Perda auditiva resultante de dano à CÓCLEA e aos elementos neurossensoriais que se alojam internamente, além das janelas oval e redonda. Entre esses elementos estão NERVO AUDITIVO e suas conexões no TRONCO ENCEFÁLICO.

Termo geral para perda completa ou parcial da habilidade de ouvir de uma ou ambas as orelhas.

Perda auditiva por exposição a ruído intenso de explosão ou exposição crônica a nível sonoro acima de 85 dB. A perda de audição frequentemente ocorre na faixa de frequências de 4000-6000 hertz.

Parte de um exame da orelha, que mede a capacidade do som em chegar ao cérebro.

A perda auditiva parcial nas duas orelhas.

Perda de audição neurossensorial que se desenvolve rapidamente por um período de horas ou alguns dias. A gravidade varia da surdez leve a total. A surdez repentina pode ser devido a um trauma craniano, doenças vasculares, infecções ou podem aparecer sem causa aparente ou aviso.

Dispositivos utilizáveis para amplificar o som que se deseja para compensar a audição comprometida. Esses dispositivos genéricos incluem auxiliares para a condução aérea e auxiliares para a condução óssea (UMDNS, 1999).

Habilidade ou ação da sensação e da transmissão da ESTIMULAÇÃO ACÚSTICA ao SISTEMA NERVOSO CENTRAL.

Perda auditiva devido à interferência com a recepção ou amplificação mecânica do som para a CÓCLEA. A interferência ocorre na orelha externa ou média, envolvendo o canal auditivo, a MEMBRANA TIMPÂNICA ou os OSSÍCULOS DA ORELHA.

Teste de acuidade auditiva para determinar os limiares dos níveis de intensidade mais baixos que um indivíduo pode ouvir em um grupo de sons. As frequências entre 125 e 8000 Hz são usadas para testar os limiares de condução por via aérea e as frequências entre 250 e 4000 Hz são usadas para testar os limiares de condução por via óssea.

A perda auditiva em frequencias acima de 900 hertz.

Afecções que prejudicam a transmissão de impulsos auditivos e de informações desde a orelha até o córtex temporal, inclusive as vias neurossensoriais.

Medida da audição baseada no uso de estímulos auditivos de tons puros, de intensidade e frequência variadas.

Termo geral para perda completa da habilidade em ouvir por ambas as orelhas.

Perda auditiva parcial ou completa em um ouvido.

Parte da orelha interna (LABIRINTO) envolvida com a audição. Forma a parte anterior do labirinto (estrutura semelhante a um caracol) localizada anteriormente (quase horizontalmente) ao VESTÍBULO DO LABIRINTO.

Ondas elétricas [detectadas] no CÓRTEX CEREBRAL geradas por estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO em resposta a estímulos auditivos. Consideradas anormais em muitos pacientes com lesões do ÂNGULO CERBELOPONTINO, ESCLEROSE MÚLTIPLA, ou outras DOENÇAS DESMIELINIZANTES.

Perda gradual auditiva, bilateral associada com envelhecimento devido à degeneração progressiva das estruturas cocleares e das vias auditivas centrais. A perda auditiva geralmente se inicia com frequências altas e então, progride para os sons de média e baixa frequência.

Pessoas com qualquer grau de perda de audição que tem um impacto em suas atividades de vida diárias ou que requerem ajuda especial ou intervenção.

Ruído presente em situações ocupacionais e industriais.

Parte essencial do órgão auditivo que consiste em dois compartimentos labirínticos: labirinto ósseo e membrana labiríntica. O labirinto ósseo é um complexo de três cavidades ou espaços que interligam com o (CÓCLEA, VESTÍBULO DO LABIRINTO e CANAIS SEMICIRCULARES) OSSO TEMPORAL. Dentro do labirinto ósseo fica o labirinto membranoso, um complexo de sacos e túbulos (DUCTO COCLEAR, SÁCULO E UTRÍCULO e DUCTOS SEMICIRCULARES), que formam um espaço contínuo, fechado por EPITÉLIO e tecido conjuntivo. Estes espaços são preenchidos com LÍQUIDOS LABIRÍNTICOS de várias composições.

O limite de audibilidade para discriminar a intensidade e o tom de um ruído.

Sinais acústicos indistinguíveis autogerados pela orelha externa (CÓCLEA) sem estimulação externa. Estes sinais indistinguíveis podem ser registrados no MEATO ACÚSTICO EXTERNO e são indicações de CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS EXTERNAS. Emissões otoacústicas espontâneas são encontradas em todas as classes de vertebrados.

Dispositivos individuais para proteção das orelhas contra ruídos de alta frequência e alta intensidade, água ou frio. Inclui tampões de orelhas.

Qualquer som não desejável ou que interfere com a AUDIÇÃO de outros sons.

Sintoma não específico de transtorno auditivo, caracterizado pela sensação de zumbido, tocar de sino, clique, pulsações e outros ruídos na orelha. O zumbido objetivo refere-se aos ruídos gerados de dentro da orelha ou de estruturas adjacentes que podem ser ouvidas por outros indivíduos. O termo zumbido subjetivo é usado quando o som é audível apenas no indivíduo afetado. O zumbido pode ocorrer como manifestação de DOENÇAS COCLEARES, DOENÇAS DO NERVO VESTIBULOCOCLEAR, HIPERTENSÃO INTRACRANIANA, TRAUMA CRANIOCEREBRAL e outras afecções.

Forma de audiometria eletrofisiológica na qual um computador analógico é incluído no circuito para medir a atividade das ondas cerebrais contínuas ou espontâneas. Um padrão característico de resposta a um estímulo sonoro pode então se tornar evidente. A audiometria de resposta evocada é também conhecida como audiometria de resposta elétrica.

Perda auditiva sem base física. Frequentemente observada em pacientes com transtornos psicológicos ou comportamentais.

Testes objetivos da função da orelha média baseados na dificuldade (impedância) ou facilidade (admitância) do som fluir pela orelha média. Estes incluem impedância estática e impedância dinâmica (isto é, timpanometria e testes de impedância em conjunto com elicitação reflexa do músculo intra-aural). Este termo é usado para vários componentes de impedância e admitância (por exemplo, observância, condutância, reatância, resistência, susceptância).

Processos patológicos da orelha interna (LABIRINTO) que contém o aparelho indispensável da audição (CÓCLEA) e equilíbrio (CANAIS SEMICIRCULARES).

Perda auditiva devido às doenças das VIAS AUDITIVAS (no SISTEMA NERVOSO CENTRAL) que se originam no NÚCLEO COCLEAR da PONTE e então, ascendem bilateralmente para alcançar o MESENCÉFALO, TÁLAMO e finalmente o CÓRTEX AUDITIVO no LOBO TEMPORAL. As lesões bilaterais das vias auditivas, normalmente são requeridas para causar perda auditiva central. A surdez cortical refere-se à perda auditiva devido a lesões bilaterais do córtex auditivo. As lesões unilaterais do TRONCO ENCEFÁLICO envolvendo o núcleo coclear, podem levar à perda auditiva unilateral.

Transmissão de ondas sonoras através da vibração dos ossos do CRÂNIO para a orelha interna (CÓCLEA). Os limiares da audição da cóclea podem ser determinados por meio da estimulação da condução óssea e contornando-se qualquer anormalidade na ORELHA EXTERNA ou ORELHA MÉDIA. A audição pela condução óssea difere da audição normal, que é baseada na estimulação pela condução aérea via MEATO ACÚSTICO EXTERNO e MEMBRANA TIMPÂNICA.

Cada um de um par de ossos compostos formando as superfícies laterais (esquerda e direita) e a base do crânio, contendo os órgãos da audição. É um osso grande formado pela fusão das partes escamosa (parte anterossuperior achatada), timpânica (parte anteroinferior curva), mastoide (porção posterior irregular) e petrosa (a parte na base do crânio).

Pequeno canal ósseo que conecta o vestíbulo da orelha interna à parte posterior da superfície interna do OSSO TEMPORAL petroso. Conduz o ducto endolinfático e dois vasos sanguíneos pequenos.

Células sensoriais no órgão de Corti, caracterizadas por estereocílios apicais (projeções semelhantes a pelos). As células ciliadas internas e externas, definidas pela proximidade ao centro do osso esponjoso (modíolo), mudam sua morfologia ao longo da CÓCLEA. Em direção ao ápice coclear, o comprimento dos corpos celulares ciliados e os ESTEREOCÍLIOS apicais aumentam, permitindo respostas diferenciais a várias frequências de sons.

Procedimentos para corrigir TRANSTORNOS DA AUDIÇÃO.

Gânglio sensorial do NERVO COCLEAR. As células do gânglio espiral enviam fibras perifericamente às células ciliadas da cóclea e centralmente aos núcleos cocleares (NÚCLEO COCLEAR) do TRONCO ENCEFÁLICO.

Registro da descendência ou ancestralidade, particularmente de uma característica ou traço especial que identifica cada membro da família, suas relações e seu estado em relação a este traço ou característica.

O processo pelo qual uma fala é decodificada em uma representação em termos de unidades linguísticas (sequencias de segmentos fonéticos que se combinam formando morfemas léxicos e gramaticais)

Parte coclear do VIII par de nervos cranianos (NERVO VESTIBULOCOCLEAR). As fibras do nervo coclear se originam de neurônios do GÂNGLIO ESPIRAL e se projetam perifericamente para as células ciliadas cocleares e centralmente para os núcleos cocleares (NÚCLEO COCLEAR) do TRONCO ENCEFÁLICO. Elas mediam o sentido da audição.

Estudo da audição e das lesões da audição.

Inserção cirúrgica de um dispositivo auditivo eletrônico (IMPLANTES COCLEARES) com os eletrodos no NERVO COCLEAR da orelha interna para criar uma sensação sonora em pacientes com fibras nervosas residuais.

Complexo sintomático característico.

Uso do som para extrair uma resposta no sistema nervoso.

EPITÉLIO espiral contendo CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS sensoriais e células de suporte na cóclea. O órgão espiral, situado na MEMBRANA BASILAR e coberto por uma MEMBRANA TECTORIAL gelatinosa, converte ondas mecânicas (induzidas pelo som) em impulsos nervosos [que serão conduzidos] ao encéfalo.

Membrana semitransparente (oval), que separa da cavidade timpânica (ORELHA MÉDIA) o Meato Acústico Externo. Contém três camadas: a pele do canal externo da orelha, a parte central das fibras de colágeno (dispostas radial e circularmente) e a MUCOSA da orelha média.

Identificação de parâmetros selecionados nos recém-nascidos por vários testes, avaliações ou outros procedimentos. A triagem pode ser feita por medidas clínicas ou laboratoriais. Um teste de triagem é desenvolvido para selecionar recém-nascidos saudáveis (RECÉM-NASCIDO) daqueles que não o são, mas o teste de triagem não pretende ser um mecanismo diagnóstico e sim epidemiológico.

Espaço e estruturas internas à MEMBRANA TIMPÂNICA e externas à orelha interna (LABIRINTO). Entre os componentes principais estão os OSSÍCULOS DA AUDIÇÃO e a TUBA AUDITIVA, que conecta a cavidade da orelha média (cavidade timpânica) à parte superior da garganta.

Ensino ou treinamento de indivíduos com dificuldade de audição ou deficiência auditiva.

Grupo de proteínas homólogas que formam os canais intramembranosos das JUNÇÕES GAP. As conexinas são os produtos de uma família de genes identificada que possui regiões altamente conservadas e altamente divergentes. A variedade contribui para o amplo espectro de propriedades funcionais de junções gap.

Perda auditiva devido ao dano ou prejuízo de ambos elementos condutores (PERDA AUDITIVA CONDUTIVA) e dos elementos neurossensoriais (PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL) da orelha.

Doença da orelha interna (LABIRINTO) caracterizada por PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL flutuante, ZUMBIDO e episódios de VERTIGEM, e sonoridade auricular. É a forma mais comum de hidropisia endolinfática.

Janela da cóclea, uma abertura na parede basal, entre a ORELHA MÉDIA e ORELHA INTERNA, levando à cóclea. É fechada por uma membrana timpânica secundária.

Genes que influenciam o FENÓTIPO apenas no estágio homozigoto.

Teste para determinar o nível mais baixo de intensidade ao som no qual cinquenta por cento ou mais das sílabas extensas ou acentuadas das palavras teste (palavras de duas sílabas de igual acentuação) são repetidas corretamente.

Medida da habilidade para ouvir a fala em várias condições de intensidade e interferência de ruídos utilizando campos de som assim como fones de orelha e osciladores ósseos.

Formação de osso esponjoso na cápsula do labirinto podendo progredir em direção ao ESTRIBO (fixação do estribo) ou em direção à CÓCLEA levando à PERDA AUDITIVA condutiva, neurossensorial ou mista. Vários genes estão associados com otosclerose familiar com variados sinais clínicos.

Exame do MEATO ACÚSTICO EXTERNO e tímpano com um OTOSCÓPIO.

Capacidade de produzir sons reconhecíveis através da fala.

Testes da habilidade de ouvir e entender a fala, determinada pela contagem do número de palavras em uma lista de palavras repetidas corretamente.

Processos patológicos do NERVO VESTIBULOCOCLEAR, inclusive os ramos do NERVO COCLEAR e NERVO VESTIBULAR. Os exemplos comuns são: NEURONITE VESTIBULAR, neurite coclear, e NEUROMA ACÚSTICO. Entre os sinais clínicos estão os graus variados de PERDA AUDITIVA, VERTIGEM e ZUMBIDO.

Células sensoriais do órgão de Corti. Em mamíferos, elas geralmente estão arranjadas em três ou quatro filas, e longe do núcleo do osso esponjoso (modíolo), lateral às CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS INTERNAS e a outras estruturas de suporte. Seus corpos celulares e ESTEROCÍLIOS aumentam em comprimento da base coclear em direção ao ápice e cruzam lateralmente as fileiras, permitindo respostas diferenciais para várias frequências de som.

Inflamação da orelha interna (LABIRINTO).

Camada de EPITÉLIO estratificado que forma a borda endolinfática do ducto coclear na parede lateral da cóclea. A estria vascular contém três tipos de células primárias (marginal, intermediária e basal), e capilares. As células marginais em contato direto com a ENDOLINFA são importantes na produção dos gradientes iônicos e do potencial endococlear.

Ilusão de movimento, tanto do mundo externo girando em volta do indivíduo ou do indivíduo girando no espaço. Vertigem pode estar associada com transtornos da ORELHA INTERNA, NERVO VESTIBULAR, TRONCO ENCEFÁLICO ou CÓRTEX CEREBRAL. As lesões no LOBO TEMPORAL e LOBO PARIETAL podem ser associadas com ataques focais que podem apresentar vertigem como manifestação ictal. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp300-1)

Processos patológicos da orelha, audição e sistema de equilíbrio do corpo.

Processos patológicos do VESTÍBULO DO LABIRINTO que contém parte do aparelho do equilíbrio. Os pacientes com doenças vestibulares apresentam instabilidade e correm o risco de frequentes quedas.

Células sensoriais auditivas do órgão de Corti, geralmente localizadas em uma fila, medialmente ao centro do osso esponjoso (modíolo). As células ciliadas internas são em menor número que as CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS EXTERNAS, e seus ESTEREOCÍLIOS são aproximadamente duas vezes mais espessos que os das células ciliadas externas.

Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.

Magnitude da ENDOGAMIA em humanos.

A interferência de um estímulo perceptivo com outro, causando uma diminuição da eficiência perceptiva.

SCHWANOMA benigno do oitavo nervo craniano (NERVO VESTIBULOCOCLEAR) proveniente principalmente do ramo vestibular (NERVO VESTIBULAR) durante a quinta ou sexta década de vida. Entre as manifestações clínicas estão PERDA AUDITIVA, CEFALEIA, VERTIGEM, ZUMBIDO e DOR FACIAL. Os neuromas acústicos bilaterais estão associados com NEUROFIBROMATOSE 2. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p673).

Dispositivos auditivos eletrônicos tipicamente usados em pacientes cuja função das orelhas externa e média é normal, mas a da orelha interna está comprometida. Na CÓCLEA, as células ciliadas (CÉLULAS CILIADAS VESTIBULARES) podem estar ausentes ou danificadas, porém há fibras nervosas residuais. O dispositivo estimula eletricamente o NERVO COCLEAR para criar sensação sonora.

Tubo espiral que está firmemente suspenso na parte óssea da cóclea, em forma de concha. Este ducto coclear preenchido por ENDOLINFA começa no vestíbulo e faz 2,5 voltas em torno de um núcleo de osso esponjoso (modíolo) dividindo assim o canal espiral preenchido por PERILINFA em dois canais, RAMPA DO VESTÍBULO e RAMPA DO TÍMPANO.

Identificação bioquímica das alterações mutacionais em uma sequência de nucleotídeos.

Processo por meio do qual os estímulos auditivos são selecionados, organizados e interpretados por um organismo.

Genes que influenciam o FENÓTIPO, tanto no estado homozigótico como heterozigótico.

Resposta elétrica evocada no CÓRTEX CEREBRAL por ESTIMULAÇÃO ACÚSTICA ou estimulação das VIAS AUDITIVAS.

Registro gráfico da frequência e intensidade de sons, tais como fala, choro de criança e vocalizações animais.

Processos patológicos da estrutura semelhante a um caracol (CÓCLEA) da orelha interna (LABIRINTO) que podem envolver seu tecido nervoso, vasos sanguíneos, ou líquidos (ENDOLINFA).

Sistema auditivo e de equilíbrio do corpo. Consiste em três partes: ORELHA EXTERNA, ORELHA MÉDIA e ORELHA INTERNA. As ondas sonoras são transmitidas através deste órgão, onde vibrações são transduzidas para [outra forma de] sinais que passam pelo nervo acústico para o SISTEMA NERVOSO CENTRAL. A orelha interna contém ainda o órgão vestibular, que mantém o equilíbrio transduzindo sinais para o NERVO VESTIBULAR.

Aumento anormalmente desproporcional na sensação de intensidade do som em resposta a estímulos auditivos de volume normal. DOENÇAS COCLEARES, DOENÇAS DO NERVO VESTIBULOCOCLEAR, DOENÇAS DO NERVO FACIAL, CIRURGIA DO ESTRIBO e outros transtornos podem estar associados com essa afecção.

A ciência ou estudo dos sons da fala e a sua produção, transmissão, recepção e sua análise, classificação e transcrição.

Transtorno hereditário, autossômico e recessivo, caracterizado por PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL congênita e RETINITE PIGMENTOSA. As classes clínicas são heterogêneas geneticamente e sintomatologicamente, incluindo tipo I, tipo II e tipo III. São variáveis, a gravidade, idade de início da retinite pigmentosa e o grau de disfunção vestibular.

Testes usados para determinar se o cérebro ou a parte do equilíbrio da orelha interna estão causando tontura.

Inflamação da orelha média com um transudato claro de cor amarelo-pálida.

Conexões e VIA NEURAIS no SISTEMA NERVOSO CENTRAL, que começam nas células ciliadas do ÓRGAO ESPIRAL, e continuam ao longo do oitavo nervo, vindo a terminar no CÓRTEX AUDITIVO.

Cirurgia feita na orelha externa, média ou interna.

Doença autossômica recessiva rara caracterizada por distúrbios em diversos órgãos. As características clínicas fundamentais incluem degeneração da retina (NISTAGMO PATOLÓGICO, RETINITE PIGMENTOSA e cegueira eventual), obesidade infantil, disacusia neurossensorial e desenvolvimento mental normal. As complicações endocrinológicas incluem a DIABETES MELLITUS TIPO 2, HIPERINSULINEMIA, ACANTOSE NIGRICANS, HIPOTIREOIDISMO e falências progressivas dos rins e do fígado. A doença é causada por mutações no gene ALMS1.

Co-herança de dois ou mais GENES não alélicos, devido ao fato de estarem localizados relativamente próximos no mesmo CROMOSSOMO.

Mutação em que um codon é mudado para outro, que direciona a incorporação de um aminoácido diferente. Esta substituição pode resultar em produto inativo ou instável.

Gênero (família Chinchillidae) composto por três espécies: C. brevicaudata, C. lanigera and C. villidera. São muito utilizadas em pesquisas biomédicas.

Anormalidades múltiplas referem-se a condições médicas que apresentam mais de um sinal, achado físico ou anomalia de desenvolvimento anômalos que ocorrem simultaneamente em um indivíduo.

Parte densa (semelhante à pedra) do osso temporal contendo a ORELHA INTERNA. O osso petroso está localizado na base do crânio. Às vezes, está associado com o PROCESSO MASTOIDE e chamado parte petromastoide do osso temporal.

Especialidade cirúrgica voltada para o estudo e o tratamento de distúrbios da orelha, do nariz, e da garganta.

Som que expressa emoção por meio do ritmo, melodia, harmonia e timbre.

Alteração periódica contínua em deslocamento em relação a uma referência fixa (Tradução livre do original: McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 6th ed)

Câmara óssea (oval) da orelha interna, parte do labirinto ósseo. Continua-se anteriormente com a CÓCLEA óssea e posteriormente com os CANAIS SEMICIRCULARES. O vestíbulo contém dois sacos intercomunicantes (utrículo e sáculo) do aparelho de equilíbrio. A janela oval (na parede lateral) é ocupada pela base do ESTRIBO da ORELHA MÉDIA.

A adaptação e ajuste de substituto fabricado para uma parte doentia ou ausente do corpo. (Stedman, 25a ed)

Cirurgia realizada em que parte do ESTRIBO, um osso no ouvido médio, é removido e uma prótese é colocada para ajudar a transmitir o som entre o ouvido médio e ouvido interno.

Implante usado para substituir um ou mais dos ossículos da orelha média. Eles são usualmente feitos de plástico, Gelfoam, cerâmica ou aço inoxidável.

Aspectos acústicos da fala [expressos] em termos de frequência, de intensidade e de tempo.

Grupo de enfermidades herdadas, caracterizado inicialmente por HEMATÚRIA e evolução lenta para INSUFICIÊNCIA RENAL. A forma mais comum é a síndrome de Alport (nefrite hereditária com PERDA AUDITIVA), causada por mutação nos genes do COLÁGENO TIPO IV e defeito na MEMBRANA BASAL GLOMERULAR.

Afecção causada por deficiência do HORMÔNIO PARATIREÓIDEO (ou HPT). É caracterizado por HIPOCALCEMIA (que leva a TETANIA) e hiperfosfatemia. A forma adquirida é devida a remoção ou lesão nas GLÂNDULAS PARATIREOIDES. A forma congênita é devida a mutação em genes como TBX1 (ver SÍNDROME DE DIGEORGE), CASR que codifica os RECEPTORES DE DETECÇÃO DE CÁLCIO, ou PTH que codifica hormônio paratireóideo.

A ciência que estuda a inter-relação dos fenômenos psicológicos com a resposta do indivíduo às propriedades físicas do som.

O VIII par dos nervos cranianos. O nervo vestibulococlear apresenta uma parte coclear (NERVO COCLEAR) que está relacionado com a audição e uma parte vestibular (NERVO VESTIBULAR) que medeia o senso de equilíbrio e posição da cabeça. As fibras do nervo coclear se originam de neurônios do GÂNGLIO ESPIRAL DA CÓCLEA e projetam para os núcleos cocleares (NÚCLEO COCLEAR). As fibras do nervo vestibular nascem de neurônios do gânglio de Scarpa e projetam para os NÚCLEOS VESTIBULARES.

Forma de pneumoconiose resultante da inalação de ferro presente na poeira das minerações ou fumos de soldagem.

Dispositivo eletrônico portátil que armazena e reproduz arquivos de audio. MP3 é a abreviação de MPEG-1 Audio Layer 3, um formato de codificação digital.

Criança durante o primeiro mês após o nascimento.

Afecção que consiste de doença oftálmica inflamatória que usualmente se apresenta como CERATITE, disfunção áudio-vestibular e vasculite de vasos de calibre médio a grande.

Qualquer método utilizado para determinar a localização das distâncias relativas entre genes em um cromossomo.

Probabilidade relativa total (expressa em escala logarítmica) de que uma relação de "linkage" exista entre os loci selecionados. Lod é o acrônimo de "logarithmic odds", probabilidade logarítmica.

Exposição a agentes químicos, físicos ou biológicos potencialmente prejudiciais, que ocorre como resultado da ocupação profissional.

Inflamação da ORELHA MÉDIA, inclusive OSSÍCULOS DA AUDIÇÃO e TUBA AUDITIVA.

Doenças causadas por fatores que têm relação com o trabalho de uma pessoa.

Aparência externa do indivíduo. É o produto das interações entre genes e entre o GENÓTIPO e o meio ambiente.

Família de canais de potássio de retificação tardia de abertura dependente da tensão da membrana que apresenta homologia com seu membro fundador, a proteína KCNQ1. Os canais de potássio KCNQ têm sido relacionados com várias doenças, entre as quais a SÍNDROME DO QT LONGO, SURDEZ e EPILEPSIA.

Sistema de gestos manuais utilizados para comunicação por surdos ou indivíduos falando diferentes línguas.

Doença dos neurônios motores caracterizada por fraqueza progressiva dos músculos enervados por nervos cranianos do tronco encefálico inferior. Entre as manifestações clínicas estão disartria, disfagia, fraqueza facial, fraqueza da língua e fasciculações dos músculos faciais e da língua. A forma adulta da doença é marcada inicialmente por fraqueza bulbar progredindo até envolver os neurônios motores através dos eixos neurais. Eventualmente, esta afecção pode se tornar indistinguível da ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL. A síndrome de Fazio-Londe é uma forma hereditária desta doença que ocorre em crianças e adultos jovens. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1091; Brain 1992 Dec;115(Pt 6): 1889-1900)

DNA bicatenário de MITOCÔNDRIAS. Em eucariotos, o GENOMA mitocondrial é circular e codifica para RNAs ribossômicos, RNAs de transferência e aproximadamente 10 proteínas.

Transtorno ocupacional resultado de uma exposição prolongada a vibração afetando os dedos, mãos e antebraços. Ocorre em trabalhadores que utilizam regularmente ferramentas vibratórias, como britadeiras, serras-elétricas, rebitadeiras, etc. Entre os sintomas estão episódios de dedos blanching, adormecimento, formigamento e perda da sensibilidade dos nervos.

Indivíduo cujos alelos (ambos), em um dado locus, são idênticos.

Bolsa cega na extremidade do ducto endolinfático. É um reservatório para estocar o excesso de ENDOLINFA, formada pelos vasos sanguíneos no labirinto membranoso.

Região do córtex cerebral que recebe a radiação auditiva do corpo geniculado medial (ver CORPOS GENICULADOS).

Compostos glicosilados em que há um substituinte amina no glicosídeo. Alguns deles são ANTIBACTERIANOS clinicamente importantes.

A inflamação da orelha média acompanhada de secreção purulenta.

Perda grave ou completa da função motora do músculo facial. Este estado pode resultar de lesões centrais ou periféricas. O dano às vias motoras do SNC do córtex cerebral para os núcleos faciais na ponte leva à fraqueza facial que geralmente poupa os músculos da testa. DOENÇAS DO NERVO FACIAL geralmente resultam em fraqueza hemifacial generalizada. As DOENÇAS DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR e DOENÇAS MUSCULARES também podem causar paralisia ou paresia facial.

Doença autossômica dominante, rara, com penetrância variada e vários tipos clínicos conhecidos. As características podem incluir despigmentação de cabelos e pele, surdez congênita, heterocromia da íris, hiperplasia das pálpebras médias, hipertrofia do septo nasal e especialmente, distopia canthorum. A causa básica pode ser o desenvolvimento defeituoso da crista neural (neurocristopatia). A síndrome de Waardenburg pode ser proximamente relacionada ao piebaldismo. A síndrome de Klein-Waardenburg se refere ao um transtorno que também inclui anormalidades dos membros superiores.

Transtornos de audição ou percepção auditiva devido a processos patológicos das VIAS AUDITIVAS no SISTEMA NERVOSO CENTRAL. Entre elas estão PERDA AUDITIVA CENTRAL e TRANSTORNOS DA PERCEPÇÃO AUDITIVA.

Níveis dentro de um grupo de diagnósticos estabelecidos por vários critérios de medição aplicados à gravidade do transtorno de um paciente.

Grupo de doenças autossômicas dominantes raras, comumente caracterizadas por URTICÁRIA (ardência) com sintomas sistêmicos que se desenvolvem em lesões que acabam em órgãos. A ardência atípica não envolve célula T ou autoanticorpo. A síndrome periódica associada à criopirina inclui três distúrbios previamente distintos: síndrome familiar autoinflamatória induzida pelo frio, síndrome de Muckle-Wells e síndrome CINCA, que são agora consideradas como representantes da continuidade da doença, todas causadas por mutações na proteína NLRP3.

Grupo de transtornos principalmente hereditários, caracterizados por engrossamento das palmas e solas das mãos e pés, como resultado da formação excessiva de queratina, levando à hipertrofia do estrato corneano (hiperceratose).

RNA transportador que é específico para carrear serina aos sítios dos ribossomos em preparação para a síntese proteica.

Distúrbio raro que consiste de microangiopatia de ARTERÍOLAS do cérebro, da retina e da orelha interna. É caracterizada pela tríade clínica de encefalopatia, OCLUSÃO DO RAMO DA ARTÉRIA RETINIANA e VERTIGEM/perda auditiva.

Síndrome hereditária caracterizada por múltiplos sintomas incluindo os de DIABETES INSIPIDUS, DIABETES MELLITUS, ATROFIA ÓPTICA e SURDEZ. Esta síndrome também é conhecida como DIDMOAD (a primeira letra de cada palavra) e normalmente é associada com deficiência de VASOPRESSINA. É causada por mutações no gene WFS1 que codifica a wolframina, uma proteína transmembrana de 100 kDa.

Indivíduo com alelos diferentes em um ou mais loci considerando um caráter específico.

Grupo de transtornos genéticos dos TÚBULOS RENAIS caracterizado pelo acúmulo de ácidos produzidos metabolicamente com cloreto elevado no plasma, ACIDOSE metabólica hiperclorêmica. A acidificação renal deficiente da URINA (túbulos proximais) ou a baixa excreção ácida renal (túbulos distais) podem levar a complicações, como HIPOPOTASSEMIA, hipercalcinuria com NEFROLITÍASE, NEFROCALCINOSE e RAQUITISMO.

A dor na orelha.

Inflamação do OSSO MASTOIDE (em forma de favo de mel) no crânio, logo atrás da orelha. Geralmente é uma complicação de OTITE MÉDIA.

Massa de EPITÉLIO escamoso que produz QUERATINA assemelhando-se a uma bolsa invertida (suck-in) na pele da ORELHA MÉDIA. Surge do tímpano (MEMBRANA TIMPÂNICA) e cresce para dentro da ORELHA MÉDIA causando erosão nos OSSÍCULOS DA ORELHA e MASTOIDE, que contém a ORELHA INTERNA.

Dificuldade na capacidade em desempenhar movimentos voluntários coordenados suaves. Esta afecção pode acometer os membros, tronco, olhos, faringe, laringe e outras estruturas. A ataxia pode resultar das funções motora ou sensorial deficientes. A ataxia sensorial pode resultar de lesões da coluna posterior ou DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO. A ataxia motora pode estar associada com DOENÇAS CEREBELARES, doenças DO CÓRTEX CEREBRAL, DOENÇAS TALÂMICAS, DOENÇAS DOS GÂNGLIOS DA BASE, lesões do NÚCLEO RUBRO e outras afecções.

A disgenesia gonadal 46,XX pode ser esporádica ou familiar. A disgenesia gonadal familiar XX é transmitida como um característica autossômica recessivo e seu locus foi mapeado no cromossomo 2. Foi detectada mutação no gene do receptor de FSH (RECEPTORES DO FSH). A disgenesia gonadal esporádica XX é heterogênea e tem sido associada com trissomia do 13 e trissomia do 18. Estes fenótipos femininos são caracterizados por uma estatura normal, infantilismo sexual, gônadas com estrias bilaterais, amenorreia, elevada concentração plasmática de HORMÔNIO LUTEINIZANTE e de FSH.

Infecções bacterianas das leptomeninges e do espaço subaracnoide, frequentemente acometendo o córtex cerebral, nervos cranianos, vasos sanguíneos cerebrais, medula espinhal e raizes nervosas.

Parte do genoma que corresponde ao complemento completo de EXONS de um organismo ou célula.

A capacidade de determinar a localização específica de uma fonte sonora.

Mudanças graduais irreversíveis na estrutura e funcionamento de um organismo que ocorrem como resultado da passagem do tempo.

O atributo perceptivo de um som, que corresponde ao atributo físico da intensidade.

Registro do nistagmo, baseado nas alterações no campo elétrico que envolve o olho, produzido pela diferença de potencial entre a córnea e a retina.

Dimensão da sensação auditiva que varia de acordo com a frequência (ciclos por segundo) do estímulo sonoro.

Cadeia móvel de três ossículos (BIGORNA, MARTELO e ESTRIBO) na CAVIDADE TIMPÂNICA, entre a MEMBRANA TIMPÂNICA e a janela oval (na parede da ORELHA INTERNA). Ondas sonoras são convertidas em vibração pela membrana timpânica, e então transmitidas por meio destes ossículos da orelha à orelha interna.

Resposta elétrica das células ciliares da cóclea à estimulação acústica.

As deformidades estruturais congênitas, malformações ou outras anormalidades do crânio e ossos faciais.

Organelas das células ciliadas que respondem a estímulos mecânicos como movimentação de líquido ou alterações de pressão de líquido. Possuem várias funções em muitas espécies animais diferentes, mas são usados principalmente na audição.

Abertura persistente ou temporária do tímpano (MEMBRANA TIMPÂNICA). Os sinais clínicos dependem do tamanho, local e associado ao estágio patológico.

Subfamília de Muridae que compreende diversos gêneros, incluindo Gerbillus, Rhombomys, Tatera, Meriones e Psammomys.

Um dos três ossículos da orelha média. Transmite as vibrações sonoras da BIGORNA à ORELHA INTERNA (LABIRINTO é UP de ORELHA INTERNA).

Doenças animais ocorrendo de maneira natural ou são induzidas experimentalmente com processos patológicos suficientemente semelhantes àqueles de doenças humanas. São utilizados como modelos para o estudo de doenças humanas.

Análogo da histamina e agonista do receptor H1 que serve como vasodilatador. É usado na DOENÇA DE MENIÈRE e em cefaleias vasculares, mas pode exacerbar a asma brônquica e úlceras pépticas.

Tipo de radiação não ionizante em que a energia é transmitida através de sólido, líquido ou gás na forma de ondas de compressão. A radiação sonora (acústica ou sônica) com frequências acima do limite é classificada como ultrassônica. A radiação sonora abaixo do limite audível é classificada como infrassônica.

Infiltração de amostras histológicas com plásticos, incluindo resinas acrílicas, resinas epóxi e polietileno glicol, para dar sustentação aos tecidos em preparações para seccionamento com um micrótomo.

Detecção de uma MUTAÇÃO, GENÓTIPO, CARIÓTIPO ou ALELOS específicos associados com características genéticas, doenças hereditárias ou predisposição para uma doença, ou que pode levar à doença em seus descendentes. Inclui a triagem genética pré-natal.

Número total de casos de uma dada doença em uma população especificada num tempo designado. É diferenciada de INCIDÊNCIA, que se refere ao número de casos novos em uma população em um dado tempo.

Instituto do CENTERS FOR DISEASE CONTROL AND PREVENTION responsável por garantir condições de trabalho seguras e salutares e por desenvolver padrões de segurança e saúde. Atividades de pesquisa que visam estas metas são desenvolvidas.

Degeneração progressiva, hereditária do neuroepitélio da retina, caracterizada por cegueira noturna e contração progressiva do campo visual.

Idade como um elemento ou influência que contribui à produção de um resultado. Pode ser aplicável à causa ou efeito de uma circunstância. É usado com os conceitos humano e animal, mas devem ser diferenciados de ENVELHECIMENTO, um processo fisiológico, e FATORES DE TEMPO que se refere somente ao transcurso do tempo.

A expansão gradual, em complexidade e significado, dos símbolos e sons conforme percebidos e interpretados pelo indivíduo através do processo de maturação e aprendizagem. Os estágios de desenvolvimento incluem o balbucio, o arrulho, a imitação de palavras com cognição e o uso de sentenças curtas.

Escritório no Department of Labor responsável pelo desenvolvimento e estabelecimento de segurança ocupacional e padrões de saúde.

Droga usada no tratamento de doenças vasculares periféricas e cerebrais. Alega-se que seja capaz de aumentar a capacidade oxidativa celular e que seja espasmolítica. (Tradução livre do original: Martindale, The Extra Pharmacopoeia, 30th ed, p1310). Também pode ser um antagonista dos receptores 5HT-2 de serotonina.

Reconstrução cirúrgica do mecanismo auditivo da orelha média, com restauração da membrana timpânica para proteger a janela redonda da pressão sonora, e estabelecimento da continuidade ossicular entre a membrana timpânica e a janela oval.

Estado de saúde de uma família como unidade incluindo o impacto causado pela saúde de um membro sobre a unidade e sobre cada um dos membros; inclui o impacto causado pela alteração ou não do estado de saúde de seus membros.

Neoplasia primária ou secundária no espaço ARACNOIDE ou ESPAÇO SUBARACNOIDE. Aparece como um espessamento das meninges associadas a diferentes níveis de inflamação.

Elementos de intervalos de tempo limitados, contribuindo para resultados ou situações particulares.

Mutação causada pela substituição de um nucleotídeo por outro. O resultado é uma molécula de DNA com troca de um único par de bases.

Constituição genética do indivíduo que abrange os ALELOS presentes em cada um dos LOCI GÊNICOS.

Padrões para limitar a exposição de trabalhadores a contaminantes presentes no ar. Concentração máxima no ar com a qual, se acredita, uma substância particular não produzirá efeitos adversos à saúde com exposição diária repetida. Pode ser uma média ponderada pelo tempo (TLV-TWA: Abrev. de Threshold Limit Value- Time-Weighted Average), um valor de curto prazo (TLV-STEL: Abrev. de Short-Term Value) ou um valor instantâneo (TLV-Ceiling: teto). São expressos em partes por milhão (ppm) ou miligrama por metro cúbico (mg/m3).

Forma da síndrome do QT longo associada com surdez congênita. Caracteriza-se por cardioeletrofisiologia anormal, envolvendo os CANAIS DE POTÁSSIO DE ABERTURA DEPENDENTE DA TENSÃO DA MEMBRANA. Resulta da mutação do gene KCNQ1 (Subtipo 1 ou JLN1) ou o gene KCNE1 (Subtipo 2 ou JLN2).

Células que formam uma armação de suporte às CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS sensoriais no órgão de Corti. Lateralmente às células ciliadas internas mediais há células pilosas internas, células pilosas externas, células de Deiters, células de Hensens, células de Claudius, células de Boettchers e outras.

Estudos epidemiológicos observacionais nos quais grupos de indivíduos com determinada doença ou agravo (casos) são comparados com grupos de indivíduos sadios (controles) em relação ao histórico de exposição a um possível fator causal ou de risco. (Tradução livre do original: Last, 2001)

Compostos orgânicos macromoleculares que contêm carbono, hidrogênio, oxigênio, nitrogênio e, geralmente, enxofre. Essas macromoléculas (proteínas) formam uma malha intrincada reticulada na qual as células se inserem para construir os tecidos. Variações nos tipos relativos de macromoléculas e sua organização determina o tipo de matriz extracelular, cada uma adaptada para os requisitos funcionais do tecido. As duas principais classes de macromoléculas que formam a matriz extracelular são: as glicosaminoglicanas, geralmente ligadas a proteínas (proteoglicanas) e proteínas fibrosas (ex., COLÁGENO, ELASTINA, FRIBRONECTINAS e LAMININA).

Constituição genética de indivíduos, em relação a um membro de um par de genes alelos ou grupos de genes intimamente ligados e que tendem a ser herdados em conjunto, como os do COMPLEXO PRINCIPAL DE HISTOCOMPATIBILIDADE.

Tumores ou câncer de qualquer parte do sistema da audição e de equilíbrio do corpo (ORELHA EXTERNA, ORELHA MÉDIA e ORELHA INTERNA).

Estudos nos quais os dados coletados se referem a eventos do passado.

Proteínas de membrana cuja função primária é facilitar o transporte de moléculas através da membrana biológica. Incluídas nesta ampla categoria estão as proteínas envolvidas no transporte ativo (TRANSPORTE BIOLÓGICO ATIVO), transporte facilitado e CANAIS IÔNICOS.

Anormalidade congênita em que a circunferência occipitofrontal é maior do que dois desvios-padrão acima da média para uma determinada idade. Está associada com HIDROCEFALIA, DERRAME SUBDURAL, CISTOS ARACNÓIDEOS ou é parte de uma afecção de origem genética (ex.: DOENÇA DE ALEXANDER, SÍNDROME DE SOTOS).

Anormalidade congênita caracterizada pelo bloqueio das cóanas, as aberturas entre o nariz e a NASOFARINGE. O bloqueio pode ser unilateral ou bilateral, ósseo ou membranoso.

Fluido (linfa) encontrado no labirinto membranáceo da orelha.

Processos patológicos de orelha, nariz e garganta, também conhecidos como doenças ORL.

Anormalidade congênita em que o CÉREBRO é subdesenvolvido, a moleira fecha prematuramente, e, como resultado, a cabeça é pequena (Tradução livre do original: Desk Reference for Neuroscience, 2nd ed).

Dois sacos membranosos dentro do vestíbulo do labirinto da ORELHA INTERNA. O sáculo se comunica com o DUCTO COCLEAR através do 'ductus reuniens', e com o utrículo através do ducto utrículo-sacular de onde surge do DUCTO ENDOLINFÁTICO. O utrículo e o sáculo possuem áreas sensitivas (máculas acústicas) inervadas pelo NERVO VESTIBULAR.

Anomalia congênita em que algumas das estruturas estão ausentes devido à fusão incompleta da fissura intraocular fetal durante a gestação.

Estudos epidemiológicos que avaliam a relação entre doenças, agravos ou características relacionadas à saúde, e outras variáveis de interesse, a partir de dados coletados simultaneamente em uma população. (Tradução livre do original: Last, 2001)

Método não invasivo de demonstração da anatomia interna baseado no princípio de que os núcleos atômicos em um campo magnético forte absorvem pulsos de energia de radiofrequência e as emitem como ondas de rádio que podem ser reconstruídas nas imagens computadorizadas. O conceito inclui técnicas tomográficas do spin do próton.

Núcleo do tronco encefálico que recebe aferência central do nervo coclear. O núcleo coclear está localizado lateral e dorsolateralmente aos pedúnculos cerebelares inferiores e é funcionalmente dividido em partes ventral e dorsal. Está tonotopicamente organizado, efetua o primeiro estágio do processo auditivo central, e projeta (direta ou indiretamente) fibras para áreas auditivas superiores incluindo os núcleos olivares superiores, o geniculado medial, os colículos inferiores e o córtex auditivo.

Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.

Secreções cerosas de cor amarela ou marrom, produzidas pelas glândulas sudoríparas apócrinas vestigiais no canal do ouvido externo.

Membrana fixada à LÂMINA ESPIRAL óssea sobreposta e acoplada com as células ciliadas do ÓRGÃO DE CORTI na orelha interna. É uma camada rica em glicoproteínas, semelhante à queratina, contendo fibrilas inseridas em uma densa substância amorfa.

A idade, estágio de desenvolvimento ou período da vida no qual uma doença, seus sintomas iniciais ou manifestações aparecem em um indivíduo.

Sistema sensorial de vertebrados aquáticos encontrado em peixes e anfíbios. É composto por órgãos sensoriais (órgãos de canais e fissuras) contendo neuromastócitos (MECANORRECEPTORES) que detectam o deslocamento de água gerado por movimentos dos objetos.

Conjunto de perguntas previamente preparadas utilizado para a compilação de dados.

Funcionamento intelectual subnormal que se origina durante o período de desenvolvimento. Possui múltiplas etiologias potenciais, incluindo defeitos genéticos e lesões perinatais. As pontuações do quociente de inteligência (QI) são comumente utilizadas para determinar se um indivíduo possui deficiência intelectual. As pontuações de QI entre 70 e 79 estão na margem da faixa de retardo mental. As pontuações abaixo de 67 estão na faixa de retardo. (Tradução livre do original: Joynt, Clinical Neurology, 1992, Ch55, p28)

Fator contendo o domínio POU que ativa, na célula neuronal, a TRANSCRIÇÃO GENÉTICA de GENES que codificam PROTEÍNAS DE NEUROFILAMENTOS, alfa internexina e PROTEÍNA 25 ASSOCIADA A SINAPTOSSOMA. As mutações no gene Brn-3c foram associadas à SURDEZ.

Aspecto do comportamento individual ou do estilo de vida, exposição ambiental ou características hereditárias ou congênitas que, segundo evidência epidemiológica, está sabidamente associado a uma condição relacionada com a saúde considerada importante de ser prevenida.