Esclerose Múltipla
Transtorno autoimune que afeta principalmente adultos jovens, caracterizado pela destruição de mielina no sistema nervoso central. Entre os achados patológicos estão múltiplas áreas bem demarcadas de desmielinização por toda substância branca do sistema nervoso central. Entre as manifestações clínicas estão perda visual, transtornos de movimentos extraoculares, parestesias, perda de sensação, fraqueza, disartria, espasticidade, ataxia e disfunção da bexiga. O padrão usual é de ataques recorrentes seguidos de recuperação parcial (v. ESCLEROSE MÚLTIPLA RECIDIVANTE-REMITENTE), porém, também ocorrem formas progressivas fulminantes e crônicas (v. ESCLEROSE MÚLTIPLA CRÔNICA PROGRESSIVA). (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p903)
Esclerose Múltipla Recidivante-Remitente
Variante clínica mais comum de ESCLEROSE MÚLTIPLA, caracterizada por exacerbações agudas recorrentes de disfunção neurológica, seguidas de recuperação completa ou parcial. As manifestações clínicas comuns incluem perda da função visual (ver NEURITE ÓPTICA), motora, sensorial ou da bexiga. Episódios agudos de desmielinização podem ocorrer em qualquer sítio do sistema nervoso central, e comumente envolvem os nervos ópticos, medula espinhal, tronco cerebral e cerebelo.
Esclerose Múltipla Crônica Progressiva
Forma de esclerose múltipla caracterizada pela deterioração progressiva da função neurológica, em contraste à forma mais típica da doença, recidivante-remitente. Se o curso clínico decorrer livre de remissões distintas, é definida como esclerose múltipla progressiva primária. Quando o declínio progressivo for pontuado de exarcerbações agudas, é definida como esclerose múltipla recidivante progressiva. O termo esclerose múltipla progressiva secundária é usado quando a esclerose múltipla recidivante-remitente progride para a forma crônica progressiva.
Esclerose
Esclerose Amiotrófica Lateral
Transtorno degenerativo que afeta os NEURÔNIOS MOTORES superiores no cérebro e neurônios motores inferiores no tronco cerebral e MEDULA ESPINAL. A doença se inicia normalmente após os 50 anos de idade e o processo geralmente é fatal dentro de 3 a 6 anos. Entre as manifestações clínicas estão fraqueza progressiva, atrofia, FASCICULAÇÃO, hiper-reflexia, DISARTRIA, disfagia e eventual paralisia da função respiratória. Entre os sinais patológicos estão reposição de neurônios motores com ASTRÓCITOS fibrosos e atrofia das RAÍZES NERVOSAS ESPINHAIS anteriores e tratos corticospinais. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1089-94)
Encefalomielite Autoimune Experimental
Modelo animal experimental para doença desmielinizante do sistema nervoso central. A inoculação de uma emulsão de substância branca combinada com ADJUVANTE DE FREUND, proteína básica de mielina, ou mielina central purificada desencadeia uma resposta imune mediada por células T dirigida contra mielina central. As características clínicas são semelhantes às de ESCLEROSE MÚLTIPLA, incluindo focos perivasculares e periventriculares de inflamação e desmielinização. A desmielinização subpial subjacente às infiltrações meníngeas também ocorre, o que também é um sinal de ENCEFALOMIELITE AGUDA DISSEMINADA. A imunização passiva com células T provenientes de um animal afetado para um animal normal também induz esta afecção. (Tradução livre do original: Immunol Res 1998;17(1-2): 217-27; Raine CS, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, p604-5)
Esclerose Tuberosa
Síndrome neurocutânea autossômica dominante classicamente caracterizada por DEFICIÊNCIA INTELECTUAL, EPILEPSIA e lesões de pele (ex.: adenoma sebáceo e máculas hipomelanóticas). Há, no entanto, heterogeneidade considerável nas manifestações neurológicas. Também está associada com a formação de tubérculos corticais e HAMARTOMAS por todo o corpo, especialmente do coração, rins e olhos. Mutações em dois loci TSC1 e TSC2 que codificam, respectivamente, a hamartina e a tuberina estão associados com a doença.
Doenças Desmielinizantes
Doenças caracterizadas por perda ou disfunção de mielina no sistema nervoso central ou periférico.
Neurite Óptica
Inflamação do nervo óptico. Entre as afecções comumente associadas estão transtornos autoimunes como ESCLEROSE MÚLTIPLA, infecções e doenças granulomatosas. Os sinais clínicos incluem dor retro-orbital que é agravada por movimento dos olhos, perda da visão de cores e sensibilidade a contrastes podendo progredir para perda visual grave, um defeito pupilar aferente (pupila de Marcus-Gunn) e, em alguns casos, hiperemia do disco óptico e inchaço. A inflamação pode ocorrer na porção do nervo dentro do globo (neuropapilite ou neurite óptica anterior) ou na porção atrás do globo (neurite retrobulbar ou neurite óptica posterior).
Proteína Básica da Mielina
Proteína abundante no citosol que desempenha papel crítico na estrutura multilamelar da mielina. A proteína básica da mielina se liga aos lados citosólicos da mielina nas membranas celulares, causando uma firme adesão entre as membranas celulares oponentes.
Imagem por Ressonância Magnética
Método não invasivo de demonstração da anatomia interna baseado no princípio de que os núcleos atômicos em um campo magnético forte absorvem pulsos de energia de radiofrequência e as emitem como ondas de rádio que podem ser reconstruídas nas imagens computadorizadas. O conceito inclui técnicas tomográficas do spin do próton.
Escleroderma Sistêmico
Transtorno crônico multissistêmico do TECIDO CONJUNTIVO. É caracterizado por ESCLEROSE na PELE, PULMÕES, CORAÇÃO, TRATO GASTROINTESTINAL, RINS, e SISTEMA MUSCULOSQUELÉTICO. Outras características importantes incluem VASOS SANGUÍNEOS e AUTOANTICORPOS anormais. O transtorno recebe este nome por sua característica mais proeminente (pele dura), e se classifica em subgrupos pela extensão do engrossamento da pele: ESCLERODERMIA LIMITADA e ESCLERODERMIA DIFUSA.
Encéfalo
A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês: encephalon, brain. (Rey, L. 1999. Dicionário de Termos Técnicos de Medicina e Saúde, 2a. ed. Editora Guanabara Koogan S.A. Rio de Janeiro)
Bandas Oligoclonais
Múltiplas bandas proteicas que servem como marcadores de ANTICORPOS específicos, detectáveis por ELETROFORESE do LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO ou soro. As bandas são mais evidentes durante os processos inflamatório ou imunológico e são encontradas na maioria dos pacientes com ESCLEROSE MÚLTIPLA.
Interferon beta
Bainha de Mielina
Bainha rica em lipídeos que circunda os AXÔNIOS, tanto no SISTEMA NERVOSO CENTRAL como no SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO. A bainha de mielina é um isolante elétrico e permite a condução mais rápida e mais eficiente energeticamente dos impulsos nervosos. A camada é formada por membranas celulares de células da glia (CÉLULAS DE SCHWANN no sistema nervoso periférico e OLIGODENDROGLIA no sistema nervoso central). A deterioração desta bainha nas DOENÇAS DESMIELINIZANTES é um grave problema clínico.
Glicoproteína Mielina-Oligodendrócito
Proteína transmembrana presente na BAINHA DE MIELINA do SISTEMA NERVOSO CENTRAL. É um dos principais autoantígenos implicado na patogênese da ESCLEROSE MÚLTIPLA.
Medula Espinal
Avaliação da Deficiência
Proteínas da Mielina
Proteínas específicas da MILEINA que desempenham papel estrutural ou regulador na gênese e manutenção da estrutura lamelar da BAINHA DE MIELINA.
Oligodendroglia
Classe de grandes células da neuroglia (macroglia), localizadas no sistema nervoso central. A oligodendroglia pode ser denominada interfascicular, perivascular ou perineuronal (não deve ser confundida com CÉLULAS SATÉLITES PERINEURONAIS dos GÂNGLIOS), conforme a localização. Forma a bainha isolante de mielina (BAINHA DE MIELINA) dos axônios no sistema nervoso central.
Glicoproteína Associada a Mielina
Proteína mielínica encontrada na membrana periaxonal da bainha de mielina do sistema nervoso central e do periférico. Liga-se a receptores de superfície celular encontrados em AXÔNIOS e pode regular as interações celulares entre a MIELINA e AXÔNIOS.
Neuromielite Óptica
Síndrome caracterizada por NEURITE ÓPTICA aguda, MIELITE TRANSVERSA, lesões desmielinizantes e/ou necrosantes no NERVO ÓPTICO e na MEDULA ESPINAL, e a presença de autoanticorpos específicos para AQUAPORINA 4.
Progressão da Doença
Sistema Nervoso Central
Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo encéfalo, medula espinal e meninges.
Proteína Proteolipídica de Mielina
Proteína mielínica que é o principal componente de complexos lipoproteicos de todo o encéfalo, extraíveis em solventes orgânicos. Tem sido objeto de muitos estudos devido às suas propriedades físicas incomuns. Ela permanece solúvel em clorofórmio mesmo após a remoção de todas as suas ligações lipídicas.
Atrofia
Fatores Imunológicos
Antígeno HLA-DR2
Antígeno HLA-DR com ampla especificidade que está associado com CADEIAS HLA-DRB1 codificadas pelos alelos DRB1*01:15 e DRB1*01:16.
Encefalomielite Aguda Disseminada
Processo inflamatório agudo ou subagudo do SISTEMA NERVOSO CENTRAL, caracterizado histologicamente por múltiplos focos de desmielinização perivascular. O início dos sintomas, normalmente ocorre vários dias após uma infecção ou imunização viral aguda, mas pode coincidir com início da infecção, ou raramente, nenhum evento antecedente pode ser identificado. Entre as manifestações clínicas estão CONFUSÃO, sonolência, FEBRE, rigidez da nuca e movimentos involuntários. A enfermidade pode progredir para o COMA e eventualmente ser fatal. (Tradução livre do original : Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p921)
Fibras Nervosas Mielinizadas
Classe de fibras nervosas definidas por sua estrutura, especificamente o arranjo da bainha nervosa. Os AXÔNIOS das fibras nervosas mielinizadas são completamente revestidos por uma BAINHA DE MIELINA. São fibras de diâmetros relativamente grandes e variados. Sua velocidade de CONDUÇÃO NERVOSA é maior que nas fibras nervosas não mielinizadas (FIBRAS NERVOSAS NÃO MIELINIZADAS). Fibras nervosas mielinizadas estão presentes nos nervos somáticos e autossômicos.
Esclerose Cerebral Difusa de Schilder
Estado de desmielinização raro do sistema nervoso central, que afeta crianças e adultos jovens. Achados histológicos incluem um grande e bem definido foco assimétrico de destruição de mielina, que pode envolver um lobo ou todo hemisfério cerebral. O curso clínico tende a ser progressivo e inclui demência, cegueira cortical, surdez cortical, hemiplegia espástica e paralisia pseudobulbar. A esclerose concêntrica de Balo é diferenciada da esclerose cerebral difusa de Schilder pelo achado histológico de bandas alternadas de destruição e conservação de mielina em anéis concêntricos. A síndrome de Alpers se refere a um grupo heterogêneo de doenças que se caracterizam por deterioração cerebral progressiva e doenças hepáticas. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p914; Dev Neurosci 1991;13(4-5):267-73)
Estudos de Casos e Controles
Propilenoglicóis
Doenças Autoimunes Desmielinizantes do Sistema Nervoso Central
Afecções caracterizadas por perda ou disfunção da mielina (ver BAINHA DE MIELINA) no cérebro, medula espinal ou nervos ópticos, secundárias a processos autoimunes. Estes podem ter a forma de uma resposta imune humoral ou celular dirigida à mielina ou a autoantígenos associados à OLIGODENDROGLIA.
Modelos Animais de Doenças
Theilovirus
Espécie de CARDIOVIRUS que contém três linhagens: vírus da encefalomielite murina de Theiler, da encefalomielite humana de Vilyuisk e da encefalomielite do rato.
Índice de Gravidade de Doença
Axônios
Doenças do Sistema Nervoso
Doenças do sistema nervoso central e periférico. Estas incluem distúrbios do cérebro, medula espinhal, nervos cranianos, nervos periféricos, raizes nervosas, sistema nervoso autônomo, junção neuromuscular e músculos.
Idade de Início
Líquido Cefalorraquidiano
Líquido aquoso continuamente produzido no PLEXO CORÓIDEO e circulam ao redor da superfície do ENCÉFALO, MEDULA ESPINAL e nos VENTRÍCULOS CEREBRAIS.
Linfócitos T
Linfócitos responsáveis pela imunidade mediada por células. Foram identificados dois tipos: LINFÓCITOS T CITOTÓXICOS e linfócitos T auxiliadores (LINFÓCITOS T AUXILIARES-INDUTORES). São formados quando os linfócitos circulam pelo TIMO e se diferenciam em timócitos. Quando expostos a um antígeno, dividem-se rapidamente, produzindo um grande número de novas células T sensibilizadas a este antígeno.
Cadeias HLA-DRB1
Proteínas do Líquido Cefalorraquidiano
Proteínas do líquido cefalorraquidiano, normalmente albumina e globulina presentes na razão 8 para 1. O aumento dos níveis de proteína são de valor diagnóstico em doenças neurológicas.
Microglia
O terceiro tipo de células da glia, juntamente com astrócitos e oligodendrócitos (que juntos formam a macroglia). A microglia varia em aparência de pendendo do estágio de desenvolvimento, estado funcional e localização anatômica. Os subtipos incluem ramificados, perivasculares, ameboides, em repouso e ativadas. A microglia é claramente capaz de realizar fagocitose e desempenhar um papel importante num amplo espectro de neuropatologias. Sugere-se também seu papel em vários outros processos incluindo secreção (por exemplo, de citocinas e fatores de crescimento neuronal), em processos imunológicos (por exemplo, apresentação de antígenos) e no desenvolvimento e remodelação do sistema nervoso central.
Nervo Óptico
O segundo nervo craniano que transporta informação visual da RETINA para o cérebro. Este nervo leva os axônios das CÉLULAS GANGLIONARES DA RETINA, que se reorganizam no QUIASMA ÓPTICO e continuam através do TRATO ÓPTICO para o cérebro. A maior projeção é para os núcleos geniculados laterais; outros alvos importantes incluem os COLÍCULOS SUPERIORES e NÚCLEO SUPRAQUIASMÁTICO. Ainda que conhecido como o segundo nervo craniano, é considerado parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL.
Doenças Autoimunes
Transtornos caracterizados pela produção de anticorpos que reagem com tecidos do hospedeiro ou com células efetoras imunes autorreativas aos peptídeos endógenos.
Infecções por Cardiovirus
Exame Neurológico
Remissão Espontânea
Fadiga
Autoimunidade
Processo através do qual o sistema imune reage contra os próprios tecidos do corpo. A autoimunidade pode produzir ou ser causada por DOENÇAS AUTOIMUNES.
Camundongos Endogâmicos C57BL
Barreira Hematoencefálica
CÉLULAS ENDOTELIAIS especializadas (não fenestradas, unidas firmemente por meio de JUNÇÕES ÍNTIMAS), que formam uma barreira à troca de algumas substâncias entre os capilares e o tecido encefálico (ENCÉFALO).
Imunossupressores
Agentes que suprimem a função imunitária por um dos vários mecanismos de ação. Os imunossupressores citotóxicos clássicos agem inibindo a síntese de DNA. Outros podem agir através da ativação de CÉLULAS T ou inibindo a ativação de LINFOCITOS T AUXILIARES-INDUTORES. Enquanto no passado a imunossupressão foi conduzida basicamente para impedir a rejeição de órgãos transplantados, estão surgindo novas aplicações que envolvem a mediação do efeito das INTERLEUCINAS e outras CITOCINAS.
Astrócitos
Classe de grandes células da neuroglia (macrogliais) no sistema nervoso central (as maiores e mais numerosas células da neuroglia localizadas no cérebro e na medula espinhal). Os astrócitos (células "estrela") têm forma irregular, com vários processos longos, incluindo aqueles com "pés terminais"; estes formam a membrana glial (limitante) e, direta ou indiretamente, contribuem para a BARREIRA HEMATO-ENCEFÁLICA. Regulam o meio extracelular químico e iônico e os "astrócitos reativos" (junto com a MICROGLIA) respondem a lesão.
Potenciais Evocados Visuais
Resposta elétrica evocada no córtex cerebral por estimulação visual ou por estimulação das vias visuais.
Autoanticorpos
Anticorpos que reagem com AUTOANTÍGENOS do organismo que os produziu.
Esclerodermia Difusa
Forma de início rápido de ESCLERODERMA SISTÊMICO com disseminação progressiva de espessamento da PELE sobre os braços, pernas e tronco resultando em rigidez e incapacidade.
Imunoglobulina G
Antígenos HLA-DR
Subclasse de antígenos HLA-D que consiste de cadeias alfa e beta. A herança dos antígenos HLA-DR difere da herança dos ANTÍGENOS HLS-DQ e dos ANTÍGENOS HLA-DP.
Fatores de Tempo
Predisposição Genética para Doença
Seguimentos
Gadolínio
Neurite
Termo geral que indica inflamação de um nervo periférico ou craniano. As manifestações clínicas podem incluir DOR, PARESTESIA, PARESIA ou HIPESTESIA.
Autoantígenos
Constituintes de tecidos endógenos que possuem capacidade de interagir com AUTOANTICORPOS e causar uma resposta imune.
Degeneração Neural
Perda da atividade funcional e degeneração trófica de axônios nervosos e suas ramificações terminais, seguida à destruição de suas células de origem ou interrupção de sua continuidade com estas células. A patologia é característica de doenças neurodegenerativas. Geralmente, o processo de degeneração nervosa é estudado em pesquisas de localização neuroanatômica e correlação da neurofisiologia das vias neurais.
Mielite Transversa
Inflamação de uma porção transversa da medula espinhal caracterizada por desmielinização ou necrose segmentar aguda ou subaguda. A situação pode ocorrer esporadicamente após uma infecção ou vacinação, ou se apresentar como uma síndrome paraneoplásica (ENCEFALOMIELITE AGUDA DISSEMINADA). As manifestações clínicas incluem fraqueza muscular, perda sensorial e incontinência. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1242-6).
Aumento da Imagem
Pessoas com Deficiência
Inflamação
Doenças do Sistema Nervoso Central
Células Cultivadas
Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.
Reprodutibilidade dos Testes
Estatísticas não Paramétricas
Classe de métodos estatísticos aplicáveis a um grande grupo de distribuição de probabilidades utilizado para testes de correlação, localização, independência, etc. Na maioria dos testes não paramétricos, o escore original ou as observações são substituídas por outra variável contendo menos informação. Uma classe importante de testes utiliza informação sobre se uma observação está acima ou abaixo de algum valor fixado, tal como uma mediana, e uma terceira classe é baseada na frequência de ocorrência dos períodos no dado.
Corpo Caloso
Placa larga composta de fibras densamente mielinizadas que interconectam reciprocamente regiões do córtex de todos os lobos com as regiões correspondentes do hemisfério oposto. O corpo caloso está localizado profundamente na fissura longitudinal.
Adjuvantes Imunológicos
Substâncias que aumentam, estimulam, ativam, potenciam ou modulam a resposta imune em nível celular ou humoral. Os agentes clássicos (adjuvante de Freund, BCG, Corynebacterium parvum, etc.) contêm antígenos bacterianos. Alguns são endógenos (p. ex., histamina, interferon, fator de transferência, tuftsina, interleucina-1). Seu modo de ação pode ser inespecífico (resultando em responsividade imune aumentada a uma ampla variedade de antígenos), ou específico para o antígeno (i.e., afetando um tipo restrito de resposta imune a um grupo reduzido de antígenos). A eficácia terapêutica de muitos modificadores de respostas biológicas está relacionada com a especificidade entre os imunoadjuvantes e os antígenos.
Citocinas
Proteínas, que não são anticorpos, secretadas por leucócitos inflamatórios e por células não leucocíticas que agem como mediadores intercelulares. As citocinas diferem dos hormônios clássicos no sentido de que elas são produzidas por vários tecidos ou tipos celulares e não por glândulas especializadas. Elas geralmente agem localmente de modo parácrino ou autócrino em vez de endócrino.
Doenças da Medula Espinal
Afecções caracterizadas por disfunção ou danos a MEDULA ESPINAL, incluindo transtornos que envolvem as meninges e espaços perimeníngeos ao redor da medula espinal. Lesões traumáticas, doenças vasculares, infecções e processos inflamatórios/autoimunes podem afetar a medula espinal.
Estudos de Coortes
Estudos em que os subconjuntos de uma certa população são identificados. Estes grupos podem ou não ser expostos a factores hipotéticos para influenciar a probabilidade da ocorrência de doença em particular ou outros desfechos. Coortes são populações definidas que, como um todo, são seguidos de uma tentativa de determinar as características que distinguem os subgrupos.
Doença dos Neurônios Motores
Doenças caracterizadas por uma degeneração seletiva dos neurônios motores da medula espinhal, tronco cerebral ou córtex motor. Os subtipos clínicos são diferenciados pelo maior local de degeneração. Na ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL há envolvimento dos neurônios motores do tronco cerebral, inferiores e superiores. Na atrofia muscular progressiva e síndromes relacionadas (v. ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL) os neurônios motores da medula espinhal são principalmente afetados. Com paralisia bulbar progressiva (PARALISIA BULBAR PROGRESSIVA), a degeneração inicial ocorre no tronco cerebral. Na esclerose lateral primária os neurônios corticais são isoladamente afetados. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089)
Esclerodermia Limitada
Forma menos progressiva de ESCLERODERMA SISTÊMICO com espessamento da pele restrito à face, pescoço e áreas distais dos cotovelos e/ou joelhos, poupando o tronco. A SÍNDROME CREST é uma forma de escleroderma limitada.
Encefalomielite
Termo geral indicando inflamação do CÉREBRO e MEDULA ESPINAL, com frequência usado para indicar um processo infeccioso, mas também aplicável a uma variedade de afecções autoimunes e tóxico-metabólicas. Há uma considerável sobreposição do emprego deste termo e do termo ENCEFALITE na literatura.
Marcadores Biológicos
Parâmetros biológicos mensuráveis e quantificáveis (p. ex., concentração específica de enzima, concentração específica de hormônio, distribuição fenotípica de um gene específico em uma população, presença de substâncias biológicas) que servem como índices para avaliações relacionadas com a saúde e com a fisiologia, como risco para desenvolver uma doença, distúrbios psiquiátricos, exposição ambiental e seus efeitos, diagnóstico de doenças, processos metabólicos, abuso na utilização de substâncias, gravidez, desenvolvimento de linhagem celular, estudos epidemiológicos, etc.
Panencefalite Esclerosante Subaguda
Encefalite rara e de progressão lenta causada por infecção crônica com o VÍRUS DO SARAMPO. O quadro ocorre principalmente em crianças e adultos jovens, aproximadamente 2 a 8 anos após o início da infecção. Um declínio gradual nas habilidades intelectuais e alterações comportamentais são seguidas por MIOCLONIA progressiva, ESPASTICIDADE MUSCULAR, CONVULSÕES, DEMÊNCIA, disfunções autônomas e ATAXIA. A MORTE geralmente ocorre entre 1 e 3 anos após o início da doença. As características patológicas incluem espessamento perivascular, inclusões citoplásmicas eosinofílicas, neurofagia e gliose fibrosa. É causada por vírus SSPE que é uma variante defeituosa do VÍRUS DO SARAMPO. (Tradução livre do original de: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp767-8)
Processamento de Imagem Assistida por Computador
Proteínas de Neurofilamentos
Proteínas de filamento intermediário do tipo III que forma neurofilamentos, o principal elemento do citoesqueleto de axônios e dendritos de células neuronais. Consistem em três polipeptídeos distintos, os três elementos que formam o neurofilamento. Os tipos I, II e IV de proteínas do filamento intermediário formam outros elementos do citoesqueleto, tais como as queratinas e laminas. Parece que o metabolismo de neurofilamentos encontra-se perturbado na doença de Alzheimer, devido à presença de epítopos de neurofilamento nos novelos neurofibrilares, bem como pela severa redução da expressão do gene da subunidade de neurofilamento do conjunto dos três elementos que formam o neurofilamento no cérebro de pacientes portadores da doença de Alzheimer.
Ratos Endogâmicos Lew
Peptídeos
Membros da classe de compostos constituídos por AMINOÁCIDOS ligados entre si por ligações peptídicas, formando estruturas lineares, ramificadas ou cíclicas. Os OLIGOPEPTÍDEOS são compostos aproximadamente de 2 a 12 aminoácidos. Os polipeptídeos são compostos aproximadamente de 13 ou mais aminoácidos. As PROTEÍNAS são polipeptídeos lineares geralmente sintetizados nos RIBOSSOMOS.
Resultado do Tratamento
Meninges
As três membranas que cobrem o ENCÉFALO e a MEDULA ESPINAL. São elas: dura-máter, aracnoide e pia-máter.
Linfócitos T CD4-Positivos
Subpopulação crítica de linfócitos T, envolvida na indução da maioria das funções imunológicas. O vírus HIV apresenta tropismo seletivo pelas células T4, que expressam o marcador fenotípico CD4 (um receptor para o HIV). Na verdade, na profunda imunossupressão observada (na infecção pelo HIV) o elemento chave consiste na depleção (desaparecimento) deste subgrupo de linfócitos T.
Ativação Linfocitária
Alteração morfológica, em cultura, de pequenos LINFÓCITOS B ou de LINFÓCITOS T, que passam a ser células grandes semelhantes a blastos, capazes de sintetizar DNA e RNA e de se dividir por mitose. É induzida por INTERLEUCINAS, MITÓGENOS, como FITOHEMAGLUTININAS e por ANTÍGENOS específicos. Pode também ocorrer in vivo, como na REJEIÇÃO DE ENXERTO.
Transtornos Cognitivos
Encefalite
Inflamação do ENCÉFALO produzida por infecção, processos autoimunes, toxinas e outras afecções. As infecções virais (ver ENCEFALITE VIRAL) são causas relativamente frequentes desta afecção.
Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva
Infecção viral oportunista do sistema nervoso central associado a afecções que enfraquecem a imunidade mediada por células (p.ex., SÍNDROME DA IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA e outras SÍNDROMES DE IMUNODEFICIÊNCIA, NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS, IMUNOSSUPRESSÃO e DOENÇAS DO COLÁGENO). O agente etiológico é o JC Polyomavirus (VIRUS JC) que afeta inicialmente oligodendrócitos, resultando em múltiplas áreas de desmielinização. As manifestações clínicas incluem DEMÊNCIA, ATAXIA, distúrbios visuais e outros déficits neurológicos focais, geralmente progredindo para um estado vegetativo em 6 meses. (Tradução livre do original: Joynt, Clinical Neurology, 1996, Ch26, pp36-7)
Testes Neuropsicológicos
Testes projetados para a avaliação da função neurológica associada a certos comportamentos. São utilizados no diagnóstico de disfunção ou dano cerebral e dos transtornos ou lesões do sistema nervoso central.
Camundongos Transgênicos
Sensibilidade e Especificidade
Medidas de classificação binária para avaliar resultados de exames. Sensibilidade ou taxa de recall é a proporção de verdadeiros positivos. Especificidade é a probabilidade do teste determinar corretamente a ausência de uma afecção. (Tradução livre do original: Last, Dictionary of Epidemiology, 2d ed)
Doenças por Vírus Lento
As doenças de origem viral, caracterizadas por períodos de incubação de meses a anos, de início insidioso das manifestações clínicas e curso clínico protraído. Embora o processo doentio seja protraído, a multiplicação viral pode não ser anormalmente lenta. Vírus convencionais produzem doenças por vírus lento tais como PANENCEFALITE ESCLEROSANTE SUBAGUDA, LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESSIVA e AIDS. As doenças produzidas por agentes que não são convencionais foram consideradas originalmente parte deste grupo. Agora elas são chamadas de DOENÇAS DO PRION.
Córtex Cerebral
Camada delgada de SUBSTÂNCIA CINZENTA localizada na superfície dos hemisférios cerebrais (ver CÉREBRO) que se desenvolve a partir do TELENCÉFALO e se molda em giros e sulcos. Alcança seu maior desenvolvimento no ser humano, sendo responsável pelas faculdades intelectuais e funções mentais superiores.
Encefalopatias
Afecções que acometem o CÉREBRO, composto de componentes intracranianos do SISTEMA NERVOSO CENTRAL. Este inclui (mas não se limita a estes) CÓRTEX CEREBRAL, substância branca intracraniana, GÂNGLIOS DA BASE, TÁLAMO, HIPOTÁLAMO, TRONCO ENCEFÁLICO e CEREBELO.
Tronco Encefálico
Parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais (ver CÉREBRO) à MEDULA ESPINAL. É formado por MESENCÉFALO, PONTE e BULBO.
Espasticidade Muscular
Forma de hipertonia muscular associada com DOENÇA DOS NEURÔNIOS MOTORES superiores. A resistência ao estiramento passivo de um músculo espástico resulta em resistência inicial mínima (um "intervalo livre") seguida de um aumento progressivo do tônus muscular. O tônus aumenta proporcionalmente à velocidade de estiramento. A espasticidade, normalmente é acompanhada de HIPER-REFLEXIA e graus variados de DEBILIDADE MUSCULAR. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p54)