Fibrose Cística: Doença genética, autossômica e recessiva das GLÂNDULAS EXÓCRINAS. Causadora por mutações no gene que codifica o REGULADOR DE CONDUTÂNCIA TRANSMEMBRANA EM FIBROSE CÍSTICA, expresso em vários órgãos, inclusive PULMÃO, PÂNCREAS, Sistema Biliar e GLÂNDULAS SUDORÍPARAS. A fibrose cística é caracterizada por disfunção secretória epitelial associada com obstrução ductal, resultando em OBSTRUÇÃO DAS VIAS RESPIRATÓRIAS, INFECÇÕES RESPIRATÓRIAS crônicas, Insuficiência Pancreática, má digestão, depleção de sal e EXAUSTÃO POR CALOR.Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística: Canal de cloro que regula a secreção em muitos tecidos exócrinos. Tem-se demonstrado que anormalidades no gene CFTR causam fibrose cística.Fibrose: Qualquer afecção em que os tecidos conjuntivos fibrosos invadem qualquer órgão, normalmente como consequência de inflamação ou outra lesão.Infecções por Pseudomonas: As infecções por bactérias do gênero PSEUDOMONAS.Pseudomonas aeruginosa: Espécie de bactérias em bastonete, gram-negativas e aeróbias, comumente isoladas de amostras clínicas (feridas, queimaduras e infecções do trato urinário). Também é amplamente distribuída no solo e na água. P. aeruginosa é um dos principais agentes de infecção hospitalar.Suor: Líquido excretado pelas GLÂNDULAS SUDORÍPARAS. Composto por água que contém cloreto de sódio, fosfato, ureia, amônia e outros resíduos.Escarro: Material expelido dos pulmões e expectorado através da boca. Contém MUCO, fragmentos celulares e micro-organismos. Pode também conter sangue ou pus.Camundongos Endogâmicos CFTR: Cepa de camundongos amplamente estudados como modelo para fibrose cística. Estes camundongos são gerados de células-tronco embrionárias em que o gene CFTR (regulador de condutância transmembrana em fibrose cística) é inativado por genes alvejados. Como resultado, todos os camundongos têm uma cópia deste gene alterado em todos os seus tecidos. Camundongos homozigotos para o gene alterado exibem várias características comuns a pacientes jovens com fibrose cística, incluindo falhas de desenvolvimento, íleo meconial e alteração de glândulas mucosas e serosas.Infecções por Burkholderia: As infecções por bactérias do gênero BURKHOLDERIA.Burkholderia cepacia: Espécie de BURKHOLDERIA que é considerada um patógeno oportunista em humanos. Tem sido associada a diversos tipos de infecções de origem hospitalar.Cloretos: Compostos inorgânicos derivados do ácido clorídrico que contêm o íon Cl-.Fibrose Endomiocárdica: Doença caracterizada por espessamento do ENDOCÁRDIO e subendocárdio ventriculares (MIOCÁRDIO), observada principalmente em crianças e jovens adultos de CLIMA TROPICAL. O tecido fibroso se estende do ápice e, com frequência, envolve as VALVAS CARDÍACAS, causando redução do fluxo sanguíneo para o respectivo ventrículo (CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA).Fibrose Pulmonar Idiopática: Doença pulmonar intersticial de etiologia desconhecida que ocorre geralmente entre 50 e 70 anos de idade. Clinicamente é caracterizada por um início insidioso caracterizado por respiração com esforço e tosse não produtiva que leva a uma DISPNEIA progressiva. As características patológicas são inflamação intersticial deficiente, fibrose difusa, focos proeminentes de proliferação de fibroblastos e alteração microscópica em favo de mel.Pulmão: Cada um dos órgãos pareados que ocupam a cavidade torácica que tem como função a oxigenação do sangue.Insuficiência Pancreática Exócrina: Estado em que ocorre má absorção resultante de uma redução superior a 10 por cento da secreção de enzimas digestivas pancreáticas (LIPASE, PROTEASES e AMILASE) pelo PÂNCREAS EXÓCRINO no DUODENO. Esta afecção é frequentemente associada à FIBROSE CÍSTICA e à PANCREATITE CRÔNICA.Cirrose Hepática: A doença hepática na qual a microcirculação normal, a anatomia vascular no geral, e a arquitetura hepática têm sido destruídas e alteradas de modo variado por septos fibrosos ao redor de nódulos parenquimatosos regenerados ou em regeneração.Canais de Cloreto: Glicoproteínas de membrana celular que formam canais para a passagem seletiva de íons cloro. Entre os bloqueadores não seletivos estão FENAMATOS, ÁCIDO ETACRÍNICO, e TAMOXIFENO.Mucosa Respiratória: Membrana mucosa que reveste o TRATO RESPIRATÓRIO, incluindo a CAVIDADE NASAL, LARINGE, TRAQUEIA e a árvore brônquica (BRÔNQUIOS). A mucosa respiratória é constituída por vários tipos de células epiteliais (desde as colunares ciliadas às escamosas simples), CÉLULAS CALICIFORMES mucosas e glândulas contendo células mucosas e serosas.Tobramicina: Antibiótico aminoglicosídico de largo espectro produzido pelo Streptomyces tenebrarius. É efetivo contra bactérias Gram-negativas, especialmente a espécie PSEUDOMONAS. Este é um componente (10 por cento) do complexo antibiótico NEBRAMICINA, produzido pela mesma espécie.Mucosa Nasal: Revestimento mucoso da CAVIDADE NASAL, inclusive das narinas (vestíbulo) e da MUCOSA OLFATÓRIA. Constituída por células ciliadas, CÉLULAS CALICIFORMES, células em escova, granulares pequenas, CÉLULAS-TRONCO e por glândulas que contêm células mucosas e serosas.Pancreatina: Extrato pancreático de mamífero composto de enzimas com atividades de protease, amilase e lipase. É utilizada como um digestivo no mal funcionamento pancreático.Triagem Neonatal: Identificação de parâmetros selecionados nos recém-nascidos por vários testes, avaliações ou outros procedimentos. A triagem pode ser feita por medidas clínicas ou laboratoriais. Um teste de triagem é desenvolvido para selecionar recém-nascidos saudáveis (RECÉM-NASCIDO) daqueles que não o são, mas o teste de triagem não pretende ser um mecanismo diagnóstico e sim epidemiológico.Volume Expiratório Forçado: Medida da quantidade máxima de ar que pode ser expelido em vários segundos durante uma determinação da CAPACIDADE VITAL FORÇADA. Geralmente é dado como FEV seguido por uma indicação subscrita de vários segundos sobre o qual a medida é feita, embora algumas vezes é dado como uma porcentagem da capacidade vital forçada.Fibrose Retroperitoneal: Afecção lentamente progressiva de etiologia desconhecida, caracterizada pela deposição de tecido fibroso no espaço retroperitoneal, compreendendo o ureter, grandes vasos, ducto biliar e outras estruturas. Quando associada com aneurisma aórtico abdominal, pode ser chamada periaortite crônica ou fibrose perianeurismal inflamatória.Complexo Burkholderia cepacia: Grupo de espécies fenotipicamente similares mas genotipicamente distintas (genomovares) do gênero BURKHOLDERIA. São encontrados em água, solo e rizosfera de plantações. Podem agir como patógenos humanos oportunistas e como promotores do crescimento de plantas e agentes de biocontrole.Testes de Função Respiratória: Medidas de vários processos envolvidos na respiração: inspiração, expiração, troca de oxigênio e dióxido de carbono, volume e deformação do pulmão, etc.Extratos Pancreáticos: Extratos preparados a partir de tecido pancreático que podem conter as enzimas pancreáticas ou outros fatores ou proteínas específicas cujas atividades ainda não foram caracterizadas. A PANCREATINA é um extrato específico que contém enzimas digestivas e é usada para tratar a insuficiência pancreática.Sistema Respiratório: Órgãos e estruturas tubulares e cavernosas, por meio das quais a ventilação pulmonar e as trocas gasosas entre o ar externo e o sangue são realizadas.Bronquiectasia: Dilatação anormal e persistente do brônquio.Mutação: Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.Pneumopatias: Processos patológicos que envolvem qualquer parte do PULMÃO.Células Epiteliais: Células que revestem as superfícies interna e externa do corpo, formando camadas celulares (EPITÉLIO) ou massas. As células epiteliais que revestem a PELE, a BOCA, o NARIZ e o CANAL ANAL derivam da ectoderme; as que revestem o APARELHO RESPIRATÓRIO e o APARELHO DIGESTIVO derivam da endoderme; outras (SISTEMA CARDIOVASCULAR e SISTEMA LINFÁTICO), da mesoderme. As células epiteliais podem ser classificadas principalmente pelo formato das células e pela função em escamosas, glandulares e de transição.Brônquios: A maior passagem que leva ar aos pulmões originando-se na bifurcação terminal da TRAQUEIA. Incluem os dois maiores brônquios primários que se ramificam em brônquios secundários e terciários que, por sua vez, se estendem em BRONQUÍOLOS e ALVÉOLOS PULMONARES.Transplante de Pulmão: Transferência de um ou ambos os pulmões de um ser humano ou animal a outro.Muco: Secreção viscosa das mucosas. Contém mucina, células sanguíneas brancas, água, sais inorgânicos e células esfoliadas.Antibacterianos: Substâncias que reduzem a proliferação ou a reprodução de BACTÉRIAS.Detecção de Heterozigoto: Identificação de portadores genéticos a uma dada característica.Mecônio: Material mucilaginoso (espesso, de cor variando entre verde e preto) encontrado nos intestinos de fetos a termo. Constituído por secreções de glândulas intestinais, PIGMENTOS BILIARES, ÁCIDOS GRAXOS, LÍQUIDO AMNIÓTICO e fragmentos intrauterinos. O mecônio constitui as primeiras evacuações feitas pelo recém-nascido.Expectorantes: Agentes que aumentam a secreção mucosa. Os agentes mucolíticos (drogas que liquefazem a secreção mucosa) estão incluídos aqui.Alginatos: Sais do ácido algínico extraídos de algas pardas marinhas grandes e usados para fazer moldagens odontológicas e como material absorvente para curativos cirúrgicos.Bleomicina: Complexo de antibióticos glicopeptídicos relacionados isolado de Streptomyces verticillus, constituído de bleomicina A2 e B2. Inibe o metabolismo do DNA e é utilizada como antineoplásico, especialmente em tumores sólidos.Pancrelipase: Preparação de enzimas pancreáticas suínas padronizada para o conteúdo de lipase.Traqueia: Tubo cartilaginoso e membranoso que desce a partir da laringe e ramifica-se em brônquios direito e esquerdo.Achromobacter denitrificans: Espécie tipo de bactérias Gram-negativas aeróbias, do gênero ACHROMOBACTER. Anteriormente do gênero ALCALIGENES, a classificação e nomenclatura desta espécie tem sido frequentemente revisada. As duas subespécies Achromobacter xylosoxidans subsp. denitrificans e Achromobacter xylosoxidans subsp. xylosoxidans estão associadas a infecções.Depuração Mucociliar: Mecanismo inespecífico de defesa do hospedeiro que remove MUCO e outros materiais dos PULMÕES por atividade ciliar e secretória das glândulas traqueobrônquicas submucosas. Pode ser medido in vivo como transferência de muco, frequência do batimento ciliar e depuração dos traçadores radioativos.Burkholderia cenocepacia: Espécie de bactéria Gram-negativa que causa doença em plantas. É encontrada comumente no ambiente e é um patógeno oportunista em humanos.Glândulas Sudoríparas: Estruturas, inseridas na DERME, que produzem suor. Cada glândula é constituída por um tubo simples, um corpo espiralado e um ducto superficial.Modelos Animais de Doenças: Doenças animais ocorrendo de maneira natural ou são induzidas experimentalmente com processos patológicos suficientemente semelhantes àqueles de doenças humanas. São utilizados como modelos para o estudo de doenças humanas.Aminofenóis: Fenóis substituídos em qualquer posição por um grupo amino.Aspergilose Broncopulmonar Alérgica: Reação de hipersensibilidade (REAÇÃO ALÉRGICA) ao fungo ASPERGILLUS em um indivíduo com ASMA BRÔNQUICA de longa duração. É caracterizada por infiltrados pulmonares, EOSINOFILIA, elevação dos níveis séricos de IMUNOGLOBULINA E, e reatividade cutânea ao antígeno do Aspergillus.Transporte de Íons: Movimento de íons através de membranas celulares transdutoras de energia. O transporte pode ser ativo, passivo ou facilitado. Os íons podem atravessar a membrana por eles mesmos (uniporte) ou como um grupo de dois ou mais íons na mesma estrutura (simporte), ou em direções opostas (antiporte).Elastase de Leucócito: Enzima que catalisa a hidrólise de proteínas, inclusive a elastina. Cliva preferencialmente ligações no lado carboxílico de Ala e Val, com especificidade maior para Ala. EC 3.4.21.37.Fibrose Oral Submucosa: Fibrose simétrica da mucosa oral, do palato mole e da superfície interna dos lábios. Caracteriza-se pelo espessamento hialino e avascular do tecido conjuntivo subepitelial, com atrofia do epitélio adjacente. A etiologia é desconhecida, mas tem sido relacionada com agentes irritantes (pimentas), fatores genéticos e com esclerodermia. (Tradução livre do original: Cawson, Surgical Pathology of the Mouth and Jaws, p. 123, 1996)Capacidade Vital: Volume de ar que é exalado por uma expiração máxima seguido de uma inspiração máxima.Fenótipo: Aparência externa do indivíduo. É o produto das interações entre genes e entre o GENÓTIPO e o meio ambiente.Linhagem Celular: Determinadas culturas de células que têm o potencial de se propagarem indefinidamente.Infecções Respiratórias: Invasão do SISTEMA RESPIRATÓRIO do hospedeiro por microrganismos, geralmente levando a processos patológicos ou doenças.Cirrose Hepática Experimental: Transtornos crônicos induzidos experimentalmente nas células parenquimáticas do fígado para encontrar um modelo para CIRROSE HEPÁTICA.Genótipo: Constituição genética do indivíduo que abrange os ALELOS presentes em cada um dos LOCI GÊNICOS.Amilorida: Composto pirazínico que inibe a reabsorção de íons SÓDIO, através dos CANAIS DE SÓDIO, nas CÉLULAS EPITELIAIS renais. Esta inibição cria uma diferença de potencial elétrico negativa nas membranas do lúmen das células principais, localizadas no túbulo contorcido distal e no duto coletor. O potencial negativo reduz a secreção de íons potássio e hidrogênio. A amilorida é usada em conjunto com DIURÉTICOS para prevenir a perda de POTÁSSIO. (Tradução livre do original: Gilman et al., Goodman and Gilman's, The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed, p 705)Administração por Inalação: Administração de medicamentos pela via respiratória. Abrange insuflação no trato respiratório.Testes Genéticos: Detecção de uma MUTAÇÃO, GENÓTIPO, CARIÓTIPO ou ALELOS específicos associados com características genéticas, doenças hereditárias ou predisposição para uma doença, ou que pode levar à doença em seus descendentes. Inclui a triagem genética pré-natal.Epitélio: Uma ou mais camadas de CÉLULAS EPITELIAIS, sustentadas pela lâmina basal, que recobrem as superfícies internas e externas do corpo.Drenagem Postural: Terapia de reabilitação para a remoção de secreção copiosa de muco dos pulmões de pacientes com doenças tais como BRONQUITE CRÔNICA, BRONQUIECTASIA, ABCESSO PULMONAR ou FIBROSE CÍSTICA. A cabeça do paciente é posicionada com uma inclinação para baixo (de forma que a TRAQUEIA fique inferior à área afetada) em sessões de 15 a 20 minutos.Células Cultivadas: Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.Ácidos Hexurônicos: Termo utilizado para designar os ácidos tetraidroxi aldeídicos pela oxidação do açúcar hexose, i. é, ácido glucurônico, ácido galacturônico, etc. Historicamente, o nome do ácido hexurônico foi originalmente dado ao ácido ascórbico.Colistina: Antibiótico polipeptídeo cíclico extraído do Bacillus colistinus. É composto por Polimixinas E1 e E2 (ou Colistinas A, B e C), que atuam como detergentes nas membranas celulares. A colistina é menos tóxica que a polimixina B, mas semelhante em outros aspectos. O metassulfonato é utilizado oralmente.Stenotrophomonas maltophilia: Espécie de STENOTROPHOMONAS, previamente chamada Xanthomonas maltophilia, que reduz nitrato. É uma das causas de infecção ocular e pulmonar adquiridas em hospital, especialmente em pacientes com fibrose cística e pacientes imunossuprimidos.Ácido Glucurônico: Ácido de açúcar formado pela oxidação do carbono C6 da GLUCOSE. Além de ser um metabólito intermediário central da via do ácido urônico, o ácido glucurônico também desempenha papel na desentoxicação de certos medicamentos e toxinas por meio de sua conjugação com eles, formando GLUCURONÍDEOS.Hidroxiprolina: Forma hidrolixada do aminoácido prolina. Uma deficiência em ÁCIDO ASCÓRBICO pode resultar em deficiência na formação da hidroxiprolina.Doença Crônica: Doenças que têm uma ou mais das seguintes características: são permanentes, deixam incapacidade residual, são causadas por alteração patológica não reversível, requerem treinamento especial do paciente para reabilitação, pode-se esperar requerer um longo período de supervisão, observação ou cuidado.Glândulas Exócrinas: Glândulas de secreção externa que liberam suas secreções nas cavidades corpóreas, órgãos ou superfícies por meio de um duto.Dados de Sequência Molecular: Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.Mucinas: Mucoproteínas de massa molecular elevada que protegem a superfície das CÉLULAS EPITELIAIS por meio do estabelecimento de uma barreira contra matéria particulada e microrganismos. Mucinas ancoradas na membrana podem ter funções extras relacionadas com interações entre proteínas da superfície celular.Burkholderia: Gênero de bactérias em bastonete, Gram-negativas e aeróbias. Organismos deste gênero haviam sido previamente classificados como membros do gênero PSEUDOMONAS, mas grandes achados químicos e bioquímicos indicaram a necessidade de separá-los das outras espécies de Pseudomonas, e assim o gênero foi criado.Líquido da Lavagem Broncoalveolar: Fluido obtido pela irrigação do pulmão, incluindo os BRÔNQUIOS e os ALVÉOLOS PULMONARES. É geralmente utilizado para se avaliar o estado bioquímico, inflamatório ou infeccioso do pulmão.Colforsina: Potente ativador do sistema da adenilato ciclase e da biossíntese do AMP cíclico. Obtido a partir da planta COLEUS forskohlii. Possui atividades anti-hipertensiva, ionotrópica positiva, inibitória sobre a agregação plaquetária e relaxante da musculatura lisa. Também diminui a pressão intraocular e promove a liberação de hormônios da glândula pituitária.Terapia Respiratória: Atenção a pacientes com deficiências e anormalidades associadas ao sistema cardiopulmonar. Abrange o uso terapêutico de gases medicinais e seus aparatos de administração, sistemas de controle ambiental, umidificação, aerossóis, suporte ventilatório, drenagem broncopulmonar e exercícios, reabilitação respiratória, assistência com ressuscitador cardiopulmonar e manutenção das vias aéreas naturais, artificiais e mecânicas.Células Estreladas do Fígado: Células perisinusoidais do fígado localizadas no espaço de Disse, entre os HEPATÓCITOS e as células endoteliais sinusoidais.Fatores de Tempo: Elementos de intervalos de tempo limitados, contribuindo para resultados ou situações particulares.Camundongos Endogâmicos C57BLProteínas de Membrana: Proteínas encontradas em membranas, incluindo membranas celulares e intracelulares. Consistem em dois grupos, as proteínas periféricas e as integrais. Elas incluem a maioria das enzimas associadas a membranas, proteínas antigênicas, proteínas de transporte e receptores de drogas, hormônios e lectinas.Recém-Nascido: Criança durante o primeiro mês após o nascimento.Obstrução Ureteral: Bloqueio em qualquer parte do URETER causando obstrução do fluxo urinário do rim para a BEXIGA URINÁRIA. A obstrução pode ser congênita, adquirida, unilateral, bilateral, completa, parcial, aguda ou crônica. Dependendo do grau e duração da obstrução, as características clínicas variam vastamente, como a HIDRONEFROSE e a nefropatia obstrutiva.Tripsinogênio: Proteína inativa secretada pelo pâncreas, que é convertida em tripsina pela ação da enteropeptidase. (Stedman, 25a ed)Reação em Cadeia da Polimerase: Método in vitro para produção de grandes quantidades de DNA específico ou fragmentos de RNA de comprimento definido de pequenas quantidades de oligonucleotídeos curtos de sequências flanqueantes (iniciadores ou "primers"). O passo essencial inclui desnaturação térmica de moléculas alvo da dupla fita, reassociação dos primers a suas sequências complementares e extensão do iniciador reassociado pela síntese enzimática com DNA polimerase. A reação é eficiente, específica e extremamente sensível. A utilização da reação inclui diagnóstico de doenças, detecção de patógenos difíceis de se isolar, análise de mutações, teste genético, sequenciamento de DNA e análise das relações evolutivas.AMP Cíclico: Nucleotídeo de adenina contendo um grupo fosfato esterificado para ambas posições 3' e 5' da metade do açúcar. É um mensageiro secundário e um regulador intracelular chave que funciona como mediador da atividade de vários hormônios, incluindo epinefrina, glucagon e ACTH.Bicarbonatos: Sais inorgânicos que contêm o radical -HCO3. Eles têm um papel importante na determinação do pH sanguíneo, sendo a concentração dos íons bicarbonatos regulada pelo rim. Seus níveis sanguíneos são índices de reserva alcalina e capacidade de tamponamento.Miofibroblastos: Células fusiformes com PROTEÍNAS CONTRÁTEIS características e estruturas que contribuem para o processo de CICATRIZAÇÃO. Ocorrem no TECIDO DE GRANULAÇÃO e também em processos patológicos tais como FIBROSE.Aconselhamento Genético: Processo educacional que fornece informação e aconselhamento aos indivíduos ou familiares, sobre a condição genética que possa afetá-los. O propósito deste aconselhamento é auxiliar estes indivíduos nas decisões sobre casamento, reprodução e outros assuntos relacionados à saúde baseados nas informações sobre a doença genética, avaliação dos testes diagnósticos e programas de conduta. Geralmente é oferecido um apoio psicossocial.Fator de Crescimento Transformador beta: Fator sintetizado em uma ampla variedade de tecidos. Atua sinergisticamente com o TGF-alfa na indução da transformação fenotípica e também pode atuar como fator de crescimento autócrino negativo. O TGF-beta desempenha um papel no desenvolvimento embrionário, diferenciação celular, secreção de hormônio e função imunológica. O TGF-beta é encontrado principalmente como formas homodímeras de distintos produtos do gene TGF-beta1, TGF-beta2 ou TGF-beta3. Os heterodímeros compostos de TGF-beta1 e 2 (TGF-beta1.2) ou de TGF-beta2 e 3 (TGF-beta2.3) foram isolados. As proteínas TGF-beta são sintetizadas como precursoras de proteínas.Heterozigoto: Indivíduo com alelos diferentes em um ou mais loci considerando um caráter específico.RNA Mensageiro: Sequências de RNA que servem como modelo para a síntese proteica. RNAm bacterianos são geralmente transcritos primários pelo fato de não requererem processamento pós-transcricional. O RNAm eucariótico é sintetizado no núcleo e necessita ser transportado para o citoplasma para a tradução. A maior parte dos RNAm eucarióticos têm uma sequência de ácido poliadenílico na extremidade 3', denominada de cauda poli(A). Não se conhece com certeza a função dessa cauda, mas ela pode desempenhar um papel na exportação de RNAm maduro a partir do núcleo, tanto quanto em auxiliar na estabilização de algumas moléculas de RNAm retardando a sua degradação no citoplasma.Biópsia: Remoção e avaliação patológica de amostras, na forma de pequenos fragmentos de tecido do corpo vivo.Broncopneumonia: Inflamação do parênquima pulmonar associado com BRONQUITE, geralmente envolvendo áreas lobulares desde os BRONQUÍOLOS TERMINAIS até os ALVÉOLOS PULMONARES. As áreas afetadas tornam-se preenchidas com um exudato que formam padrões consolidados.Fibroblastos: Células do tecido conjuntivo que secretam uma matriz extracelular rica em colágeno e outras macromoléculas.Colágeno: Substância polipeptídica composta por aproximadamente um terço da proteína total do organismo de mamíferos. É o principal constituinte da PELE, TECIDO CONJUNTIVO e a substância orgânica de ossos (OSSO e OSSOS) e dentes (DENTE).Tetracloreto de Carbono: Solvente de óleos, gorduras, esmaltes, vernizes, ceras de borrachas, resinas e matéria-prima na fabricação de compostos orgânicos. Envenenamento por inalação, ingestão ou absorção pela pele é possível e provavelmente letal. (Tradução livre do original: Merck Index, 11th ed)Índice de Gravidade de Doença: Níveis dentro de um grupo de diagnósticos estabelecidos por vários critérios de medição aplicados à gravidade do transtorno de um paciente.Transplante de Coração-Pulmão: Transferência simultânea, ou próxima da simultânea, de coração e pulmão, de um ser humano ou animal, para outro.Pâncreas: Órgão nodular no ABDOME que abriga uma mistura de GLÂNDULAS ENDÓCRINAS e GLÂNDULAS EXÓCRINAS. A pequena porção endócrina consiste das ILHOTAS DE LANGERHANS que secretam vários hormônios na corrente sanguinea. A grande porção exócrina (PÂNCREAS EXÓCRINO) é uma glândula acinar composta que secreta várias enzimas digestivas no sistema de ductos que desemboca no DUODENO.Homozigoto: Indivíduo cujos alelos (ambos), em um dado locus, são idênticos.Nebulizadores e Vaporizadores: Dispositivos que convertem um líquido ou sólido em um aerossol (jato - "spray") ou um vapor. É usado na administração de medicamentos por inalação, umidificação do ar ambiental e em certos instrumentos analíticos.Pneumonia Bacteriana: Inflamação do parênquima pulmonar causada por infecções bacterianas.Progressão da Doença: Piora de uma doença ao longo do tempo. Este conceito é usado com mais frequência para doenças crônica e incuráveis, em que o estágio da doença é um determinante importante de terapia e prognóstico.Testes Respiratórios: Quaisquer testes feitos com o ar expirado.Marcadores Biológicos: Parâmetros biológicos mensuráveis e quantificáveis (p. ex., concentração específica de enzima, concentração específica de hormônio, distribuição fenotípica de um gene específico em uma população, presença de substâncias biológicas) que servem como índices para avaliações relacionadas com a saúde e com a fisiologia, como risco para desenvolver uma doença, distúrbios psiquiátricos, exposição ambiental e seus efeitos, diagnóstico de doenças, processos metabólicos, abuso na utilização de substâncias, gravidez, desenvolvimento de linhagem celular, estudos epidemiológicos, etc.Infecções por Bactérias Gram-Negativas: As infecções causadas por bactérias que se coram de rosa (negativa) quando tratadas pelo método de coloração do gram.Ducto Deferente: Ducto excretor dos testículos que transporta os ESPERMATOZOIDES. Sai do escroto e se junta às VESÍCULAS SEMINAIS, formando o ducto ejaculatório.Fibrose Peritoneal: Distúrbio caracterizado por uma grande variedade de mudanças estruturais no PERITÔNIO resultante de processos fibrogênicos ou inflamatórios. A fibrose peritoneal é uma complicação em pacientes que se submetem à DIÁLISE PERITONEAL e contribui para o decréscimo gradativo na eficiência da última.Inflamação: Processo patológico caracterizado por lesão ou destruição de tecidos, causada por uma variedade de reações químicas e citológicas. Geralmente se manifesta por sinais típicos de dor, calor, rubor, edema e perda da função.Interleucina-8: Membro da família quimiocina CXC que desempenha um papel no controle da resposta inflamatória aguda. É secreta por vários tipos de células e induz a QUIMIOTAXIA de NEUTRÓFILOS e de outras células inflamatórias.Íleus: Afecção causada pela falta de PERISTALTISMO ou MOTILIDADE GASTROINTESTINAL sem qualquer obstrução mecânica. Esta interferência do fluxo do CONTEÚDO INTESTINAL frequentemente leva à OBSTRUÇÃO INTESTINAL. O íleus pode ser classificado no pós-operatório, inflamatório, metabólico, neurogênico e induzido por medicamentos.Diagnóstico Pré-Natal: Determinação da natureza de uma afecção ou doença no EMBRIÃO pós-implantação, no FETO ou na gestante, antes do nascimento.Ânions: Átomos, radicais ou grupos atômicos carregados negativamente capazes de se deslocarem em direção ao anodo ou polo positivo durante a eletrólise.Fígado: Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.Camundongos Knockout: Linhagens de camundongos nos quais certos GENES dos GENOMAS foram desabilitados (knocked-out). Para produzir "knockouts", usando a tecnologia do DNA RECOMBINANTE, a sequência do DNA normal no gene em estudo é alterada para impedir a síntese de um produto gênico normal. Células clonadas, nas quais esta alteração no DNA foi bem sucedida, são então injetadas em embriões (EMBRIÃO) de camundongo, produzindo camundongos quiméricos. Em seguida, estes camundongos são criados para gerar uma linhagem em que todas as células do camundongo contêm o gene desabilitado. Camundongos knock-out são usados como modelos de animal experimental para [estudar] doenças (MODELOS ANIMAIS DE DOENÇAS) e para elucidar as funções dos genes.Canais Epiteliais de Sódio: Canais de sódio encontrados nas CÉLULAS EPITELIAIS que revestem o NÉFRON distal, o COLO distal, os DUCTOS SALIVARES, as GLÂNDULAS SUDORÍPARAS e o PULMÃO. São sensíveis a AMILORIDA e desempenham um papel crítico na homeostasia do sódio, VOLUME SANGUÍNEO e PRESSÃO SANGUÍNEA.Obstrução Intestinal: Qualquer prejuízo (parada ou reversão) no fluxo do CONTEÚDO INTESTINAL no sentido do CANAL ANAL.Aerossóis: Coloides com uma fase de dispersão gasosa e outra fase de dispersão líquida (nevoeiro) ou sólida (fumaça). Usados em fumigação ou em terapia por inalação. Podem conter agentes propelentes.Iodetos: Compostos inorgânicos binários de iodo ou do íon I-.Estado Nutricional: Estado resultante do equilíbrio entre o consumo alimentar e o gasto energético do organismo. Relaciona-se ao estado de saúde do indivíduo e com a capacidade do organismo em utilizar adequadamente os nutrientes. (ENGSTROM 2002)ortoaminobenzoatos: Ácidos, sais ou ésteres benzoicos que contêm um grupo amina ligado ao carbono 2 ou ao 6 da estrutura do anel benzênico.Colágeno Tipo III: Colágeno fibrilar consistindo em três cadeias alfa1 (III) idênticas, amplamente distribuído em muitos tecidos contendo COLÁGENO TIPO I. É particularmente abundante nos VASOS SANGUÍNEOS e pode desempenhar um papel em tecidos com características elásticas.Sequência de Bases: Sequência de PURINAS e PIRIMIDINAS em ácidos nucleicos e polinucleotídeos. É chamada também de sequência nucleotídica.Infecções Oportunistas: Infecção causada por um organismo que se torna patogênico sob certas situações como, por exemplo, durante imunossupressão.Biofilmes: Incrustações, formadas por micróbios (bactérias, algas, fungos, plâncton ou protozoários) mergulhados em polímeros extracelulares, que aderem a superfícies como dentes (DEPÓSITOS DENTÁRIOS), PRÓTESES E IMPLANTES e cateteres. Os biofilmes são impedidos de se formarem pelo tratamento das superfícies com DENTIFRÍCIOS, DESINFETANTES, ANTI-INFECCIOSOSOS e agentes anti-incrustantes.Colágeno Tipo I: Forma de colágeno fibrilar mais comum. É o principal constituinte do osso (OSSO E OSSOS) e PELE consistindo em um heterotrímero de duas cadeias alfa1 (I) e uma cadeia alfa2 (I).Trifosfato de Adenosina: Nucleotídeo de adenina contendo três grupos fosfatos esterificados à porção de açúcar. Além dos seus papéis críticos no metabolismo, o trifosfato de adenosina é um neurotransmissor.Expressão Gênica: Manifestação fenotípica de um gene (ou genes) pelos processos de TRANSCRIÇÃO GENÉTICA e TRADUÇÃO GENÉTICA.Rim: Órgão do corpo que filtra o sangue, secreta URINA e regula a concentração dos íons.Espirometria: Medida do volume de ar inspirado ou expirado pelo pulmão.Pólipos Nasais: Acumulações focais de EDEMA líquido na MUCOSA NASAL acompanhadas de HIPERPLASIA do tecido conjuntivo submucoso. Os pólipos podem ser NEOPLASIAS, focos de INFLAMAÇÃO, lesões degenerativas ou malformações.Resultado do Tratamento: Estudos conduzidos com o fito de avaliar as consequências da gestão e dos procedimentos utilizados no combate à doença de forma a determinar a eficácia, efetividade, segurança, exequibilidade dessas intervenções.