Psicosina
Produto intermediário na biossíntese dos cerebrosídeos. É formada pela reação da esfingosina com a galactose-UDP, que por sua vez reage com um ácido graxo-Coenzima A para forma o cerebrosídeo.
Leucodistrofia de Células Globoides
Transtorno metabólico autossômico recessivo causado por uma deficiência de GALACTOSILCERAMIDASE levando ao acúmulo intralisossômico de galactolipídeos, como as GALACTOSILCERAMIDAS e PSICOSINAS. É caracterizada por desmielinização associada com amplas células globoides multinucleadas envolvendo predominantemente a substância branca do sistema nervoso central. A perda de MIELINA rompe a condução normal dos impulsos nervosos.
Galactosilceramidase
Cerebrosídeos
Glicoesfingolipídeos neutros que contêm um monossacarídeo, normalmente uma glucose ou galactose, na ligação 1-orto-betaglicosídica com álcool primário de um esfingoide N-acil (ceramida). Em plantas, o monossacarídeo é normalmente a glucose e o esfingoide usualmente a fitoesfingosina. Em animais, o monossacarídeo é normalmente a galactose, embora possa variar de acordo com o tecido em questão, enquanto o esfingoide é normalmente a esfingosina ou a di-hidroesfingosina.
Acetais
Esfingosina
Aminoálcool com uma cadeia de hidrocarboneto insaturada longa. A esfingosina e seu derivado esfinganina são as bases principais dos esfingolipídeos nos mamíferos. (Dorland, 28a ed)
Camundongos Mutantes Neurológicos
Globosídeos
Glicoesfingolipídeos que contêm N-acetilglucosamina (paraglobosídeo) ou N-acetilgalactosamina (globosídeo). Globosídeo é o antígeno P no eritrócito, enquanto o paraglobosídeo é um intermediário na biossíntese de eritrócito do grupo sanguíneo ABH e antígenos glicoesfingolipídeos P1. O acúmulo de globosídeos no tecido, devido ao defeito das hexosaminidases A e B, é a causa da Doença Sandhoff.
Lactosilceramidas
Galactosilceramidas
Cerebrosídeos que contêm como cabeça polar uma molécula de galactose ligada, através de uma ligação glicosídica, ao grupo hidroxila da ceramida. Seu acúmulo nos tecidos, devido a um defeito na bata-galactosidase, é a causa da lipidose galactosilceramida ou a leucodistrofia de células globoides.