Enzima dependente de biotina, pertencente à família das ligases, que catalisa a adição de DIÓXIDO DE CARBONO ao piruvato. Ocorre tanto em plantas quanto em animais. A deficiência desta enzima causa retardo psicomotor severo, e ACIDOSE LÁCTICA em crianças. EC 6.4.1.1.

Enzima carboxilante que catalisa a conversão de ATP, acetil-CoA e HCO3- a ADP, ortofosfato e malonil-CoA. É uma proteína biotinilada que também catalisa a transcarboxilação. A enzima de planta também carboxila propanoil-CoA e butanoil-CoA. EC 6.4.1.2.

Transtorno metabólico recessivo autossômico, causado pela ausência ou diminuição da atividade da PIRUVATO CARBOXILASE, a enzima que regula a gluconeogênese, lipogênese e a síntese de neurotransmissores. As manifestações clínicas incluem acidose láctica, ataques, dificuldades respiratórias, atraso psicomotor marcante, HIPOGLICEMIA periódica e hipotonia. O curso clínico pode ser similar à DOENÇA DE LEIGH.

Piruvatos referem-se aos sais ou ésteres do ácido pirúvico, um composto importante no metabolismo energético como intermediário na glicose oxidação e fonte de carbono em processos biosintéticos.

Cofator enzimático, solúvel em água, presente em quantidades diminutas em toda célula viva. Ocorre principalmente ligada a proteínas ou polipeptídeos, e é abundante no fígado, pâncreas, levedura e leite.

ATP:piruvato 2-O-fosfotransferase. Fosfotransferase que catalisa reversivelmente a fosforilação do piruvato a fosfoenolpiruvato na presença de ATP. Tem quatro isoenzimas (L, R, M1 e M2). A deficiência da enzima resulta na anemia hemolítica. EC 2.7.1.40.

Enzima com grande afinidade pelo dióxido de carbono. Catalisa de forma irreversível a formação de oxalacetato a partir de fosfoenolpiruvato e dióxido de carbono. Esta fixação de dióxido de carbono em várias bactérias e algumas plantas é o primeiro passo na biossíntese de glucose. EC 4.1.1.31.

Carboxi-liase que desempenha um papel crucial na assimilação do carbono fotossintetizado no processo da FOTOSSÍNTESE, por meio da catalisação da formação de 3-fosfoglicerato a partir da ribulose 1,5-bifosfato e do DIÓXIDO DE CARBONO. Também pode utilizar OXIGÊNIO como um substrato para catalisar a síntese de 2-fosfoglicolato e 3-fosfoglicerato em um processo denominado fotorrespiração.

Complexo de múltiplas enzimas responsável pela formação de ACETIL COENZIMA A a partir de piruvato. Os componentes enzimáticos envolvidos são a PIRUVATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA), di-hidrolipoamida acetiltransferase e LIPOAMIDA DESIDROGENASE. O complexo piruvato desidrogenase está sujeito a três tipos de controle: inibido pela acetil-CoA e NADH, influenciado pelo estado energético celular e inibido quando um resíduo específico de serina na piruvato descarboxilase é fosforilado pelo ATP. A enzima PIRUVATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA)-FOSFATASE catalisa a reativação do complexo. (Tradução livre do original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed)

Composto intermediário no metabolismo dos carboidratos. Na deficiência de tiamina, sua oxidação é retardada e ela se acumula nos tecidos, especialmente nas estruturas nervosas. (Stedman, 25a ed)

Acetil CoA participa na biossíntese de ácidos graxos e esteróis, na oxidação de ácidos graxos e no metabolismo de muitos aminoácidos. Também atua como agente biológico acetilante.

Derivados do ÁCIDO OXALOACÉTICO. SEstá incluída sob este descritor uma variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que incluem uma estrutura alifática 2-ceto-1,4-carboxila.

Enzimas que catalisam a união de duas moléculas através da formação de uma ligação carbono-carbono. São as enzimas carboxilantes e na maioria, biotinil-proteínas. EC 6.4.

Forma aniônica do ácido oxaloacético.

Carboxi-liase que cataliza a descarboxilação de (S)-2-metil-3-oxopropanoil-CoA para propanoil-CoA. Em micro-organismos, a reação pode se acoplar ao transporte vetorial de íons SÓDIO através da membrana citoplasmática.

Proteína específica na albumina do ovo que interage com a BIOTINA tornando-a indisponível aos mamíferos, produzindo desse modo, a deficiência de biotina.

Classe de enzimas que catalisam a formação de uma ligação entre duas moléculas de um substrato, acoplada com a hidrólise de uma ligação pirofosfato no ATP ou um doador semelhante de energia. (Dorland, 28a ed). EC 6.

Enzimas que catalisam a união de duas moléculas através da formação de uma ligação carbono-nitrogênio. EC 6.3.

Espécie de bactéria Gram-negativa e inoculante de nitrogênio de PHASEOLUS vulgaris.

Grupo de enzimas que catalisa a transferência de grupos carboxila ou carbamoil. EC 2.1.3.

Enzimas que catalisam a adição de um grupo carboxila a um composto (carboxilases) ou a remoção de um grupo carboxila a partir de um composto (descarboxilases). EC 4.1.1.

Biossíntese de GLICOSE a partir de precursores que não são hexose ou carboidrato, como LACTATO, PIRUVATO, ALANINA e GLICEROL.

Malatos referem-se a sais ou ésteres do ácido málico, um composto orgânico com duas funções carboxílicas, encontrado naturalmente em algumas frutas e vegetais.

Série de reações oxidativas na quebra de unidades acetil da GLUCOSE, ÁCIDOS GRAXOS ou AMINOÁCIDOS através de intermediários de ácidos tricarboxílicos. Os produtos finais são DIÓXIDO DE CARBONO, água e energia na forma de ligações fosfato.

Catalisa a descarboxilação de um alfa ceto ácido a um aldeído e dióxido de carbono. Tiamina pirofosfato é um cofator essencial. Em organismos inferiores, que fermentam a glucose a etanol e dióxido de carbono, a enzima descarboxila irreversivelmente o piruvato a acetaldeído. Ec 4.1.1.1.

Citrates are a group of salts and esters of citric acid, which play a key role in the Krebs cycle for energy production and can be used as anticoagulants in medical treatments.

Enzima que catalisa a conversão de (S)-malato e NAD+ a oxalacetato e NADH. EC 1.1.1.37.

Fonte primária de energia dos seres vivos. Ocorre naturalmente e é encontrada em frutas e outras partes das plantas em seu estado livre. É utilizada terapeuticamente na reposição de líquidos e nutrientes.

Coenzima A é uma pequena molécula essencial em diversas reações metabólicas, principalmente no ciclo de Krebs e na beta-oxidação de ácidos graxos, transportando grupos acetil e atuando como um cofator nessas reações.

Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.

Enzima da classe das liases que catalisa a descarboxilação e fosforilação de oxaloacetato para formar fosfoenolpiruvato, usando GTP como doador de fosfato. A enzima ocorre nas mitocôndrias e no citosol do fígado dos mamíferos, e a reação faz parte do mecanismo de gliconeogênese. A deficiência da enzima nas mitocôndrias ou no citosol, uma caraterística recessiva autossômica, causa hipoglicemia no lactente. (Dorland, 28a ed). EC 4.1.1.32.

Sais ou ésteres do ÁCIDO LÁTICO que contêm a fórmula geral CH3CHOHCOOR.

Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.

Piruvato oxidase é uma enzima que catalisa a reação de oxidação do piruvato a acetil-CoA, geração de CO2 e transferência de elétrons para o FAD, desempenhando um papel central na respiração celular.

Fosfoenolpiruvato (PEP) é um composto importante no metabolismo energético, sendo o substrato inicial na gliconeogênese e um intermediário na via do ciclo de Krebs reversa durante a fosforilação oxidativa.

Gás incolor, inodoro, não venenoso, componente do ar ambiental, também chamado de dióxido de carbono. É um produto normal da combustão de materiais orgânicos e da respiração. Tem um importante papel na vida dos animais e das plantas.

Mitocôndrias localizadas em hepatócitos. Como em todas as mitocôndrias, existe uma membrana interna e uma externa, criando conjuntamente dois compartimentos mitocondriais separados: o espaço da matriz interna e um espaço intermembranar muito mais estreito. Na mitocôndria hepática, aproximadamente 67 por cento das proteínas totais da mitocôndria localizam-se na matriz. (Tradução livre do original: Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p343-4)

Componente E1 do COMPLEXO PIRUVATO DESIDROGENASE multienzimático. É composto por 2 subunidades alfa (subunidade alfa E1 piruvato desidrogenase) e 2 subunidades beta (subunidade beta E1 piruvato desidrogenase).

Um dos aminoácidos essenciais comumentemente encontrados sob a forma L (levógira). É encontrado em plantas e animais, especialmente na cana-de-açúcar e beterraba. Pode ser um neurotransmissor.

Átomos de carbono que possuem o mesmo número atômico que o elemento carbono, porém diferem quanto ao peso atômico. C-13 é um isótopo de carbono estável.

Sais inorgânicos que contêm o radical -HCO3. Eles têm um papel importante na determinação do pH sanguíneo, sendo a concentração dos íons bicarbonatos regulada pelo rim. Seus níveis sanguíneos são índices de reserva alcalina e capacidade de tamponamento.

Família de compostos contendo um grupo oxo como a estrutura geral de ácido 1,5-pentanodioico.

Componentes proteicos de complexas enzimas (HOLOENZIMAS). A apoenzima é a holoenzima menos quaisquer cofatores (cofatores de enzimas) ou grupos prostéticos requeridos para a função enzimática.

Nucleotídeo de adenina contendo três grupos fosfatos esterificados à porção de açúcar. Além dos seus papéis críticos no metabolismo, o trifosfato de adenosina é um neurotransmissor.

Elemento metálico que possui o símbolo atômico Mg, número atômico 12 e massa atômica 24,31. É importante para a atividade de muitas enzimas, especialmente aquelas que se ocupam com a FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA.

Compostos orgânicos que são acíclicos e contêm três grupos ácidos. Um membro desta classe é o ácido cítrico que é o primeiro produto formado pela reação do piruvato com o oxaloacetato.

Derivados do ÁCIDO ACÉTICO. Sob este descritor estão incluídos uma grande variedade de formas ácidas, sais, ésteres e amidas que contêm a estrutura carboximetano.

Intermediário normal na fermentação (oxidação, metabolismo) do açúcar. Na forma pura, um líquido xaroposo, inodoro e incolor, obtido pela ação do bacilo do ácido láctico sobre o leite ou açúcar lácteo; na forma concentrada, um cáustico usado internamente para evitar a fermentação gastrintestinal. Uma cultura do bacilo, ou do leite que o contém, em geral é administrada no lugar do ácido. (Stedman, 25a ed)

Chave intermediária no metabolismo. É um ácido composto encontrado em frutas cítricas. Os sais de ácido cítrico (citratos) podem ser utilizados como anticoagulantes devido a sua capacidade para quelação de cálcio.

Sais e derivados de ácido acetoacético.

Derivados do ácido glioxílico amino substituídos.

Ácidos dicarboxílicos referem-se a um tipo específico de ácido orgânico que possui dois grupos funcionais carboxilo (-COOH) em sua molécula, o que lhes confere propriedades únicas e importante no metabolismo energético e na síntese de biomoléculas em seres vivos.

Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.

Resultado da completa privação de alimentos ou da drástica redução da quantidade de alimentos ingerida por algum tempo, levando a graves distúrbios fisiológicos, funcionais, comportamentais e finalmente morfológicos.

Cristal hidrossolúvel, incolor, como sabor ácido, utilizado como composto químico intermediário, em medicina, na manufatura de verniz e para fazer ésteres de perfumes. É também encontrado em alimentos, como agente neutralizante, tampão e sequestrante. (Tradução livre do original: Hawley's Condensed Chemical Dictionary, 12th ed, p1099; McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 4th ed, p1851)

5'-(trihidrogênio difosfato) adenosina. Nucleotídeo de adenina que contém dois grupos fosfato esterificados a uma molécula de açúcar na posição 5'.

Enzima que catalisa a conversão de D-frutose 1,6-bifosfato e água a D-frutose 6-fosfato e ortofosfato. EC 3.1.3.11.

Enzima catalisadora do primeiro passo no ciclo dos ácidos tricarboxílicos (CICLO DO ÁCIDO CÍTRICO). Catalisa a reação entre oxaloacetato e acetil CoA, que forma citrato e coenzima A. Anteriormente classificada como EC 4.1.3.7.

Organelas semiautônomas que se autorreproduzem, encontradas na maioria do citoplasma de todas as células, mas não de todos os eucariotos. Cada mitocôndria é envolvida por uma membrana dupla limitante. A membrana interna é altamente invaginada e suas projeções são denominadas cristas. As mitocôndrias são os locais das reações de fosforilação oxidativa, que resultam na formação de ATP. Elas contêm RIBOSSOMOS característicos, RNA DE TRANSFERÊNCIA, AMINOACIL-T RNA SINTASES e fatores de elongação e terminação. A mitocôndria depende dos genes contidos no núcleo das células no qual se encontram muitos RNAs mensageiros essenciais (RNA MENSAGEIRO). Acredita-se que a mitocôndria tenha se originado a partir de bactérias aeróbicas que estabeleceram uma relação simbiótica com os protoeucariotos primitivos. (Tradução livre do original: King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed).

Processo metabólico que converte a GLUCOSE em duas moléculas de ÁCIDO PIRÚVICO ao longo de uma série de reações enzimáticas. A energia gerada neste processo é transferida [parcialmente] para duas moléculas de ATP. A glicólise é a via catabólica universal para glucose, glucose livre ou glucose derivada de CARBOIDRATOS complexos, como o GLICOGÊNIO e o AMIDO.

(Piruvato desidrogenase (lipoamida))-fosfato fosfoidrolase. Enzima mitocondrial que catalisa a remoção hidrolítica de um fosfato de um grupo hidroxila de uma serina específica da piruvato desidrogenase, reativando o complexo enzimático. EC 3.1.3.43.

Derivados do ÁCIDO SUCCÍNICO. Está incluída sob este descritor uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm uma estrutura alifática terminada em uma carboxila 1,4.

Elemento não metálico com símbolo atômico C, número atômico 6 e massa atômica [12,0096; 12,0116]. Pode ocorrer como vários alótropos diferentes, entre eles, DIAMANTE, CARVÃO VEGETAL, GRAFITE e como FULIGEM a partir de queima incompleta de combustível.

Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.

Aminoácido não essencial abundantemente presente em todo o corpo e envolvido em muitos processos metabólicos. É sintetizada a partir do ÁCIDO GLUTÂMICO e AMÔNIA. É o principal sistema carreador de NITROGÊNIO no corpo e é uma importante fonte de energia para muitas células.

Ribulose substituída por uma ou mais moléculas de ácido fosfórico.

Quantidade deste ácido na urina após administração oral de histidina fornece a base para o teste diagnóstico de deficiência do ácido fólico e de anemia megaloblástica da gravidez.

Enzima que (na presença de ATP e COENZIMA A) catalisa a clivagem de citrato, produzindo acetil CoA, oxalacetato, ADP e ortofosfato. Esta reação é uma etapa importante na biossíntese de ácidos graxos. Enzima anteriormente classificada como EC 4.1.3.8.

Reagente utilizado para neutralizar grupos amino terminais em peptídeos.

Ácidos monobásicos orgânicos derivados de hidrocarbonetos pela oxidação equivalente de um grupo metil em um álcool, aldeído e, então, ácido. Ácidos graxos são saturados e não saturados (ÁCIDOS GRAXOS NÃO SATURADOS).

Tecido conjuntivo especializado composto por células gordurosas (ADIPÓCITOS). É o local de armazenamento de GORDURAS, geralmente na forma de TRIGLICERÍDEOS. Em mamíferos, existem dois tipos de tecido adiposo, a GORDURA BRANCA e a GORDURA MARROM. Suas distribuições relativas variam em diferentes espécies sendo que a maioria do tecido adiposo compreende o do tipo branco.

Gluconatos são sais ou ésteres do ácido glucónico, usados clinicamente como um agente antimicrobiano e umlaxante.

Compostos e complexos moleculares que consistem de grandes quantidades de átomos e possuem geralmente tamanho superior a 500 kDa. Em sistemas biológicos, substâncias macromoleculares geralmente podem ser visualizadas através de MICROSCOPIA ELETRÔNICA e são diferenciadas de ORGANELAS pela ausência de uma estrutura de membrana.

Pentosefosfatos referem-se a monossacarídeos de cinco carbonos presentes no metabolismo, mais especificamente no ciclo da pentose fosfato, desempenhando um papel fundamental na geração de NADPH e síntese de açúcares pentoses.

Qualquer dos processos pelos quais fatores nucleares, citoplasmáticos ou intercelulares influem no controle diferencial da ação gênica na síntese enzimática.

Nome vulgar dado a espécie Gallus gallus "ave doméstica" (família Phasianidae, ordem GALIFORME). São descendentes das aves selvagens vermelha do SUDESTE DA ÁSIA.

Reação química em que um elétron é transferido de uma molécula para outra. A molécula doadora do elétron é o agente de redução ou redutor; a molécula aceitadora do elétron é o agente de oxidação ou oxidante. Os agentes redutores e oxidantes funcionam como pares conjugados de oxidação-redução ou pares redox (tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p471).

S-Acil coenzima A. Derivados da coenzima A com ácidos graxos, que estão envolvidos na biossíntese e oxidação de ácidos graxos, bem como na formação de ceramidas.

Indivíduos geneticamente idênticos desenvolvidos de cruzamentos entre animais da mesma ninhada que vêm ocorrendo por vinte ou mais gerações ou por cruzamento entre progenitores e ninhada, com algumas restrições. Também inclui animais com longa história de procriação em colônia fechada.

Partes de uma macromolécula que participam diretamente em sua combinação específica com outra molécula.

Conversão da forma inativa de uma enzima a uma que possui atividade metabólica. Este processo inclui 1) ativação por íons (ativadores), 2) ativação por cofatores (coenzimas) e 3) conversão de um precursor enzimático (pró-enzima ou zimógeno) a uma enzima ativa.

O Complexo Cetoglutarato Desidrogenase é um complexo enzimático multienzimático que desempenha um papel crucial na oxidação de cetoglutarato a sucoína no ciclo dos ácidos tricarboxílicos, fornecendo energia e participando da regulação do metabolismo.

Eletroforese na qual o acetato de celulose é o meio de difusão.