Transtorno degenerativo que afeta os NEURÔNIOS MOTORES superiores no cérebro e neurônios motores inferiores no tronco cerebral e MEDULA ESPINAL. A doença se inicia normalmente após os 50 anos de idade e o processo geralmente é fatal dentro de 3 a 6 anos. Entre as manifestações clínicas estão fraqueza progressiva, atrofia, FASCICULAÇÃO, hiper-reflexia, DISARTRIA, disfagia e eventual paralisia da função respiratória. Entre os sinais patológicos estão reposição de neurônios motores com ASTRÓCITOS fibrosos e atrofia das RAÍZES NERVOSAS ESPINHAIS anteriores e tratos corticospinais. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1089-94)
Oxidorredutase que catalisa a reação entre ânions superóxido e hidrogênio, para dar oxigênio molecular e peróxido de hidrogênio. A enzima protege a célula contra níveis perigosos de superóxido. EC 1.15.1.1.
Doenças caracterizadas por uma degeneração seletiva dos neurônios motores da medula espinhal, tronco cerebral ou córtex motor. Os subtipos clínicos são diferenciados pelo maior local de degeneração. Na ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL há envolvimento dos neurônios motores do tronco cerebral, inferiores e superiores. Na atrofia muscular progressiva e síndromes relacionadas (v. ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL) os neurônios motores da medula espinhal são principalmente afetados. Com paralisia bulbar progressiva (PARALISIA BULBAR PROGRESSIVA), a degeneração inicial ocorre no tronco cerebral. Na esclerose lateral primária os neurônios corticais são isoladamente afetados. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089)
Neurônios que ativam CÉLULAS MUSCULARES.
Ribonucleoproteína nuclear heterogênea multifuncional que pode desempenhar um papel no pareamento homólogo e recombinação do DNA. A porção N-terminal da proteína é um ativador transcricional potente, enquanto que o C-terminal é necessário para a ligação do RNA. O nome FUS se deve ao fato dos eventos da recombinação genética resultar nas PROTEÍNAS DE FUSÃO ONCOGÊNICAS que possuem a região N-terminal desta proteína. Estas proteínas de fusão foram encontradas no LIPOSSARCOMA MIXOIDE e na leucemia mieloide aguda.
Transtorno autoimune que afeta principalmente adultos jovens, caracterizado pela destruição de mielina no sistema nervoso central. Entre os achados patológicos estão múltiplas áreas bem demarcadas de desmielinização por toda substância branca do sistema nervoso central. Entre as manifestações clínicas estão perda visual, transtornos de movimentos extraoculares, parestesias, perda de sensação, fraqueza, disartria, espasticidade, ataxia e disfunção da bexiga. O padrão usual é de ataques recorrentes seguidos de recuperação parcial (v. ESCLEROSE MÚLTIPLA RECIDIVANTE-REMITENTE), porém, também ocorrem formas progressivas fulminantes e crônicas (v. ESCLEROSE MÚLTIPLA CRÔNICA PROGRESSIVA). (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p903)
Coluna cilíndrica de tecido subjacente dentro do canal vertebral. É composto de SUBSTÂNCIA BRANCA e SUBSTÂNCIA CINZENTA.
Aumento no número de repetições de uma sequência genômica de DNA repetida em tandem de uma geração à seguinte.
Forma clínica mais comum de DEGENERAÇÃO LOBAR FRONTOTEMPORAL, esta demência apresenta-se com alterações de personalidade e de comportamento frequentemente associadas com desinibição, apatia e falta de discernimento.
Ilha na Micronésia, a leste das Filipinas, a maior e mais aos sul das Marianas. Sua capital é Agana. Foi descoberta por Magellan em 1521 e ocupada pela Espanha em 1565. Eles a cederam aos Estados Unidos em 1898. É um território não incorporado dos Estados Unidos, administrado pelo Departamento do Interior desde 1950. A derivação do nome Guam está em disputa.
Antagonista de glutamato (RECEPTORES DE GLUTAMATO) utilizado como ANTICONVULSIVANTE e para prolongar a sobrevida de pacientes com ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL.
Grupo heterogêneo de distúrbios neurodegenerativos caracterizados por atrofia dos lobos temporal e frontal associados à perda neuronal, gliose e demência. Os pacientes apresentam alterações progressivas das funções sociais, comportamentais, e/ou de linguagem. Diversos subtipos ou formas são reconhecidos baseados na presença ou ausência de inclusões da PROTEÍNA TAU. A degeneração lobar frontotemporal inclui três síndromes clínicas: DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL, demência semântica e AFASIA PRIMÁRIA PROGRESSIVA NÃO FLUENTE.
Termo genérico para qualquer massa circunscrita de materiais estranhos (ex., chumbo ou vírus) ou metabolicamente inativos (ex., corpos ceroides ou de Mallory), dentro do citoplasma ou núcleo de uma célula. Corpos de inclusão estão em células infectadas com certos vírus filtráveis, observadas especialmente em células nervosas, epiteliais, ou endoteliais.
Camundongos de laboratório que foram produzidos de um OVO ou EMBRIÃO DE MAMÍFEROS, manipulados geneticamente.
Perda da atividade funcional e degeneração trófica de axônios nervosos e suas ramificações terminais, seguida à destruição de suas células de origem ou interrupção de sua continuidade com estas células. A patologia é característica de doenças neurodegenerativas. Geralmente, o processo de degeneração nervosa é estudado em pesquisas de localização neuroanatômica e correlação da neurofisiologia das vias neurais.
Doenças animais ocorrendo de maneira natural ou são induzidas experimentalmente com processos patológicos suficientemente semelhantes àqueles de doenças humanas. São utilizados como modelos para o estudo de doenças humanas.
Afecções hereditárias e esporádicas caracterizadas por disfunção progressiva do sistema nervoso. Estes transtornos geralmente estão associados com atrofia das estruturas afetadas do sistema nervoso central ou periférico.
Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.
Contração involuntária das fibras musculares enervadas por uma unidade motora. As fasciculações geralmente podem ser visualizadas e ter a forma de um puxão ou covinhas musculares abaixo da pele, mas normalmente não geram força suficiente para mover um membro. Podem representar uma afecção benigna ou ocorrer como manifestação da DOENÇA DOS NEURÔNIOS MOTORES ou DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1294)
Doenças caracterizadas pela presença da proteína TDP-43 ligante de DNA anormalmente fosforilada, ubiquitinada e clivada, no cérebro e na medula espinal do indivíduo afetado. As inclusões da proteína patológica nos neurônios e na glia, sem a presença de AMILOIDE é a principal característica destas afecções, fazendo, assim, com que estas proteinopatias sejam diferentes da maioria dos outros distúrbios neurodegenerativos em que a configuração errônea da proteína leva à amiloidose encefálica. Tanto a degeneração frontotemporal lobar quanto a ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL apresentam este método comum de patogênese e, desta forma, podem representar dois extremos de um espectro clínico-patológico contínuo de uma mesma doença.
NEURÔNIOS MOTORES no corno anterior (ventral) da MEDULA ESPINAL que se projetam para os MÚSCULOS ESQUELÉTICOS.
Processo patológico constituído por engrossamento ou fibrose de uma estrutura anatômica, geralmente vaso ou nervo.
Doença dos neurônios motores caracterizada por fraqueza progressiva dos músculos enervados por nervos cranianos do tronco encefálico inferior. Entre as manifestações clínicas estão disartria, disfagia, fraqueza facial, fraqueza da língua e fasciculações dos músculos faciais e da língua. A forma adulta da doença é marcada inicialmente por fraqueza bulbar progredindo até envolver os neurônios motores através dos eixos neurais. Eventualmente, esta afecção pode se tornar indistinguível da ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL. A síndrome de Fazio-Londe é uma forma hereditária desta doença que ocorre em crianças e adultos jovens. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1091; Brain 1992 Dec;115(Pt 6): 1889-1900)
Proteínas de filamento intermediário do tipo III que forma neurofilamentos, o principal elemento do citoesqueleto de axônios e dendritos de células neuronais. Consistem em três polipeptídeos distintos, os três elementos que formam o neurofilamento. Os tipos I, II e IV de proteínas do filamento intermediário formam outros elementos do citoesqueleto, tais como as queratinas e laminas. Parece que o metabolismo de neurofilamentos encontra-se perturbado na doença de Alzheimer, devido à presença de epítopos de neurofilamento nos novelos neurofibrilares, bem como pela severa redução da expressão do gene da subunidade de neurofilamento do conjunto dos três elementos que formam o neurofilamento no cérebro de pacientes portadores da doença de Alzheimer.
Piora de uma doença ao longo do tempo. Este conceito é usado com mais frequência para doenças crônica e incuráveis, em que o estágio da doença é um determinante importante de terapia e prognóstico.
Ratos de laboratório produzidos por meio de manipulação genética de células germinativas ou de embriões de ratos. Contêm genes de outras espécies.
A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês: encephalon, brain. (Rey, L. 1999. Dicionário de Termos Técnicos de Medicina e Saúde, 2a. ed. Editora Guanabara Koogan S.A. Rio de Janeiro)
A idade, estágio de desenvolvimento ou período da vida no qual uma doença, seus sintomas iniciais ou manifestações aparecem em um indivíduo.
Síndrome neurocutânea autossômica dominante classicamente caracterizada por DEFICIÊNCIA INTELECTUAL, EPILEPSIA e lesões de pele (ex.: adenoma sebáceo e máculas hipomelanóticas). Há, no entanto, heterogeneidade considerável nas manifestações neurológicas. Também está associada com a formação de tubérculos corticais e HAMARTOMAS por todo o corpo, especialmente do coração, rins e olhos. Mutações em dois loci TSC1 e TSC2 que codificam, respectivamente, a hamartina e a tuberina estão associados com a doença.
Sal de lítio, classificado como um agente estabilizador de humor. O íon lítio altera o metabolismo das MONOAMINAS BIOGÊNICAS no SISTEMA NERVOSO CENTRAL e afeta múltiplos sistemas de neurotransmissão.
Mutação em que um codon é mudado para outro, que direciona a incorporação de um aminoácido diferente. Esta substituição pode resultar em produto inativo ou instável.
Gênero de plantas da família Cycadaceae, ordem Cycadales, classe Cycadopsida, divisão CYCADOPHYTA, de árvores semelhantes a palmeiras. É fonte de CICASINA, metilazoximetanol beta-D-glicosídeo.
Classe de grandes células da neuroglia (macrogliais) no sistema nervoso central (as maiores e mais numerosas células da neuroglia localizadas no cérebro e na medula espinhal). Os astrócitos (células "estrela") têm forma irregular, com vários processos longos, incluindo aqueles com "pés terminais"; estes formam a membrana glial (limitante) e, direta ou indiretamente, contribuem para a BARREIRA HEMATO-ENCEFÁLICA. Regulam o meio extracelular químico e iônico e os "astrócitos reativos" (junto com a MICROGLIA) respondem a lesão.
Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO.
Fármacos usados com a intenção de impedir lesões encefálicas ou medulares devidas a isquemia, acidente vascular cerebral, convulsões, ou traumatismos. Alguns devem ser administrados antes que o evento ocorra, mas outros podem ser eficazes durante algum tempo depois. Agindo por meio de diversos mecanismos, de modo direto ou indireto, eles frequentemente minimizam a lesão produzida pelos aminoácidos excitatórios endógenos.
Proteína de membrana plasmática transportadora de glutamato, encontrada em ASTRÓCITOS e no FÍGADO.
Proteínas que se ligam ao DNA. A família inclui proteínas que se ligam às fitas dupla e simples do DNA e também inclui proteínas de ligação específica ao DNA no soro, as quais podem ser utilizadas como marcadores de doenças malignas.
O terceiro tipo de células da glia, juntamente com astrócitos e oligodendrócitos (que juntos formam a macroglia). A microglia varia em aparência de pendendo do estágio de desenvolvimento, estado funcional e localização anatômica. Os subtipos incluem ramificados, perivasculares, ameboides, em repouso e ativadas. A microglia é claramente capaz de realizar fagocitose e desempenhar um papel importante num amplo espectro de neuropatologias. Sugere-se também seu papel em vários outros processos incluindo secreção (por exemplo, de citocinas e fatores de crescimento neuronal), em processos imunológicos (por exemplo, apresentação de antígenos) e no desenvolvimento e remodelação do sistema nervoso central.
Fibras que nascem de células localizadas no córtex cerebral, passam através da pirâmide medular e descem à medula espinhal. Muitos autores dizem que os tratos piramidais incluem tanto os tratos córtico-espinhais como os córtico-bulbares.
Síndrome caracterizada por DISARTRIA, disfagia, disfonia, deficiência dos movimentos voluntários da língua e músculos faciais e labilidade emocional. Esta afecção é causada por doenças que afetam as fibras motoras oriundas do córtex cerebral até o TRONCO ENCEFÁLICO inferior (i. é, tratos corticobulbares), incluindo ESCLEROSE MÚLTIPLA, DOENÇA DOS NEURÔNIOS MOTORES e TRANSTORNOS CEREBROVASCULARES. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p489)
Proteínas produzidas de GENES que possuem MUTAÇÕES adquiridas.
Aumento do fluxo salivar.
Teste de desempenho baseado na ATIVIDADE MOTORA forçada em uma haste alternada, usualmente por roedores. Parâmetros incluem o tempo de marcha (segundos) ou a resistência. O teste é usado para avaliar o equilíbrio e a coordenação dos sujeitos, em particular em modelos animais experimentais dos transtornos neurológicos e os efeitos de drogas.
Fibras nervosas capazes de conduzir impulsos rapidamente para fora do corpo da célula nervosa.
Técnicas para administrar respiração artificial sem a necessidade de INTUBAÇÃO INTRATRAQUEAL.
Ocorrência natural ou experimentalmente induzida da substituição de um ou mais AMINOÁCIDOS em uma proteína por outro. Se um aminoácido funcionalmente equivalente é substituído, a proteína pode conservar sua atividade original. A substituição pode também diminuir, aumentar ou eliminar a função da proteína. A substituição experimentalmente induzida é frequentemente utilizada para estudar a atividade enzimática e propriedades dos sítios de ligação.
Enzima que catalisa a quebra endonucleolítica dos ácidos ribonucleicos pancreáticos a 3'-fosfomono- e oligonucleotídeos que terminam em ácidos citidílico ou uridílico, com intermediários de 2',3'-fosfato cíclico. EC 3.1.27.5.
Transporte direcionado de ORGANELAS e moléculas ao longo dos AXÔNIOS da célula nervosa. O transporte pode ser anterógrado (a partir do corpo celular) ou retrógrado (em direção ao corpo celular). (Tradução livre do original: Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, 3d ed, pG3)
Termo geral que engloba DOENÇA DOS NEURÔNIOS MOTORES, DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO e certas DOENÇAS MUSCULARES. Entre as manifestações estão FRAQUEZA MUSCULAR, FASCICULAÇÃO, ATROFIA muscular, ESPASMO, MIOQUIMIA, HIPERTONIA MUSCULAR, mialgias e HIPOTONIA MUSCULAR.
Estudos epidemiológicos observacionais nos quais grupos de indivíduos com determinada doença ou agravo (casos) são comparados com grupos de indivíduos sadios (controles) em relação ao histórico de exposição a um possível fator causal ou de risco. (Tradução livre do original: Last, 2001)
Animais cujo GENOMA foi alterado pela técnica da ENGENHARIA GENÉTICA.
Queixa vaga de debilidade, fadiga e exaustão que é atribuída à fraqueza de vários músculos. A fraqueza pode ser caracterizada como subaguda ou crônica, frequentemente progressiva, e é a manifestação de muitas doenças musculares e neuromusculares.
Organelas semiautônomas que se autorreproduzem, encontradas na maioria do citoplasma de todas as células, mas não de todos os eucariotos. Cada mitocôndria é envolvida por uma membrana dupla limitante. A membrana interna é altamente invaginada e suas projeções são denominadas cristas. As mitocôndrias são os locais das reações de fosforilação oxidativa, que resultam na formação de ATP. Elas contêm RIBOSSOMOS característicos, RNA DE TRANSFERÊNCIA, AMINOACIL-T RNA SINTASES e fatores de elongação e terminação. A mitocôndria depende dos genes contidos no núcleo das células no qual se encontram muitos RNAs mensageiros essenciais (RNA MENSAGEIRO). Acredita-se que a mitocôndria tenha se originado a partir de bactérias aeróbicas que estabeleceram uma relação simbiótica com os protoeucariotos primitivos. (Tradução livre do original: King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed).
Diamino amino ácidos are biological compounds containing two amine groups and a carboxyl group, with the general formula (CH3)NHC(=O)NHCH2R, where R is a side chain specific to each diamino amino acid.
Término da capacidade celular para exercer funções vitais como o metabolismo, crescimento, reprodução, responsividade e adaptabilidade.
Proteínas do filamento intermediário tipo III expressas principalmente em neurônios do sistema periférico e do SISTEMA NERVOSO CENTRAL. As periferinas estão envolvidas na elongação do neurito durante o desenvolvimento e durante a regeneração dos axônios depois de lesão.
Processos envolvidos na formação da ESTRUTURA TERCIÁRIA DE PROTEÍNA.
Transtorno crônico multissistêmico do TECIDO CONJUNTIVO. É caracterizado por ESCLEROSE na PELE, PULMÕES, CORAÇÃO, TRATO GASTROINTESTINAL, RINS, e SISTEMA MUSCULOSQUELÉTICO. Outras características importantes incluem VASOS SANGUÍNEOS e AUTOANTICORPOS anormais. O transtorno recebe este nome por sua característica mais proeminente (pele dura), e se classifica em subgrupos pela extensão do engrossamento da pele: ESCLERODERMIA LIMITADA e ESCLERODERMIA DIFUSA.
Aparência externa do indivíduo. É o produto das interações entre genes e entre o GENÓTIPO e o meio ambiente.
Registro das alterações no potencial elétrico do músculo por meio de eletrodos de superfície ou agulhas.
Expressão involuntária de alegria e prazer. Inclui as respostas motoras padrão assim como a vocalização inarticulada.
Método não invasivo de demonstração da anatomia interna baseado no princípio de que os núcleos atômicos em um campo magnético forte absorvem pulsos de energia de radiofrequência e as emitem como ondas de rádio que podem ser reconstruídas nas imagens computadorizadas. O conceito inclui técnicas tomográficas do spin do próton.
Transtorno mental orgânico adquirido, com perda das habilidades intelectuais de severidade suficiente para interferir com o funcionamento social ou ocupacional. A disfunção é multifacetada e envolve a memória, comportamento, personalidade, julgamento, atenção, relações espaciais, linguagem, pensamento abstrato e outras funções executivas. O declínio intelectual, normalmente é progressivo e inicialmente poupa o nível de consciência.
A sinapse entre um neurônio e um músculo.
Proteínas do tecido nervoso referem-se a um conjunto diversificado de proteínas especializadas presentes no sistema nervoso central e periférico, desempenhando funções vitais em processos neurobiológicos como transmissão sináptica, plasticidade sináptica, crescimento axonal, manutenção da estrutura celular e sinalização intracelular.
Células não neuronais do sistema nervoso. Não só fornecem suporte físico, mas respondem à lesão, regulam a composição iônica e química do meio extracelular, participam das BARREIRAS HEMATOENCEFÁLICA e HEMATORETINIANA, formam o isolamento de mielina das vias neuronais, guiam a migração neuronal durante o desenvolvimento e participam da troca de metabólitos com os neurônios. A neuroglia tem sistemas de alta afinidade para captar transmissores, canais iônicos dependentes de voltagem e controlados por transmissores, podendo liberar transmissores; entretanto, seu papel na sinalização (como em muitas outras funções) não está claro.
Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo encéfalo, medula espinal e meninges.
Doença neurológica degenerativa progressiva caracterizada por TREMOR, que se torna máximo durante o repouso, retropulsão (i. é, tendência em cair para trás), rigidez, postura estática, lentidão dos movimentos voluntários e uma expressão facial semelhante a uma máscara. Entre os sinais patológicos estão a perda de neurônios contendo melanina na substância negra e outros núcleos pigmentados do tronco encefálico. Os CORPOS DE LEWY estão presentes na substância negra e no locus cerúleo, mas também podem ser encontrados em uma doença relacionada (DOENÇA POR CORPOS DE LEWY difusa), caracterizada por demência combinada com graus variados de parkinsonismo. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p1059, pp1067-75)
Registro da descendência ou ancestralidade, particularmente de uma característica ou traço especial que identifica cada membro da família, suas relações e seu estado em relação a este traço ou característica.
Termo geral normalmente usado para descrever a perda grave ou completa da força muscular devido à doença do sistema motor desde o nível do córtex cerebral até a fibra muscular. Este termo também pode ocasionalmente se referir à perda da função sensorial. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p45)
Equipamento que propicia às pessoas com deficiência mental ou física um meio de comunicação. O auxílio inclui painéis de demonstração, máquinas de escrever, tubos de raios catódicos, computadores e sintetizadores de fala. A saída de tais auxiliares inclui palavras escritas, fala artificial, linguagem de sinais, código Morse e figuras.
Oligoelemento de metal pesado com símbolo atômico Cu, número atômico 29 e peso atômico 63,55.
Camundongos Endogâmicos C57BL referem-se a uma linhagem inbred de camundongos de laboratório, altamente consanguíneos, com genoma quase idêntico e propensão a certas características fenotípicas.
Formação cirúrgica de um orifício na traqueia através do pescoço, ou do orifício criado.
Itália não é um termo médico, é o nome de um país localizado no sul da Europa, conhecido oficialmente como República Italiana. Em contextos médicos, "italiano" geralmente se refere à língua falada na Itália ou a coisas relacionadas à cultura italiana, mas não há uma definição médica específica para "Itália".
Proteína do filamento intermediário encontrada somente em células gliais ou células de origem glial. Peso molecular de 51.000 Daltons (51 kDa).
Produção de uma rede fibrosa densa de neuróglia; inclui astrocitose, que é uma proliferação de astrócitos na área de uma lesão degenerativa.
Subtipo de músculo estriado fixado por TENDÕES ao ESQUELETO. Os músculos esqueléticos são inervados e seus movimentos podem ser conscientemente controlados. Também são chamados de músculos voluntários.
Aminoácido não essencial de ocorrência natural que se encontra sob a forma L. O ácido glutâmico é o neurotransmissor excitatório mais comum do SISTEMA NERVOSO CENTRAL.
Um par específico dos cromossomos do grupo C na classificação dos cromossomos humanos.
Peptídeo altamente conservado composto por 76 aminoácidos universalmente encontrado nas células de eucariotos que atua como marcador no TRANSPORTE PROTEICO intracelular e na degradação proteica. A ubiquitina torna-se ativada após várias etapas complexas e forma uma ligação isopeptídica com os resíduos de lisina de proteínas específicas na célula. Estas proteínas "ubiquitinadas" podem ser reconhecidas e degradadas por proteossomos ou serem transportadas para compartimentos específicos na célula.
Localização histoquímica de substâncias imunorreativas utilizando anticorpos marcados como reagentes.
Diminuição no tamanho de uma célula, tecido, órgão ou múltiplos órgãos associada com uma variedade de afecções, como alterações celulares anormais, isquemia, desnutrição ou alterações hormonais.
Área do LOBO FRONTAL relacionada com o controle motor primário localizado no giro pré-central (ver LOBO FRONTAL) dorsal imediatamente anterior ao sulco central. É composto por três áreas: o córtex motor primário localizado no lóbulo paracentral anterior na superfície medial do cérebro; o córtex pré-motor localizado anteriormente ao córtex motor primário; e a área motora suplementar localizada na superfície mediana do hemisfério anterior ao córtex motor primário.
Suscetibilidade latente a doenças de caráter genético, podendo ser ativada sob determinadas situações.
Compostos com anel heterocíclico de cinco membros, com dois nitrogênios e um ceto OXIGÊNIO. Alguns são inibidores da produção de TNF-alfa.
Incapacidade para proporcionar oxigênio adequado às células do organismo e para remover o excesso de dióxido de carbono. (Stedman, 25a ed)
Grupo de transtornos caracterizados por degeneração progressiva dos neurônios motores da medula espinhal resultando em fraqueza e atrofia muscular, normalmente sem evidência de lesão aos tratos corticospinais. Entre as doenças desta categoria estão a doença de Werdnig-Hoffman e ATROFIAS MUSCULARES ESPINAIS DA INFÂNCIA de início tardio, sendo a maioria destas, hereditárias. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089)
Perturbação no equilíbrio pró-oxidante-antioxidante em favor do anterior, levando a uma lesão potencial. Os indicadores do estresse oxidativo incluem bases de DNA alteradas, produtos de oxidação de proteínas e produtos de peroxidação de lipídeos.
Doenças do sistema nervoso central e periférico. Estas incluem distúrbios do cérebro, medula espinhal, nervos cranianos, nervos periféricos, raizes nervosas, sistema nervoso autônomo, junção neuromuscular e músculos.
Aminoácido não essencial. É principalmente encontrado na gelatina e na fibroína da seda e utilizado terapeuticamente como nutriente. É também um neurotransmissor inibitório rápido.
Forma de esclerose múltipla caracterizada pela deterioração progressiva da função neurológica, em contraste à forma mais típica da doença, recidivante-remitente. Se o curso clínico decorrer livre de remissões distintas, é definida como esclerose múltipla progressiva primária. Quando o declínio progressivo for pontuado de exarcerbações agudas, é definida como esclerose múltipla recidivante progressiva. O termo esclerose múltipla progressiva secundária é usado quando a esclerose múltipla recidivante-remitente progride para a forma crônica progressiva.
Medida da viabilidade de uma célula caracterizada pela capacidade para realizar determinadas funções como metabolismo, crescimento, reprodução, alguma forma de responsividade e adaptabilidade.
Polipeptídeos lineares sintetizados nos RIBISSOMOS e posteriormente podem ser modificados, entrecruzados, clivados ou agrupados em proteínas complexas com várias subunidades. A sequência específica de AMINOÁCIDOS determina a forma que tomará o polipeptídeo, durante o DOBRAMENTO DE PROTEÍNA e a função da proteína.
Elementos de intervalos de tempo limitados, contribuindo para resultados ou situações particulares.
Métodos não invasivos de visualização do SISTEMA NERVOSO CENTRAL, especialmente o encéfalo, por meio de várias modalidades de técnicas de imagem.
Distúrbio do tamanho e número de fibras musculares, que ocorre como passar dos anos e com a redução do suprimento sanguíneo, ou seguido à imobilização, magreza prolongada, desnutrição e particularmente na desnervação.