Hexoquinase: Enzima que catalisa a conversão de ATP e uma D-hexose a ADP e uma D-hexose 6-fosfato. D-glucose, D-manose, D-frutose, sorbitol e D-glucosamina podem agir como aceptores. ITP e dATP podem agir como doadores. A isoenzima hepática às vezes tem sido chamada de glucoquinase. EC 2.7.1.1.Glucose-6-Fosfato: Éster de glucose com ácido fosfórico, feito no curso do metabolismo da glucose por células de mamíferos e outras. É um constituinte normal de repouso muscular e provavelmente está em constante equilíbrio com frutose-6-fosfato.Glucoquinase: Grupo de enzimas que catalisa a conversão de ATP e D-glucose a ADP e D-glucose 6-fosfato. São encontradas em invertebrados e microrganismos, e são altamente específicas para glucose. EC 2.7.1.2.GlucofosfatosGlucose: Fonte primária de energia dos seres vivos. Ocorre naturalmente e é encontrada em frutas e outras partes das plantas em seu estado livre. É utilizada terapeuticamente na reposição de líquidos e nutrientes.Glicólise: Processo metabólico que converte a GLUCOSE em duas moléculas de ÁCIDO PIRÚVICO ao longo de uma série de reações enzimáticas. A energia gerada neste processo é transferida [parcialmente] para duas moléculas de ATP. A glicólise é a via catabólica universal para glucose, glucose livre ou glucose derivada de CARBOIDRATOS complexos, como o GLICOGÊNIO e o AMIDO.Fosfofrutoquinase-1: Enzima alostérica que regula a glicólise, catalisando a transferência de um grupo fosfato do ATP para a frutose 6-fosfato para produzir a frutose-1,6-bifosfato. A D-tagatose 6-fosfato e sedoeptulose 7-fosfato também são aceptores. Também são doadores UTP, CTP e ITP. Foram identificados três tipos de subunidades na fosfofrutoquinase-1 humana: FOSFOFRUTOQUINASE-1 MUSCULAR, FOSFOFRUTOQUINASE-1 HEPÁTICA e FOSFOFRUTOQUINASE-1 TIPO C, encontradas em plaquetas, cérebro e outros tecidos.Anemia Hemolítica Congênita não Esferocítica: Qualquer uma de um grupo de anemias hemolíticas congênitas em que não há hemoglobina anormal ou esferocitose e em que há um defeito de glicólise no eritrócito. As causas mais comuns incluem deficiências em enzimas tais como GLUCOSE-6-FOSFATO ISOMERASE, PIRUVATO QUINASE e GLUCOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE.Isoenzimas: Formas estruturalmente relacionadas de uma enzima. Cada isoenzima tem o mesmo mecanismo e classificação, mas difere nas características químicas, físicas ou imunológicas.Piruvato Quinase: ATP:piruvato 2-O-fosfotransferase. Fosfotransferase que catalisa reversivelmente a fosforilação do piruvato a fosfoenolpiruvato na presença de ATP. Tem quatro isoenzimas (L, R, M1 e M2). A deficiência da enzima resulta na anemia hemolítica. EC 2.7.1.40.Trifosfato de Adenosina: Nucleotídeo de adenina contendo três grupos fosfatos esterificados à porção de açúcar. Além dos seus papéis críticos no metabolismo, o trifosfato de adenosina é um neurotransmissor.Glucosefosfato Desidrogenaseo-Ftalaldeído: Reagente que forma produtos conjugados fluorescentes com aminas primárias. É utilizado para a detecção de muitas aminas biogênicas, peptídeos e proteínas em quantidades na grandeza de nanogramas em fluidos corporais.Glucose-6-Fosfato Isomerase: Aldose-cetose isomerase que catalisa a interconversão reversível da glucose-6-fosfato e da frutose-6-fosfato. Em organismos procarióticos e eucarióticos, desempenha um papel essencial nas vias glicolítica e neoglicogênica. Esta forma secretada de glucose-6-fosfato isomerase tem sido denominada como um fator de motilidade autócrino ou neuroleucina, e age como uma citocina que se liga a RECEPTORES DO FATOR AUTÓCRINO DE MOTILIDADE. A deficiência nesta enzima em humanos é uma característica autossômica recessiva que resulta em ANEMIA HEMOLÍTICA CONGÊNITA NÃO ESFEROCÍTICA.Cinética: Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.Canal de Ânion 1 Dependente de Voltagem: Canal de ânion 1 dependente de voltagem é a principal proteína formadora de poro da membrana mitocondrial externa. Atua também como uma ferricianeto redutase na MEMBRANA PLASMÁTICA.HexosesMitocôndrias: Organelas semiautônomas que se autorreproduzem, encontradas na maioria do citoplasma de todas as células, mas não de todos os eucariotos. Cada mitocôndria é envolvida por uma membrana dupla limitante. A membrana interna é altamente invaginada e suas projeções são denominadas cristas. As mitocôndrias são os locais das reações de fosforilação oxidativa, que resultam na formação de ATP. Elas contêm RIBOSSOMOS característicos, RNA DE TRANSFERÊNCIA, AMINOACIL-T RNA SINTASES e fatores de elongação e terminação. A mitocôndria depende dos genes contidos no núcleo das células no qual se encontram muitos RNAs mensageiros essenciais (RNA MENSAGEIRO). Acredita-se que a mitocôndria tenha se originado a partir de bactérias aeróbicas que estabeleceram uma relação simbiótica com os protoeucariotos primitivos. (Tradução livre do original: King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed).Desoxiglucose: 2-desoxi-D-arabino-hexose. Um antimetabólito da glucose com atividade antiviral.Manoeptulose: Cetoaçúcar com 7 carbonos que possui a configuração da manose.Frutose: Monossacarídeo encontrado em frutas doces e mel, solúvel em água, álcool ou éter. É empregado como conservante e em infusão intravenosa na alimentação parenteral.Metabolismo dos Carboidratos: Processos celulares na biossíntese (anabolismo) e degradação (catabolismo) de CARBOIDRATOS.HexosefosfatosCanais de Ânion Dependentes de Voltagem: Família de porinas eucarióticas de permeabilidade iônica dependente da tensão da membrana que formam canais aquosos. Desempenham um papel essencial na PERMEABILIDADE DA MEMBRANA CELULAR mitocondrial. Com frequência são reguladas pelas PROTEÍNAS PROTO-ONCOGÊNICAS BCL 2 e têm sido implicadas na APOPTOSE.Frutose-Bifosfato Aldolase: Enzima da classe das liases que catalisa a clivagem de frutose 1,6-bifosfato para formar di-hidroxiacetona e gliceraldeído 3-fosfato. A enzima também age sobre (3S,4R)-cetose 1-fosfatos. As enzimas de levedura e bacterianas são proteínas que contêm zinco. EC 4.1.2.13.Fosfotransferases: Grupo um tanto grande de enzimas, compreendendo não apenas aquelas que transferem fosfato, mas também difosfato, resíduos de nucleotídeos e outros. Também têm sido subdivididas de acordo com o grupo aceptor. EC 2.7.Anemia Hemolítica Congênita: Anemia hemolítica devido a vários defeitos intrínsecos do eritrócito.