Síndrome com sinais clínicos sobrepostos de lúpus eritematoso sistêmico, escleroderma, polimiosite e fenômeno de Raynaud. A doença é diferencialmente caracterizada por níveis séricos elevados de anticorpos para antígenos nucleares extraídos (solúveis em salina) sensíveis à ribonuclease e um padrão de mácula nuclear epidérmica "pintada" em imunofluorescência direta.

Grupo heterogêneo de transtornos, alguns hereditários, outros adquiridos, caracterizados por estrutura ou função anormal de um ou mais elementos do tecido conjuntivo, i. é, colágeno, elastina, ou os mucopolissacarídeos.

Doença vascular idiopática caracterizada por fenômeno bilateral de Raynaud, início abrupto de palidez nos dedos ou CIANOSE, em resposta a exposição ao frio ou estresse.

Transtorno crônico multissistêmico do TECIDO CONJUNTIVO. É caracterizado por ESCLEROSE na PELE, PULMÕES, CORAÇÃO, TRATO GASTROINTESTINAL, RINS, e SISTEMA MUSCULOSQUELÉTICO. Outras características importantes incluem VASOS SANGUÍNEOS e AUTOANTICORPOS anormais. O transtorno recebe este nome por sua característica mais proeminente (pele dura), e se classifica em subgrupos pela extensão do engrossamento da pele: ESCLERODERMIA LIMITADA e ESCLERODERMIA DIFUSA.

Componentes proteicos que constituem o cerne comum das partículas de ribonucleoproteínas nucleares pequenas. Estas proteínas são comumente chamadas de antígenos nucleares Sm, devido à sua natureza antigênica.

Autoanticorpos dirigidos contra vários antígenos nucleares, inclusive DNA, RNA, histonas, proteínas nucleares ácidas ou complexos desses elementos moleculares. Os anticorpos antinucleares são encontrados em doenças autoimunes sistêmicas, como o lúpus eritematoso sistêmico, a síndrome de Sjogren's, o escleroderma, a polimiosite, e a doença mista do tecido conjuntivo.

Complexo nuclear de proteína e RNA que desempenha um papel no processamento do RNA. No nucleoplasma, a U1 RNPnp juntamente com outras ribonucleoproteínas nucleares pequenas (U2, U4-U6, e U5) reúnem-se em ESPLICEOSSOMOS que removem íntrons do pré RNAm através do splicing. A U1 RNAnp forma pares de bases com sequências altamente conservadas no sítio de splice 5'e reconhece tanto os sítios de splice 5'e 3, podendo desempenhar um papel fundamental no alinhamento dos dois sítios para a reação de splicing.

Transtorno multissistêmico, crônico, recidivante, inflamatório e geralmente febril do tecido conjuntivo, caracterizado principalmente pelo envolvimento da pele, articulações, rins e membranas serosas. É de etiologia desconhecida, mas acredita-se que represente uma insuficiência dos mecanismos regulatórios do sistema autoimune. A doença é caracterizada por uma ampla faixa de disfunções sistêmicas, uma taxa de sedimentação de eritrócitos elevada e a formação de células LE no sangue ou na medula óssea.

Anticorpos que reagem com AUTOANTÍGENOS do organismo que os produziu.

Historicamente, grupo heterogêneo de doenças crônicas e agudas, incluindo artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica progressiva, dermatomiosite, etc. Esta classificação era baseada na noção que "colágeno" era equivalente a "tecido conjuntivo", mas com o atual reconhecimento dos diferentes tipos de colágeno e seus agregados derivados como entidades distintas, o termo "doenças do colágeno" atualmente pertence exclusivamente àquelas afecções hereditárias nas quais o defeito primário está no nível genético e afeta a biossíntese de colágeno, sua modificação pós-traducional, ou seu processamento extracelular diretamente.

Estados mucoides caracterizados pela deposição e acúmulo elevados de mucina (mucopolissacarídeos) no tecido dérmico. Os fibroblastos são responsáveis pela produção de ácido mucopolissacarídeo (GLICOSAMINOGLICANAS) na substância de sustentação do sistema do tecido conjuntivo. Quando os fibroblastos produzem quantidades anormalmente grandes de mucopolissacarídeos como ácido hialurônico, sulfato de condroitina ou heparina, estes se acumulam em grandes quantidades na derme.

Tecido que sustenta e conecta outros tecidos. Consiste de CÉLULAS DO TECIDO CONJUNTIVO inseridas em uma grande quantidade de MATRIZ EXTRACELULAR.

Doença autoimune, crônica e inflamatória na qual as glândulas lacrimal e salivar passam por uma destruição progressiva por linfócitos e plasmócitos resultando em uma diminuição da produção de saliva e lágrimas. A forma primária, frequentemente chamada de síndrome seca, envolve tanto a CERATOCONJUNTIVITE SECA como a XEROSTOMIA. A forma secundária inclui, além disto, a presença de uma doença do tecido conjuntivo, normalmente a artrite reumatoide.

Transtornos do tecido conjuntivo, especialmente articulações e estruturas relacionadas, caracterizados por inflamação, degeneração e alteração metabólica.

Constituintes de tecidos endógenos que possuem capacidade de interagir com AUTOANTICORPOS e causar uma resposta imune.

Complexos nucleares de proteína e RNA altamente conservados que atuam no processamento do RNA no núcleo, incluindo o processamento de pré-RNAm, o terminal 3'pré-RNAm no nucleoplasma e o processamento de pré-RNAr no nucléolo (v. RIBONUCLEOPROTEÍNAS NUCLEOLARES PEQUENAS).

Grupo diverso de doenças pulmonares que afetam o parênquima pulmonar. São caracterizadas por uma inflamação inicial dos ALVÉOLOS PULMONARES que se estende ao interstício e além dele, levando a uma FIBROSE PULMONAR. Doenças do interstício pulmonar são classificadas por sua etiologia (causas conhecidas ou desconhecidas), e características radiopatológicas.

Neoplasias compostas de tecido conjuntivo, incluindo tecido elásticos, mucoso, reticular, ósseo e cartilaginoso. O conceito não se refere às neoplasias localizadas no tecido conjuntivo.

Proteínas complexas ligando RNA com ácidos ribonucleicos (RNA).

Aumento da RESISTÊNCIA VASCULAR na CIRCULAÇÃO PULMONAR, geralmente secundária a CARDIOPATIAS ou PNEUMOPATIAS.

Glucocorticoide com as propriedades gerais dos corticosteroides. É a droga de escolha para todas as afecções nas quais a terapia corticosteroide sistêmica é indicada, exceto nos estados de deficiência adrenal.

Doença inflamatória crônica ou subaguda do músculo e pele, caracterizada por fraqueza muscular proximal e uma característica erupção cutânea quimicamente induzida. A doença ocorre com frequência aproximadamente igual em crianças e adultos. As lesões de pele normalmente tomam a forma de uma erupção arroxeada (ou, com menor frequência, uma dermatite esfoliativa) envolvendo nariz, bochechas, testa, parte superior do tronco e braços. A doença está associada com uma microangiopatia intramuscular mediada por complemento, levando à perda de capilares, isquemia muscular, necrose de fibras musculares e atrofia perifascicular. A forma infantil desta doença tende a evoluir a uma vasculite sistêmica. A dermatomiosite pode ocorrer em associação com neoplasias malignas. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed., pp 1405-6)

Transtornos caracterizados pela produção de anticorpos que reagem com tecidos do hospedeiro ou com células efetoras imunes autorreativas aos peptídeos endógenos.

Antígeno HLA-DR que está associado com CADEIAS HLA-DRB1 codificadas por alelos DRB1*04.

Tumor mesenquimatoso misto composto de dois ou mais elementos celulares mesodermais incomumente associados, sem contar tecido fibroso como um dos elementos. Mesenquimomas afetam muitas partes do corpo e cerca de 75 por cento são malignos. (Tradução livre do original: Dorland, 27th ed; Holland et al., Cancer Medicine, 3d ed, p1866)

Doença sistêmica crônica, principalmente das articulações, marcada por mudanças inflamatórias nas membranas sinoviais e estruturas articulares, degeneração fibrinoide ampla das fibras do colágeno em tecidos mesenquimais e pela atrofia e rarefação de estruturas ósseas. Mecanismos autoimunes têm sido sugeridos como etiologia, que ainda é desconhecida.

Derivado da PREDNISOLONA com ação anti-inflamatória semelhante à prednisolona.

Morte resultante da presença de uma doença em um indivíduo, como mostrado por um único caso relatado ou um número limitado de pacientes. Deve ser diferenciado de MORTE, a interrupção fisiológica da vida e de MORTALIDADE, um conceito epidemiológico ou estatístico.

Membro da família de proteínas CCN que regula uma variedade de funções extracelulares incluindo ADESÃO CELULAR, MIGRAÇAO CELULAR e a síntese de MATRIZ EXTRACELULAR. É encontrado em CONDRÓCITOS hipertróficos, onde pode ter um papel na CONDROGÊNESE e na ossificação endocondral.

Imunoensaio utilizando um anticorpo ligado a uma enzima marcada, tal como peroxidase de raiz-forte (ou rábano silvestre). Enquanto a enzima ou o anticorpo estiverem ligados a um substrato imunoadsorvente, ambos retêm sua atividade biológica; a mudança na atividade enzimática como resultado da reação enzima-anticorpo-antígeno é proporcional à concentração do antígeno e pode ser medida por espectrofotometria ou a olho nu. Muitas variações do método têm sido desenvolvidas.

Termo coletivo para doenças cutâneas e seus apêndices, e do tecido conjuntivo.

Principal classe de isotipos da imunoglobulina no soro normal humano. Há várias subclasses de isotipos de IgG, por exemplo, IgG1, IgG2A e IgG2B.

Transtorno causado por uma interrupção da mineralização da matriz óssea orgânica, que leva ao amolecimento do osso, dor óssea e fraqueza. É a forma adulta do raquitismo, resultado do desequilíbrio na homeostase da VVITAMINA D, do FÓSFORO ou do CÁLCIO.