Carnitine: Composant du muscle strié et foie... c'est un dérivé des acides aminés et acides gras essentiels cofacteur du métabolisme.Carnitine O-Palmitoyltransférase: Une enzyme qui catalyse la conversion de façon réversible à palmitoylcarnitine palmitoyl-CoA malfamé. CE 2.3.1.21 membrane mitochondriale.Carnitine O-Acetyltransferase: Une enzyme qui catalyse la formation de O-acetylcarnitine de acetyl-CoA plus carnitine. CE 2.3.1.7.Carnitine Acyltransférases: Acyltransferases dans la membrane mitochondriale intérieure qui catalysent les groupes de transfert de réversibles acyl-glucuronide acyl-CoA à L-carnitine et donc la médiation activé le transport des acides gras à travers cette membrane. CE 2.3.1.Acétylcarnitine: Un acide acétique ester de carnitine qui facilite mouvement d'Acetyl COA dans les matrices des mitochondries pendant l ’ oxydation du gros ACIDS.Gamma-Butyrobetaine Dioxygenase: Une enzyme qui catalyse le de l'hydroxylation de gamma-butyrobetaine L-CARNITINE. C'est la dernière enzyme du sentier de biosynthèse L-CARNITINE et dépend de l'acide ascorbique fer alpha-ketoglutarate ; ; ; et oxygène.Malonyl Coenzyme A: Un coenzyme A dérivé qui joue un rôle clé dans la synthèse des acides gras et cytoplasmique microsomes dans les systèmes.Protéines De Transport Cations Organiques: Une famille de protéines impliqué pour le transport des cations organiques. Ils jouent un rôle important dans l ’ élimination de diverses substances endogène, xenobiotics, et leurs métabolites du corps.Palmitoylcarnitine: Un ester de carnitine acides gras de longues chaînes de ce qui facilite le transfert des acides gras à longues chaînes de cytoplasme en mitochondries pendant l'oxydation des acides gras.Palmitoyl Coenzyme A: Un dérivé coenzyme acides gras qui joue un rôle clé dans la biosynthèse de l ’ oxydation et acides gras.Acyltransferases: Les enzymes des transférase classe qui catalysent acyl-glucuronide le transfert des groupes de donneur de acceptor, formant soit ou amides ester de Enzyme nomenclature. (1992) CE 2.3.Bétaïne: Un composé ayant été d'intérêt pour son rôle dans osmoregulation. Comme une drogue, chlorhydrate de bétaïne a été utilisée comme source d'acide dans le traitement de hypochlorhydria. Bétaïne a également été utilisé dans le traitement des troubles hépatiques, hyperkaliémie, pour de l ’ homocystinurie, et pour des troubles gastro-intestinaux. (De Martindale, supplémentaires 30 Pharmacopée ", Ed, p1341)Acyl Coenzyme A: S-Acyl coenzyme A. Fatty acide coenzyme A dérivés qui sont impliquées dans la biosynthèse et oxydation des acides gras, ainsi que chez ceramide formation.Acides PentanoïquesCoenzyme AMitochondries Du Foie: Mitochondries dans les hépatocytes. Comme dans tous les mitochondries, il y a une membrane externe et une membrane interne ensemble, créant deux compartiments mitochondriale séparées : La matrice espace interne et une beaucoup plus étroit espace intermembranaire. Dans le foie mitochondrion, environ 67 % du total des protéines mitochondriales est situé dans la matrice. (De Alberts et al., biologie moléculaire du 2d Cell, Ed, p343-4)Carence En Vitamines B: Une condition due à un membre du déficit en vitamine B était complexe. Ces vitamines B sont hydrosoluble et doivent être demandées auprès du régime parce qu'ils se perdent facilement dans les urines. Contrairement aux liposoluble vitamines, ils ne peuvent pas être conservé dans la graisse corporelle.Epoxy Compounds: Composés organiques incluant une Cyclic éther avec 3 tours atomes dans leur structure. Ils sont couramment utilisé comme précurseurs pour POLYMERS comme résines époxy.Acides Gras: Bio, anhydre aminés dérivée d'hydrocarbures par l'équivalent de une oxydation du groupement méthyle pour un dérivé alcool, aldéhyde, et puis l'acide. Les acides gras insaturés sont saturés et insaturés, ACIDS (gros). (Grant & Hackh est Chemical Dictionary, 5ème e)Corps Cétoniques: Les substances métabolique acétone ; 3-HYDROXYBUTYRIC AGENTS ; et (acide acetoacetic ACETOACETATES). Ils sont produits dans le foie et les reins pendant gros ACIDS oxydation et utilisés comme source d'énergie par le cœur, musculaires et cerveau.Foie: Un grand lobed organe glandulaire situé dans l'abdomen de vertébrés détoxification est responsable de la synthèse et de conservation, le métabolisme, de substances variées.Ergothionéine: Un métabolite de l ’ histidine qui a antioxydant propriétés.Inanition: Continue de privation de nourriture. (Stedman, 25e éditeur)Acide 3-Hydroxybutyrique: Butyric AGENTS remplacé au bêta ou 3 position. C'est une des de corps cétoniques produit dans le foie.Erreurs Innées Du Métabolisme Lipidique: Les erreurs sur le métabolisme des lipides résultant du innée MUTATIONS génétique qui sont héréditaire.Syndrome De Reye: Une forme d ’ encéphalopathie avec infiltration adipeuse du foie, caractérisée par un œdème cérébral et VOMITING pouvant progressent rapidement de crises ; coma ; et la mort. C'est causée par une perte de généralisé conduisant à des troubles de la fonction mitochondriale acides gras et carnitine métabolisme.Oxydoréduction: Une réaction chimique dans lequel une électron est transféré d'une molécule à l'autre. La molécule est le electron-donating réduisant agent ou electron-accepting reductant ; la molécule est l'agent oxydant ou oxydant. La réduction et le fonctionnement des agents oxydant reductant-oxidant conjugué paires ou redox paires (Lehninger, Principes de biochimie, 1982, p471).Acides Palmitiques: Un groupe de 16-carbon qui contiennent pas acides gras double obligations.Lignées Consanguines De Rats: Génétiquement identiques individus développées de frère et soeur matings qui ont été réalisées pour vingt ou autres générations ou par parent x progéniture matings réalisées avec certaines restrictions. Ça inclut également les animaux avec un long passé de colonie fermée la reproduction.Palmitates: Du sel et ester 16-carbon saturée monocarboxylic acid--palmitic acide.Microcorps: Particules cytoplasmique Electron-dense délimitée par un seul membrane, tels que Péroxysomes ; GLYOXYSOMES ; et glycosomes.Hyperammoniémie: Augmentation de AMMONIA dans le sang. C'est un signe de défectueux catabolisme des AMINO ACIDS ou ammoniaque en urée.Méthylhydrazines: Hydrazines substitué par un ou plusieurs groupes de méthyle dans aucune position.Mersalyl: Mercure est toxique thiol sel anciennement employés comme diurétiques. Elle inhibe diverses fonctions biochimiques, surtout dans les mitochondries et est utilisé pour étudier ces fonctions.Caprylates: Dérivés d ’ acide caprylique. Cette rubrique inclut sont une large variété de formes, de sels, ester acide et amides qui contiennent un dérivé acide carboxylique de terminée huit carbone aliphatiques structure.Mitochondries Du Muscle: Mitochondries du squelette et le muscle lisse. Ça n'inclut pas les infarctus mitochondries pour lequel mitochondries, crise est disponible.Hydroxybutyrates: Des sels et ester de acide hydroxybutyrique.Muscles: Contraction des tissus qui produit mouvement chez les animaux.Clofibrate: Un dérivé acide fibrates utilisé dans le traitement des patients et sévères hyperlipoprotéinémie De type III hypertriglycéridémie. (De Martindale, supplémentaires 30 Pharmacopée ", Ed, p986)Cinétique: Les évolutions du taux de produit chimique ou systèmes physiques.Acyl-Coa Déhydrogénase: Un flavoprotein oxidoreductase qui a spécificité pour medium-chain acides gras. Ça forme un complexe avec électron TRANSFERRING Flavoprotéines et exprime équivalents réduisant à ubiquinone ".Métabolisme Lipidique: Mécanismes physiologiques dans la biosynthèse (anabolisme) et la dégradation des lipides (catabolisme).Myocarde: Le tissu musculaire du cœur. Il est composé de tissus, les cellules musculaires involontaires (myocytes CARDIAC) connecté pour former la vacuole pompe pour générer le flux sanguin.