Estado de heterozigose para o gene da hemoglobina S.

Doença caracterizada por anemia hemolítica crônica, crises dolorosas episódicas e envolvimento patológico de vários órgãos. É a expressão clínica de homozigosidade do gene que codifica a hemoglobina S.

Hemoglobina anormal que resulta na substituição da valina por uma ácido glutâmico na posição 6 da cadeia beta da molécula hemoglobina. O estado heterozigoto resulta na célula em forma de foice e o homozigoto, em anemia.

Insuficiência súbita de suprimento sanguíneo arterial ou venoso ao baço, devido a um êmbolo, trombo, torção vascular ou compressão que produz uma área microscópica de necrose. (Stedman, 25a ed)

Complicações de nefropatias caracterizadas por morte da célula envolvendo a PAPILA RENAL na MEDULA RENAL. Os danos para esta área podem impedir o rim de concentrar urina resultando em POLIÚRIA. A esfoliação do tecido necrótico pode bloquear a PELVE RENAL ou o URETER. A necrose ou múltiplas papilas renais podem levar à FALÊNCIA RENAL.

Transtorno caracterizado pela síntese reduzida das ramificações alfa de hemoglobina. A severidade desta afecção pode variar de anemia leve à morte, dependendo do número de genes deletados.

Hemoglobina anormal que ocorre normalmente, na qual a lisina substitui o resíduo de ácido glutâmico na posição seis das cadeias beta. Resulta na redução da plasticidade dos eritrócitos.

Sangramento na câmara anterior do olho.

ERITRÓCITOS no sangue de mamíferos que são anormais em estrutura ou função.

Hemoglobinas caracterizadas por alterações estruturais na molécula. A alteração pode ser tanto a ausência, adição como substituição de um ou mais aminoácidos na parte globina da molécula em determinadas posições nas cadeias polipeptídicas.

Hemoglobina humana adulta normal. A molécula globina consiste em duas cadeias alfa e duas beta.

Grupo de anemias hemolíticas hereditárias nas quais há diminuição da síntese de uma ou mais ramificações polipeptídicas da hemoglobina. Há vários tipos genéticos com quadros clínicos variando desde anormalidade hematológica escassamente detectada até anemia severa e fatal.

Grupo de transtornos hereditários, caracterizados por alterações estruturais dentro da molécula de hemoglobina.

Um dos transtornos de células falciformes, caracterizado pela presença de as ambas hemoglobina S e hemoglobina C. É similar, porém menos severa, à anemia de células falciformes.

Ilha nas Grandes Antilhas nas Índias Ocidentais. Sua capital é Kingston. Foi descoberta em 1494 por Colombo e foi uma colônia espanhola entre 1509-1655 até ser tomada pelos ingleses. Seu próspero comércio de escravos foi abolido no século IX. Foi uma colônia britânica entre 1655-1958 e um território da Federação das Índias Ocidentais entre 1958-62. Alcançou independência total em 1962. O nome vem do Arawak Xaymaca, rico em fontes ou terra das fontes. (Tradução livre do original: Webster's New Geographical Dictionary, 1988, p564 & Room, Brewer's Dictionary of Names, 1992, p267)

Principal componente da hemoglobina no feto. Esta HEMOGLOBINA tem duas subunidades de polipeptídeos alfa e duas de gama em comparação à hemoglobina normal do adulto, que tem duas subunidades de polipeptídeos alfa e duas de beta. As concentrações de hemoglobina fetal podem ser elevadas (usualmente acima de 0,5 por cento) em crianças e adultos afetados por LEUCEMIA e por vários tipos de ANEMIA.

Componente da hemoglobina adulta presente em hemolisados de eritrócitos humanos em concentrações de aproximadamente 3 por cento. A hemoglobina é composta por duas cadeias alfa e duas delta. A porcentagem de HbA2 varia em alguns distúrbios hematológicos, mas é aproximadamente o dobro na beta-talassemia.

Doença caracterizada por hemólise compensatória, com um nível normal de hemoglobina ou anemia leve a moderada. Pode haver desconforto abdominal intermitente, esplenomegalia e icterícia leve.

Deficiência enzimática produtora de doença, sujeita a muitas variantes, algumas das quais causam uma deficiência na atividade da GLUCOSEFOSFATO DESIDROGENASE nos eritrócitos, levando à anemia hemolítica.

Proteínas carreadoras de oxigênio dos ERITRÓCITOS. São encontradas em todos os vertebrados e em alguns invertebrados. O número de subunidades de globina na estrutura quaternária da hemoglobina difere entre as espécies. As estruturas variam de monoméricas a uma vasta possibilidade de arranjos multiméricos.

Células vermelhas do sangue. Os eritrócitos maduros são anucleados, têm forma de disco bicôncavo e contêm HEMOGLOBINA, cuja função é transportar OXIGÊNIO.

A necrose ou a desintegração do músculo esquelético frequentemente seguida por mioglobinuria.

Agentes usados para impedir ou reverter os eventos patológicos que levam à falciformação dos eritrócitos na doença das células falciformes.

Cessação súbita de todas as funções vitais do corpo, manifestada pela perda permanente e total das funções cerebral, respiratória e cardiovascular.

República na África equatorial ocidental, ao sul de CAMARÕES e a oeste do CONGO. Sua capital é Libreville.

A malária causada pelo PLASMODIUM FALCIPARUM. Essa é a forma mais grave da malária e está associada com as maiores concentrações de parasitas no sangue. A doença é caracterizada pela ocorrência de paroxismos febris recorrentes que são irregulares e que, em casos extremos, podem se associar a manifestações agudas no cérebro, rins e trato gastrointestinal.