Enzima que catalisa a hidrólise de resíduos terminais não redutores de alfa-D-galactose em alfa-galactosídeos, incluindo oligossacarídeos de galactose, galactomananas e galactolipídeos.

Doença metabólica hereditária ligada ao cromossomo X, causada por uma deficiência de ALFA-GALACTOSIDASE A lisossômica. É caracterizada por acúmulo intralisossomal de globotriaosilceramida e outros GLICOESFINGOLIPÍDEOS nos vasos sanguíneos de todo o corpo levando a complicações multissistêmicas, incluindo transtornos renal, cardíaco, cerebrovascular e cutâneo.

Glicoesfingolipídeos que contêm como cabeça polar uma molécula de trissacarídeo (galactose-galactose-glucose) ligada a um grupo hidroxil da ceramida através de uma ligação glicosídica. Seu acúmulo no tecido, devido a um defeito na ceramida tri-hexosidase, é a causa do angioceratoma corpóreo difuso (DOENÇA DE FABRY).

Família de galactosídeo hidrolases que hidrolisam compostos com uma ligação O-galactosil. EC 3.2.1.-.

Hexosaminidase com especificidade para resíduos de N-acetil-D-galactosamina não redutores terminais em N-acetil-alfa-D-galactosaminidas.

Trissacarídeo que ocorre em maná australiano (de Eucalyptus spp, Myrtaceae) e em alimentos a base de semente de algodão.

Inibidor de alfa-glucosidase com ação antiviral. Derivados da desoxinojirimicina podem ter atividade anti-HIV.

Dissacarídeo constituído por uma molécula de galactose e uma de glucose na ligação glicosídica alfa (1-6).

Bebida preparada de FEIJÕES DE SOJA.

Substituição terapêutica ou suplementação de enzima defeituosa ou ausente para suavizar os efeitos da deficiência da enzima (ex.: substituição de GLUCOSILCERAMIDASE para a DOENÇA DE GAUCHER).

Glucosídeos formados pela reação do grupo hidroxil no átomo anomérico de carbono da galactose com um álcool para formar um acetal. Incluem-se tanto os alfa- e beta-galactosídeos.

Inclui os orto-, meta-, e para-nitrofenilgalactosídeos.

Enzima que catalisa a hidrólise de resíduos terminais não redutores de beta-D-manose nos beta-D-manosídeos. A enzima desempenha um papel na degradação lisossômica das N-glucosilproteína glicanas. Em humanos, os defeitos na forma lisossômica da enzima resultam em um acúmulo de metabólitos intermediários de manosídeos e a doença BETA-MANOSIDOSE.

Agentes usados para impedir a formação de espuma ou para tratar flatulência ou inchamento (bloat).

Alcaloides, principalmente tropanos, elaborados por plantas da família Solanaceae, incluindo Atropa, Hyoscyanus, Mandragora, Nicotiana, Solanum, etc. Alguns agem como antagonistas colinérgicos; a maioria é muito tóxica; muitos são usados como remédios.

Família de cofatores glicoproteicos necessários para a eficiente catabolização de ESFINGOLIPÍDEOS por hidrolases ácidas específicas, como GLUCOSILCERAMIDASE, GALACTOSILCERAMIDASE, BETA-N-ACETIL-HEXOSAMINIDASE e CEREBROSÍDEO-SULFATASE.

Ordem de fungos zigomicetos, geralmente saprofíticos, que danificam alimentos estocados, mas que podem causar infecção respiratória ou MUCORMICOSE em pessoas sofrendo de outros processos debilitantes.

Grupo de quatro proteínas ativadoras de esfingolipídeos homólogas formadas a partir da clivagem proteolítica de uma molécula comum precursora de proteína citada como prosaposina.

Oligossacarídeos contendo três unidades monossacarídicas unidas por ligações glicosídicas.

Produção ou presença de gás no trato gastrintestinal que pode ser expelido através do ânus.

Aldoexose que ocorre naturalmente na forma D na lactose, cerebrosídeos, gangliosídeos e mucoproteínas. A deficiência de galactosil-1-fosfato uridil-transferase (Doença da Deficiência de Galactose-1-Fosfato Uridil-Transferase) causa um erro no metabolismo da galactose denominado GALACTOSEMIA, resultando em aumento da galactose no sangue.

Classe de partículas citoplasmáticas morfologicamente heterogêneas encontradas em tecidos animais e vegetais, caracterizadas por seu conteúdo de enzimas hidrolíticas e pela latência relacionada à estrutura destas enzimas. As funções intracelulares dos lisossomos dependem de seu potencial lítico. A única unidade de membrana do lisossomo atua como uma barreira entre as enzimas encerradas no lisossomo e o substrato externo. A atividade das enzimas contidas no lisossomos é limitada ou nula, a não ser que a vesícula na qual estas enzimas encontram-se seja rompida. Supõem-se que tal ruptura esteja sob controle metabólico (hormonal).

Gomas polissacarídeas obtidas de PLANTAS.

Fungo imperfeito que causa manchas ou bolor preto em diversas frutas, vegetais, etc.

Oligossacarídeos contendo duas unidades monossacarídicas ligadas por uma ligação glicosídica.

Bactéria representante do gênero CLOSTRIDIUM (família Clostridiaceae), Gram-positiva, utilizada como fonte de PROBIÓTICOS.

Polissacarídeos compostos de repetições de unidades de galactose. Podem consistir em cadeias ramificadas ou não ramificadas em quaisquer ligações.

Polissacarídeos constituídos de unidades de manose.

Indivíduo que possui somente um alelo de um determinado locus devido à perda do outro alelo por meio de mutação (ex.: DELEÇÃO CROMOSSÔMICA).

Proporção pela qual uma enzima conserva sua conformação estrutural ou sua atividade quando sujeita à estocagem, isolamento e purificação ou várias outras manipulações físicas ou químicas, incluindo enzimas proteolíticas e aquecimento.

Nortropanos are a class of medications that act as vasodilators, primarily used in the treatment of cerebral vasospasm following subarachnoid hemorrhage and occasionally for peripheral vasospasm in conditions like Buerger's disease or scleroderma.

Glicoesfingolipídeos que contêm N-acetilglucosamina (paraglobosídeo) ou N-acetilgalactosamina (globosídeo). Globosídeo é o antígeno P no eritrócito, enquanto o paraglobosídeo é um intermediário na biossíntese de eritrócito do grupo sanguíneo ABH e antígenos glicoesfingolipídeos P1. O acúmulo de globosídeos no tecido, devido ao defeito das hexosaminidases A e B, é a causa da Doença Sandhoff.

Enzimas que catalisam a hidrólise de resíduos de N-acilhexosamina em N-acilhexosamidas. Hexosaminidases também agem sobre GLUCOSÍDEOS, GALACTOSÍDEOS e vários OLIGOSSACARÍDEOS.

Carboidratos formados por dois (DISSACARÍDEOS) a dez MONOSSACARÍDEOS ligados entre si por uma ligação alfa- ou beta-glicosídica. São encontrados em toda a natureza tanto sob a forma livre como complexada.

Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.

Lipídeos contendo pelo menos um resíduo monossacarídeo e/ou um esfingoide ou uma ceramida (CERAMIDAS). Estão subdivididos em: GLICOESFINGOLIPÍDEOS NEUTROS, compreendendo os monoglicosil- e oligoglicosilesfingóideos, e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas, e GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS, que compreendem os sialosilglicosilesfingolipídeos (GANGLIOSÍDEOS), SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS (anteriormente conhecidos como sulfatidas), glicuronoglicoesfingolipídeos, e os fosfo e fosfonoglicoesfingolipídeos. (Tradução livre do original: IUPAC's webpage)

7-Hidroxicumarinas. Substâncias presentes em muitas plantas, especialmente umbelliferae. As umbeliferonas são usadas em preparações de filtro solar e podem ser mutagênicas. Seus derivados são usados na terapia hepática e como reagentes, fatores de crescimento vegetal, filtros solares, inseticidas, parasiticidas, coleréticos, espasmolíticos, etc.

Espécie de bactéria Gram-positiva (em forma de bastão) associada com CÁRIE DENTÁRIA.

Glicosídeo hidrolases (também chamadas glicosidases) catalisam a hidrólise da ligação glicosídica para gerar dois açúcares menores. Elas são enzimas extremamente comuns com funções na natureza incluindo degradação da biomassa, como celulose e hemicelulose, em estratégias de defesa antibacteriana (por exemplo, lisozima), em mecanismos de patogênese (por exemplo, neuraminidases virais), e no funcionamento celular normal (por exemplo, aparando as manosidases envolvidas na biossíntese de glicoproteínas ligadas a N). Juntamente com as glicosiltransferases, as glicosidases constituem a principal maquinaria catalisadora para a síntese e a quebra de ligações glicosídicas.

Glicosídeo hidrolases que catalisa a hidrólise de alfa ou beta unida a MANOSE.