Grupo de compostos que contêm uma estrutura porfina, quatro anéis pirrólicos conectados por pontes de metino em uma configuração cíclica às quais uma variedade de cadeias laterais encontram-se ligadas. A natureza das cadeias laterais encontra-se indicada por um prefixo, como uroporfirina, hematoporfirina, etc. As porfirinas, em combinação com o ferro, formam o componente heme de compostos biologicamente significativos, tais como a hemoglobina e a mioglobina.

Porfirinas com quatro metilas e quatro cadeias laterais de ácido propiônico ligadas a anéis pirróis. Níveis elevados de Coproporfirina III na urina e fezes são os achados mais importantes em pacientes com coproporfiria hereditária.

Porfirinas combinadas com um íon metálico. O metal encontra-se igualmente ligado a quatro átomos de nitrogênio dos anéis pirrólicos. Possuem espectro de absorção característico que pode ser utilizado para a identificação ou estimação quantitativa de porfirinas e compostos ligados a porfirinas.

Derivadas da heme, livres de ferro, com 4 grupos metila, 2 grupos hidroxietil e 2 grupos de ácido propiônico ligados a anéis pirrólicos. Alguns destes AGENTES FOTOSSENSIBILIZANTES são utilizados na FOTOTERAPIA de NEOPLASIAS malignas.

Grupo variado de doenças metabólicas, caracterizado por erros na via biossintética da HEME no FÍGADO, MEDULA ÓSSEA, ou ambos. São classificados pela deficiência de enzimas específicas, local do tecido do defeito enzimático ou pelas características clínicas que incluem aspectos neurológicos (agudos) ou cutâneos (lesões de pele). As porfirias podem ser hereditárias ou adquiridas como resultado da toxicidade aos tecidos medulares hepáticos ou eritropoiéticos.

Porfirinas com quatro cadeias laterais de ácido acético e quatro de ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos.

Porfirinas com quatro metil, dois vinil, e duas cadeias laterais d ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos. Protoporfirina IX encontra-se presente na hemoglobina, mioglobina e na maioria dos citocromos.

Porfirinas com quatro grupos metil e duas cadeias laterais de ácido propiônico ligados a anéis pirrólicos.

Composto produzido da succinil-CoA e GLICINA como um intermediário na síntese da heme. É utilizado em FOTOQUIMIOTERAPIA na CERATOSE ACTÍNICA.

Porfirinas com quatro grupos metil, dois etil e duas cadeias laterais de ácido propiônico ligados a anéis pirrólicos.

Glândula sebácea que, em alguns animais, atua como um acessório para a glândula lacrimal. A glândula de Harder excreta um fluido que facilita os movimentos da terceira pálpebra.

Porção provedora de cor da hemoglobina. É encontrada sob a forma livre em tecidos e como o grupo prostético em diversas hemeproteínas.

Enzima mitocondrial encontrada em uma ampla variedade de células e tecidos. É a enzima final na via biossintética das 8 enzimas da HEME. A ferroquelatase catalisa a inserção ferrosa na protoporfirina IX para formar proto-heme ou heme. A deficiência desta enzima resulta em PROTOPORFIRIA ERITROPOÉTICA.

Complexa mistura de porfirinas agregadas e monoméricas utilizadas na terapia fotodinâmica de tumores (FOTORADIAÇÃO DE HEMATOPORFIRINA). Um componente purificado dessa mistura é conhecido como ÉTER DIHEMATOPORFIRINA.

Fármacos farmacologicamente inativos, porém, quando expostos à radiação ultravioleta ou à luz solar, são convertidos em seus metabólitos ativos; isso produz uma reação que beneficia o tecido doente. Esses compostos podem ser administrados tópica ou sistemicamente, sendo usados no tratamento da psoríase e de vários tipos de neoplasias.

Terapia que utiliza agentes fotossensibilizantes orais ou tópicos, com subsequente exposição à luz.

Cetoácidos que são derivados dos ácidos 4-oxopentanoico (ácido levulínico).

Componente purificado DERIVADO DA HEMATOPORFIRINA que consiste na mistura de porfirinas oligoméricas. É utilizado na terapia fotodinâmica (FOTORRADIAÇÃO COM HEMATOPORFIRINA), para tratar lesões malignas com luz visível e experimentalmente, como agente antiviral. É a primeira droga a ser aprovada no uso da TERAPIA FOTODINÂMICA nos Estados Unidos.

Precursores reduzidos incolores de porfirinas, nos quais os anéis pirrólicos encontram-se ligados por pontes de metileno (-CH2-).

Porfobilinogeno (PBG) é um intermediário na biossíntese do grupo hemo, formado pela ação da enzima Porphobilinogeno sintase sobre o precursor delta-aminolevulinato e convertido em hidroximetilbilano pela enzima Uroporfirinogênio III sintase.

Enzima que catalisa a descarboxilação do UROPORFIRINOGÊNIO III em coproporfirinogênio III pela conversão de quatro grupos acetato em quatro grupos metílicos. É a quinta, entre as oito enzimas pertencentes à via biossintética da HEME. As várias formas de PORFIRIAS cutâneas são resultados da deficiência desta enzima, como em PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA e PORFIRIA HEPATOERITROPOIÉTICA.

Enzima que catalisa a tetrapolimerização do PORFOBILINOGÊNIO monopirrol no preuroporfirinogênio hidroximetilbilano (UROPORFIRINOGÊNIOS) em várias etapas distintas. É a terceira enzima entre as 8 enzimas da via biossintética da HEME. Em humanos, a deficiência desta enzima codificada pelo gene HMBS (ou PBGD) resulta em uma forma de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima foi classificada anteriormente como EC 4.3.1.8.

Cloro(7,12-dietenil-3,8,13,17-tetrametil-21H, 23H-porfina-2,18-dipropanoato(4-)-N(21),N(22), N(23), N(24)) ferrato(2-) di-hidrogênio.

Fungicida agrícola utilizado no tratamento de sementes.

Enzima da classe das transferases, que catalisa a condensação do grupo succinila (na reação da succinil coenzima A com glicina), formando delta-aminolevulinato. É uma proteína que apresenta o grupo piridoxal fosfato, e a reação (condensação) ocorre nas mitocôndrias como primeiro passo na via biossintética da heme. Enzima reguladora chave na biossíntese da heme, sendo por ele inibida na retroalimentação (feedback) do fígado. EC 2.3.1.37.

Proteínas que contêm uma porfirina ligada ao ferro, ou heme, grupo prostético que se assemelha à hemoglobina.

Medida da intensidade e qualidade da fluorescência.

Arte ou processo de comparar fotometricamente a intensidade relativa da luz em diferentes regiões do espectro.

Porfiria autossômica dominante ou adquirida, devido à deficiência de UROPORFIRINOGÊNIO DECARBOXILASE no FÍGADO. É caracterizada por fotossensibilidade e lesões cutâneas com pouco ou nenhum sintoma neurológico. O tipo I corresponde à forma adquirida e é fortemente associado com doenças e toxicidades hepáticas causadas por álcool ou esteroides estrogênicos. O tipo II é a forma familiar.

Porfirinogênios que são intermediários na biossíntese da heme. Possuem quatro cadeias laterais de ácido acético e de quatro de ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos. Uroporfirinogênios I e III são formados a partir do metano polipirrílico na presença da uroporfirinogênio III cossintetase e uroporfirina I sintetase, respectivamente. Podem dar origem a uroporfirinas através da auto-oxidação ou a coproporfirinogênios através da descarboxilação.

Grupo de doenças metabólicas devido à deficiência de uma ou várias enzimas do FÍGADO na via biossintética da HEME. São caracterizadas pelo acúmulo e aumento da excreção de PORFIRINAS ou de seus precursores. Entre as características clínicas estão sintomas neurológicos (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE), lesões cutâneas devido à fotossensibilidade (PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA), ou ambas (COPROPORFIRIA HEREDITÁRIA). As porfirias hepáticas podem ser hereditárias ou adquiridas como resultado de toxicidade aos tecidos hepáticos.

Flavoenzima ligada à membrana que catalisa a aromatização dependente de oxigênio do protoporfirinogênio IX (protógeno) a protoporfirina IX (Proto IX). É a última enzima da ramificação comum entre as vias da HEME e da CLOROFILA em plantas, e é o alvo molecular dos herbicidas do tipo difenil-éter. A PORFIRIA VARIEGADA é um transtorno autossômico dominante associado com deficiência da protoporfirinogênio oxidase.

Dietil éster do ácido 1,4-di-hidro-2,4,6-trimetil-3,5-piridinodicarboxílico.

Localização dos átomos, grupos ou íons, em relação um ao outro, em uma molécula, bem como o número, tipo e localização das ligações covalentes.

Elemento metálico de símbolo Fe, número atômico 26 e massa atômica de 55,85. É um constituinte essencial de HEMOGLOBINAS, CITOCROMOS e PROTEÍNAS LIGANTES DE FERRO. Desempenha papel em reações de oxido-redução celulares e no transporte de OXIGÊNIO.

Enzima que catalisa a formação de porfobilinogênio a partir de duas moléculas de ácido 5-aminolevulínico. EC 4.2.1.24.

Fotoquimioterapia utilizando luz visível, geralmente vermelha, tópica ou liberada localmente por sonda de fibra-ótica a tecidos sensibilizados com hematoporfirina.

Proteína conjugada que é o pigmento transportador de oxigênio do músculo. É formado de uma cadeia polipeptídica de globina e um grupo heme.

Compostos inorgânicos que contêm ouro como parte integral da molécula.

A fotoquímica é o estudo e a ciência dos processos químicos causados por luz, geralmente envolvendo a absorção de fótons por moléculas que resultam em mudanças eletrônicas ou vibracionais em sua estrutura.

Oligoelemento componente da vitamina B12. Possui símbolo atômico Co, número atômico 27 e peso atômico 58,93. É utilizado em armamentos nucleares, ligas metálicas e pigmentos. Deficiência de cobalto em animais leva à anemia; em humanos, seu excesso pode levar à eritrocitose.

Antifúngico usado no tratamento de infecções por TINEA.

Trabalhos que contêm artigos de informação em assuntos em todo campo de conhecimento, normalmente organizado em ordem alfabética, ou um trabalho semelhante limitado a um campo especial ou assunto.

TETRAPIRRÓIS lineares que dão uma cor característica a BILE incluindo: BILIRRUBINA, BILIVERDINA e bilicianina.

Propriedade de objetos que é percebida visualmente criada pela absorção ou reflexão de comprimentos de onda específicos da luz.

Porfiria autossômica dominante devido a uma deficiência de HIDROXIMETILBILANO SINTASE no FÍGADO, a terceira enzima da via biossintética da 8-enzima da HEME. Entre as características clínicas estão distúrbios neurológicos recorrentes e de risco de vida, DOR ABDOMINAL e níveis elevados de ÁCIDO AMINOLEVULÍNICO e PORFOBILINOGÊNEIO na urina.

Enzimas que catalisam a formação de uma dupla ligação carbono-carbono pela eliminação de AMÔNIA. EC 4.3.1.

Porfiria autossômica recessiva que é devida à deficiência de UROPORFIRINOGÊNIO III SINTASE na MEDULA ÓSSEA; também conhecida como porfiria eritropoiética congênita. Esta doença é caracterizada por ESPLENOMEGALIA, ANEMIA, fotossensibilidade, lesões cutâneas, acúmulo de hidroximetilbilano e maior excreção de UROPORFIRINAS e COPROPORFIRINAS.