Enzima que catalisa a descarboxilação do UROPORFIRINOGÊNIO III em coproporfirinogênio III pela conversão de quatro grupos acetato em quatro grupos metílicos. É a quinta, entre as oito enzimas pertencentes à via biossintética da HEME. As várias formas de PORFIRIAS cutâneas são resultados da deficiência desta enzima, como em PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA e PORFIRIA HEPATOERITROPOIÉTICA.

Porfirinogênios que são intermediários na biossíntese da heme. Possuem quatro cadeias laterais de ácido acético e de quatro de ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos. Uroporfirinogênios I e III são formados a partir do metano polipirrílico na presença da uroporfirinogênio III cossintetase e uroporfirina I sintetase, respectivamente. Podem dar origem a uroporfirinas através da auto-oxidação ou a coproporfirinogênios através da descarboxilação.

Precursores reduzidos incolores de porfirinas, nos quais os anéis pirrólicos encontram-se ligados por pontes de metileno (-CH2-).

Grupo variado de doenças metabólicas, caracterizado por erros na via biossintética da HEME no FÍGADO, MEDULA ÓSSEA, ou ambos. São classificados pela deficiência de enzimas específicas, local do tecido do defeito enzimático ou pelas características clínicas que incluem aspectos neurológicos (agudos) ou cutâneos (lesões de pele). As porfirias podem ser hereditárias ou adquiridas como resultado da toxicidade aos tecidos medulares hepáticos ou eritropoiéticos.

Porfirinas com quatro cadeias laterais de ácido acético e quatro de ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos.

Enzimas que catalisam a adição de um grupo carboxila a um composto (carboxilases) ou a remoção de um grupo carboxila a partir de um composto (descarboxilases). EC 4.1.1.

Porfiria autossômica dominante ou adquirida, devido à deficiência de UROPORFIRINOGÊNIO DECARBOXILASE no FÍGADO. É caracterizada por fotossensibilidade e lesões cutâneas com pouco ou nenhum sintoma neurológico. O tipo I corresponde à forma adquirida e é fortemente associado com doenças e toxicidades hepáticas causadas por álcool ou esteroides estrogênicos. O tipo II é a forma familiar.

Porfirinogênios, os quais são intermediários na biossíntese da heme. Possuem quatro grupos metil e quatro cadeias laterais de ácido propiônico ligados a anéis pirrólicos. Coproporfirinogênios I e III são formados na presença de uroporfirinogênio descarboxilase do uroporfirinogênio correspondente. Podem resultar em coproporfirinas pela auto-oxidação de protoporfirina pela descarboxilação oxidativa.

Fungicida agrícola utilizado no tratamento de sementes.

Enzima que catalisa a ciclização de hidroximetilbilano para fornecer UROPORFIRINOGÊNIO III e água. É a quarta enzima na via biossintética das 8 enzimas da HEME e está codificada pelo gene UROS. As mutações do gene UROS resultam na PORFIRIA ERITROPOÉTICA CONGÊNITA.

Grupo de compostos que contêm uma estrutura porfina, quatro anéis pirrólicos conectados por pontes de metino em uma configuração cíclica às quais uma variedade de cadeias laterais encontram-se ligadas. A natureza das cadeias laterais encontra-se indicada por um prefixo, como uroporfirina, hematoporfirina, etc. As porfirinas, em combinação com o ferro, formam o componente heme de compostos biologicamente significativos, tais como a hemoglobina e a mioglobina.

Clorobenzenos são compostos orgânicos aromáticos que consistem em um anel benzênico com um ou mais átomos de cloro substituídos.

Remoção de um grupo carboxila do composto químico, geralmente na forma de dióxido de carbono.

Porfobilinogeno (PBG) é um intermediário na biossíntese do grupo hemo, formado pela ação da enzima Porphobilinogeno sintase sobre o precursor delta-aminolevulinato e convertido em hidroximetilbilano pela enzima Uroporfirinogênio III sintase.

Porfiria cutânea, autossômica e recessiva, devido a uma deficiência de UROPORFIRINOGÊNIO DECARBOXILASE tanto no FÍGADO como na MEDULA ÓSSEA. Semelhante a PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA, esta desordem é causada por defeitos na quinta enzima da via biossintética da 8-enzima da HEME, mas é uma deficiência enzimática homozigótica com menos de 10 por cento da atividade enzimática normal. As lesões cutâneas são graves e mutiladoras.

Enzima que catalisa a tetrapolimerização do PORFOBILINOGÊNIO monopirrol no preuroporfirinogênio hidroximetilbilano (UROPORFIRINOGÊNIOS) em várias etapas distintas. É a terceira enzima entre as 8 enzimas da via biossintética da HEME. Em humanos, a deficiência desta enzima codificada pelo gene HMBS (ou PBGD) resulta em uma forma de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima foi classificada anteriormente como EC 4.3.1.8.

Compostos orgânicos que contêm um anel benzênico (ver BENZENO) ligado a um grupo flavona. Alguns destes são inibidores potentes da aril hidrocarbono hidroxilase. Também podem inibir a ligação de ÁCIDOS NUCLEICOS a BENZOPIRENOS e a compostos relacionados. A designação inclui todos os isômeros. O isômero-7,8 é o mais frequentemente encontrado.

Proteína com fosfato de piridoxal que se acredita ser a limitante da velocidade da biossíntese de poliaminas. Catalisa a descarboxilação da ornitina para formar putrescina, que é então ligada a um resíduo de propilamina da S-adenosilmetionina descarboxilada, para formar espermidina.

Hidrocarboneto aromático indutor dos citocromos P4501A1 e P4501A2.

Enzima da classe das transferases, que catalisa a condensação do grupo succinila (na reação da succinil coenzima A com glicina), formando delta-aminolevulinato. É uma proteína que apresenta o grupo piridoxal fosfato, e a reação (condensação) ocorre nas mitocôndrias como primeiro passo na via biossintética da heme. Enzima reguladora chave na biossíntese da heme, sendo por ele inibida na retroalimentação (feedback) do fígado. EC 2.3.1.37.

Dermatopatias referem-se a condições ou doenças da pele que envolvem alterações microscópicas nos tecidos, geralmente diagnosticadas por meio de biópsia e exame histopatológico.

Produtos industriais constituídos por uma mistura de isômeros e congêneres bifenil clorado. Esses compostos são altamente lipofílicos e têm a tendência de se acumularem em armazenamentos de gordura nos animais. Muitos destes compostos são considerados tóxicos e poluentes ambientais em potencial.

Porfiria autossômica recessiva que é devida à deficiência de UROPORFIRINOGÊNIO III SINTASE na MEDULA ÓSSEA; também conhecida como porfiria eritropoiética congênita. Esta doença é caracterizada por ESPLENOMEGALIA, ANEMIA, fotossensibilidade, lesões cutâneas, acúmulo de hidroximetilbilano e maior excreção de UROPORFIRINAS e COPROPORFIRINAS.

Proteína com fosfato de piridoxal que catalisa a alfa-descarboxilação do ácido L-glutâmico para formar o ácido gama-aminobutírico e dióxido de carbono. A enzima é encontrada em bactérias e no sistema nervoso de invertebrados e vertebrados. É uma enzima limitante da velocidade de reação na determinação dos níveis de ÁCIDO GAMMA-AMINOBUTÍRICO nos tecidos nervosos normais. A enzima encefálica também atua sobre L-cisteato, L-cisteína sulfinato e L-aspartato. EC 4.1.1.15.

Uma das DESCARBOXILASES DE AMINOÁCIDO L-AROMÁTICO, esta enzima é responsável pela conversão de DOPA a DOPAMINA. É de importância clínica no tratamento da doença de Parkinson.

Elemento metálico de símbolo Fe, número atômico 26 e massa atômica de 55,85. É um constituinte essencial de HEMOGLOBINAS, CITOCROMOS e PROTEÍNAS LIGANTES DE FERRO. Desempenha papel em reações de oxido-redução celulares e no transporte de OXIGÊNIO.

Enzimas que catalisam a formação de uma dupla ligação carbono-carbono pela eliminação de AMÔNIA. EC 4.3.1.

Enzima que catalisa a descarboxilação de histidina para histamina e dióxido de carbono. Requer fosfato de piridoxal em tecidos animais, mas não em micro-organismos. EC 4.1.1.22.

Células vermelhas do sangue. Os eritrócitos maduros são anucleados, têm forma de disco bicôncavo e contêm HEMOGLOBINA, cuja função é transportar OXIGÊNIO.

Enzima que catalisa a descarboxilação de S-adenosil-L-metionina para dar 5'-desoxi-(5'-),3-aminopropil-(1), sal de metilssulfônio. É uma das enzimas responsáveis pela síntese de espermidina a partir de putrescina. Ec 4.1.1.50.

Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.

Porção provedora de cor da hemoglobina. É encontrada sob a forma livre em tecidos e como o grupo prostético em diversas hemeproteínas.

Corante azo com propriedades carcinogênicas.