de l'aphérèse des lipoprotéines Vldl ; lipoprotéines Vldl). ApoB-48 exprimés dans l ’ intestin se trouve dans les chylomicrons. Ils sont importants dans la biosynthèse, transport, et le métabolisme du triacylglycerol-rich lipoprotéines. Apo-B sont élevés par des taux plasmatiques patients mais athérosclérotique non-detectable dans ABETALIPOPROTEINEMIA.
Apoprotéines
La protéine des éléments d'un numéro de complexes, telles que enzymes (APOENZYMES), la ferritinémie (APOFERRITINS) ou des apolipoprotéines).
Hypercholestérolémie
Une condition avec anormalement élevés de CHOLESTEROL dans le sang. C'est définie comme une valeur excédant cholestérol le 95e centile pour la population.