Le glycogène est un polysaccharide complexe, constitué de chaînes ramifiées de molécules de glucose, qui sert de principale forme de stockage d'énergie dans les muscles et le foie pour une utilisation ultérieure par l'organisme.
Une enzyme qui catalyse le transfert de D-glucose de UDPglucose dans 1,4-alpha-D-glucosyl chaînes. CE 2.4.1.11.
Glycogen conservé dans le foie. Dorland, 28 (éditeur)
Un la glycogène-synthase kinase ça été décrit comme une enzyme clef impliquée dans le métabolisme du glycogène. Il régule une gamme de fonctions tels que la fonction microtubule cellule division, et une apoptose.
Une enzyme qui catalyse la dégradation du glycogène st dans les animaux en relâchant glucose-1-phosphate du terminal alpha-1,4-glycosidic lien. Cette enzyme existe sous deux formes : Un actif phosphorylée form (phosphorylase A) et une forme un-phosphorylated inactifs (phosphorylase B a et b). Les deux formes de phosphorylase existent comme homodimers. Chez les mammifères, les principales isoenzymes du glycogène st phosphorylase sont présentés dans les muscles, le foie et du tissu cérébral.
Une classe de protein-serine-threonine kinases ça a été trouvé comme l'un des trois types de kinases que phosphorylation glycogen Synthase. La glycogène-synthase kinases avec CA (2 +) et des protéines kinases -CALMODULIN dépendants de protéines kinases Cyclic Amp-Dependent réguler la glycogène-synthase.
Une classe de glucosyltransferases qui catalyse la dégradation de stockage polysaccharides, comme du glucose polymères, par phosphorolysis chez l'animal (glycogène phosphorylase) et chez les plantes (STARCH phosphorylase).
Un groupe de métabolique héréditaire impliquant les enzymes responsables et dégradation de la synthèse du glycogène. Chez certains patients, et l'implication du foie est présentée. Dans d'autres, plus généralisé de glycogène de stockage survient, parfois au grand trouble cardiaque.
1,4-alpha-D-Glucan-1,4-alpha-D-glucan 4-alpha-D-glucosyltransferase / dextrine 6 alpha-D-glucanohydrolase avoir tous les deux. Un système enzymatique 4-alpha-glucanotransferase 2.4.1.25 (CE) et (CE) activités amylo-1,6-glucosidase 3.2.1.33. Comme un transférase elle transfère un segment de un à un nouveau 1,4-alpha-D-glucan 4-position dans une acceptor, qui peut être du glucose ou un autre 1,4-alpha-D-glucan. En tant qu'il y a catalyse l ’ alpha-glucosidase 1,6-alpha-D-glucoside le endohydrolysis de liens aux points de diversification 1,4-linked alpha-D-glucose les chaînes de résidus. Amylo-1,6-glucosidase activité est déficient en glycogen storage disease type III.
Un ester de glucose avec l'acide phosphorique, pris au cours du métabolisme glucidique par et d ’ autres cellules de mammifères. C'est un constituant normal du muscle repose et probablement est en équilibre constant avec fructose-6-phosphate Stedman, 26e. (Éditeur)
La principale source d'énergie pour les organismes vivants. C'est arrivé naturellement et est excrétée dans les fruits et d'autres parties de plantes dans son état libre. Il est utilisé en thérapeutique dans le fluide et nutriment remplaçant.
Autosomique maladie dans laquelle l'expression des gènes récessifs de glucose-6-phosphatase est absent, entraînant une hypoglycémie en raison du manque de la production de glucose. Accumulation du glycogène st dans le foie et le rein mène à une organomégalie, particulièrement énorme hépatomégalie. Une augmentation des concentrations d ’ acide lactique et hyperlipidémie apparaissent dans le plasma. Une crise de goutte apparaît souvent dans la petite enfance.
Le glucose phosphate est un composé organique important dans le métabolisme énergétique, formé par l'ajout d'un groupe phosphate au glucose, jouant un rôle clé dans la production d'ATP dans les cellules.
Recessively autosomique hérité glycogénoses Glucan 1,4-Alpha-Glucosidase causée par un déficit en grandes quantités de glycogène s ’ accumuler dans les lysosomes (muscle du muscle squelettique, squelettique) ; UR ; foie ; colonne vertébrale ; et cerveau. Trois formes ont été décrits : Infantile, enfance, et adulte. La forme infantile est fatale dans l'enfance et cadeaux avec une hypotonie et une cardiomyopathie hypertrophique CARDIOMYOPATHY hypertrophique (,). La forme d'enfance présente généralement au cours de la deuxième année de vie avec proximal faiblesse et des symptômes respiratoires. Forme adulte consiste en une lente progression (myopathie proximale de Palm Nerve 1995 ; 3 : S61-9 ; Menkes, Le manuel de Child Neurologie, 5ème Ed, pp73-4)
La forme inerte de glycogène phosphorylase qui est convertie en la forme active phosphorylase A via phosphorylation par phosphorylase kinase et ATP.
La forme active de glycogène phosphorylase ça provient de la phosphorylation de phosphorylase B. Phosphorylase un est désactivée par hydrolyse des phosphoserine par phosphorylase alcalines pour former phosphorylase B.
L'isoenzyme du glycogène st phosphorylase qui catalyse la dégradation du glycogène st dans les tissus du foie. Mutation du gène codant cette enzyme sur le chromosome 14 est la cause de glycogène PARTICULIÈRES maladie TYPE VI.
L'isoenzyme du glycogène st phosphorylase qui catalyse la dégradation du glycogène st dans les muscles. Mutation du gène codant cette enzyme est la cause de McArdle (glycogène PARTICULIÈRES maladie TYPE V).
Une clé intermédiaire dans métabolisme glucidique. Sert un précurseur de glycogène, peut être métabolisé dans UDPgalactose et UDPglucuronic acide qui peut alors être incorporés dans polysaccharides comme galactose ou une glucuro-conjugaison. Sert également comme précurseur de saccharose lipopolysaccharides et glocosphingolipides.
Un grand lobed organe glandulaire situé dans l'abdomen de vertébrés détoxification est responsable de la synthèse et de conservation, le métabolisme, de substances variées.
Un sous-groupe de le muscle strié attaché par les tendons pour atteindre le squelette. Les muscles squelettiques sont innervated et leur mouvement peut être consciemment contrôlée. Ils les appelle aussi des muscles volontaires.
Désordre métabolique récessif autosomique résultant déficient expression de amylo-1,6-glucosidase (une partie du système enzymatique glycogen Debranching). L ’ évolution clinique de la maladie est similaire à celle of glycogen storage disease type I, mais plus léger. Hépatomégalie massive, qui est présent chez les jeunes enfants, diminue et occasionnellement disparaît avec l'âge. Les niveaux de glycogène avec de petites branches extérieure sont augmentées dans les muscles, le foie, et les hématies. Six sous-groupes ont été identifiés, avec les sous-groupes Type IIIa et Type III ter étant le plus répandu.
Contraction des tissus qui produit mouvement chez les animaux.
Un acide 51-amino hormone pancréatique qui joue un rôle dans la régulation du métabolisme glucidique directement en supprimant la production de glucose endogène (glycogénolyse ; néoglycogenèse) et indirectement en supprimant la sécrétion de glucagon et de la lipolyse, natif l ’ insuline est une protéine globulaire composé d ’ une insuline zinc-coordinated hexamer. Chaque monomère contenant deux chaînes, A et B) (21 résidus résidus (30), liées par deux obligations comportant les disulfures. L'insuline est utilisé comme une drogue pour contrôler diabète insulino-dépendant (DIABETES sucré, TYPE 1).
Un intermédiaire normale dans la fermentation (oxydation, métabolisme) de sucre. La forme concentrée est utilisé en interne pour éviter la fermentation. Gastro-intestinale (de Stedman, 26ème éditeur)
Dans la synthèse du glycogène ou amylopectine, l ’ enzyme qui catalyse le transfert d'un segment de 1,4-alpha-glucan une chaîne à un groupe hydroxy primaire de la même chaîne glucane. CE 2.4.1.18.
Sels de ester de LACTIC AGENTS contenant le général formule CH3CHOHCOOR.
Désordre métabolique récessif autosomique due à un déficit en enzyme expression de glycogène embranchant alpha-1,4-glucan-6-alpha-glucosyltransferase (1), entraînant une accumulation anormale de glycogène aux longs emballage branches. Les signes cliniques sont muscle hypotonie et une cirrhose. La mort de maladie hépatique survient généralement avant l'âge de 2.
Un sel de lithium qui a été utilisé expérimentalement comme un immunomodulateur.
La libération de DU GLUCOSE de glycogène par glycogène phosphorylase (phosphorolysis). Cela relâchera glucose-1-phosphate est ensuite converti en glucose-6-phosphate par PHOSPHOGLUCOMUTASE avant d'entrer dans la glycolyse. Glycogénolyse est stimulé par du glucagon ou épinéphrine via l'activation des phosphorylase kinase.
Glycogénose de due à un déficit en phosphorylase musculaire caractérisée par douloureux crampes après l'exercice.
L 'introduction d' un groupe dans un phosphoryl composé dans la formation d'un ester lien entre le composé et une fraction de phosphore.
Enzymes qui catalyser le transfert de glucose par un nucléoside diphosphate du sucre, pour une molécule acceptor souvent un autre sucre. CE 2.4.1.-.
Une enzyme qui catalyse la conversion de l'phosphorylée, inactifs la glycogène-synthase D à actif dephosphoglycogen synthase I. CE 3.1.3.42.
Un processus métabolique DU GLUCOSE qui convertit en deux molécules de PYRUVIC AGENTS à travers une série de réactions enzymatiques. L'énergie générée par ce processus est conservée dans deux molécules d'ATP. Glycolyse est l'universel sur la voie libre pour le glucose, du glucose ou du glucose, dérivés de complexe de carbohydrate, tels que glycogène et STARCH.
Biosynthèse du DU GLUCOSE de nonhexose ou non-carbohydrate précurseurs, tels que crêpes ; pyruvate ; alanine ; et glycérol.
L'isoenzyme du glycogène st phosphorylase qui catalyse la dégradation du glycogène st dans les tissus du cerveau.
Glucose dans le sang.
Une enzyme qui catalyse la conversion de l'ATP et phosphorylase B à d'ADP et phosphorylase A.
Une enzyme qui catalyse la conversion de D-glucose mannose-6-phosphate et de l'eau à D-glucose et Orthophosphate. CE 3.1.3.9.
Enzymes qui enclencher le 1,4-alpha-glucosidic exohydrolysis de liens avec libération de alpha-glucose. Alpha-1,4-glucosidase peut entraîner une carence de glycogène PARTICULIÈRES maladie TYPE II.
Une protéine eukayrotic Serine-Threonine alcalines sous-type qui dephosphorylates une grande variété de protéines cellulaire, l ’ enzyme est composée d'une sous-unité catalytique sous-unité et réglementaire. Plusieurs isoformes de la protéine alcalines sous-unité catalytique exister grâce à la présence de plusieurs gènes et l'alternative à colmater de leur mRNAs. Un grand nombre de protéines acte a été montré que l sous-unités pour cette enzyme. Many of the regulatory sous-unités avons d'autres fonctions cellulaires.
Une forme de stimulus sensible myoclonic epilepsy hérité comme condition récessif autosomique. Les plus fréquents, les personnes présentant une seule crise dans la seconde décennie de la vie. C'est suivi progressiste myoclonie, des crises myocloniques, les crises tonico-cloniques, convulsions, occipital focale déclin, et intellectuelle et la coordination motrice sévère infirmités. Plus affectés individus ne vivent pas passé l'âge de 25 ans. (Amyloïde concentriques Lafora) corps trouvés dans les neurones, foie, la peau, les os et le muscle (De Menkes, Le manuel de l'Enfance "Neurologie, 5ème Ed, pp111-110)
Un groupe d'enzymes SERINE- ou THREONINE-bound enlever les groupes de phosphate d ’ un large éventail de phosphoproteins, y compris un certain nombre d ’ enzymes qui ont été phosphorylée sous l'action d'une kinase *. (Enzyme nomenclature, 1992)
Forme le glycosyl donneur pour la formation du glycogène, des infections bactériennes amylose dans les algues vertes, et amylopectine dans des plantes.
Conversion de la forme inerte d'un enzyme pour possédant une activité métabolique. Elle inclut 1, déclenchement d'ions tombés (activateurs) ; 2, l ’ activation des coenzymes de (co- facteurs) ; et 3, précurseur de l ’ enzyme de conversion (proenzyme zymogen) ou d'une enzyme.
Les évolutions du taux de produit chimique ou systèmes physiques.
Un dérivé d'acide 29-amino peptide pancréatique proglucagon qui est aussi le précurseur des peptides. Glucagon glucacon-like intestinale sécrétée par des cellules alpha du pancréas et joue un rôle important dans la régulation de la concentration SANG DU GLUCOSE, cétone métabolisme, et plusieurs autres processus biochimiques et physiologiques. (De Gilman et al., Goodman et Gilman est Le Pharmacological Base de Therapeutics, 9ème Ed, p1511)
Continue de privation de nourriture. (Stedman, 25e éditeur)
Un protein-serine-threonine kinase qui est activée par phosphorylation en réponse à LA CROISSANCE FACTEURS ou INSULIN. Elle joue un rôle majeur dans le métabolisme cellulaire, la croissance et la survie comme un noyau de signal. Trois isoformes transduction ont été décrits dans les cellules de mammifères.
À cinq carbones furanose sucres dans lequel l'oxygène est remplacé par un atome d'azote.
Génétiquement identiques individus développées de frère et soeur matings qui ont été réalisées pour vingt ou autres générations ou par parent x progéniture matings réalisées avec certaines restrictions. Ça inclut également les animaux avec un long passé de colonie fermée la reproduction.
L'espèce Oryctolagus cuniculus, dans la famille Leporidae, ordre LAGOMORPHA. Les lapins sont nés en Burrows, furless, et avec les yeux et oreilles fermé. En contraste avec des lièvres, les lapins ont chromosome 22 paires.
Un groupe d'enzymes qui catalyse la conversion de l'ATP et D-glucose à ADP et D-glucose mannose-6-phosphate. Elles sont retrouvées chez les invertébrés et micro-organismes, et sont hautement spécifique de la glycémie. (Enzyme nomenclature, 1992) CE 2.7.1.2.
S'abstenir de toute cette nourriture.
Des hydrates de carbone présents dans les comprenant digérable sucres ; amidons et fécules et indigeste microcristalline et d'autres fibres alimentaires. Les anciens sont la source principale d'énergie. Les sucres sont en betterave et de canne, fruits, chérie, maïs, sirop de maïs, le lait et les produits laitiers, etc. ; les haricots sont dans de céréales, graines, légumes (Fabaceae), les tubercules, etc. (avec Claudio & Lago di, de nutrition et Light Therapy Dictionary, 3D, Ed, p32 p277)
Un CALMODULIN-dependent enzyme qui catalyse la phosphorylation de protéines. Cette enzyme est parfois aussi dépendant CALCIUM. Un large éventail de protéines peut agir comme acceptor, y compris VIMENTIN ; SYNAPSINS ; glycogen Synthase ; myosine ; et la lumière, serrurerie MICROTUBULE-ASSOCIATED PROTEINS. (De Enzyme nomenclature, 1992, p277)
La vie intracellulaire transfert des informations (activation biologique / inhibition) par un signal à la voie de transduction des signaux dans chaque système, une activation / inhibition signal d'une molécule biologiquement active neurotransmetteur (hormone) est médiée par l'accouplement entre un récepteur / enzyme pour une seconde messager système. ou avec la transduction les canaux ioniques. Joue un rôle important dans la différenciation cellulaire, activation fonctions cellulaires, et la prolifération cellulaire. Exemples de transduction ACID-postsynaptic gamma-aminobutyrique systèmes sont les canaux ioniques receptor-calcium médiée par le système, le chemin, et l ’ activation des lymphocytes T médiée par l'activation de Phospholipases. Ces lié à la membrane de libération de calcium intracellulaire dépolarisation ou inclure les fonctions d ’ activation récepteur-dépendant dans granulocytes et les synapses une potentialisation de l'activation de protéine kinase. Un peu partie de transduction des signaux de transduction des signaux des grandes ; par exemple, activation de protéine kinase fait partie du signal d'activation plaquettaire sentier.
Une enzyme qui catalyse la conversion de l'ATP et un D-hexose d'ADP et un D-hexose mannose-6-phosphate. D-glucose, D-mannose, D-fructose, sorbitol, et la D-glucosamine peut agir comme les ; PTI et dATP peut agir comme donneurs. Le foie isoenzyme a été parfois appelée glucokinase. (De Enzyme nomenclature, 1992) CE 2.7.1.1.
Phénols substitué aminé en position par groupe.
Une souche de rat albinos développée à la souche Wistar Institute largement qui s'est propagé à d 'autres institutions. Ça a été nettement dilué la souche originelle.
Les processus cellulaires dans la biosynthèse (anabolisme) et dégradation (catabolisme) de glucides.
Une enzyme qui catalyse la formation de UDPglucose de UTF plus glucose 1-phosphate. CE 2.7.7.9.
Une maladie hépatique PARTICULIÈRES glycogène dans lequel il y a une déficience apparente de la maladie hépatique (phosphorylase glycogène phosphorylase, foie PHARMACEUTIQUE) activit.
Adénine nucléotidiques Esterified phosphate contenant un groupe à la fraction de sucre dans le 2 '-, 3' -, ou 5 '-position.
Une cellule Catenin multi-fonctionnelle participant à l ’ adhésion et des signaux. Nucléaire Bêta-Caténine se lie Desmosomales et permet de relier leurs queues cytoplasmique au ACTIN au Cytosquelette via Alpha Catenin. Elle sert aussi co-activator cascade et en aval composant WNT PROTEIN-mediated signal de transduction des signaux.
Atp-Dependent une enzyme qui catalyse l ’ ajout de ADP à alpha-D-glucose 1-phosphate pour former ADP-glucose et diphosphate. La réaction est la réaction limitant dans facteur D'glycogène et plante STARCH la biosynthèse.
Les réactions chimiques impliqués dans la production et Utilization des différentes formes d'énergie aux cellules.
Dépenses d'énergie pendant SCIENCES ACTIVITY. Intensité de fatigue peut être mesuré avec taux d'oxygène CONSUMPTION ; chaleur produite, sinon coeur TAUX. Perçu effort, une mesure psychologique de l'effort, est inclus.
Les maléimides sont une classe d'composés organiques qui contiennent un groupe fonctionnel caractérisé par un double lien carbone-azote et deux liaisons éther avec les atomes d'oxygène, largement utilisés dans des applications biochimiques telles que la conjugation de protéines et la polymérisation en raison de leur réactivité spécifique envers les groupes sulfhydryle sous conditions physiologiques.
Un composé ketotriose. Son plus de sang préservation solutions entraîne mieux le maintien de niveaux pendant la conservation 2,3-diphosphoglycerate. C'est facilement phosphorylé en phosphates par dihydroxyacetone triokinase dans les érythrocytes. En association avec naphthoquinones elle agit comme un sunscreening agent.
Un groupe d'enzymes qui catalyse la phosphorylation de sérine ou thréonine les résidus dans les protéines, avec ATP ou autre nucléotides sous forme de phosphate donateurs.
Un élément dans la famille des metaux alcalins. C'est le symbole Li, numéro atomique 3, et poids atomique [6.938 ; 6.997]. Sels de lithium sont utilisés pour traiter des.
Un monosaccharide dans doux fruits et miel qui est soluble dans l'eau, alcool, ou de l'éther. Il est utilisé comme conservateur et une perfusion intraveineuse en alimentation parentérale.
Fatty ACIDS trouvées dans le plasma qui sont complexed avec sérum ALBUMIN pour le transport. Ces acides gras ester glycérol ne sont pas en forme.
Stable atomes de carbone qui ont le même numéro atomique comme l'élément de carbone, mais diffèrent à poids atomique. C-13 est une écurie isotopique.
Composés ou d ’ agents combiner avec une enzyme de façon à empêcher le normal substrate-enzyme combinaison et la réaction catalytique.
Transporteurs une protéine présente dans des cellules muscle mature et les adipocytes. Ça favorise le transport du glucose dans le sang de tissus. La forme inerte de la protéine est localisé à vésicules cytoplasmique. En réponse à INSULIN, c'est à la membrane plasma translocated où elle facilite la captation du glucose.
Cellules propagés in vitro sur des médias propice à leur croissance. Cellules cultivées sont utilisés pour étudier le développement, un myélogramme, troubles du métabolisme et physiologique processus génétique, entre autres.
Protéines kinases intracellulaires de signaux qui jouent un rôle dans la régulation du métabolisme veinard. Leur activité largement dépend de la concentration de AMP cellulaire qui est ensuite augmentée dans des conditions de stress ou d'acidose métabolique à faible énergie. AMP-activated protéines kinases modifier enzymes impliquées dans le métabolisme LIPID, qui à leur tour fournir substrats AMP nécessaires pour convertir en ATP.
Une modification du régime alimentaire et exercice physique pour améliorer la capacité d'animaux à pratiquez une activité physique.
Benzopyrroles avec l'azote au numéro un ion carbone adjacent à la portion de benzyle, contrairement à ISOINDOLES qui ont l'azote loin du six-membered bague.
La protéine électeurs de muscles, les principaux être ACTINS et Myosines. Plus d'une douzaine d'accessoire protéines exister incluant troponine ; tropomyosine ; et DYSTROPHIN.
Les principes de l'hormone sympathomimétique médullosurrénale. Il stimule les systèmes et alpha- adrénergiques sélectifs, provoque une vasoconstriction et systémique Affections relaxation, stimule le coeur, et dilate les vaisseaux bronches et cérébral. Il est utilisé chez l ’ asthme et CARDIAC ÉCHEC et pour retarder l'absorption d'anesthésies locales.
Une famille d'enzymes qui catalyser la conversion de l'ATP et une protéine de ADP et un Phosphoprotein.
Autosomique glycogénoses récessif dans lequel il y a déficient expression de 6-phosphofructose 1-kinase dans le muscle (PHOSPHOFRUCTOKINASE-1, de TYPE) correspondant à une déposition anormale de glycogène dans le tissu musculaire, ces patients ont dystrophie musculaire sévère et sont exercice intolérant.
Un grand groupe de protéines de transport transmembranaire cette navette oses sur cellule muqueuses.
Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de terminal 1,4-linked alpha-D-glucose résidu succession de non-reducing finit de chaînes en diffusant beta-glucose. Elle est aussi capable d'hydrolyser 1,6-alpha-glucosidic obligations quand le prochain lien dans séquence est une 1,4.
Un trouble multiple X-linked dominante entraînant une cardiomyopathie, myopathie et INTELLECTUAL handicap. Elle est provoquée par mutation dans le gène codant membrane LYSOSOMAL-ASSOCIATED protéines 2.
Une enzyme qui désactive glycogène phosphorylase A en relâchant phosphate inorganique et phosphorylase B, la forme inerte. CE 3.1.3.17.
2-Deoxy-D-arabino-hexose. Antimétabolite de glucose avec l'activité antivirale.
Éléments de contribuer à intervalles de temps limitée, notamment des résultats ou situations.
Spectroscopiques mode de mesurer le moment magnétique n 'entre particules élémentaires tels que les noyaux atomiques, protons et électrons. C'est employée dans les applications comme NMR Tomography (MAGNETIC RESONANCE IMAGING).
Le laps de temps entre le début de l'activité physique par un individu et la résiliation parce qu'il est épuisé.
Une substance endogène trouve principalement dans le muscle squelettique de vertébrés. Elle ne l'a été dans le traitement de troubles cardiaques et a été ajoutée à des solutions cardioplegic. (Reynolds Jef (Ed) : Martindale : Le Extra Pharmacopée (version électronique). Micromedex, Inc, Englewood, maton, 1996)
Un hexose phosphate est un monosaccharide, tel que le glucose ou la fructose, qui a subi une phosphorylation, jouant un rôle crucial dans les voies métaboliques telles que la glycolyse et la pentose phosphate.
Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.
Un très ramifié Glucan en amidon.
Maintien d 'une glycémie constante par perfusion ou la perfusion de glucose ou de l ’ insuline. Il est utilisé pour l'étude de métabolisme (par exemple, dans du glucose, des lipides, des acides aminés) à une concentration constante du métabolisme du glucose.
Un échafaudage protéine qui est une composante essentielle du signaux Axin complexe qui se lie aux protéines Adenomatous Polyposis Coli ; glycogen Synthase kinase 3 ; et caséine kinase.