Gangliosídeo Galactosiltransferase
Galactosiltransferases
Gangliosídeo G(M1)
N-Acetil-Lactosamina Sintase
Proteína A do complexo da lactose sintase. Na presença da proteína B (LACTALBUMINA), a especificidade é mudada de N-acetilglucosamina a glucose. EC 2.4.1.90.
Gangliosídeo G(M3)
Gangliosídeo presente em quantidade anormalmente elevada no cérebro e fígado devido à deficiência de uma enzima biossintética, G(M3):UDP-N-acetilgalactosaminiltransferase. A deficiência desta enzima impede a formação do gangliosídeo G(M2) a partir do gangliosídeo G(M3), sendo esta a causa de uma esfingolipidose anabólica.
Gangliosídeo G(M2)
Gangliosídeos
Subclasse dos GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS. Contêm um ou mais resíduos de ácido siálico (ÁCIDO N-ACETILNEURAMÍNICO). Utilizando o sistema Svennerholm de abreviação, os gangliosídeos são designados por G para gangliosídeo, depois o subscrito M, D, ou T para mono-, di-, ou trissialo, respectivamente, sendo a letra subscrita seguida por um numeral arábico subscrito para indicar a sequência da migração na cromatografia de camadas finas.
beta-N-Acetilglucosaminilglicopeptídeo beta-1,4-Galactosiltransferase
Enzima que catalisa a transferência de galactose de UDP-galactose a um receptor glicoproteico específico, 2-acetamido-2-deoxi-D-glucosil-glicopeptídeo, durante a síntese de glicopeptídeo. EC 2.4.1.38.
Uridina Difosfato Galactose
Difosfato de açúcar nucleosídico que pode ser epimerizado em UDPglucose para entrar na via principal de metabolismo de carboidrato. Serve como fonte de galactose na síntese de lipopolissacarídeos, cerebrosídeos e lactose.
Lactose Sintase
Complexo enzimático que catalisa a transferência de GALACTOSE a partir da URIDINA DIFOSFATO GALACTOSE para GLUCOSE, formando LACTOSE. O complexo enzimático é composto de uma subunidade B, LACTALBUMINA alfa, que modifica a especificidade do substrato da subunidade A, N-ACETIL-LACTOSAMINA SINTASE, de N-acetilglucosamina para glicose, fazendo da síntese de lactose a reação preferencial.
N-Acilesfingosina Galactosiltransferase
Sequência de Carboidratos
Galactose
Aldoexose que ocorre naturalmente na forma D na lactose, cerebrosídeos, gangliosídeos e mucoproteínas. A deficiência de galactosil-1-fosfato uridil-transferase (Doença da Deficiência de Galactose-1-Fosfato Uridil-Transferase) causa um erro no metabolismo da galactose denominado GALACTOSEMIA, resultando em aumento da galactose no sangue.
Sialiltransferases
Grupo de enzimas com a fórmula geral CMP-N-acetilneuraminato:aceptor de N-acetilneuraminil transferase. Catalisam a transferência de ácido N-acetilneuramínico do ácido CMP-N-acetilneuramínico a um aceptor, que é geralmente o resíduo de açúcar terminal de um oligossacarídeo, uma glicoproteína ou um glicolipídeo. EC 2.4.99.-.
Globosídeos
Glicoesfingolipídeos que contêm N-acetilglucosamina (paraglobosídeo) ou N-acetilgalactosamina (globosídeo). Globosídeo é o antígeno P no eritrócito, enquanto o paraglobosídeo é um intermediário na biossíntese de eritrócito do grupo sanguíneo ABH e antígenos glicoesfingolipídeos P1. O acúmulo de globosídeos no tecido, devido ao defeito das hexosaminidases A e B, é a causa da Doença Sandhoff.
Glicoesfingolipídeos
Lipídeos contendo pelo menos um resíduo monossacarídeo e/ou um esfingoide ou uma ceramida (CERAMIDAS). Estão subdivididos em: GLICOESFINGOLIPÍDEOS NEUTROS, compreendendo os monoglicosil- e oligoglicosilesfingóideos, e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas, e GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS, que compreendem os sialosilglicosilesfingolipídeos (GANGLIOSÍDEOS), SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS (anteriormente conhecidos como sulfatidas), glicuronoglicoesfingolipídeos, e os fosfo e fosfonoglicoesfingolipídeos. (Tradução livre do original: IUPAC's webpage)