Isoforma anormal das proteínas príons (PRÍONS) resultantes de uma modificação pós-tradução da proteína celular príon (PROTEÍNAS PRPC). As proteínas PrPSC são proteínas específicas de doenças vistas em certas doenças neurodegenerativas humanas e animais (DOENÇAS PRÍON).

Doença fatal do sistema nervoso de ovelhas e cabras, caracterizada por prurido, debilidade e descoordenação locomotora. É causada por partículas infecciosas proteináceas chamadas PRIONS.

Isoforma celular normal das proteínas príons (PRÍONS) encodificadas por em gene cromossomal e encontradas em tecido nervoso infectado por escrapie, e outros tecidos normais. As PrPC são proteínas sensíveis à protease, cuja função é desconhecida. A modificação pós-tradução da PrPC em PrPSC leva à infecção.

Pequenas partículas proteináceas infecciosas que resistem à inativação por procedimentos que modificam os ÁCIDOS NUCLEICOS e contêm uma isoforma anormal de proteína celular que é o componente principal e necessário. A isoforma anormal (escrapie) é a PrPSc (PROTEÍNAS PRPSC) e a isoforma celular PrPC (PROTEÍNAS PRPC). A sequência primária de aminoácidos das duas isoformas é idêntica. Doenças humanas causadas por príons incluem a SÍNDROME DE CREUTZFELDT-JAKOB, SÍNDROME DE GERSTMANN-STRAUSSLER e INSÔNIA FAMILIAR FATAL.

Grupo de transtornos do sistema nervoso animal e humano, degenerativos esporádicos, infecciosos ou genéticos, associados com PRÍONS anormais. Estas doenças são caracterizadas por conversão da proteína príon normal para uma configuração anormal, através de um processo pós-traducional. Em humanos, estas afecções geralmente se caracterizam por DEMÊNCIA, ATAXIA e um resultado fatal. Dentre as características inclui-se uma encefalopatia espongiforme sem evidências de inflamação. A literatura clássica ocasionalmente se refere a estes transtornos como DOENÇAS POR VÍRUS LENTO não convencionais. (Tradução livre do original: Proc Natl Acad Sci USA 1998 Nov 10;95(23):13363-83)

Enzima que catalisa a hidrólise de queratina e de outras proteínas, com especificidade similar à subtilisina. Hidrolisa amidas peptídicas. A endopeptidase K é do fungo Tritirachium album Limber. EC 3.4.21.64.

Núcleo da PrPSC resistente à protease, a isoforma anormal das proteínas príon (PRÍONS). A PrP 27-30 é produzida por proteólise limitada do terminal N da PrPSC.

Encefalopatia rara transmissível, mais predominante entre os 50 e 70 anos de idade. Os indivíduos afetados podem apresentar distúrbios do sono, alterações de personalidade, ATAXIA, AFASIA, perda visual, fraqueza, atrofia muscular, MIOCLONIA, demência progressiva e morte dentro de um ano após o início da doença. Foram relatadas uma forma familiar exibindo herança autossômica dominante e uma nova variante CJD (potencialmente associada com ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA). Os sinais patológicos incluem proeminente degeneração espongiforme cortical cerebral e cerebelar e a presença de PRÍONS. (Tradução livre do original: N Engl J Med, 1998 Dec 31;339(27))

Gênero da família Muridae que possui três espécies. As linhagens atualmente domesticadas foram desenvolvidas a partir de indivíduos trazidos da Síria. São amplamente utilizados em pesquisa biomédica.

Qualquer mamífero ruminante com chifres curvados (gênero Ovis, família Bovodae) que possuem sulco lacrimal e glândulas interdigitais (ausentes nas CABRAS).

Encefalopatia espongiforme transmissível do bovino associada com proteínas príon anormais no cérebro. Os animais afetados desenvolvem excitabilidade e salivação seguidas de ATAXIA. Este transtorno tem sido associado com consumo de proteína derivada de ruminante infectado por SCRAPIE. Esta afecção pode ser transmitida aos humanos, em que é definida como uma variante ou nova variante da SÍNDROME DE CREUTZFELDT-JAKOB. (Tradução livre do original: Vet Rec 1998 Jul 25;143(41):101-5))

Doença de príon autossômica dominante familiar, com amplo espectro de apresentações clínicas, incluindo ATAXIA, paraparesia espástica, sinais extrapiramidais e DEMÊNCIA. O início clínico ocorre na terceira a sexta década de vida e a duração média da doença anterior à morte é de cinco anos. Várias variáveis clínicas e sinais patológicos foram descritos. Os sinais patológicos incluem amiloidose da proteína príon cerebral e degeneração neurofibrilar ou espongiforme.

A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês: encephalon, brain. (Rey, L. 1999. Dicionário de Termos Técnicos de Medicina e Saúde, 2a. ed. Editora Guanabara Koogan S.A. Rio de Janeiro)

Subfamília (família MURIDAE) que compreende os hamsters. Quatro gêneros mais comuns são: Cricetus, CRICETULUS, MESOCRICETUS e PHODOPUS.

Tintura ácida utilizada em testes de ácido clorídrico no conteúdo gástrico. Também é utilizada histologicamente para testes da AMILOIDOSE.

Alterações nas quantidades de vários compostos químicos (neurotransmissores, receptores, enzimas e outros metabólitos) específicos da área do sistema nervoso central contido dentro da cabeça. São monitoradas ao longo do tempo, durante a estimulação sensorial, ou em diferentes estágios de doenças.

Encefalopatia espongiforme transmissível (doença do príon) de CERVOS e alces, caracterizada por perda crônica de peso que leva à morte. Pensava-se disseminar pelo contato direto entre animais ou através de contaminação ambiental com a proteína príon (PRÍON).

Aminoácido intermediário no metabolismo de colina.

Tecidos especializados, componentes do sistema linfático. São locais definidos (no corpo), onde vários LINFÓCITOS podem se formar, maturar e se multiplicar, ligados por uma rede de VASOS LINFÁTICOS.

Remoção de material contaminante (como material radioativo, material biológico ou AGENTES PARA GUERRA QUÍMICA) de uma pessoa ou objeto.

Desculpe, mas a pergunta é um pouco confusa, uma vez que "Portugal" se refere a um país e não a um conceito médico ou condição médica. Não há uma definição médica para "Portugal".

Grupo de técnicas desenvolvidas para utilizar métodos e ferramentas científicos para solucionar os problemas de TOMADA DE DECISÃO em organizações e sistemas complexos. A pesquisa operacional busca soluções ideais em situações de METAS conflitantes e dispõe de modelos matemáticos dos quais soluções de problemas reais podem ser deduzidas. (Tradução livre do original: Psychiatric Dictionary, 6th ed)

Revisão administrativa destinada a avaliar a eficiência e identificar áreas da instituição que necessitem um aprimoramento administrativo visando garantir a eficácia para que se atinjam os objetivos organizacionais.

Conceito genérico que reflete um interesse com a modificação e a aprimoramento dos componentes da vida, ex. ambiente físico, político, moral e social; a condição geral de uma vida humana.

Sistema para verificação e manutenção de um nível desejado de qualidade em um produto ou processo por planejamento cuidadoso, uso de equipamento apropriado, inspeção continuada e ação corretiva quando necessária (Random House Unabridged Dictionary, 2d ed) (NLM). Entende-se por boa qualidade de assistência o serviço que reúne os requisitos estabelecidos e, dados os conhecimentos e recursos de que se dispõe, satisfaz as aspirações de obter o máximo de benefícios com o mínimo de riscos para a saúde e bem-estar dos pacientes. Por conseguinte, uma assistência sanitária de boa qualidade se caracteriza por um alto grau de competência profissional, a eficiência na utilização dos recursos, o risco mínimo para os pacientes, a satisfação dos pacientes e um efeito favorável na saúde. (Racoveanu y Johansen)

Atividades e programas encarregados de assegurar a qualidade dos cuidados em um ato ou um programa médico definido.

Pessoal administrativo responsável pela implementação de políticas e direção das atividades do hospital.