Grupo clinicamente diverso de síndromes epilépticas caracterizadas tanto por ataques mioclônicos ou por mioclonia em associação com outros tipos de ataques. As síndromes epilépticas mioclônicas dividem-se em três subtipos, baseados na etiologia: familiar, criptogênica e sintomática (i. é, ocorrendo secundária a processos de doenças conhecidos, como infecções, lesões hipóxico-isquêmicas, trauma, etc.).
Transtorno caracterizado pelo início de mioclonia na adolescência, um aumento marcante na incidência de ataques tipo ausência (ver EPILEPSIA TIPO AUSÊNCIA), e ataques motores maiores generalizados (ver EPILEPSIA TÔNICO-CLÔNICA). Os episódios mioclônicos tendem a ocorrer logo após o despertar. Os ataques tendem a se agravar pela privação do sono e consumo de álcool. Foram identificadas as formas hereditária e esporádica.
Transtorno caracterizado por episódios recorrentes de disfunção cerebral paroxística, devido a súbita descarga neuronal excessiva e desordenada. Os sistemas de classificação da epilepsia geralmente se baseiam em (1) sinais clínicos dos episódios de ataques (ex. ataque motor), (2) etiologia (ex. pós-traumático), (3) localização anatômica da origem do ataque (ex. ataque do lobo frontal), (4) tendência em se alastrar para outras estruturas encefálicas, e (5) padrões temporais (ex. epilepsia noturna). (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p313)
Afecções recorrentes caracterizadas por crises epilépticas que surgem difusa e simultaneamente dos dois hemisférios do cérebro. A classificação geralmente é baseada nas manifestações motoras da crise (ex. convulsiva, não convulsiva, acinética, atônica, etc.) ou na etiologia (ex., idiopática, criptogênica e sintomática). (Tradução livre do original: Mayo Clin Proc, 1996 Apr;71(4):405-14)
Contrações involuntárias semelhantes a choque, irregulares no ritmo e na amplitude, seguidas por relaxamento de um músculo ou grupo de músculos. Esta afecção pode ser uma característica de algumas DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL (ex., EPILEPSIA MIOCLÔNICA). A mioclonia noturna é a principal característica da SÍNDROME DA MIOCLONIA NOTURNA. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp102-3)
Grupo heterogêneo de transtornos principalmente familiares, caracterizados por ataques mioclônicos, ataques tônico-clônicos, ataxia, deterioração intelectual progressiva e degeneração neuronal. Estão incluídos: DOENÇA DE LAFORA; SÍNDROME DE MERRF; LIPOFUSCINOSE CEROIDE NEURONAL; sialidose (ver MUCOLIPIDOSES) e SÍNDROME DE UNVERRICHT-LUNDBORG.
Drogas utilizadas para impedir CONVULSÕES ou reduzir sua gravidade.
Forma de epilepsia relacionada à localização (focal), caracterizada por ataques recidivantes que surgem de focos dentro do lobo temporal, mais comumente de seu aspecto mesial. Uma ampla variedade de fenômenos psíquicos podem estar associados, incluindo ilusões, alucinações, estados descognitivos e experiências afetivas. A maioria dos ataques parciais complexos (v. EPILEPSIA PARCIAL COMPLEXA) se origina dos lobos temporais. Os ataques do lobo temporal podem ser classificados por etiologia, como criptogênico, familiar ou sintomático (i. é, relacionado a lesão ou processo de doença identificado). (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p321)
Subtipo de epilepsia caracterizado por ataques consistentemente provocados por determinados estímulos específicos. Estímulos auditoriais, visuais e somatosensoriais, como também o ato de escrever, ler, comer e tomar decisões, são exemplos de eventos ou atividades que podem induzir os ataques em indivíduos afetados.
Registro de correntes elétricas produzidas no cérebro, pela medida de eletrodos adaptados ao couro cabeludo, na superfície do cérebro, ou colocados no cérebro.
Transtorno convulsivo generalizado caracterizado por convulsões motoras maiores recidivantes. A fase tônica breve inicial é marcada por flexão do tronco, seguida de extensão difusa do tronco e extremidades. A fase clônica caracteriza-se por contrações flexoras rítmicas do tronco e membros, dilatação pupilar, elevação da pressão arterial e pulso, incontinência urinária e mordida da língua. Esta fase é seguida de um estado profundo de depressão da consciência (estado pós-ictal), progredindo gradualmente de minutos a horas. O transtorno pode ser criptogênico, familiar ou sintomático (causado por um processo de doença identificado).
Encefalomiopatia mitocondrial caracterizada clinicamente por um transtorno convulsivo misto, mioclonia, ataxia progressiva, espasticidade e uma miopatia leve. Também podem ocorrer disartria, atrofia óptica, retardo do crescimento, surdez e demência. Este estado tende a se apresentar na infância e ser transmitido através da mãe. Biópsias musculares revelam fibras vermelhas e dilaceradas e defeitos na cadeia enzimática respiratória. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p986)
Afecção caracterizada por ATAXIA CEREBELAR progressiva combinada com MIOCLONIA, normalmente se apresentando na terceira década de vida ou mais tarde. Outros sinais clínicos podem incluir ATAQUES generalizados e focais, espasticidade e DISCINESIAS. Foram relatados padrões de herança autossômica dominante e autossômica recessiva. O núcleo dentado e a conjuntiva braquial do CEREBELO são atróficos, com envolvimento variado da medula espinhal, córtex cerebelar e gânglios da base.
Distúrbios clínicos ou subclínicos da função cortical, devido à descarga súbita, anormal, excessiva e desorganizada de células cerebrais. As manifestações clínicas incluem fenômenos motores, sensoriais e psíquicos. Os ataques recidivantes são normalmente referidos como EPILEPSIA ou "transtornos de ataques".
Transtorno de convulsão infantil caracterizado por descargas cerebrais elétricas rítmicas de início generalizado. Os sinais clínicos incluem cessação súbita de atividades rotineiras, normalmente sem perda do tônus postural. O piscar rítmico das pálpebras ou mordiscar dos lábios frequentemente acompanham as CONVULSÕES. A duração normal é de 5 a 10 segundos e episódios múltiplos podem ocorrer diariamente. A epilepsia (do tipo ausência juvenil) é caracterizada pelo início na fase juvenil de ataques do tipo ausência e um aumento na incidência de mioclonia e de ataques tônico-clônicos. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p736)
Subtipo de canal de sódio disparado por voltagem predominantemente expresso no SISTEMA NERVOSO CENTRAL. Defeitos no gene SCN1A que codifica para a subunidade alfa deste canal de sódio estão associados com a síndrome de Dravet (ver EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS), epilepsia generalizada com CONVULSÕES FEBRIS mais tipo 2 (GEFS+2) e enxaqueca hemiplégica familiar tipo 3.
Composto proposto como nootrópico e agente neuroprotetor.
Síndrome epiléptica caracterizada pela tríade de espasmos infantis, hipsarritmia e interrupção do desenvolvimento psicomotor no início dos ataques. A maioria se manifesta entre os 3 e 12 meses de idade, com espasmos constituídos de combinações de movimentos flexores ou extensores breves da cabeça, tronco e membros. A afecção é dividida em duas formas: criptogênica (idiopática) e sintomática (secundária a um processo de doença conhecido, como infecções intrauterinas, anormalidades do sistema nervoso, DOENÇAS CEREBRAIS METABÓLICAS CONGÊNITAS, prematuridade, asfixia perinatal, ESCLEROSE TUBEROSA, etc.). (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp744-8)
Ácido graxo com propriedades anticonvulsivantes utilizado no tratamento de epilepsia. Os mecanismos de suas ações terapêuticas não são muito compreendidos. Pode atuar aumentando os níveis de ÁCIDO GAMA-AMINOBUTÍRICO no encéfalo ou por alteração das propriedades dos canais de sódio dependente de voltagem.
Transtorno caracterizado por ataques parciais recorrentes marcados por deficiência cognitiva. Durante o ataque, o indivíduo pode vivenciar uma ampla variedade de fenômenos físicos incluindo alucinações formadas, ilusões, déjà-vu, sentimentos emocionais intensos, confusão e desorientação espacial. Podem ocorrer também atividade motora focal, alterações sensoriais e AUTOMATISMO. Os ataques complexos parciais geralmente se originam de focos em um ou ambos os lobos temporais. A etiologia pode ser idiopática (epilepsia complexa parcial criptogênica) ou ocorrer como uma manifestação secundária a uma lesão cortical focal (epilepsia parcial complexa sintomática). (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp317-8)
Ataques que ocorrem durante um episódio febril. É uma condição comum que afeta 2-5 por cento das crianças entre os 3 meses e cinco anos de idade. Um padrão de herança autossômica dominante foi identificado em algumas famílias. A maioria dos ataques é do tipo febril simples (geralmente definido pelo início generalizado e por apresentar-se como ataque único com duração de menos de 30 minutos). Os ataques febris complexos são caracterizados pelo início focal, duração maior que 30 minutos, e/ou mais de um ataque em um período de 24 horas. A verossimilhança da epilepsia desenvolvida (i. é, um transtorno de ataque não febril) seguida a ataques febris simples é baixa. Os ataques febris complexos estão associados com um aumento moderado na incidência de epilepsia.
Agente farmacêutico que apresenta atividade como estimulador do sistema nervoso central e respiratório. É considerado um antagonista não competitivo do ÁCIDO GAMA AMINOBUTÍRICO. O pentilenotetrazol tem sido utilizado experimentalmente para estudar o fenômeno de convulsões e para identificar fármacos que possam controlar a suscetibilidade a convulsões.
Forma de epilepsia relacionada à localização (focal), caracterizada por ataques que surgem no LOBO FRONTAL. Há uma variedade de síndromes clínicas, dependendo da localização exata do foco do ataque. Os ataques do lobo frontal podem ser idiopáticos (criptogênicos) ou causados por um processo de doença identificável, como lesões traumáticas, neoplasias ou outras lesões macro ou microscópicas dos lobos frontais (ataques sintomáticos do lobo frontal). (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp318-9)
Síndrome epiléptica parcial, de herança autossômica dominante, com início entre os 3 e 13 anos de idade. Os surtos são caracterizados por PARESTESIA e atividade tônica ou clônica da face inferior associada com hipersalivação e disartria. Na maioria dos casos, as crianças afetadas são normais no que se refere à parte neurológica e de desenvolvimento. (Tradução livre do original: Epilepsia 1998 39;Suppl 4:S32-S41)
Ataque prolongado ou ataques repetidos com frequência suficiente para evitar a recuperação entre os episódios, que ocorrem por um período de 20 a 30 minutos. O subtipo mais comum é o estado epiléptico tônico-clônico generalizado, situação potencialmente fatal associada com lesão neuronal e disfunções respiratória e metabólica. As formas não convulsivas incluem estado do pequeno mal e estado parcial complexo, que se manifesta por distúrbios comportamentais. O estado epiléptico parcial simples consiste de ataques motores, sensoriais ou autônomos persistentes, que não prejudicam a cognição (ver também EPILEPSIA PARCIAL CONTÍNUA). O estado epiléptico subclínico geralmente se refere a ataques que ocorrem em indivíduos comatosos ou que não respondem na ausência de sinais evidentes de atividade epiléptica. (Tradução livre do original: N Engl J Med 1998 Apr 2;338(14):970-6; Neurologia 1997 Dec;12 Suppl 6:25-30)
Ataques recidivos de causa relacionada a TRAUMA CRANIOCEREBRAL. O início dos ataques pode ser imediato, porém tipicamente ocorre vários dias após a lesão, podendo não ocorrer por até dois anos. A maioria dos ataques tem um início focal que se correlaciona clinicamente com o local do traumatismo cerebral. As lesões do córtex cerebral causadas por objeto estranho penetrante (trauma craniocerebral penetrante) são mais prováveis de serem associadas com epilepsia que os TRAUMATISMOS CRANIANOS FECHADOS. As convulsões concussivas são fenômenos não epilépticos que ocorrem imediatamente após um traumatismo craniano e são caracterizadas por movimentos tônicos e clônicos. (Tradução livre do original: Rev Neurol 1998 Feb;26(150):256-261; Sports Med 1998 Feb;25(2):131-6)
Anticonvulsivante utilizado para vários tipos de ataque, incluindo ataques miotônicos ou atônicos, epilepsia fotossensível e ataques de ausência, embora possa desenvolver tolerância. É raramente eficaz nos ataques generalizados tônico-clônicos ou nos parciais. O mecanismo de ação parece envolver a melhora das respostas do receptor de ÁCIDO GAMA-AMINOBUTÍRICO.
Dificuldade na capacidade em desempenhar movimentos voluntários coordenados suaves. Esta afecção pode acometer os membros, tronco, olhos, faringe, laringe e outras estruturas. A ataxia pode resultar das funções motora ou sensorial deficientes. A ataxia sensorial pode resultar de lesões da coluna posterior ou DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO. A ataxia motora pode estar associada com DOENÇAS CEREBELARES, doenças DO CÓRTEX CEREBRAL, DOENÇAS TALÂMICAS, DOENÇAS DOS GÂNGLIOS DA BASE, lesões do NÚCLEO RUBRO e outras afecções.
Substâncias que agem no tronco cerebral ou na medula espinhal produzindo convulsões tônicas ou clônicas, frequentemente removendo o tonus inibitório normal. Foram usadas anteriormente para estimular a respiração ou como antídotos contra "overdose" de barbituratos. Agora é comum serem usados como ferramentas experimentais.
Método não invasivo de demonstração da anatomia interna baseado no princípio de que os núcleos atômicos em um campo magnético forte absorvem pulsos de energia de radiofrequência e as emitem como ondas de rádio que podem ser reconstruídas nas imagens computadorizadas. O conceito inclui técnicas tomográficas do spin do próton.
Forma de epilepsia mioclônica sensível a estímulos, herdada como uma caráter autossômico recessivo. O sinal mais comum é um único ataque na segunda década de vida. Este é seguido por mioclonia progressiva, ataques mioclônicos, ataques tônico-clônicos, ataques occipitais focais, declínio intelectual e deficiência motora e de coordenação severas. A maioria dos indivíduos afetados não vive após os 25 anos de idade. São encontrados corpos de amiloide concêntrico (Lafora) em neurônios, fígado, pele, ossos e músculos.
Transtorno mitocondrial caracterizado por convulsões focais ou generalizadas, episódios transitórios ou persistentes de disfunção neurológica que se assemelham a acidentes vasculares cerebrais e fibras vermelhas e dilaceradas na biópsia muscular. Os indivíduos acometidos tendem a ser normais ao nascimento até o início da infância, daí em diante eles têm retardo do crescimento, vômitos esporádicos e lesões cerebrais recorrentes resultando em perda visual e hemiparesia. As lesões corticais tendem a ocorrer nos lobos parietal e occipital e não são associadas com oclusão vascular. As CEFALEIAS VASCULARES frequentemente são associadas e o transtorno tende a ser familiar. (Tradução livre do original: Joynt, Clinical Neurology, 1992, Cap.56, p117)
Registro da descendência ou ancestralidade, particularmente de uma característica ou traço especial que identifica cada membro da família, suas relações e seu estado em relação a este traço ou característica.
RNA transportador que é específico para carrear lisina aos sítios dos ribossomos em preparação para a síntese proteica.
O armazenamento ou preservação de sinais de vídeo para televisão para serem reproduzidos depois por um transmissor ou receptor. Podem ser feitas gravações em fita magnética ou discos (GRAVAÇÃO EM VIDEODISCO)
Respostas anormais à luz solar ou luz artificial, devido à reatividade extrema de moléculas absorvedoras de luz nos tecidos. Refere-se quase que exclusivamente à fotossensibilidade cutânea, incluindo queimadura solar, reações devido à exposição prolongada repetida na ausência de fatores fotossensibilizantes, e reações que necessitam de fatores fotossensibilizantes, como agentes fotossensibilizantes e determinadas doenças. Com referência restrita ao tecido cutâneo, não inclui fotossensibilidade dos olhos à luz, como na fotofobia ou epilepsia fotossensível.
Fatores associados a uma etapa crucial ou decisiva de uma doença, acidente, reação de comportamento ou conduta, ou outro tipo de atividade.
A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês: encephalon, brain. (Rey, L. 1999. Dicionário de Termos Técnicos de Medicina e Saúde, 2a. ed. Editora Guanabara Koogan S.A. Rio de Janeiro)
Anéis heterocíclicos contendo três átomos de nitrogênio, geralmente nos formatos 1,2,4 ou 1,3,5 ou 2,4,6. Alguns são utilizados como HERBICIDAS.
A idade, estágio de desenvolvimento ou período da vida no qual uma doença, seus sintomas iniciais ou manifestações aparecem em um indivíduo.
Processo patológico constituído por engrossamento ou fibrose de uma estrutura anatômica, geralmente vaso ou nervo.
Complexo sintomático característico.
Anticonvulsivante usado para controlar o grande mal e ataques psicomotores ou focais. Seu modo de ação não está completamente esclarecido, mas algumas das suas ações lembram as da FENITOÍNA. Embora haja pouca semelhança química entre os dois compostos, sua estrutura tridimensional é similar.
Grupo heterogêneo de transtornos, caracterizado por alterações do metabolismo mitocondrial resultando em disfunção do sistemas nervoso e muscular. São frequentemente multissistêmicos e variam consideravelmente quanto à idade de início (normalmente na primeira ou segunda década de vida), distribuição dos músculos afetados, gravidade e evolução. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, pp984-5)
Anticolinérgico parassimpatolítico utilizado exclusivamente para obtenção de midríase ou cicloplegia.
Transtorno metabólico autossômico recessivo causado por deficiências do sistema de clivagem da GLICINA mitocondrial.
Agonista muscarínico hidrolisado lentamente, sem efeitos nicotínicos. A pilocarpina é usada como miótico (que causa miose, i. é, contração da pupila) e no tratamento do glaucoma.
Procedimento neurocirúrgico que remove o LOBO TEMPORAL anterior, incluindo as estruturas mediais temporais do CÓRTEX CEREBRAL, AMÍGDALA, HIPOCAMPO e o GIRO PARA-HIPOCAMPAL adjacente. Este procedimento é geralmente usado para o tratamento da EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL intratável.
Corpos pareados que contêm principalmente SUBSTÂNCIA CINZENTA e que formam uma parte da parede lateral do TERCEIRO VENTRÍCULO do cérebro.
Funcionamento intelectual subnormal que se origina durante o período de desenvolvimento. Possui múltiplas etiologias potenciais, incluindo defeitos genéticos e lesões perinatais. As pontuações do quociente de inteligência (QI) são comumente utilizadas para determinar se um indivíduo possui deficiência intelectual. As pontuações de QI entre 70 e 79 estão na margem da faixa de retardo mental. As pontuações abaixo de 67 estão na faixa de retardo. (Tradução livre do original: Joynt, Clinical Neurology, 1992, Ch55, p28)
Movimentos cíclicos de uma parte do corpo que podem representar tanto um processo fisiológico ou uma manifestação de doença. O tremor ativo ou intencional, uma manifestação comum de DOENÇAS CEREBELARES, é agravado por movimento. Em contrapartida, o tremor em repouso é máximo quando não há intenção nos movimentos voluntários e ocorre como uma manifestação relativamente frequente da DOENÇA DE PARKINSON.
Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.
Um par específico de cromossomos do grupo C na classificação dos cromossomos humanos.
Um RNA transportador que é específico para carrear leucina aos sítios dos ribossomos em preparação para a síntese proteica.
Afecções hereditárias e adquiridas caracterizadas por DISTONIA como manifestação principal da doença. Estes transtornos são geralmente divididos em distonias gerais (ex., distonia muscular deformante) e distonias focais (ex., cãibra de escrever). São também classificadas pelos padrões hereditários e pela idade no início da doença.
Canais iônicos que permitem a passagem específica de íons SÓDIO. Uma quantidade variável de subtipos de canais de sódio está envolvida em desempenhar funções especializadas como sinalização nervosa, contração do MIOCÁRDIO e na função do RIM.
Proteínas de superfície celular que se ligam ao ÁCIDO GAMMA-AMINOBUTÍRICO e contêm um canal de cloro integralmente de membrana. Cada receptor é reunido como um pentâmero a partir de um conjunto de pelo menos 19 possibilidades diferentes de subunidades. Os receptores pertencem a uma superfamília que compartilha uma alça de CISTEÍNA comum.
Aparência externa do indivíduo. É o produto das interações entre genes e entre o GENÓTIPO e o meio ambiente.
Cessação súbita de todas as funções vitais do corpo, manifestada pela perda permanente e total das funções cerebral, respiratória e cardiovascular.
Síndromes caracterizadas por DISCINESIAS como manifestação cardinal do processo da doença. Incluídas nesta categoria estão as afecções degenerativas, hereditárias, pós-infecciosas, induzidas por medicamentos, condições pós-inflamatórias e pós-traumáticas.
Porção posterior dos HEMISFÉRIOS CEREBRAIS responsável pelo processamento da informação visual. É localizada posteriormente ao sulco parieto-occiptal e se estende ao nó pré-occipital.
Métodos não invasivos de visualização do SISTEMA NERVOSO CENTRAL, especialmente o encéfalo, por meio de várias modalidades de técnicas de imagem.
Cirurgia feita no sistema nervoso ou suas partes.
Afecções caracterizadas por descargas neuronais paroxísticas recidivantes que surgem de uma região focal cerebral. As crises convulsivas parciais são divididas em simples e complexas, dependendo da consciência permanecer inalterada (crise parcial simples) ou perturbada (crise parcial complexa). Ambos os tipos podem caracterizar uma ampla variedade de sintomas autônomos, sensoriais e motores. As crises parciais podem ser classificadas por sinais clínicos associados ou pela localização anatômica dos focos de crises. Uma crise generalizada secundária refere-se a uma crise parcial que se alastra para envolver o cérebro difusamente.
Anormalidades no desenvolvimento do CÓRTEX CEREBRAL. Entre elas estão malformações provenientes de PROLIFERAÇÃO CELULAR anormal de neurônios ou de células da glia ou de APOPTOSE (grupo I), migração neuronal anormal (grupo II) e estabelecimento anormal da organização cortical (grupo III). Muitas ENCEFALOPATIAS METABÓLICAS CONGÊNITAS que afetam o SISTEMA NERVOSO CENTRAL estão associadas com malformações corticais. São causas comuns de EPILEPSIA e retardo no desenvolvimento.
Elevação curva da SUBSTÂNCIA CINZENTA, que se estende ao longo de todo o assoalho no LOBO TEMPORAL do VENTRÍCULOS LATERAIS (ver também LOBO TEMPORAL). O hipocampo, subículo e GIRO DENTEADO constituem a formação hipocampal. Algumas vezes, os autores incluem o CÓRTEX ENTORRINAL na formação hipocampal.
Parte lateral inferior do hemisfério cerebral responsável pelo processamento auditório, olfatório e semântico. Está localizado em posição inferior à fissura lateral e anterior ao LOBO OCCIPITAL.
Tratamento de distúrbios psiquiátricos crônicos, graves e intratáveis por remoção cirúrgica ou interrupção de certas áreas ou vias no cérebro, especialmente nos lobos pré-frontais.
Estudos nos quais os dados coletados se referem a eventos do passado.
Afecção marcada por ataques recidivantes que ocorrem durante as primeiras 4-6 semanas de vida, apesar de um curso neonatal outrora benigno. Foram identificadas as formas autossômica dominante familiar e esporádica. Os ataques geralmente consistem de breves episódios de postura tônica e outros movimentos, apneia, desvio dos olhos e flutuações da pressão arterial. Estes episódios tendem a desaparecer após a sexta semana de vida. O risco de desenvolver epilepsia em uma idade mais avançada é moderadamente maior na forma familiar deste transtorno.
Encefalite rara e de progressão lenta causada por infecção crônica com o VÍRUS DO SARAMPO. O quadro ocorre principalmente em crianças e adultos jovens, aproximadamente 2 a 8 anos após o início da infecção. Um declínio gradual nas habilidades intelectuais e alterações comportamentais são seguidas por MIOCLONIA progressiva, ESPASTICIDADE MUSCULAR, CONVULSÕES, DEMÊNCIA, disfunções autônomas e ATAXIA. A MORTE geralmente ocorre entre 1 e 3 anos após o início da doença. As características patológicas incluem espessamento perivascular, inclusões citoplásmicas eosinofílicas, neurofagia e gliose fibrosa. É causada por vírus SSPE que é uma variante defeituosa do VÍRUS DO SARAMPO. (Tradução livre do original de: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp767-8)
Resultado da ingestão de alimentos ricos em GORDURAS e pobres em CARBOIDRATOS. Esta dieta fornece PROTEÍNAS suficientes para o crescimento, mas quantidades insuficientes de carboidratos para suprir as necessidades energéticas do corpo. Uma dieta cetogênica gera de 80 a 90 por cento da demanda calórica a partir das gorduras e o restante, das proteínas.
Mutação em que um codon é mudado para outro, que direciona a incorporação de um aminoácido diferente. Esta substituição pode resultar em produto inativo ou instável.
Estado de saúde de uma família como unidade incluindo o impacto causado pela saúde de um membro sobre a unidade e sobre cada um dos membros; inclui o impacto causado pela alteração ou não do estado de saúde de seus membros.
Excitação fraca repetitiva de estruturas encefálicas que aumenta progressivamente a sensibilidade ao mesmo estímulo. Com o tempo, isto pode diminuir o limiar necessário para disparar os ataques.
Doenças animais ocorrendo de maneira natural ou são induzidas experimentalmente com processos patológicos suficientemente semelhantes àqueles de doenças humanas. São utilizados como modelos para o estudo de doenças humanas.