Oligossacarídeos: Carboidratos formados por dois (DISSACARÍDEOS) a dez MONOSSACARÍDEOS ligados entre si por uma ligação alfa- ou beta-glicosídica. São encontrados em toda a natureza tanto sob a forma livre como complexada.Sequência de Carboidratos: Sequência de carboidratos dentro de POLISSACARÍDEOS, GLICOPROTEÍNAS, e GLICOLIPÍDEOS.Configuração de Carboidratos: Forma característica tridimensional de um carboidrato.Manose: Hexose ou monossacarídeo fermentável e isômero da glucose de maná, Fraxinus ornus e outras plantas relacionadas.Glicosilação: Adição química ou bioquímica de carboidratos ou grupos glicosídicos a outras substâncias químicas, especialmente peptídeos ou proteínas. [As enzimas] que catalisam esta reação bioquímica são as glicosil transferases.Glicosídeo Hidrolases: Glicosídeo hidrolases (também chamadas glicosidases) catalisam a hidrólise da ligação glicosídica para gerar dois açúcares menores. Elas são enzimas extremamente comuns com funções na natureza incluindo degradação da biomassa, como celulose e hemicelulose, em estratégias de defesa antibacteriana (por exemplo, lisozima), em mecanismos de patogênese (por exemplo, neuraminidases virais), e no funcionamento celular normal (por exemplo, aparando as manosidases envolvidas na biossíntese de glicoproteínas ligadas a N). Juntamente com as glicosiltransferases, as glicosidases constituem a principal maquinaria catalisadora para a síntese e a quebra de ligações glicosídicas.Glicopeptídeos: Proteínas que contêm carboidratos ligados covalentemente a cadeias polipeptídicas. A molécula de proteína é o grupo predominante, sendo que o carboidrato representa apenas uma pequena porcentagem do peso total.Oligossacarídeos de Cadeias Ramificadas: Oligossacarídeos contendo vários tipos de ligações glicosídicas resultando em ramificações ou antenas. As várias antenas (bi-, tri-, tetra- ou penta-) nos oligossacarídeos dos PROTEOGLICANOS, GLICOPROTEÍNAS ou LIPOPOLISSACARÍDEOS contribuem para suas atividades biológicas, como sua ligação com o receptor e metabolismo.Manosidases: Glicosídeo hidrolases que catalisa a hidrólise de alfa ou beta unida a MANOSE.Oligossacarídeos de Poli-Isoprenil Fosfato: Esses compostos atuam como carreadores glicosídicos ativados na biossíntese de glicoproteínas e glicofosfolipídeos. Incluem os pirofosfatos.Asparagina: Aminoácido não essencial envolvido no controle metabólico das funções celulares em nervo e tecido encefálico. É biossintetizada a partir do ÁCIDO ASPÁRTICO e AMÔNIA pela ação da asparagina sintetase. (Tradução livre do original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed)Manosil-Glicoproteína Endo-beta-N-Acetilglucosaminidase: Grupo de enzimas relacionadas responsável pela endo-hidrólise da unidade di-N-acetilquitobiosil em glicopeptídeos e GLICOPROTEÍNAS que contêm alto teor de manose.Glicoproteínas: Compostos conjugados proteína-carboidrato que incluem mucinas, mucoides e glicoproteínas amiloides.Polissacarídeosalfa-Manosidase: Enzima que catalisa a HIDRÓLISE de resíduos terminais não redutores de alfa-D-manose em alfa-D-manosídeos. A enzima desempenha um papel no processo dos N-glucanos recém formados e na degradação de GLICOPROTEÍNAS maduras. Há múltiplas isoformas da alfa-manosidase, cada uma com uma localização celular específica e pH ótimo. Os defeitos na forma lisossômica da enzima resultam em um acúmulo de metabólitos intermediários de manosídeos e a doença ALFA-MANOSIDOSE.Dados de Sequência Molecular: Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.Carboidratos: Maior classe de compostos orgânicos incluindo AMIDO, GLICOGÊNIO, CELULOSE, POLISSACARÍDEOS e MONOSSACARÍDEOS simples. Os carboidratos são compostos por carbono, hidrogênio e oxigênio na proporção Cn(H2O)n.Swainsonina: Alcaloide de indolizidina da planta "Swainsona canescens", inibidor potente da alfa-manosidase. A swainsonina também apresenta atividades antimetastática, antiproliferativa e imunomoduladora.Fucose1-Desoxinojirimicina: Inibidor de alfa-glucosidase com ação antiviral. Derivados da desoxinojirimicina podem ter atividade anti-HIV.Hexosaminidases: Enzimas que catalisam a hidrólise de resíduos de N-acilhexosamina em N-acilhexosamidas. Hexosaminidases também agem sobre GLUCOSÍDEOS, GALACTOSÍDEOS e vários OLIGOSSACARÍDEOS.GlucosaminaAcetilglucosamina: Derivado N-acetil da glucosamina.Peptídeo-N4-(N-acetil-beta-glucosaminil) Asparagina Amidase: Amidohidrolase que remove, de glicoproteínas, cadeias intactas de oligossacarídeos ligados a asparagina. Para apresentar atividade, requer a presença de mais de dois resíduos de aminoácidos no substrato. Esta enzima foi anteriormente classificada como EC 3.2.2.18.Dissacarídeos: Oligossacarídeos contendo duas unidades monossacarídicas ligadas por uma ligação glicosídica.Cromatografia Líquida de Alta Pressão: Técnica de cromatografia líquida que se caracteriza por alta pressão de passagem, alta sensibilidade e alta velocidade.Ácidos Siálicos: Grupo de derivados N- e O-acil do ácido acetilneuramínico que ocorrem naturalmente. São distribuídos de forma constante em diversos tecidos.Lectinas: Proteínas que compartilham a característica comum de ligação aos carboidratos. Alguns ANTICORPOS e proteínas metabolizadoras de carboidratos (ENZIMAS) também se ligam aos carboidratos, entretanto não são consideradas lectinas. As LECTINAS DE PLANTAS são proteínas ligadas aos carboidratos que foram inicialmente identificados por sua atividade hemaglutinante (HEMAGLUTININAS). Entretanto, nas espécies animais há várias lectinas que atuam em um amplo espectro de funções através do reconhecimento de carboidratos específicos.Espectroscopia de Ressonância Magnética: Método espectroscópico de medição do momento magnético de partículas elementares, como núcleos atômicos, prótons ou elétrons. É empregada em aplicações clínicas, como Tomografia por RMN (IMAGEM POR RESSONÂNCIA MAGNÉTICA).Ácido N-Acetilneuramínico: N-acil derivado do ácido neuramínico, e.g., ácido N-acetilneuramínico. Ácidos siálicos ocorrem em muitos polissacarídeos, glicoproteínas e glicolipídeos em animais e bactérias. (Dorland, 28a ed, p1586)Acetilgalactosamina: Derivado N-acetil da galactosamina.Acetilglucosaminidase: Beta-N-Acetilhexosaminidase que catalisa a hidrólise de resíduos terminais, não redutores, de 2-acetamido-2-desoxi-beta-glucose na quitobiose e análogos maiores, bem como em glicoproteínas. Tem sido amplamente usada nos estudos estruturais das paredes celulares bacterianas e no estudo de doenças, como MUCOLIPIDOSES e vários transtornos inflamatórios do tecido muscular e conjuntivo.IndolizinasGalactose: Aldoexose que ocorre naturalmente na forma D na lactose, cerebrosídeos, gangliosídeos e mucoproteínas. A deficiência de galactosil-1-fosfato uridil-transferase (Doença da Deficiência de Galactose-1-Fosfato Uridil-Transferase) causa um erro no metabolismo da galactose denominado GALACTOSEMIA, resultando em aumento da galactose no sangue.Trissacarídeos: Oligossacarídeos contendo três unidades monossacarídicas unidas por ligações glicosídicas.Amino Açúcares: CARBOIDRATOS contendo um grupo amino. A GLICOSILAÇÃO de outros compostos com estes amino açúcares resulta em AMINOGLICOSÍDEOS.Açúcares de Poli-Isoprenil Fosfato: Compostos que atuam como carreadores glicosílicos ativados na biossíntese de glicoproteínas e glicofosfolipídeos. Incluem os poli-isoprenil pirofosfatos.Cromatografia em Gel: Cromatografia em géis não iônicos sem levar em consideração o mecanismo de discriminação do soluto.Tunicamicina: Antibiótico antiviral contendo N-acetilglicosamina obtido do Streptomyces lysosuperificus. É também ativo contra algumas bactérias e fungos, porque inibe a glicosilação de proteínas. A tunicamicina é utilizada como uma ferramenta no estudo dos mecanismos biossintéticos microbianos.Monossacarídeos: Açúcares simples, carboidrato que não pode ser decomposto por hidrólise. Os monossacarídeos são substâncias cristalinas incolores com gosto doce e têm a mesma fórmula geral CnH2nOn. São classificados de acordo com o número de átomos de carbono na cadeia em dioses (C2H4O2), trioses (C3H6O3), etc., e são adicionalmente classificados como aldoses ou cetoses. (Dorland, 28a ed)Eletroforese em Papel: Eletroforese na qual é utilizada papel como meio de difusão. Esta técnica é limitada quase que totalmente para separações de pequenas moléculas tais como aminoácidos, peptídeos e nucleotídeos, e altas voltagens são utilizadas com frequência.Guanosina Difosfato Manose: Açúcar do nucleosídeo difosfato que pode ser convertido em desoxiaçucar GDPfucose, que fornece a fucose para lipopolissacarídeos de parede celular de bactérias. Também serve como doador de manose para a síntese de glicolipídeos.Glicoconjugados: Carboidratos covalentemente ligados a lipídeos ou proteínas. Os principais glicoconjugados são as glicoproteínas, glicopeptídeos, peptideoglicanas, glicolipídeos e lipopolissacarídeos.Dolicol: Eicosametil octacontanonadecaseno-1-o1. Poliprenol encontrado em tecidos animais, contendo aproximadamente 20 resíduos isoprenos, sendo que o resíduo que leva o grupo álcool é saturado.Leite Humano: Líquido branco secretado pelas glândulas mamárias da mulher. Contém proteínas, açúcar, lipídeos, vitaminas e minerais.Cromatografia por Troca Iônica: Técnica de separação na qual a fase estacionária consiste de resinas de troca iônica. As resinas contém pequenos íons livres que facilmente trocam de lugar com outros íons pequenos de igual carga, presentes na solução que banha a resina.N-Acetilglucosaminiltransferases: Enzimas que catalisam a transferência de N-acetilglucosamina de um nucleosídeo difosfato N-acetilglucosamina para uma molécula aceptora que é frequentemente um outro carboidrato. EC 2.4.1.-.Sistema do Grupo Sanguíneo de Lewis: Grupo de antígenos (herdados de modo dominante e independente) associado com os fatores sanguíneos ABO. Estes antígenos são glicolipídeos presentes no plasma e nas secreções, que podem aderir às hemácias. O fenótipo Le(b) é o resultado da interação do gene Le(a) com os genes para os grupos sanguíneos ABO.Cromatografia de Afinidade: Técnica cromatográfica que utiliza a habilidade das moléculas biológicas de se ligarem a certos ligantes especificamente e reversivelmente. É utilizada em bioquímica de proteínas.Álcoois de Açúcar: Álcool poli-hídrico que não tem mais que um grupo hidroxi ligado a cada átomo de carbono, formado pela redução do grupo carbonil de um açúcar a um grupo hidroxil. (Dorland, 28a ed)Boroidretos: Classe de compostos inorgânicos ou orgânicos que contêm o ânion boroidreto (BH4-).Cromatografia em Papel: Técnica analítica para a separação de uma mistura química em seus componentes. Os componentes são separados sobre um papel adsorvente (fase estacionária) segundo seus respectivos graus de solubilidade/mobilidade no solvente (fase móvel).Glicolipídeos: Qualquer composto contendo um ou mais resíduos monossacarídeos unidos através de uma ligação glicosídica a uma molécula hidrofóbica, tal como um acilglicerol (ver GLICERÍDEOS), um esfingoide, uma ceramida (CERAMIDAS) (N-ACILESFINGOIDE) ou um frenil fosfato.Glicosídeos: Qualquer composto que contém uma molécula carboidrato (açúcar), no qual o grupo hidroxila ligado ao primeiro carbono é substituído por um grupo alcoólico, fenólico ou outro. Recebem seu nome especificamente em relação ao açúcar contido, como glucosídeo (glucose), pentosídeo (pentose), frutosídeo (frutose) etc. A hidrólise [de glicosídeos] forma um componente açúcar e um componente não açúcar (aglicona).Prebióticos: Ingredientes alimentares não digeríveis, a maioria baseada em carboidratos, que melhoram a saúde humana por estimular seletivamente o crescimento e/ou atividade de BACTÉRIAS existentes no CÓLON.Mananas: Polissacarídeos constituídos de unidades de manose.Glucosidases: Enzimas que hidrolisam compostos O-glucosilados. EC 3.2.1.-.Mucinas: Mucoproteínas de massa molecular elevada que protegem a superfície das CÉLULAS EPITELIAIS por meio do estabelecimento de uma barreira contra matéria particulada e microrganismos. Mucinas ancoradas na membrana podem ter funções extras relacionadas com interações entre proteínas da superfície celular.Espectrometria de Massas: Método analítico usado para determinar a identidade de um composto químico com base em sua massa, empregando analisadores/espectrômetros de massa.Espectrometria de Massas de Bombardeamento Rápido de Átomos: Técnica espectrométrica de massa que é utilizada para análise de uma ampla faixa de biomoléculas, tais como glicoalcaloides, glicoproteínas, polissacarídeos e peptídeos. O espectro do átomo de bombardeamento rápido positivo e negativo é registrado em um espectrômetro ajustado a uma pistola atômica com xenônio como feixe usual. O espectro de massa obtido contém o reconhecimento do peso molecular bem como a sequência de informação.alfa-Manosidose: Erro inato do metabolismo caracterizado por um defeito na atividade da ALFA-MANOSIDASE, resultando no acúmulo lisossômico de metabólitos intermediários ricos em manose. Virtualmente, todos os pacientes apresentam retardo psicomotor, face rude e algum grau de disostose múltipla. Acredita-se que seja um transtorno autossômico recessivo.Manosiltransferases: Enzimas que catalisam a transferência de manose de um nucleosídeo disfosfato manose a uma molécula aceptora que é frequentemente um outro carboidrato. O grupo inclui EC 2.4.1.32, EC 2.4.1.48, EC 2.4.1.54 e EC 2.4.1.57.Sulfatos: Sais inorgânicos do ácido sulfúrico.Lectinas de Plantas: Proteína ou substâncias glicoproteicas de origem vegetal que se ligam as porções de açúcar das paredes ou membranas celulares. Algumas proteínas metabolizadoras de carboidratos (ENZIMAS) de PLANTAS também se ligam a carboidratos; entretanto não são consideradas lectinas. Muitas lectinas de plantas alteram a fisiologia da membrana das CÉLULAS SANGUÍNEAS para causar aglutinação, mitose ou outras mudanças bioquímicas. Podem desempenhar um papel no mecanismo de defesa da planta.Especificidade por Substrato: Aspecto característico [(dependência)] da atividade enzimática em relação ao tipo de substrato com o qual a enzima (ou molécula catalítica) reage.Dolicol Monofosfato Manose: Carreador glicosílico lipofílico da manose monossacarídeo na biossíntese de fosfolipídeos oligossacarídeos e glicoproteínas.Espectrometria de Massas por Ionização e Dessorção a Laser Assistida por Matriz: Técnica espectrométrica de massa que é utilizada para análise de grandes biomoléculas. Moléculas analíticas são enterradas em uma matriz excedente de pequenas moléculas orgânicas que mostram uma alta absorção ressonante ao comprimento de onda do laser usado. A matriz absorve a energia do laser, induzindo então uma desintegração suave da mistura amostra-matriz na matriz livre (fase gasosa) e as moléculas analíticas e íons moleculares. Em geral, somente os íons moleculares das moléculas analíticas são produzidos, e quase nenhuma fragmentação ocorre. Isto torna o método bem ajustado para determinações de peso molecular e análise de misturas.alfa-Glucosidases: Enzimas que catalisam a exo-hidrólise de ligações 1,4-alfa-glucosídicas com liberação de alfa-glucose. A deficiência de alfa-1,4-glucosidase pode causar a DOENÇA DE DEPÓSITO DE GLICOGÊNIO TIPO II. EC 3.2.1.20.Processamento de Proteína Pós-Traducional: Qualquer das várias modificações pós-traducionais de PEPTÍDEOS ou PROTEÍNAS catalisadas enzimaticamente na célula de origem. Essas modificações incluem carboxilação, HIDROXILAÇÃO, ACETILAÇÃO, FOSFORILAÇÃO, METILAÇÃO, GLICOSILAÇÃO, ubiquitinação, oxidação, proteólise e a formação de ligações cruzadas e resultam em alterações no peso molecular e na motilidade eletroforética.Cromatografia em Camada Delgada: Cromatografia em camadas delgadas de adsorventes e não em colunas. O adsorvente pode ser alumina, sílica gel, silicatos, carvão vegetal ou celulose.Fosfatos de Dolicol: Ésteres do ácido fosfórico de dolicol.Metilação: Acréscimo de grupos em metila; em histoquímica, utilizada para esterificar grupos carboxila e remover os grupos sulfato, tratando os cortes teciduais com metanol quente na presença de ácido clorídrico; o efeito final é o de reduzir a basofilia do tecido e abolir a matacromasia. (Stedman, 25a ed)Ácidos Sulfúricos: Derivados inorgânicos e orgânicos do ácido sulfúrico (H2SO4). Os sais e ésteres do ácido sulfúrico são conhecidos por SULFATOS e ÉSTERES DO ÁCIDO SULFÚRICO, respectivamente.Sequência de Aminoácidos: Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.Glucanas: Polissacarídeos compostos de unidades repetidas de glicose. Podem consistir em cadeias ramificadas ou não ramificadas em quaisquer ligações.Heparitina Sulfato: Heteropolissacarídeo cuja estrutura é semelhante a HEPARINA. Acumula em indivíduos que têm mucopolissacaridose.Galactosiltransferases: Enzimas que catalisam a transferência de galactose de um nucleosídeo difosfato galactose a uma molécula aceptora que é frequentemente outro carboidrato. EC 2.4.1.-.Eletroforese em Gel de Poliacrilamida: Eletroforese na qual um gel de poliacrilamida é utilizado como meio de difusão.Neuraminidase: Enzima que catalisa a hidrólise de ligações alfa-2,3, alfa-2,6 e alfa-2,8 (a uma velocidade decrescente, respectivamente) dos resíduos siálicos terminais de oligossacarídeos, glicoproteínas, glicolipídeos, ácido colomínico e substrato sintético. (Tradução livre do original: Enzyme Nomenclature, 1992)Cinética: Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.Ácido Nitroso: Ácido nitroso (HNO2). Um ácido fraco que existe somente em solução. Pode formar nitritos hidrossolúveis e ésteres estáveis.Glicosiltransferases: Enzimas que catalisam a transferência de grupos glicosil para um aceptor. Frequentemente, a molécula de outro carboidrato age como aceptor, mas o fosfato inorgânico também pode exercer este papel, como no caso das FOSFORILASES. Algumas enzimas deste grupo também catalisam a hidrólise, o que pode ser considerado como transferência de um grupo glicosil de um doador para a água. Entre as subclasses estão HEXOSILTRANSFERASES, PENTOSILTRANSFERASES, SIALILTRANSFERASES e aquelas que transferem outros grupos glicosil. EC 2.4.Peso Molecular: Soma do peso de todos os átomos em uma molécula.Ácido Periódico: Um forte agente oxidante.Fucosiltransferases: Enzimas que catalisam a transferência de fucose de um nucleosídeo difosfato fucose a uma molécula aceptora que é frequentemente um outro carboidrato, glicoproteína ou uma molécula de glicolipídeo. Atividade elevada de algumas fucosiltransferases no soro humano pode servir como indicador de malignidade. A classe inclui EC 2.4.1.65; EC 2.4.1.68; EC 2.4.1.69; EC 2.4.1.89.alfa-L-Fucosidase: Enzima que catalisa a hidrólise de um alfa L-fucosídeo para dar um álcool e L-frutose. Deficiência desta enzima pode causar FUCOSIDOSE. EC 3.2.1.51.Química: Ciência básica envolvida com a composição, estrutura e propriedades da matéria, bem como as reações que ocorrem entre substâncias e o intercâmbio de energia associado às reações.Quitina: Polissacarídeo linear de unidades de ACETILGLUCOSAMINA unidas por ligações beta-1,4. É o segundo biopolímero mais abundante na terra encontrado especialmente em INSETOS e FUNGOS. Quando desacetilado, é denominado QUITOSANA.Rafinose: Trissacarídeo que ocorre em maná australiano (de Eucalyptus spp, Myrtaceae) e em alimentos a base de semente de algodão.Bifidobacterium: Gênero de bactérias (família Bifidobacteriaceae, ordem bifidobacteriales, classe ACTINOBACTERIA) Gram-positivas, em forma de bastonete, não resistentes a ácido, não formadoras de esporos e sem motilidade. Habitam intestinos e fezes de humanos, bem como a vagina humana.Glicosaminoglicanas: Heteropolissacarídeos que contêm uma hexosamina N-acetilada numa característica repetitiva unidade dissacarídica. A estrutura repetitiva de cada dissacarídeo envolve ligações alternadas do tipo 1,4- e 1,3 consistindo tanto em N-acetilglucosamina ou N-acetilgalactosamina.Fenômenos Químicos: Composição, conformação e propriedades de átomos e moléculas, e seus processos de reação e interação.Bovinos: Animais bovinos domesticados (do gênero Bos) geralmente são mantidos em fazendas ou ranchos e utilizados para produção de carne, derivados do leite ou para trabalho pesado.Hidrólise: Processo de clivar um composto químico pela adição de uma molécula de água.Sulfatos de Condroitina: Derivados de condroitina que possuem uma molécula de sulfato esterificada a uma molécula de galactosamina do condroitina. O A-sulfato de condroitina, ou 4-Sulfato de condroitina, e o C-Sulfato de condroitina, ou 6-Sulfato de condroitina, possuem o sulfato esterificado nas posições 4- e 6-, respectivamente. O B-Sulfato de condroitina (beta heparina; DERMATAN SULFATO) é uma nomenclatura errônea e este composto não é um sulfato de condroitina verdadeiro.Linhagem Celular: Determinadas culturas de células que têm o potencial de se propagarem indefinidamente.Manosídeos: Glicosídeos formados pela reação do grupo hidroxil num átomo de carbono anomérico da manose com um álcool, formando um acetal. Incluem-se tanto os alfa- e beta-manosídeos.Uridina Difosfato Glucose: Intermediário crucial do metabolismo de carboidratos. Serve como precursor de glicogênio, pode ser metabolizado em UDPgalactose e ácido UDPglucurônico, que podem ser incorporados aos polissacarídeos como galactose e ácido glucurônico. Também serve como precursor de lipopolissacarídeos e glicoesfingolipídeos.Uridina Difosfato N-Acetilglicosamina: Serve como precursor biológico da quitina de insetos, do ácido murâmico de parede celular bacteriana e também do ácido siálico em glicoproteínas de mamíferos.Cricetinae: Subfamília (família MURIDAE) que compreende os hamsters. Quatro gêneros mais comuns são: Cricetus, CRICETULUS, MESOCRICETUS e PHODOPUS.Espectrometria de Massas por Ionização por Electrospray: Técnica de espectrometria de massa usada para análise de compostos não voláteis tais como proteínas e macromoléculas. A técnica envolve preparação de gotas eletricamente carregadas das moléculas em análise dissolvidas em solvente. As gotas eletricamente carregadas entram em uma câmara de vácuo onde o solvente é evaporado. A evaporação de solvente reduz o tamanho da gota, através disso aumentando a repulsão coulombiana dentro da gota. Como as gotas carregadas se tornam menores, a carga excessiva dentro delas lhes faz desintegrar e liberar moléculas em teste. As moléculas volatilizadas são então analisados por espectrometria de massa.Glucosiltransferases: Enzimas que catalisam a transferência de glucose de um nucleosídeo difosfato glucose a uma molécula aceptora que é frequentemente um outro carboidrato. EC 2.4.1.-.Alcaloides: Bases orgânicas nitrogenadas. Muitos alcaloides de importância médica ocorrem nos reinos animal e vegetal e alguns são sintéticos.Manosefosfatos: Ésteres ácidos de manose.Dermatan Sulfato: Glicosaminoglicana que ocorre na natureza mais frequentemente encontrada na pele e tecido conjuntivo. Difere do SULFATO DE CONDROITINA A (veja SULFATOS DE CONDROITINA) por conter ÁCIDO IDURÔNICO no lugar do ácido glucurônico, seu epímero, no átomo de carbono 5. (Tradução livre do original: Merck, 12th ed)Complexo de Golgi: Pilha de vesículas achatadas que funcionam no processo pós-traducional e escolha de proteínas, recebendo-as do RETÍCULO ENDOPLÁSMICO rugoso e dirigindo-as para vesículas secretórias, LISOSSOMOS ou MEMBRANA CELULAR. O movimento das proteínas ocorre pela transferência de vesículas que brotam do retículo endoplasmático rugoso ou complexo de Golgi e se fundem com o Golgi, com os lisossomos ou com a membrana celular.Antígenos de Grupos Sanguíneos: Grupos de antígenos de superfície celular localizados nas CÉLULAS SANGUÍNEAS. Geralmente são GLICOPROTEÍNAS ou GLICOLIPÍDEOS de membranas que antigenicamente se distinguem por suas porções de carboidratos.Sialiltransferases: Grupo de enzimas com a fórmula geral CMP-N-acetilneuraminato:aceptor de N-acetilneuraminil transferase. Catalisam a transferência de ácido N-acetilneuramínico do ácido CMP-N-acetilneuramínico a um aceptor, que é geralmente o resíduo de açúcar terminal de um oligossacarídeo, uma glicoproteína ou um glicolipídeo. EC 2.4.99.-.Estrutura Molecular: Localização dos átomos, grupos ou íons, em relação um ao outro, em uma molécula, bem como o número, tipo e localização das ligações covalentes.Heparina: Mucopolissacarídeo altamente ácido formado por partes iguais de D-glucosamina sulfatada e ácido D-glucurônico com pontes sulfamínicas. O peso molecular varia entre 6 a 20 mil. A heparina é encontrada e obtida do fígado, pulmões, mastócitos, etc., de vertebrados. Sua função é desconhecida, mas é utilizada para impedir a coagulação do sangue in vivo e in vitro sob a forma de muitos sais diferentes.Sistema do Grupo Sanguíneo ABO: O principal sistema de tipos sanguíneos humanos que depende da [se baseia na] presença ou da [na] ausência de dois antígenos A e B. O tipo O ocorre quando A e B estão ausentes, e o tipo AB ocorre quando ambos estão presentes. Os antígenos A e B são fatores genéticos que determinam a presença de enzimas para a síntese de certas glicoproteínas, principalmente na membrana das hemácias.Metabolismo dos Carboidratos: Processos celulares na biossíntese (anabolismo) e degradação (catabolismo) de CARBOIDRATOS.Relação Estrutura-Atividade: Relação entre a estrutura química de um composto e sua atividade biológica ou farmacológica. Os compostos são frequentemente classificados juntos por terem características estruturais em comum, incluindo forma, tamanho, arranjo estereoquímico e distribuição de grupos funcionais.beta-N-Acetil-Hexosaminidases: Hexosaminidase específica para resíduos de N-acetil-D-hexosamina não redutores em N-acetil-beta-D-hexosaminídeos. Agem nos GLUCOSÍDEOS, GALACTOSÍDEOS, e vários OLIGOSSACARÍDEOS. Duas isoenzimas de beta-N-acetilhexoaminidase específicas de mamíferos são chamadas de HEXOSAMINIDASE A e HEXOSAMINIDASE B. A deficiência da isoenzima tipo A causa a DOENÇA DE TAY-SACHS, enquanto que a deficiência de ambas as isoenzimas A e B causam a DOENÇA DE SANDHOFF. A enzima também tem sido usada como marcador tumoral para distinguir entre doença maligna e benigna.Polissacarídeos Bacterianos: Polissacarídeos encontrados em bactérias e em suas cápsulas.Gangliosidoses: Grupo de transtornos autossômicos recessivos do armazenamento lisossômico, evidenciados pelo acúmulo de GANGLIOSÍDEOS. São causados por deficiência enzimática ou cofatores defeituosos necessários para a degradação normal de gangliosídeos nos LISOSSOMOS. Os gangliosídeos são classificados pelo gangliosídeo específico acumulado na via de degradação defeituosa.Condroitina: Constituinte mucopolissacarídeo da condrina.Erros Inatos do Metabolismo dos CarboidratosSulfato de Ceratano: Mucopolissacarídeo sulfatado inicialmente isolado a partir da córnea bovina. Pelo menos dois grupos deles são atualmente conhecidos. O tipo I, mais frequentemente encontrado na córnea, contém D-galactose e D-glucosamina-6-O-sulfato como unidades repetitivas; e o tipo II, encontrado no tecido esquelético contém D-galactose e D-galactosamina-6-O-sulfato como unidade repetitiva.Xilanos: Polissacarídeos constituídos de unidades de xilose.Lipopolissacarídeos: Componente principal da parede celular das bactérias Gram-negativas; os lipopolissacarídeos são endotoxinas e importantes antígenos grupo-específicos (antígenos O). A molécula de lipopolissacarídeo consiste em três partes. O LIPÍDEO A, um glicolipídeo responsável pela atividade endotóxica, é ligado covalentemente a uma cadeia de heteropolissacarídeo que tem duas partes, o polissacarídeo central, que é constante dentro de raças relacionadas, e a cadeia O-específica, que é altamente variável. O lipopolissacarídeo de Escherichia coli é um mitógeno (ativador policlonal) para células B, comumente usado em imunologia laboratorial. Abrevia-se como LPS. (Dorland, 28a ed)Retículo Endoplasmático: Sistema de cisternas no CITOPLASMA de grande quantidade de células. Em alguns locais, o retículo endoplasmático é contíguo à membrana plasmática (MEMBRANA CELULAR) ou com a membrana externa do envelope nuclear. Se as superfícies externas das membranas do retículo endoplasmático se encontrarem recobertas por ribossomos, diz-se que o retículo endoplasmático apresenta superfície rugosa (RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO); caso contrário, diz-se que sua superfície é lisa (RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO).Antígenos CD15: Antígeno trissacarídeo expresso em glicolipídeos e em muitas glicoproteínas de superfície celular. No sangue, o antígeno é encontrado na superfície de NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS e MONÓCITOS. Além disto, o antígeno CD15 é um antígeno embrionário estágio-específico.Ácido Hialurônico: Mucopolissacarídeo natural de alta viscosidade com ligações alternantes beta (1-3) glucuronídeo e beta (1-4) glucosaminídicas. Encontrado no CORDÃO UMBILICAL, CORPO VÍTREO e no LÍQUIDO SINOVIAL. Níveis elevados na urina são encontrados na PROGERIA.Monossacarídeos de Poli-Isoprenil Fosfato: Esses compostos atuam carreadores de monossacarídeos ativados na biossíntese de glicoproteínas e fosfolipídeos oligossacarídeos. Obtidos a partir do açúcar nucleosídeo difosfato e do poli-isoprenil fosfato.Glicômica: Estudo sistemático da estrutura e função do conjunto completo de glicanos (o glicoma) produzidos em um único organismo e a identificação de todos os genes que codificam glicoproteínas.Hexosiltransferases: Enzimas que catalisam a transferência de grupos hexose. EC 2.4.1.Ramnose: Metilpentose cujo L-isômero é encontrado naturalmente em muitos glicosídeos vegetais e em lipopolissacarídeos de algumas bactérias Gram-negativa.AmidoidrolasesÁcidos NeuramínicosN-Acetilgalactosaminiltransferases: Enzimas que catalisam a transferência de N-acetilgalactosamina de um nucleosídeo difosfato N-acetilgalactosamina para uma molécula aceptora que é frequentemente um outro carboidrato. EC 2.4.1.-.beta-Manosidase: Enzima que catalisa a hidrólise de resíduos terminais não redutores de beta-D-manose nos beta-D-manosídeos. A enzima desempenha um papel na degradação lisossômica das N-glucosilproteína glicanas. Em humanos, os defeitos na forma lisossômica da enzima resultam em um acúmulo de metabólitos intermediários de manosídeos e a doença BETA-MANOSIDOSE.Sítios de Ligação: Partes de uma macromolécula que participam diretamente em sua combinação específica com outra molécula.Células CHO: LINHAGEM CELULAR derivada do ovário do hamster Chinês, Cricetulus griseus (CRICETULUS). Esta espécie é a favorita para estudos citogenéticos por causa de seu pequeno número de cromossomos. Esta linhagem celular tem fornecido modelos para o estudo de alterações genéticas em células cultivadas de mamíferos.Lisossomos: Classe de partículas citoplasmáticas morfologicamente heterogêneas encontradas em tecidos animais e vegetais, caracterizadas por seu conteúdo de enzimas hidrolíticas e pela latência relacionada à estrutura destas enzimas. As funções intracelulares dos lisossomos dependem de seu potencial lítico. A única unidade de membrana do lisossomo atua como uma barreira entre as enzimas encerradas no lisossomo e o substrato externo. A atividade das enzimas contidas no lisossomos é limitada ou nula, a não ser que a vesícula na qual estas enzimas encontram-se seja rompida. Supõem-se que tal ruptura esteja sob controle metabólico (hormonal).alfa-N-Acetilgalactosaminidase: Hexosaminidase com especificidade para resíduos de N-acetil-D-galactosamina não redutores terminais em N-acetil-alfa-D-galactosaminidas.Gangliosídeos: Subclasse dos GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS. Contêm um ou mais resíduos de ácido siálico (ÁCIDO N-ACETILNEURAMÍNICO). Utilizando o sistema Svennerholm de abreviação, os gangliosídeos são designados por G para gangliosídeo, depois o subscrito M, D, ou T para mono-, di-, ou trissialo, respectivamente, sendo a letra subscrita seguida por um numeral arábico subscrito para indicar a sequência da migração na cromatografia de camadas finas.Proteínas Recombinantes: Proteínas preparadas através da tecnologia de DNA recombinante.Suínos: Qualquer animal da família Suidae, compreendendo mamíferos onívoros, robustos, de pernas curtas, pele espessa (geralmente coberta com cerdas grossas), focinho longo e móvel, e cauda pequena. Compreendem os gêneros Babyrousa, Phacochoerus (javalis africanos) e o Sus, que abrange o porco doméstico (ver SUS SCROFA)Heparina Liase: Enzima da classe das isomerases, que catalisa a clivagem eliminativa de polissacarídeos contendo resíduos de D-glucuronato ou L-iduronato ligados em 1,4 e resíduos de 2-sulfoamino-2-desoxi-6-sulfo-D-glucose em ligações 1,4-alfa, para dar oligossacarídeos com grupos terminais de 4-desoxi-alfa-D-gluc-4-enuronosil, nos seus terminais não redutores. EC 4.2.2.7.HexosaminasConcanavalina A: Lectina ligada a MANOSE/GLUCOSE isolada do feijão (Canavalia ensiformis). É um mitógeno potente usado para estimular a proliferação celular em cultivos de linfócitos, principalmente de linfócitos-T.Lactose: Dissacarídeo de GLUCOSE e GALACTOSE em leites humano e vaca. Utilizado em farmácia como comprimidos, em medicina como nutriente, e indústria.beta-Glucosidase: Exocelulase com especificidade para uma variedade de substratos beta-D-glucosídeos. Catalisa a hidrólise de resíduos terminais não redutores nos beta-D-glucosídeos com liberação de GLUCOSE. EC 3.2.1.21.Radioisótopos de Enxofre: Isótopos de enxofre instáveis que se decompõem ou desintegram espontaneamente emitindo radiação. S 29-31, 35, 37 e 38 são radioisótopos de enxofre.Pronase: Enzima proteolítica obtida de Streptomyces griseus.Mutação: Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.Glicoesfingolipídeos: Lipídeos contendo pelo menos um resíduo monossacarídeo e/ou um esfingoide ou uma ceramida (CERAMIDAS). Estão subdivididos em: GLICOESFINGOLIPÍDEOS NEUTROS, compreendendo os monoglicosil- e oligoglicosilesfingóideos, e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas, e GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS, que compreendem os sialosilglicosilesfingolipídeos (GANGLIOSÍDEOS), SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS (anteriormente conhecidos como sulfatidas), glicuronoglicoesfingolipídeos, e os fosfo e fosfonoglicoesfingolipídeos. (Tradução livre do original: IUPAC's webpage)Cromatografia: Técnicas usadas para separar misturas de substâncias baseando-se nas diferenças das afinidades relativas das substâncias nas fases móvel e estacionária. A fase móvel (líquido ou gás) passa direto por uma coluna contendo uma fase estacionária de sólido poroso ou líquido revestindo um suporte sólido. O tratamento é tanto analítico para quantidades pequenas como preparatório para quantidades grandes.Ácidos Urônicos: Ácidos derivados de monossacarídeos por oxidação do grupo álcool primário (-CH2OH) removido do grupo carbonil em um grupo carboxila (-COOH); p. ex., ácido glicurônico. (Stedman, 25a ed)Epitopos: Locais em antígenos que interagem com anticorpos específicos.Glicoproteínas de Membrana: Glicoproteínas encontradas nas membranas ou na superfície das células.HexosesConcentração de Íons de Hidrogênio: Normalidade de uma solução com relação a íons de HIDROGÊNIO, H+. Está relacionada com medições de acidez na maioria dos casos por pH = log 1/2[1/(H+)], onde (H+) é a concentração do íon hidrogênio em equivalentes-grama por litro de solução. (Tradução livre do original: McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 6th ed)Sulfotransferases: Enzimas que transferem grupos sulfato de várias moléculas aceptoras. Estão envolvidas na sulfatação proteica pós-tradução, e na conjugação do sulfato de compostos químicos exógenos e ácidos biliares. EC 2.8.2.Sialoglicoproteínas: Glicoproteínas que contêm ácido siálico como um de seus carboidratos. São frequentemente encontradas sobre ou dentro das células e membranas de tecidos. Participam de diversas atividades biológicas.Receptor IGF Tipo 2: Receptor específico para IGF-II e manose-6-fosfato. O receptor é um polipeptídeo de cadeia única de 250 kDa que não é relacionado em estrutura ao RECEPTOR IGF TIPO 1 e não possui domínio tirosina quinase.Antígenos O: Antígenos somáticos de proteína lipopolissacarídica, geralmente de bactérias Gram-negativas, importantes na classificação sorológica do bacilo entérico. As cadeias O-específicas determinam a especificidade dos antígenos O de um dado sorotipo. Os antígenos O são a parte imunodominante da molécula de lipopolissacarídeo da célula bacteriana intacta. (Tradução livre do original: Singleton & Sainsbury, Dictionary of Microbiology and Molecular Biology, 2d ed)Ligação Proteica: Processo pelo qual substâncias endógenas ou exógenas ligam-se a proteínas, peptídeos, enzimas, precursores proteicos ou compostos relacionados. Medidas específicas de ligantes de proteínas são usadas frequentemente como ensaios em avaliações diagnósticas.Açúcares ÁcidosCromatografia Gasosa-Espectrometria de Massas: Técnica microanalítica que combina espectrometria de massas e cromatografia gasosa para determinação qualitativa e quantitativa de compostos.Membrana Celular: Membrana seletivamente permeável (contendo lipídeos e proteínas) que envolve o citoplasma em células procarióticas e eucarióticas.Transferases (Outros Grupos de Fosfato Substituídos): Classe de enzimas que transfere grupos fosfatos substituídos. EC 2.7.8.Conformação Molecular: Forma característica tridimensional de uma molécula.Proteoglicanas: Glicoproteínas que possuem alto conteúdo polissacarídico.Calnexina: Lectina encontrada nas membranas do RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO que se liga a OLIGOSSACARÍDEOS ligados aos N específicos encontrados em proteínas recém-sintetizadas. Pode desempenhar um papel no DOBRAMENTO DE PROTEÍNA ou na retenção e degradação de proteínas mal dobradas no retículo endoplasmático.HeptosesPolissacarídeo-Liase: Grupo de carbono-oxigênio liases. Estas enzimas catalisam a quebra de uma ligação carbono-oxigênio nos polissacarídeos, levando a um produto insaturado e à eliminação de um álcool. EC 4.2.2.Glucuronidase: Enzima que hidrolisa a ligação glicosídica na qual reside a função redutora do ácido glucurônico. Encontra-se em todos os tecidos animais, principalmente no fígado e no baço. Intervém na degradação do ácido hialurônico. A enzima glucuronidase beta hidrolisa seletivamente as ligações beta-glucosidurônicos e os grupos aril, acil ou álcool. (Tradução livre do original: Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)Condroitinases e Condroitim Liases: Enzimas que catalisam a eliminação de resíduos de glucuronato do A-, B- e C-condroitina, ou que catalisam a hidrólise de grupos sulfato das unidades de 2-acetamido-2-desoxi-D-galactose 6-sulfato do sulfato de condroitina. EC 4.2.2.-.GalactosaminaAssialoglicoproteínas: Glicoproteínas endógenas, nas quais tem sido removido o ÁCIDO SIÁLICO pela ação das sialidases. Ligam-se fortemente ao RECEPTOR ASSIALOGLICOPROTEÍNA que está localizado nas membranas plasmáticas dos hepatócitos. Após a internalização por ENDOCITOSE adsortiva, elas são levadas aos LISOSSOMOS para degradação. Assim, a depuração de assialoglicoproteínas mediadas por receptor é um aspecto importante da reciclagem de glicoproteínas plasmáticas. Encontram-se elevadas no soro de pacientes com CIRROSE HEPÁTICA ou HEPATITE.Leite: Líquido branco secretado pelas glândulas mamárias. Contém proteínas, açúcar, lipídeos, vitaminas e minerais.beta-Frutofuranosidase: Glicosídeo hidrolase encontrado principalmente em PLANTAS e LEVEDURAS. Tem a especificidade para os beta-D-frutofuranosídeos, como a SACAROSE.beta-Galactosidase: Grupo de enzimas que catalisa a hidrólise de resíduos terminais, não redutores de beta-D-galactose em beta-galactosídeos. A deficiência de beta-Galactosidase A1 pode causar a GANGLIOSIDOSE GM1.HidrazinasIndicadores e Reagentes: Substâncias usadas para detecção, identificação, análise, etc. de processos ou condições químicas, biológicas ou patológicas. Indicadores são substâncias que mudam sua aparência física (p.ex., cor) no ponto final de uma titulação química (ou dele se aproximando), p.ex., na passagem entre a acidez e a alcalinidade. Reagentes são substâncias usadas para detecção ou determinação (especialmente análise) de outra substância por meios químicos ou microscópicos. Os tipos de reagentes são precipitantes, solventes, oxidantes, redutores, fluxos, e reagentes colorimétricos.Condroitina Liases: Enzimas que catalisam a eliminação de resíduos de delta-4,5-D-glucuronato de polissacarídeos contendo ligações 1,4-beta-hexosaminil e 1,3-beta-D-glucuronosil ou 1,3-alfa-L-iduronosil, realizando assim a despolimerização. EC 4.2.2.4. age sobre o A-sulfato de condroitina e C-sulfato de condroitina, bem como sobre sulfato de dermatana e lentamente sobre o hialuronato. EC 4.2.2.5. age sobre A-sulfato de condroitina e C-sulfato de condroitina.Lectinas de Ligação a Manose: Subclasse de lectinas específicas para CARBOIDRATOS contendo MANOSE.Aminoácidos: Compostos orgânicos compostos que geralmente contêm um grupo amina (-NH2) e um carboxil (-COOH). Vinte aminoácidos diferentes são as subunidades que ao serem polimerizadas formam as proteínas.Hialuronoglucosaminidase: Enzima que catalisa a hidrólise aleatória de ligações 1,4 entre os resíduos de N-acetil-beta-D-glucosamina e D-glucuronato no hialuronato. (Tradução livre do original: Enzyme Nomenclature, 1992). Enzimas desta natureza têm sido usadas como ANTINEOPLÁSICOS para limitar a METÁSTASE NEOPLÁSICA.Metilmanosídeos: Manosídeos formados pela reação de um grupo hidroxil no carbono anomérico da manose com álcool metil. Incluem-se tanto os alfa- e beta-metilmanosídeos.Fígado: Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.XiloseTransferases: Transferases são enzimas que transferem um grupo, por exemplo, o grupo metil ou um grupo glicosil, de um composto (geralmente considerado como doador) para outro composto (geralmente considerado aceptor). A classificação está baseada no esquema "transferase de grupo doador:aceptor". EC 2.