Esclerose Múltipla: Transtorno autoimune que afeta principalmente adultos jovens, caracterizado pela destruição de mielina no sistema nervoso central. Entre os achados patológicos estão múltiplas áreas bem demarcadas de desmielinização por toda substância branca do sistema nervoso central. Entre as manifestações clínicas estão perda visual, transtornos de movimentos extraoculares, parestesias, perda de sensação, fraqueza, disartria, espasticidade, ataxia e disfunção da bexiga. O padrão usual é de ataques recorrentes seguidos de recuperação parcial (v. ESCLEROSE MÚLTIPLA RECIDIVANTE-REMITENTE), porém, também ocorrem formas progressivas fulminantes e crônicas (v. ESCLEROSE MÚLTIPLA CRÔNICA PROGRESSIVA). (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p903)Esclerose: Processo patológico constituído por engrossamento ou fibrose de uma estrutura anatômica, geralmente vaso ou nervo.Esclerose Amiotrófica Lateral: Transtorno degenerativo que afeta os NEURÔNIOS MOTORES superiores no cérebro e neurônios motores inferiores no tronco cerebral e MEDULA ESPINAL. A doença se inicia normalmente após os 50 anos de idade e o processo geralmente é fatal dentro de 3 a 6 anos. Entre as manifestações clínicas estão fraqueza progressiva, atrofia, FASCICULAÇÃO, hiper-reflexia, DISARTRIA, disfagia e eventual paralisia da função respiratória. Entre os sinais patológicos estão reposição de neurônios motores com ASTRÓCITOS fibrosos e atrofia das RAÍZES NERVOSAS ESPINHAIS anteriores e tratos corticospinais. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1089-94)Esclerose Tuberosa: Síndrome neurocutânea autossômica dominante classicamente caracterizada por DEFICIÊNCIA INTELECTUAL, EPILEPSIA e lesões de pele (ex.: adenoma sebáceo e máculas hipomelanóticas). Há, no entanto, heterogeneidade considerável nas manifestações neurológicas. Também está associada com a formação de tubérculos corticais e HAMARTOMAS por todo o corpo, especialmente do coração, rins e olhos. Mutações em dois loci TSC1 e TSC2 que codificam, respectivamente, a hamartina e a tuberina estão associados com a doença.Escleroderma Sistêmico: Transtorno crônico multissistêmico do TECIDO CONJUNTIVO. É caracterizado por ESCLEROSE na PELE, PULMÕES, CORAÇÃO, TRATO GASTROINTESTINAL, RINS, e SISTEMA MUSCULOSQUELÉTICO. Outras características importantes incluem VASOS SANGUÍNEOS e AUTOANTICORPOS anormais. O transtorno recebe este nome por sua característica mais proeminente (pele dura), e se classifica em subgrupos pela extensão do engrossamento da pele: ESCLERODERMIA LIMITADA e ESCLERODERMIA DIFUSA.Esclerose Múltipla Crônica Progressiva: Forma de esclerose múltipla caracterizada pela deterioração progressiva da função neurológica, em contraste à forma mais típica da doença, recidivante-remitente. Se o curso clínico decorrer livre de remissões distintas, é definida como esclerose múltipla progressiva primária. Quando o declínio progressivo for pontuado de exarcerbações agudas, é definida como esclerose múltipla recidivante progressiva. O termo esclerose múltipla progressiva secundária é usado quando a esclerose múltipla recidivante-remitente progride para a forma crônica progressiva.Encefalomielite Autoimune Experimental: Modelo animal experimental para doença desmielinizante do sistema nervoso central. A inoculação de uma emulsão de substância branca combinada com ADJUVANTE DE FREUND, proteína básica de mielina, ou mielina central purificada desencadeia uma resposta imune mediada por células T dirigida contra mielina central. As características clínicas são semelhantes às de ESCLEROSE MÚLTIPLA, incluindo focos perivasculares e periventriculares de inflamação e desmielinização. A desmielinização subpial subjacente às infiltrações meníngeas também ocorre, o que também é um sinal de ENCEFALOMIELITE AGUDA DISSEMINADA. A imunização passiva com células T provenientes de um animal afetado para um animal normal também induz esta afecção. (Tradução livre do original: Immunol Res 1998;17(1-2): 217-27; Raine CS, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, p604-5)Esclerodermia Difusa: Forma de início rápido de ESCLERODERMA SISTÊMICO com disseminação progressiva de espessamento da PELE sobre os braços, pernas e tronco resultando em rigidez e incapacidade.Doenças Desmielinizantes: Doenças caracterizadas por perda ou disfunção de mielina no sistema nervoso central ou periférico.Esclerose Cerebral Difusa de Schilder: Estado de desmielinização raro do sistema nervoso central, que afeta crianças e adultos jovens. Achados histológicos incluem um grande e bem definido foco assimétrico de destruição de mielina, que pode envolver um lobo ou todo hemisfério cerebral. O curso clínico tende a ser progressivo e inclui demência, cegueira cortical, surdez cortical, hemiplegia espástica e paralisia pseudobulbar. A esclerose concêntrica de Balo é diferenciada da esclerose cerebral difusa de Schilder pelo achado histológico de bandas alternadas de destruição e conservação de mielina em anéis concêntricos. A síndrome de Alpers se refere a um grupo heterogêneo de doenças que se caracterizam por deterioração cerebral progressiva e doenças hepáticas. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p914; Dev Neurosci 1991;13(4-5):267-73)Imagem por Ressonância Magnética: Método não invasivo de demonstração da anatomia interna baseado no princípio de que os núcleos atômicos em um campo magnético forte absorvem pulsos de energia de radiofrequência e as emitem como ondas de rádio que podem ser reconstruídas nas imagens computadorizadas. O conceito inclui técnicas tomográficas do spin do próton.Medula Espinal: Coluna cilíndrica de tecido subjacente dentro do canal vertebral. É composto de SUBSTÂNCIA BRANCA e SUBSTÂNCIA CINZENTA.Neurite Óptica: Inflamação do nervo óptico. Entre as afecções comumente associadas estão transtornos autoimunes como ESCLEROSE MÚLTIPLA, infecções e doenças granulomatosas. Os sinais clínicos incluem dor retro-orbital que é agravada por movimento dos olhos, perda da visão de cores e sensibilidade a contrastes podendo progredir para perda visual grave, um defeito pupilar aferente (pupila de Marcus-Gunn) e, em alguns casos, hiperemia do disco óptico e inchaço. A inflamação pode ocorrer na porção do nervo dentro do globo (neuropapilite ou neurite óptica anterior) ou na porção atrás do globo (neurite retrobulbar ou neurite óptica posterior).Esclerodermia Limitada: Forma menos progressiva de ESCLERODERMA SISTÊMICO com espessamento da pele restrito à face, pescoço e áreas distais dos cotovelos e/ou joelhos, poupando o tronco. A SÍNDROME CREST é uma forma de escleroderma limitada.Encéfalo: A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês: encephalon, brain. (Rey, L. 1999. Dicionário de Termos Técnicos de Medicina e Saúde, 2a. ed. Editora Guanabara Koogan S.A. Rio de Janeiro)Proteína Básica da Mielina: Proteína abundante no citosol que desempenha papel crítico na estrutura multilamelar da mielina. A proteína básica da mielina se liga aos lados citosólicos da mielina nas membranas celulares, causando uma firme adesão entre as membranas celulares oponentes.Doença dos Neurônios Motores: Doenças caracterizadas por uma degeneração seletiva dos neurônios motores da medula espinhal, tronco cerebral ou córtex motor. Os subtipos clínicos são diferenciados pelo maior local de degeneração. Na ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL há envolvimento dos neurônios motores do tronco cerebral, inferiores e superiores. Na atrofia muscular progressiva e síndromes relacionadas (v. ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL) os neurônios motores da medula espinhal são principalmente afetados. Com paralisia bulbar progressiva (PARALISIA BULBAR PROGRESSIVA), a degeneração inicial ocorre no tronco cerebral. Na esclerose lateral primária os neurônios corticais são isoladamente afetados. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089)Superóxido Dismutase: Oxidorredutase que catalisa a reação entre ânions superóxido e hidrogênio, para dar oxigênio molecular e peróxido de hidrogênio. A enzima protege a célula contra níveis perigosos de superóxido. EC 1.15.1.1.Bandas Oligoclonais: Múltiplas bandas proteicas que servem como marcadores de ANTICORPOS específicos, detectáveis por ELETROFORESE do LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO ou soro. As bandas são mais evidentes durante os processos inflamatório ou imunológico e são encontradas na maioria dos pacientes com ESCLEROSE MÚLTIPLA.Interferon beta: Interferon do tipo I produzido por fibroblastos em resposta à estimulação por vírus vivo ou inativado ou por RNA de fita dupla. É uma citocina com atividade antiviral, antiproliferativa e imunomoduladora.Bainha de Mielina: Bainha rica em lipídeos que circunda os AXÔNIOS, tanto no SISTEMA NERVOSO CENTRAL como no SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO. A bainha de mielina é um isolante elétrico e permite a condução mais rápida e mais eficiente energeticamente dos impulsos nervosos. A camada é formada por membranas celulares de células da glia (CÉLULAS DE SCHWANN no sistema nervoso periférico e OLIGODENDROGLIA no sistema nervoso central). A deterioração desta bainha nas DOENÇAS DESMIELINIZANTES é um grave problema clínico.Progressão da Doença: Piora de uma doença ao longo do tempo. Este conceito é usado com mais frequência para doenças crônica e incuráveis, em que o estágio da doença é um determinante importante de terapia e prognóstico.Glicoproteína Mielina-Oligodendrócito: Proteína transmembrana presente na BAINHA DE MIELINA do SISTEMA NERVOSO CENTRAL. É um dos principais autoantígenos implicado na patogênese da ESCLEROSE MÚLTIPLA.Doença de Raynaud: Doença vascular idiopática caracterizada por fenômeno bilateral de Raynaud, início abrupto de palidez nos dedos ou CIANOSE, em resposta a exposição ao frio ou estresse.Angiomiolipoma: Tumor benigno que contém elementos vasculares, adiposos e musculares. Ocorre mais frequentemente como um tumor renal com elementos de músculo liso (mais corretamente chamado angiolipoleiomioma) usualmente em associação com esclerose tuberosa, e é considerado um hamartoma. (Dorland, 28a ed)Fibrose Peritoneal: Distúrbio caracterizado por uma grande variedade de mudanças estruturais no PERITÔNIO resultante de processos fibrogênicos ou inflamatórios. A fibrose peritoneal é uma complicação em pacientes que se submetem à DIÁLISE PERITONEAL e contribui para o decréscimo gradativo na eficiência da última.Epilepsia do Lobo Temporal: Forma de epilepsia relacionada à localização (focal), caracterizada por ataques recidivantes que surgem de focos dentro do lobo temporal, mais comumente de seu aspecto mesial. Uma ampla variedade de fenômenos psíquicos podem estar associados, incluindo ilusões, alucinações, estados descognitivos e experiências afetivas. A maioria dos ataques parciais complexos (v. EPILEPSIA PARCIAL COMPLEXA) se origina dos lobos temporais. Os ataques do lobo temporal podem ser classificados por etiologia, como criptogênico, familiar ou sintomático (i. é, relacionado a lesão ou processo de doença identificado). (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p321)Avaliação da Deficiência: Determinação do grau de desvantagem física, mental ou emocional. O diagnóstico é feito por pessoal legalmente habilitado visando benefícios e rendimentos sobre seguros de incapacidade e aptidão à Seguridade Social e compensação de benefícios de trabalhadores.Esclerodermia Localizada: Termo utilizado para descrever vários espessamentos assimétricos e localizados na PELE, semelhantes aos do ESCLERODERMA SISTÊMICO, porém sem as características da doença nos diversos órgãos internos e VASOS SANGUÍNEOS. As lesões podem ser caracterizadas como crostas ou placas (morfeias), bandas (lineares) ou nódulos.Modelos Animais de Doenças: Doenças animais ocorrendo de maneira natural ou são induzidas experimentalmente com processos patológicos suficientemente semelhantes àqueles de doenças humanas. São utilizados como modelos para o estudo de doenças humanas.Neurônios Motores: Neurônios que ativam CÉLULAS MUSCULARES.Atrofia: Diminuição no tamanho de uma célula, tecido, órgão ou múltiplos órgãos associada com uma variedade de afecções, como alterações celulares anormais, isquemia, desnutrição ou alterações hormonais.Proteínas da Mielina: Proteínas específicas da MILEINA que desempenham papel estrutural ou regulador na gênese e manutenção da estrutura lamelar da BAINHA DE MIELINA.Oligodendroglia: Classe de grandes células da neuroglia (macroglia), localizadas no sistema nervoso central. A oligodendroglia pode ser denominada interfascicular, perivascular ou perineuronal (não deve ser confundida com CÉLULAS SATÉLITES PERINEURONAIS dos GÂNGLIOS), conforme a localização. Forma a bainha isolante de mielina (BAINHA DE MIELINA) dos axônios no sistema nervoso central.Neuromielite Óptica: Síndrome caracterizada por NEURITE ÓPTICA aguda, MIELITE TRANSVERSA, lesões desmielinizantes e/ou necrosantes no NERVO ÓPTICO e na MEDULA ESPINAL, e a presença de autoanticorpos específicos para AQUAPORINA 4.Glicoproteína Associada a Mielina: Proteína mielínica encontrada na membrana periaxonal da bainha de mielina do sistema nervoso central e do periférico. Liga-se a receptores de superfície celular encontrados em AXÔNIOS e pode regular as interações celulares entre a MIELINA e AXÔNIOS.Sistema Nervoso Central: Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo encéfalo, medula espinal e meninges.Estudos de Casos e Controles: Estudos epidemiológicos observacionais nos quais grupos de indivíduos com determinada doença ou agravo (casos) são comparados com grupos de indivíduos sadios (controles) em relação ao histórico de exposição a um possível fator causal ou de risco. (Tradução livre do original: Last, 2001)Autoanticorpos: Anticorpos que reagem com AUTOANTÍGENOS do organismo que os produziu.Proteína Proteolipídica de Mielina: Proteína mielínica que é o principal componente de complexos lipoproteicos de todo o encéfalo, extraíveis em solventes orgânicos. Tem sido objeto de muitos estudos devido às suas propriedades físicas incomuns. Ela permanece solúvel em clorofórmio mesmo após a remoção de todas as suas ligações lipídicas.Rabdomioma: Tumor benigno derivado de músculo estriado. A forma cardíaca é considerada como sendo hamartoma e é muitas vezes associada com esclerose tuberosa. A forma extracardíaca é uma neoplasia verdadeira e muitas vezes é classificado em formas fetal e adulta, com base no grau de diferenciação celular, distribuição, idade do paciente e outros fatores. (Dorland, 28a ed)Índice de Gravidade de Doença: Níveis dentro de um grupo de diagnósticos estabelecidos por vários critérios de medição aplicados à gravidade do transtorno de um paciente.Fatores Imunológicos: Substâncias biologicamente ativas cujas atividades afetam ou desempenham um papel no funcionamento do sistema imune.Proteína FUS de Ligação a RNA: Ribonucleoproteína nuclear heterogênea multifuncional que pode desempenhar um papel no pareamento homólogo e recombinação do DNA. A porção N-terminal da proteína é um ativador transcricional potente, enquanto que o C-terminal é necessário para a ligação do RNA. O nome FUS se deve ao fato dos eventos da recombinação genética resultar nas PROTEÍNAS DE FUSÃO ONCOGÊNICAS que possuem a região N-terminal desta proteína. Estas proteínas de fusão foram encontradas no LIPOSSARCOMA MIXOIDE e na leucemia mieloide aguda.Idade de Início: A idade, estágio de desenvolvimento ou período da vida no qual uma doença, seus sintomas iniciais ou manifestações aparecem em um indivíduo.Linfangioleiomiomatose: Doença caracterizada pela invasão progressiva de CÉLULAS MUSCULARES LISAS nos VASOS LINFÁTICOS e VASOS SANGUÍNEOS. A maioria dos casos ocorre nos PULMÕES de mulheres em período de amamentação, eventualmente bloqueando o fluxo de ar, sangue e linfa. O sintoma mais comum é a falta de ar (DISPNEIA).Fibras Nervosas Mielinizadas: Classe de fibras nervosas definidas por sua estrutura, especificamente o arranjo da bainha nervosa. Os AXÔNIOS das fibras nervosas mielinizadas são completamente revestidos por uma BAINHA DE MIELINA. São fibras de diâmetros relativamente grandes e variados. Sua velocidade de CONDUÇÃO NERVOSA é maior que nas fibras nervosas não mielinizadas (FIBRAS NERVOSAS NÃO MIELINIZADAS). Fibras nervosas mielinizadas estão presentes nos nervos somáticos e autossômicos.Camundongos Transgênicos: Camundongos de laboratório que foram produzidos de um OVO ou EMBRIÃO DE MAMÍFEROS, manipulados geneticamente.Degeneração Neural: Perda da atividade funcional e degeneração trófica de axônios nervosos e suas ramificações terminais, seguida à destruição de suas células de origem ou interrupção de sua continuidade com estas células. A patologia é característica de doenças neurodegenerativas. Geralmente, o processo de degeneração nervosa é estudado em pesquisas de localização neuroanatômica e correlação da neurofisiologia das vias neurais.Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.Axônios: Fibras nervosas capazes de conduzir impulsos rapidamente para fora do corpo da célula nervosa.Antígeno HLA-DR2: Antígeno HLA-DR com ampla especificidade que está associado com CADEIAS HLA-DRB1 codificadas pelos alelos DRB1*01:15 e DRB1*01:16.Encefalomielite Aguda Disseminada: Processo inflamatório agudo ou subagudo do SISTEMA NERVOSO CENTRAL, caracterizado histologicamente por múltiplos focos de desmielinização perivascular. O início dos sintomas, normalmente ocorre vários dias após uma infecção ou imunização viral aguda, mas pode coincidir com início da infecção, ou raramente, nenhum evento antecedente pode ser identificado. Entre as manifestações clínicas estão CONFUSÃO, sonolência, FEBRE, rigidez da nuca e movimentos involuntários. A enfermidade pode progredir para o COMA e eventualmente ser fatal. (Tradução livre do original : Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p921)Doenças Autoimunes: Transtornos caracterizados pela produção de anticorpos que reagem com tecidos do hospedeiro ou com células efetoras imunes autorreativas aos peptídeos endógenos.Microglia: O terceiro tipo de células da glia, juntamente com astrócitos e oligodendrócitos (que juntos formam a macroglia). A microglia varia em aparência de pendendo do estágio de desenvolvimento, estado funcional e localização anatômica. Os subtipos incluem ramificados, perivasculares, ameboides, em repouso e ativadas. A microglia é claramente capaz de realizar fagocitose e desempenhar um papel importante num amplo espectro de neuropatologias. Sugere-se também seu papel em vários outros processos incluindo secreção (por exemplo, de citocinas e fatores de crescimento neuronal), em processos imunológicos (por exemplo, apresentação de antígenos) e no desenvolvimento e remodelação do sistema nervoso central.Doenças do Sistema Nervoso: Doenças do sistema nervoso central e periférico. Estas incluem distúrbios do cérebro, medula espinhal, nervos cranianos, nervos periféricos, raizes nervosas, sistema nervoso autônomo, junção neuromuscular e músculos.Proteínas Supressoras de Tumor: Proteínas que, de modo geral, mantêm sob controle o crescimento celular. As deficiências ou anormalidades nestas proteínas podem desregular o crescimento celular e levar ao desenvolvimento de tumores.Expansão das Repetições de DNA: Aumento no número de repetições de uma sequência genômica de DNA repetida em tandem de uma geração à seguinte.Cuprizona: Quelante de cobre que inibe a monoamino oxidase e causa lesão hepática e cerebral.Propilenoglicóis: Derivados do propilenoglicol (1,2-propanodiol). São utilizados como umectantes e solventes em preparações farmacológicas.Glomerulosclerose Segmentar e Focal: Síndrome clinicopatológica ou termo diagnóstico para um tipo de lesão glomerular que apresenta múltiplas causas (primárias ou secundárias). Entre as características clínicas estão PROTEINÚRIA, TAXA DE FILTRAÇÃO GLOMERULAR reduzida e EDEMA. A biópsia renal inicialmente indica consolidação glomerular segmentar e focal (hialinose) ou cicatrizes que podem progredir para glomérulo esclerótico global levando a eventual FALÊNCIA RENAL.Camundongos Endogâmicos C57BLAstrócitos: Classe de grandes células da neuroglia (macrogliais) no sistema nervoso central (as maiores e mais numerosas células da neuroglia localizadas no cérebro e na medula espinhal). Os astrócitos (células "estrela") têm forma irregular, com vários processos longos, incluindo aqueles com "pés terminais"; estes formam a membrana glial (limitante) e, direta ou indiretamente, contribuem para a BARREIRA HEMATO-ENCEFÁLICA. Regulam o meio extracelular químico e iônico e os "astrócitos reativos" (junto com a MICROGLIA) respondem a lesão.Doenças Neurodegenerativas: Afecções hereditárias e esporádicas caracterizadas por disfunção progressiva do sistema nervoso. Estes transtornos geralmente estão associados com atrofia das estruturas afetadas do sistema nervoso central ou periférico.Predisposição Genética para Doença: Suscetibilidade latente a doenças de caráter genético, podendo ser ativada sob determinadas situações.Doenças Autoimunes Desmielinizantes do Sistema Nervoso Central: Afecções caracterizadas por perda ou disfunção da mielina (ver BAINHA DE MIELINA) no cérebro, medula espinal ou nervos ópticos, secundárias a processos autoimunes. Estes podem ter a forma de uma resposta imune humoral ou celular dirigida à mielina ou a autoantígenos associados à OLIGODENDROGLIA.Células Cultivadas: Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.Fatores de Tempo: Elementos de intervalos de tempo limitados, contribuindo para resultados ou situações particulares.Theilovirus: Espécie de CARDIOVIRUS que contém três linhagens: vírus da encefalomielite murina de Theiler, da encefalomielite humana de Vilyuisk e da encefalomielite do rato.Imunossupressores: Agentes que suprimem a função imunitária por um dos vários mecanismos de ação. Os imunossupressores citotóxicos clássicos agem inibindo a síntese de DNA. Outros podem agir através da ativação de CÉLULAS T ou inibindo a ativação de LINFOCITOS T AUXILIARES-INDUTORES. Enquanto no passado a imunossupressão foi conduzida basicamente para impedir a rejeição de órgãos transplantados, estão surgindo novas aplicações que envolvem a mediação do efeito das INTERLEUCINAS e outras CITOCINAS.Marcadores Biológicos: Parâmetros biológicos mensuráveis e quantificáveis (p. ex., concentração específica de enzima, concentração específica de hormônio, distribuição fenotípica de um gene específico em uma população, presença de substâncias biológicas) que servem como índices para avaliações relacionadas com a saúde e com a fisiologia, como risco para desenvolver uma doença, distúrbios psiquiátricos, exposição ambiental e seus efeitos, diagnóstico de doenças, processos metabólicos, abuso na utilização de substâncias, gravidez, desenvolvimento de linhagem celular, estudos epidemiológicos, etc.Recidiva: Retorno de um sinal, sintoma ou doença após uma remissão.Linfócitos T: Linfócitos responsáveis pela imunidade mediada por células. Foram identificados dois tipos: LINFÓCITOS T CITOTÓXICOS e linfócitos T auxiliadores (LINFÓCITOS T AUXILIARES-INDUTORES). São formados quando os linfócitos circulam pelo TIMO e se diferenciam em timócitos. Quando expostos a um antígeno, dividem-se rapidamente, produzindo um grande número de novas células T sensibilizadas a este antígeno.Cadeias HLA-DRB1: Subtipo de cadeias HLA-DRB beta que inclui mais de cem variantes alélicas. O subtipo HLA-DRB1 está associado a vários dos SUBTIPOS SOROLÓGICOS DE HLA-DR.Úlcera CutâneaProteínas do Líquido Cefalorraquidiano: Proteínas do líquido cefalorraquidiano, normalmente albumina e globulina presentes na razão 8 para 1. O aumento dos níveis de proteína são de valor diagnóstico em doenças neurológicas.Seguimentos: Estudos nos quais indivíduos ou populações são seguidos para avaliar o resultado de exposições, procedimentos ou efeitos de uma característica, por exemplo, ocorrência de doença.Proteínas de Neurofilamentos: Proteínas de filamento intermediário do tipo III que forma neurofilamentos, o principal elemento do citoesqueleto de axônios e dendritos de células neuronais. Consistem em três polipeptídeos distintos, os três elementos que formam o neurofilamento. Os tipos I, II e IV de proteínas do filamento intermediário formam outros elementos do citoesqueleto, tais como as queratinas e laminas. Parece que o metabolismo de neurofilamentos encontra-se perturbado na doença de Alzheimer, devido à presença de epítopos de neurofilamento nos novelos neurofibrilares, bem como pela severa redução da expressão do gene da subunidade de neurofilamento do conjunto dos três elementos que formam o neurofilamento no cérebro de pacientes portadores da doença de Alzheimer.Serina-Treonina Quinases TOR: Serina-treonina quinase que controla uma grande variedade de processos celulares envolvidos com o crescimento. A proteína é conhecida por ser alvo da rapamicina devido à descoberta de que o SIROLIMO (também conhecido como rapamicina) forma um complexo inibitório com a PROTEÍNA 1A DE LIGAÇÃO A TACROLIMO que bloqueia a ação de sua atividade enzimática.Exame Neurológico: Avaliação das reações e reflexos motores e sensoriais usada para detectar uma doença do sistema nervoso.Demência Frontotemporal: Forma clínica mais comum de DEGENERAÇÃO LOBAR FRONTOTEMPORAL, esta demência apresenta-se com alterações de personalidade e de comportamento frequentemente associadas com desinibição, apatia e falta de discernimento.Esclerose Calcificante da Média de Monckeberg: Espessamento e perda da elasticidade nas paredes das ARTÉRIAS musculares, devido a calcificação da TÚNICA MÉDIA, camadas concêntricas de CÉLULAS DE MÚSCULO LISO em arranjo helicoidal.Líquido Cefalorraquidiano: Líquido aquoso continuamente produzido no PLEXO CORÓIDEO e circulam ao redor da superfície do ENCÉFALO, MEDULA ESPINAL e nos VENTRÍCULOS CEREBRAIS.Autoimunidade: Processo através do qual o sistema imune reage contra os próprios tecidos do corpo. A autoimunidade pode produzir ou ser causada por DOENÇAS AUTOIMUNES.Fibrose: Qualquer afecção em que os tecidos conjuntivos fibrosos invadem qualquer órgão, normalmente como consequência de inflamação ou outra lesão.Imunoglobulina G: Principal classe de isotipos da imunoglobulina no soro normal humano. Há várias subclasses de isotipos de IgG, por exemplo, IgG1, IgG2A e IgG2B.Mutação: Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.Resultado do Tratamento: Estudos conduzidos com o fito de avaliar as consequências da gestão e dos procedimentos utilizados no combate à doença de forma a determinar a eficácia, efetividade, segurança, exequibilidade dessas intervenções.Corpos de Inclusão: Termo genérico para qualquer massa circunscrita de materiais estranhos (ex., chumbo ou vírus) ou metabolicamente inativos (ex., corpos ceroides ou de Mallory), dentro do citoplasma ou núcleo de uma célula. Corpos de inclusão estão em células infectadas com certos vírus filtráveis, observadas especialmente em células nervosas, epiteliais, ou endoteliais.Psicocirurgia: Tratamento de distúrbios psiquiátricos crônicos, graves e intratáveis por remoção cirúrgica ou interrupção de certas áreas ou vias no cérebro, especialmente nos lobos pré-frontais.Guam: Ilha na Micronésia, a leste das Filipinas, a maior e mais aos sul das Marianas. Sua capital é Agana. Foi descoberta por Magellan em 1521 e ocupada pela Espanha em 1565. Eles a cederam aos Estados Unidos em 1898. É um território não incorporado dos Estados Unidos, administrado pelo Departamento do Interior desde 1950. A derivação do nome Guam está em disputa.Riluzol: Antagonista de glutamato (RECEPTORES DE GLUTAMATO) utilizado como ANTICONVULSIVANTE e para prolongar a sobrevida de pacientes com ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL.Degeneração Lobar Frontotemporal: Grupo heterogêneo de distúrbios neurodegenerativos caracterizados por atrofia dos lobos temporal e frontal associados à perda neuronal, gliose e demência. Os pacientes apresentam alterações progressivas das funções sociais, comportamentais, e/ou de linguagem. Diversos subtipos ou formas são reconhecidos baseados na presença ou ausência de inclusões da PROTEÍNA TAU. A degeneração lobar frontotemporal inclui três síndromes clínicas: DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL, demência semântica e AFASIA PRIMÁRIA PROGRESSIVA NÃO FLUENTE.Nervo Óptico: O segundo nervo craniano que transporta informação visual da RETINA para o cérebro. Este nervo leva os axônios das CÉLULAS GANGLIONARES DA RETINA, que se reorganizam no QUIASMA ÓPTICO e continuam através do TRATO ÓPTICO para o cérebro. A maior projeção é para os núcleos geniculados laterais; outros alvos importantes incluem os COLÍCULOS SUPERIORES e NÚCLEO SUPRAQUIASMÁTICO. Ainda que conhecido como o segundo nervo craniano, é considerado parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL.Estatísticas não Paramétricas: Classe de métodos estatísticos aplicáveis a um grande grupo de distribuição de probabilidades utilizado para testes de correlação, localização, independência, etc. Na maioria dos testes não paramétricos, o escore original ou as observações são substituídas por outra variável contendo menos informação. Uma classe importante de testes utiliza informação sobre se uma observação está acima ou abaixo de algum valor fixado, tal como uma mediana, e uma terceira classe é baseada na frequência de ocorrência dos períodos no dado.Reprodutibilidade dos Testes: Propriedade de se obter resultados idênticos ou muito semelhantes a cada vez que for realizado um teste ou medida. (Tradução livre do original: Last, 2001)Estudos de Coortes: Estudos em que os subconjuntos de uma certa população são identificados. Estes grupos podem ou não ser expostos a factores hipotéticos para influenciar a probabilidade da ocorrência de doença em particular ou outros desfechos. Coortes são populações definidas que, como um todo, são seguidos de uma tentativa de determinar as características que distinguem os subgrupos.Fadiga: Estado de esgotamento, seguido a um período de esforço mental ou físico, caracterizado por uma queda na capacidade para trabalhar e reduzida eficiência para responder aos estímulos.Autoantígenos: Constituintes de tecidos endógenos que possuem capacidade de interagir com AUTOANTICORPOS e causar uma resposta imune.Encefalopatias: Afecções que acometem o CÉREBRO, composto de componentes intracranianos do SISTEMA NERVOSO CENTRAL. Este inclui (mas não se limita a estes) CÓRTEX CEREBRAL, substância branca intracraniana, GÂNGLIOS DA BASE, TÁLAMO, HIPOTÁLAMO, TRONCO ENCEFÁLICO e CEREBELO.Fibrose Pulmonar: Processo no qual os tecidos pulmonares normais são progressivamente substituídos por FIBROBLASTOS e COLÁGENO causando uma perda irreversível da habilidade em transferir oxigênio para a corrente sanguínea via ALVÉOLOS PULMONARES. Os pacientes apresentam DISPNEIA progressiva que acaba por resultar em morte.Neoplasias Faciais: Tumores ou câncer da FACE.Metilprednisolona: Derivado da PREDNISOLONA com ação anti-inflamatória semelhante à prednisolona.Imuno-Histoquímica: Localização histoquímica de substâncias imunorreativas utilizando anticorpos marcados como reagentes.Angiofibroma: Neoplasia benigna de tecido fibroso em que existem numerosos canais vasculares, pequenos e grandes, quase sempre dilatados. (Stedman, 25a ed)Infecções por Cardiovirus: As infecções causadas por vírus do gênero CARDIOVIRUS, família PICORNAVIRIDAE.Remissão Espontânea: Diminuição ou anulação espontânea de uma doença com o passar do tempo, sem tratamento formal.Antígenos HLA-DR: Subclasse de antígenos HLA-D que consiste de cadeias alfa e beta. A herança dos antígenos HLA-DR difere da herança dos ANTÍGENOS HLS-DQ e dos ANTÍGENOS HLA-DP.Doenças Peritoneais: Processos patológicos envolvendo o PERITÔNIO.Lobectomia Temporal Anterior: Procedimento neurocirúrgico que remove o LOBO TEMPORAL anterior, incluindo as estruturas mediais temporais do CÓRTEX CEREBRAL, AMÍGDALA, HIPOCAMPO e o GIRO PARA-HIPOCAMPAL adjacente. Este procedimento é geralmente usado para o tratamento da EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL intratável.Barreira Hematoencefálica: CÉLULAS ENDOTELIAIS especializadas (não fenestradas, unidas firmemente por meio de JUNÇÕES ÍNTIMAS), que formam uma barreira à troca de algumas substâncias entre os capilares e o tecido encefálico (ENCÉFALO).Epilepsia: Transtorno caracterizado por episódios recorrentes de disfunção cerebral paroxística, devido a súbita descarga neuronal excessiva e desordenada. Os sistemas de classificação da epilepsia geralmente se baseiam em (1) sinais clínicos dos episódios de ataques (ex. ataque motor), (2) etiologia (ex. pós-traumático), (3) localização anatômica da origem do ataque (ex. ataque do lobo frontal), (4) tendência em se alastrar para outras estruturas encefálicas, e (5) padrões temporais (ex. epilepsia noturna). (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p313)Processamento de Imagem Assistida por Computador: Técnica de entrada de imagens bidimensionais em um computador e então realçar ou analisar a imagem em uma forma que é mais útil ao observador humano.Fenótipo: Aparência externa do indivíduo. É o produto das interações entre genes e entre o GENÓTIPO e o meio ambiente.Estudos Retrospectivos: Estudos nos quais os dados coletados se referem a eventos do passado.Hipocampo: Elevação curva da SUBSTÂNCIA CINZENTA, que se estende ao longo de todo o assoalho no LOBO TEMPORAL do VENTRÍCULOS LATERAIS (ver também LOBO TEMPORAL). O hipocampo, subículo e GIRO DENTEADO constituem a formação hipocampal. Algumas vezes, os autores incluem o CÓRTEX ENTORRINAL na formação hipocampal.Corpo Caloso: Placa larga composta de fibras densamente mielinizadas que interconectam reciprocamente regiões do córtex de todos os lobos com as regiões correspondentes do hemisfério oposto. O corpo caloso está localizado profundamente na fissura longitudinal.Hamartoma: Malformação focal que se assemelha a uma neoplasia, composta de um crescimento exagerado de células maduras e de tecido que ocorrem normalmente na área afetada.Inflamação: Processo patológico caracterizado por lesão ou destruição de tecidos, causada por uma variedade de reações químicas e citológicas. Geralmente se manifesta por sinais típicos de dor, calor, rubor, edema e perda da função.Ensaio de Imunoadsorção Enzimática: Imunoensaio utilizando um anticorpo ligado a uma enzima marcada, tal como peroxidase de raiz-forte (ou rábano silvestre). Enquanto a enzima ou o anticorpo estiverem ligados a um substrato imunoadsorvente, ambos retêm sua atividade biológica; a mudança na atividade enzimática como resultado da reação enzima-anticorpo-antígeno é proporcional à concentração do antígeno e pode ser medida por espectrofotometria ou a olho nu. Muitas variações do método têm sido desenvolvidas.Citocinas: Proteínas, que não são anticorpos, secretadas por leucócitos inflamatórios e por células não leucocíticas que agem como mediadores intercelulares. As citocinas diferem dos hormônios clássicos no sentido de que elas são produzidas por vários tecidos ou tipos celulares e não por glândulas especializadas. Elas geralmente agem localmente de modo parácrino ou autócrino em vez de endócrino.Córtex Cerebral: Camada delgada de SUBSTÂNCIA CINZENTA localizada na superfície dos hemisférios cerebrais (ver CÉREBRO) que se desenvolve a partir do TELENCÉFALO e se molda em giros e sulcos. Alcança seu maior desenvolvimento no ser humano, sendo responsável pelas faculdades intelectuais e funções mentais superiores.Potenciais Evocados Visuais: Resposta elétrica evocada no córtex cerebral por estimulação visual ou por estimulação das vias visuais.Autopsia: Exame "postmortem" do corpo.Estudos Prospectivos: Estudos planejados para a observação de eventos que ainda não ocorreram.Aumento da Imagem: Melhora da qualidade de uma imagem por várias técnicas, inclusive processamento computadorizado, filtração digital, técnicas ecocardiográficas, MICROSCOPIA ótica e ultraestrutural, espectroscopia e microscopia por fluorescência, cintilografia e processamento de imagens in vitro ao nível molecular.Sensibilidade e Especificidade: Medidas de classificação binária para avaliar resultados de exames. Sensibilidade ou taxa de recall é a proporção de verdadeiros positivos. Especificidade é a probabilidade do teste determinar corretamente a ausência de uma afecção. (Tradução livre do original: Last, Dictionary of Epidemiology, 2d ed)Testes Neuropsicológicos: Testes projetados para a avaliação da função neurológica associada a certos comportamentos. São utilizados no diagnóstico de disfunção ou dano cerebral e dos transtornos ou lesões do sistema nervoso central.Doenças do Sistema Nervoso Central: Doenças de qualquer componente do cérebro (incluindo hemisférios cerebrais, diencéfalo, tronco cerebral e cerebelo) ou a medula espinhal.Glomérulos Renais: Grupo de capilares enovelados (sustentados pelo tecido conjuntivo) que se iniciam em cada túbulo renal.Neurônios: Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO.Osteosclerose: Endurecimento anormal ou aumento da densidade do tecido ósseo.Lobo Temporal: Parte lateral inferior do hemisfério cerebral responsável pelo processamento auditório, olfatório e semântico. Está localizado em posição inferior à fissura lateral e anterior ao LOBO OCCIPITAL.Gadolínio: Gadolínio. Um elemento da família de terras raras (lantanídeos). Possui símbolo atômico Gd, número atômico 64 e peso atômico 157,25. Seu óxido é utilizado nos bastões de controle de alguns reatores nucleares.Tratos Piramidais: Fibras que nascem de células localizadas no córtex cerebral, passam através da pirâmide medular e descem à medula espinhal. Muitos autores dizem que os tratos piramidais incluem tanto os tratos córtico-espinhais como os córtico-bulbares.Anticorpos Antinucleares: Autoanticorpos dirigidos contra vários antígenos nucleares, inclusive DNA, RNA, histonas, proteínas nucleares ácidas ou complexos desses elementos moleculares. Os anticorpos antinucleares são encontrados em doenças autoimunes sistêmicas, como o lúpus eritematoso sistêmico, a síndrome de Sjogren's, o escleroderma, a polimiosite, e a doença mista do tecido conjuntivo.Transdução de Sinal: Transferência intracelular de informação (ativação/inibição biológica) através de uma via de sinalização. Em cada sistema de transdução de sinal, um sinal de ativação/inibição proveniente de uma molécula biologicamente ativa (hormônio, neurotransmissor) é mediado, via acoplamento de um receptor/enzima, a um sistema de segundo mensageiro ou a um canal iônico. A transdução de sinais desempenha um papel importante na ativação de funções celulares, bem como de diferenciação e proliferação das mesmas. São exemplos de sistemas de transdução de sinal: o sistema do receptor pós-sináptico do canal de cálcio ÁCIDO GAMA-AMINOBUTÍRICO, a via de ativação da célula T mediada pelo receptor e a ativação de fosfolipases mediada por receptor. Estes sistemas acoplados à despolarização da membrana ou liberação de cálcio intracelular incluem a ativação mediada pelo receptor das funções citotóxicas dos granulócitos e a potencialização sináptica da ativação da proteína quinase. Algumas vias de transdução de sinal podem ser parte de um sistema de transdução muito maior, como por exemplo, a ativação da proteína quinase faz parte da via de sinalização da ativação plaquetária.Hipertensão Pulmonar: Aumento da RESISTÊNCIA VASCULAR na CIRCULAÇÃO PULMONAR, geralmente secundária a CARDIOPATIAS ou PNEUMOPATIAS.Mielite Transversa: Inflamação de uma porção transversa da medula espinhal caracterizada por desmielinização ou necrose segmentar aguda ou subaguda. A situação pode ocorrer esporadicamente após uma infecção ou vacinação, ou se apresentar como uma síndrome paraneoplásica (ENCEFALOMIELITE AGUDA DISSEMINADA). As manifestações clínicas incluem fraqueza muscular, perda sensorial e incontinência. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1242-6).Transtornos Cognitivos: Distúrbios do processo mental relacionados com o aprendizado, pensamento, o raciocínio e o julgamento.Síndrome CREST: Forma menos grave de ESCLERODERMIA LIMITADA, um transtorno multissistêmico. Suas características incluem sintomas de CALCINOSE, DOENÇA DE RAYNAUD, TRANSTORNOS DA MOTILIDADE ESOFÁGICA, esclerodactilia e TELANGIECTASIA. Aquela em que a disfunção esofagiana não é proeminente conhece-se como síndrome CRST.Pessoas com Deficiência: Pessoas com deficiência física ou mental que afeta ou limita suas atividades de vida diárias e que podem requerer acomodações especiais.Estudos Longitudinais: Estudo no qual as variáveis relacionadas a um indivíduo ou grupo de indivíduos são acompanhadas por anos e com contato a intervalos regulares.Proteinopatias TDP-43: Doenças caracterizadas pela presença da proteína TDP-43 ligante de DNA anormalmente fosforilada, ubiquitinada e clivada, no cérebro e na medula espinal do indivíduo afetado. As inclusões da proteína patológica nos neurônios e na glia, sem a presença de AMILOIDE é a principal característica destas afecções, fazendo, assim, com que estas proteinopatias sejam diferentes da maioria dos outros distúrbios neurodegenerativos em que a configuração errônea da proteína leva à amiloidose encefálica. Tanto a degeneração frontotemporal lobar quanto a ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL apresentam este método comum de patogênese e, desta forma, podem representar dois extremos de um espectro clínico-patológico contínuo de uma mesma doença.Neurite: Termo geral que indica inflamação de um nervo periférico ou craniano. As manifestações clínicas podem incluir DOR, PARESTESIA, PARESIA ou HIPESTESIA.Fármacos Neuroprotetores: Fármacos usados com a intenção de impedir lesões encefálicas ou medulares devidas a isquemia, acidente vascular cerebral, convulsões, ou traumatismos. Alguns devem ser administrados antes que o evento ocorra, mas outros podem ser eficazes durante algum tempo depois. Agindo por meio de diversos mecanismos, de modo direto ou indireto, eles frequentemente minimizam a lesão produzida pelos aminoácidos excitatórios endógenos.Fatores de Risco: Aspecto do comportamento individual ou do estilo de vida, exposição ambiental ou características hereditárias ou congênitas que, segundo evidência epidemiológica, está sabidamente associado a uma condição relacionada com a saúde considerada importante de ser prevenida.Doenças Pulmonares Intersticiais: Grupo diverso de doenças pulmonares que afetam o parênquima pulmonar. São caracterizadas por uma inflamação inicial dos ALVÉOLOS PULMONARES que se estende ao interstício e além dele, levando a uma FIBROSE PULMONAR. Doenças do interstício pulmonar são classificadas por sua etiologia (causas conhecidas ou desconhecidas), e características radiopatológicas.Peptídeos: Membros da classe de compostos constituídos por AMINOÁCIDOS ligados entre si por ligações peptídicas, formando estruturas lineares, ramificadas ou cíclicas. Os OLIGOPEPTÍDEOS são compostos aproximadamente de 2 a 12 aminoácidos. Os polipeptídeos são compostos aproximadamente de 13 ou mais aminoácidos. As PROTEÍNAS são polipeptídeos lineares geralmente sintetizados nos RIBOSSOMOS.Fasciculação: Contração involuntária das fibras musculares enervadas por uma unidade motora. As fasciculações geralmente podem ser visualizadas e ter a forma de um puxão ou covinhas musculares abaixo da pele, mas normalmente não geram força suficiente para mover um membro. Podem representar uma afecção benigna ou ocorrer como manifestação da DOENÇA DOS NEURÔNIOS MOTORES ou DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1294)Alelos: Formas variantes do mesmo gene, ocupando o mesmo locus em CROMOSSOMOS homólogos e governando as variantes na produção do mesmo produto gênico.Peritônio: Camada de CÉLULAS EPITELIAIS escamosas (células mesoteliais), cobertas pelas MICROVILOSIDADES apicais, que permitem a rápida absorção de líquidos e partículas da CAVIDADE PERITONEAL. O peritônio é dividido nos componentes parietal e visceral. O peritônio parietal reveste o interior da PAREDE ABDOMINAL e o visceral reveste os órgãos intraperitoneais. O peritônio em dupla camada forma o MESENTÉRIO, que suspende estes órgãos da parede abdominal.Malformações do Desenvolvimento Cortical: Anormalidades no desenvolvimento do CÓRTEX CEREBRAL. Entre elas estão malformações provenientes de PROLIFERAÇÃO CELULAR anormal de neurônios ou de células da glia ou de APOPTOSE (grupo I), migração neuronal anormal (grupo II) e estabelecimento anormal da organização cortical (grupo III). Muitas ENCEFALOPATIAS METABÓLICAS CONGÊNITAS que afetam o SISTEMA NERVOSO CENTRAL estão associadas com malformações corticais. São causas comuns de EPILEPSIA e retardo no desenvolvimento.Proteína Glial Fibrilar Ácida: Proteína do filamento intermediário encontrada somente em células gliais ou células de origem glial. Peso molecular de 51.000 Daltons (51 kDa).Tronco Encefálico: Parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais (ver CÉREBRO) à MEDULA ESPINAL. É formado por MESENCÉFALO, PONTE e BULBO.Doenças da Medula Espinal: Afecções caracterizadas por disfunção ou danos a MEDULA ESPINAL, incluindo transtornos que envolvem as meninges e espaços perimeníngeos ao redor da medula espinal. Lesões traumáticas, doenças vasculares, infecções e processos inflamatórios/autoimunes podem afetar a medula espinal.Derme: Camada de tecido conjuntivo vascularizado abaixo da EPIDERME. A superfície da derme contém papilas inervadas. Na derme (ou abaixo dela) encontram-se GLÂNDULAS SUDORÍPARAS, folículos pilosos (FOLÍCULO PILOSO) e GLÂNDULAS SEBÁCEAS.Camundongos Knockout: Linhagens de camundongos nos quais certos GENES dos GENOMAS foram desabilitados (knocked-out). Para produzir "knockouts", usando a tecnologia do DNA RECOMBINANTE, a sequência do DNA normal no gene em estudo é alterada para impedir a síntese de um produto gênico normal. Células clonadas, nas quais esta alteração no DNA foi bem sucedida, são então injetadas em embriões (EMBRIÃO) de camundongo, produzindo camundongos quiméricos. Em seguida, estes camundongos são criados para gerar uma linhagem em que todas as células do camundongo contêm o gene desabilitado. Camundongos knock-out são usados como modelos de animal experimental para [estudar] doenças (MODELOS ANIMAIS DE DOENÇAS) e para elucidar as funções dos genes.Linfócitos T CD4-Positivos: Subpopulação crítica de linfócitos T, envolvida na indução da maioria das funções imunológicas. O vírus HIV apresenta tropismo seletivo pelas células T4, que expressam o marcador fenotípico CD4 (um receptor para o HIV). Na verdade, na profunda imunossupressão observada (na infecção pelo HIV) o elemento chave consiste na depleção (desaparecimento) deste subgrupo de linfócitos T.Adjuvantes Imunológicos: Substâncias que aumentam, estimulam, ativam, potenciam ou modulam a resposta imune em nível celular ou humoral. Os agentes clássicos (adjuvante de Freund, BCG, Corynebacterium parvum, etc.) contêm antígenos bacterianos. Alguns são endógenos (p. ex., histamina, interferon, fator de transferência, tuftsina, interleucina-1). Seu modo de ação pode ser inespecífico (resultando em responsividade imune aumentada a uma ampla variedade de antígenos), ou específico para o antígeno (i.e., afetando um tipo restrito de resposta imune a um grupo reduzido de antígenos). A eficácia terapêutica de muitos modificadores de respostas biológicas está relacionada com a especificidade entre os imunoadjuvantes e os antígenos.Fibroblastos: Células do tecido conjuntivo que secretam uma matriz extracelular rica em colágeno e outras macromoléculas.Ratos Endogâmicos LewEspasticidade Muscular: Forma de hipertonia muscular associada com DOENÇA DOS NEURÔNIOS MOTORES superiores. A resistência ao estiramento passivo de um músculo espástico resulta em resistência inicial mínima (um "intervalo livre") seguida de um aumento progressivo do tônus muscular. O tônus aumenta proporcionalmente à velocidade de estiramento. A espasticidade, normalmente é acompanhada de HIPER-REFLEXIA e graus variados de DEBILIDADE MUSCULAR. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p54)Genótipo: Constituição genética do indivíduo que abrange os ALELOS presentes em cada um dos LOCI GÊNICOS.Biópsia: Remoção e avaliação patológica de amostras, na forma de pequenos fragmentos de tecido do corpo vivo.Polimorfismo de Nucleotídeo Único: Variação nucleotídica única em sequência genética que ocorre com frequência apreciável na população.Imagem de Tensor de Difusão: Uso de dados de ANISOTROPIA de difusão dos resultados das imagens de difusão obtidas por ressonância magnética para construir imagens baseadas na direção da difusão das moléculas de água mais rápidas.Análise de Variância: Técnica estatística que isola e avalia a contribuição dos fatores incondicionais para a variação na média de uma variável dependente contínua.Valores de Referência: Faixa (ou distribuição de frequências) dos [valores] medidos em uma população (de organismos, órgãos ou coisas) que não foi selecionada para [indicar] a presença de doença ou de anormalidade.Ativação Linfocitária: Alteração morfológica, em cultura, de pequenos LINFÓCITOS B ou de LINFÓCITOS T, que passam a ser células grandes semelhantes a blastos, capazes de sintetizar DNA e RNA e de se dividir por mitose. É induzida por INTERLEUCINAS, MITÓGENOS, como FITOHEMAGLUTININAS e por ANTÍGENOS específicos. Pode também ocorrer in vivo, como na REJEIÇÃO DE ENXERTO.Ácido Aspártico: Um dos aminoácidos essenciais comumentemente encontrados sob a forma L (levógira). É encontrado em plantas e animais, especialmente na cana-de-açúcar e beterraba. Pode ser um neurotransmissor.Encefalite: Inflamação do ENCÉFALO produzida por infecção, processos autoimunes, toxinas e outras afecções. As infecções virais (ver ENCEFALITE VIRAL) são causas relativamente frequentes desta afecção.Encefalomielite: Termo geral indicando inflamação do CÉREBRO e MEDULA ESPINAL, com frequência usado para indicar um processo infeccioso, mas também aplicável a uma variedade de afecções autoimunes e tóxico-metabólicas. Há uma considerável sobreposição do emprego deste termo e do termo ENCEFALITE na literatura.RNA Mensageiro: Sequências de RNA que servem como modelo para a síntese proteica. RNAm bacterianos são geralmente transcritos primários pelo fato de não requererem processamento pós-transcricional. O RNAm eucariótico é sintetizado no núcleo e necessita ser transportado para o citoplasma para a tradução. A maior parte dos RNAm eucarióticos têm uma sequência de ácido poliadenílico na extremidade 3', denominada de cauda poli(A). Não se conhece com certeza a função dessa cauda, mas ela pode desempenhar um papel na exportação de RNAm maduro a partir do núcleo, tanto quanto em auxiliar na estabilização de algumas moléculas de RNAm retardando a sua degradação no citoplasma.Regulação da Expressão Gênica: Qualquer dos processos pelos quais os fatores nucleares, citoplasmáticos ou intercelulares influenciam o controle diferencial (indução ou repressão) da ação gênica ao nível da transcrição ou da tradução.Meninges: As três membranas que cobrem o ENCÉFALO e a MEDULA ESPINAL. São elas: dura-máter, aracnoide e pia-máter.Creatina: Aminoácido encontrado nos tecidos e urina dos vertebrados. No tecido muscular, geralmente a creatina é encontrada sob forma de fosfocreatina. A creatina é excretada na urina como CREATININA.Dados de Sequência Molecular: Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.Fragmentos de Peptídeos: Proteínas parciais formadas pela hidrólise parcial de proteínas completas ou geradas através de técnicas de ENGENHARIA DE PROTEÍNAS.