Cérébrosides: Glycosphingolipides neutre qui contiennent une monosaccharide, normalement, ou du glucose galactose 1-ortho-beta-glycosidic en lien avec l'alcool primaire d'un N-acyl sphingoid (ceramide). Dans les plantes la monosaccharide est normalement de glucose et le sphingoid habituellement phytosphingosine. Chez l'animal, le monosaccharide est habituellement prescrit, ceci peut varier selon le tissus et les sphingoid est habituellement sphingosine ou dihydrosphingosine. (D'Oxford et de biochimie Dictionnaire de biologie moléculaire, 1st éditeur)Sulfoglycosphingolipides: Glycosphingolipides avec un groupe sulfate Esterified à un des groupes de sucre.Glucosylcéramide: Cérébrosides comme leur tête qui contiennent une fraction polaire groupe glucose glycosidic relié en lien avec le groupe hydroxyle de ceramides. Leur accumulation dans les tissus, due à un défaut dans beta-glucosidase, est la cause de la maladie de Gaucher.Cérébroside-Sulfatase: Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de cerebroside 3-sulfate (sulfatide) pour obtenir une sulfate inorganique cerebroside et une déficience marquée de arylsulfatase A, qui est considéré comme le composant de thermolabile cerebroside sulfatase, a été démontré dans toutes les formes de leucodystrophie de Krabbe (de Krabbe, leucodystrophie métachromatique. CE 3.1.6.8).Chromatographie Couche Mince: Chromatographie de fines couches de produits adsorbants plutôt qu'en colonnes. La adsorbant peut être alumina, gel de silice, silicates, des fusains ou cellulose. (Dictionnaire de McGraw-Hill Terms scientifique et technique, 4e éditeur)Leucodystrophie Métachromatique: Maladie métabolique récessif autosomique provoquée par le déficit de CEREBROSIDE-SULFATASE conduisant à une accumulation de intralysosomal cerebroside (SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS) dans le système nerveux et les autres organes. Caractéristiques pathologique incluent une démyélinisation et diffuse metachromatically-staining granules dans de nombreux types de cellules, tels les des cellules gliales. Il y a plusieurs formes nonallelic allelic et d'une variété de symptômes neurologiques.Holothuroidea: Une classe de Echinodermata caractérisé par de longueur, élancé corps.Termitomyces: Un paleotropical Genus de champignons dans la famille Tricholomataceae. Ils sont en symbiose oblige de termites.Galactosylcéramide: Cérébrosides comme leur tête qui contiennent une fraction polaire groupe galactose glycosidic relié en lien avec le groupe hydroxyle de ceramide. Leur accumulation dans les tissus, due à un défaut dans beta-galactosidase, est la cause de galactosylceramide lipidosis ou Globoid cellule leucodystrophie métachromatique.N-Acylsphingosine Galactosyltransferase: Une enzyme qui catalyse la conversion de l'UDP-galactose et N-acylsphingosine à D-galactosylceramide et UDP.Chromatographie Gazeuse-Spectrométrie De Masse: Le fractionnement des vaporiser un échantillon en conséquence de séparation entre un mobile et stationnaire phase gazeuse phase détenus dans une colonne. Deux types sont gas-solid chromatographie où la durée de la phase est un gros service et gas-liquid, dans laquelle l'immuable phase est un liquide nonvolatile fixé sur inerte matrice solide.Glycolipides: Un composé contenant un ou plusieurs monosaccharide résidu lié par un lien à une fraction hydrophobe glycosidic comme un acylglycerol (voir glycérides), un sphingoid, un ceramide (CERAMIDES) (N-acylsphingoid) ou un prenyl disodique. (Le blog de IUPAC)Schizophyllum: Un genre de étagère basidiomycetous champignons, famille Schizophyllaceae, ordre POLYPORALES, poussant sur trique de comique pathogénique. C'est chez l'homme.Protéines Activatrices Des Sphingolipides: Une famille de glycoprotéine co- facteurs qui sont requises pour l 'efficience de catabolization SPHINGOLIPIDS par les hydrolases acide spécifiques tels que GLUCOSYLCERAMIDASE ; GALACTOCEREBROSIDASE ; BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASE ; et CEREBROSIDE-SULFATASE.Sphingolipides: Une classe de des lipides membranaires qui ont une tête et deux polaire nonpolar pile. Ils sont juste composées d'une molécule de la sphingosine (4-sphingenine acides longues chaînes de l'alcool) ou à l ’ un de ses dérivés, une molécule d'un acide, de longues chaînes de la calotte tête l'alcool et acide phosphorique parfois en effet sur la calotte tête timonerie. (Groupe Lehninger et al, Principes de biochimie, 2ème éditeur)Biochimie Encéphale: Des modifications de la quantité de divers produits chimiques (neurotransmetteurs, récepteurs, enzymes, et autres métabolites) spécifique à la zone du système nerveux central contenu dans la tête. Ce sont surveillés au cours du temps, pendant la stimulation, ou sous différents états de maladies.Glande De Harder: Une glande sébacée ça, chez certains animaux, agit comme complice de la glande lacrimale. La glande harderian excrète fluide qui facilite mouvement de la paupière.Maladie De Gaucher: Trouble récessif autosomique provoquée par le déficit d'acide beta-glucosidase (GLUCOSYLCERAMIDASE) induisant chez l ’ accumulation de intralysosomal glycosylceramide principalement dans les cellules du système des phagocytes mononucléés. La caractéristique de cellules de Gaucher, glycosphingolipid-filled histiocytes normale, remplacent les cellules de moelle osseuse et viscérale, hépato-splénomégalie organes causant une altération du squelette, et il y a plusieurs défaillances d ’ organe. Sous-types basé sur la présence et la sévérité implication neurologique.Glycosphingolipides: Lipides contenant au moins un résidu monosaccharide et soit un ceramide sphingoid ou un (CERAMIDES). Ils sont subdivisées en NEUTRE glycosphingolipides comprenant monoglycosyl- et oligoglycosylsphingoids et monoglycosyl- et oligoglycosylceramides ; et acide glycosphingolipides qui regroupe sialosylglycosylsphingolipids (GANGLIOSIDES) ; SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS (anciennement appelé sulfatides), glycuronoglycosphingolipids et phospho- et phosphonoglycosphingolipids. (Le blog de IUPAC)HexoseGaine De Myéline: La gaine entourant lipid-rich axones dans les groupes CENTRALE nerveux NATIONAUX PERIPHERAL et le système nerveux. La gaine de myéline est un isolant électrique et permet rapide et plus efficaces énergétiquement conduction des impulsions. La gaine est constitué par les membranes cellulaires de cellules gliales (Schwann des cellules dans le périphérique et OLIGODENDROGLIA dans le système nerveux central). Détérioration de la gaine de maladies dégénératives est un problème clinique très sérieux.Saposines: Un groupe de quatre homologue activateur sphingolipid protéines qui sont formés à partir d'un quelconque clivage protéolytique précurseur molécule appelée protéine prosaposin.Acides Gras: Bio, anhydre aminés dérivée d'hydrocarbures par l'équivalent de une oxydation du groupement méthyle pour un dérivé alcool, aldéhyde, et puis l'acide. Les acides gras insaturés sont saturés et insaturés, ACIDS (gros). (Grant & Hackh est Chemical Dictionary, 5ème e)Asterias: Un genre de mer dans la famille Asteriidae. Une seule espèce Asterias Rubens, est le plus commun dans le nord-est Atlantic région.Sulfuric Ester HydrolasesPsychosine: Intermédiaire de la biosynthèse du cerebrosides. C'est formé par réaction entre la sphingosine avec UDP-galactose puis elle-même réagit avec le gros acid-Coenzyme A pour former le cerebroside.Aminoalcools: Posséder un tous les deux composés dérivés hydroxylés (-) et (-NH2 aminé).Gangliosides: Une sous-catégorie acide glocosphingolipides. Elles contiennent une ou plusieurs Sialic chlorhydrique (N-Acetylneuraminic AGENTS) résidus. En utilisant le système de Svennerholm éraflures, gangliosides sont désignés G pour Ganglioside, plus subscript M, D ou T pour mono-, di- ou trisialo, respectivement, la lettre subscript subscript arabe suivi par un chiffre à indiqué séquence de migration de thin-layer chromatograms. (D'Oxford et de biochimie Dictionnaire de biologie moléculaire, 1997)Hydroxy-Acides: Contenant les composés organiques et carboxyl radicaux hydroxyles.Perte Insensible Eau: Perte d'eau par diffusion à travers la peau et par l'évaporation de la trachée respiratoire.Lactosylcéramide: Glycosphingolipides comme leur tête qui contiennent du lactose groupe une fraction polaire relié en lien glycosidic au groupe hydroxyle de ceramide. Leur accumulation dans les tissus, due à un défaut dans lactosylceramide beta-galactosidase, est la cause de lactosylceramidosis.Céramide: Membres de la classe des glycosphingolipides neutre. Ils sont le unités de SPHINGOLIPIDS sphingoids. Ils sont fixées via leur acides groupes pour une longue chaîne acyl-glucuronide graisseux anormalement groupe, elles s'accumulent dans la maladie de Fabry.Sulfotransferases: Enzymes sulfate de transfert de divers groupes acceptor molécules. Ils interviennent dans sulfatation posttranslational sulfate et de protéines exogènes conjugaison de produits chimiques et les acides biliaires. CE 2.8.2.Acides Sulfuriques: Dérivés organiques inorganiques, et d'acide sulfurique (H2SO4). Les sels et ester d'acide sulfurique sont sulfates et SULFURIC AGENTS Formique respectivement.Sterculia: Une plante Genus de la famille STERCULIACEAE. S. ortie est la source de KARAYA chewing-gum parfois appelées tragacanth indien, différent de celui de la vraie TRAGACANTH qui vient d'astragalus Gummifer.Globoside: Glycosphingolipides contenant N-Acétylglucosamine (paragloboside) ou N-acétylgalactosamine (globoside). Globoside est le P antigène dans les érythrocytes et paragloboside est un produit intermédiaire du groupe sanguin de l'activité érythrocytaire de la biosynthèse blessures et P 1 glycosphingolipid antigènes. L'accumulation de globoside dans les tissus, due à un défaut dans hexosaminidases A et B, est la cause de à la maladie.