Pneumonias Intersticiais Idiopáticas
Grupo de doenças intersticiais do pulmão sem etiologia conhecida. Há várias entidades com padrões variáveis de inflamação e fibrose. São classificadas por suas diferentes características clínico-radiológico-patológicas e prognóstico. Incluem FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA, PNEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO CRIPTOGÊNICA e outras.
Doenças Pulmonares Intersticiais
Grupo diverso de doenças pulmonares que afetam o parênquima pulmonar. São caracterizadas por uma inflamação inicial dos ALVÉOLOS PULMONARES que se estende ao interstício e além dele, levando a uma FIBROSE PULMONAR. Doenças do interstício pulmonar são classificadas por sua etiologia (causas conhecidas ou desconhecidas), e características radiopatológicas.
Fibrose Pulmonar Idiopática
Doença pulmonar intersticial de etiologia desconhecida que ocorre geralmente entre 50 e 70 anos de idade. Clinicamente é caracterizada por um início insidioso caracterizado por respiração com esforço e tosse não produtiva que leva a uma DISPNEIA progressiva. As características patológicas são inflamação intersticial deficiente, fibrose difusa, focos proeminentes de proliferação de fibroblastos e alteração microscópica em favo de mel.
Pneumonia em Organização Criptogênica
Doença pulmonar intersticial de etiologia desconhecida que ocorre entre os 21 e 80 anos de idade. É caracterizada por um início dramático de doença semelhante à pneumonia com tosse, febre, mal estar, fatiga, e perda de peso. As características patológicas incluem inflamação intersticial proeminente sem fibrose por colágeno, focos fibroblásticos difusos e nenhuma alteração em favo de mel sob microscópio. Há uma proliferação excessiva de tecido granuloso dentro das pequenas cavidades aéreas e nos dutos alveolares.
Fibrose Pulmonar
Processo no qual os tecidos pulmonares normais são progressivamente substituídos por FIBROBLASTOS e COLÁGENO causando uma perda irreversível da habilidade em transferir oxigênio para a corrente sanguínea via ALVÉOLOS PULMONARES. Os pacientes apresentam DISPNEIA progressiva que acaba por resultar em morte.
Doenças do Tecido Conjuntivo
Pulmão
Lavagem Broncoalveolar
Subunidade alfa1 de Receptor de Interleucina-13
Subunidade receptora de interleucina com especificidade para a INTERLEUCINA-13. Dimeriza com a SUBUNIDADE ALFA DE RECEPTOR DE INTERLEUCINA-4 para formar o receptor de interleucina-4 tipo II, específica tanto para a INTERLEUCINA-4 como para a INTERLEUCINA-13. A sinalização desta subunidade receptora ocorre através da interação de seu domínio citoplasmático com as JANUS QUINASES como a QUINASE TYK2.
Biópsia
Tomografia Computadorizada por Raios X
Pneumonia
Infecção do pulmão frequentemente acompanhada por inflamação.
Líquido da Lavagem Broncoalveolar
Testes de Função Respiratória
Medidas de vários processos envolvidos na respiração: inspiração, expiração, troca de oxigênio e dióxido de carbono, volume e deformação do pulmão, etc.
Proteína C Associada a Surfactante Pulmonar
Proteína associada ao surfactante pulmonar que desempenha um papel na estabilidade alveolar diminuindo a tensão superficial na interface ar-líquido. É uma proteína ligada a membrana que constitui 1-2 por cento da massa de surfactante pulmonar. A proteína C associada a surfactante pulmonar é um dos peptídeos mais hidrofóbicos isolados até o momento e contém um domínio alfa-helicoidal com um segmento central poli-valínico que se liga às bicamadas fosfolipídicas.
Prognóstico
Radiografia Torácica
Proteína A Associada a Surfactante Pulmonar
Abundante proteína associada ao surfactante pulmonar que se liga a vários patógenos pulmonares resultando em sua opsonização. Também estimula MACRÓFAGOS para sofrer FAGOCITOSE de micro-organismos. A proteína surfactante A contém um domínio N-terminal semelhante ao colágeno e outro domínio lectina C-terminal que são características dos membros da família das proteínas colectinas.
Doenças do Colágeno
Historicamente, grupo heterogêneo de doenças crônicas e agudas, incluindo artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica progressiva, dermatomiosite, etc. Esta classificação era baseada na noção que "colágeno" era equivalente a "tecido conjuntivo", mas com o atual reconhecimento dos diferentes tipos de colágeno e seus agregados derivados como entidades distintas, o termo "doenças do colágeno" atualmente pertence exclusivamente àquelas afecções hereditárias nas quais o defeito primário está no nível genético e afeta a biossíntese de colágeno, sua modificação pós-traducional, ou seu processamento extracelular diretamente.
Pneumonia por Pneumocystis
Doença pulmonar em humanos, ocorrendo em pacientes ou crianças imunodeficientes ou subnutridos, caracterizada por DISPNEIA, taquipneia e HIPOXEMIA. A pneumonia por Pneumocystis é frequentemente interpretada como infecção oportunista na AIDS. É causada pelo fungo PNEUMOCYSTIS JIROVECII. A doença também é encontrada em outros MAMÍFEROS, nos quais é causada por espécie relacionada com pneumocystis.
Dermatomiosite
Doença inflamatória crônica ou subaguda do músculo e pele, caracterizada por fraqueza muscular proximal e uma característica erupção cutânea quimicamente induzida. A doença ocorre com frequência aproximadamente igual em crianças e adultos. As lesões de pele normalmente tomam a forma de uma erupção arroxeada (ou, com menor frequência, uma dermatite esfoliativa) envolvendo nariz, bochechas, testa, parte superior do tronco e braços. A doença está associada com uma microangiopatia intramuscular mediada por complemento, levando à perda de capilares, isquemia muscular, necrose de fibras musculares e atrofia perifascicular. A forma infantil desta doença tende a evoluir a uma vasculite sistêmica. A dermatomiosite pode ocorrer em associação com neoplasias malignas. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed., pp 1405-6)