Perda Auditiva: Termo geral para perda completa ou parcial da habilidade de ouvir de uma ou ambas as orelhas.Transtornos da Audição: Afecções que prejudicam a transmissão de impulsos auditivos e de informações desde a orelha até o córtex temporal, inclusive as vias neurossensoriais.Testes Auditivos: Parte de um exame da orelha, que mede a capacidade do som em chegar ao cérebro.Perda Auditiva Neurossensorial: Perda auditiva resultante de dano à CÓCLEA e aos elementos neurossensoriais que se alojam internamente, além das janelas oval e redonda. Entre esses elementos estão NERVO AUDITIVO e suas conexões no TRONCO ENCEFÁLICO.Audição: Habilidade ou ação da sensação e da transmissão da ESTIMULAÇÃO ACÚSTICA ao SISTEMA NERVOSO CENTRAL.Auxiliares de Audição: Dispositivos utilizáveis para amplificar o som que se deseja para compensar a audição comprometida. Esses dispositivos genéricos incluem auxiliares para a condução aérea e auxiliares para a condução óssea (UMDNS, 1999).Audiometria: Teste de acuidade auditiva para determinar os limiares dos níveis de intensidade mais baixos que um indivíduo pode ouvir em um grupo de sons. As frequências entre 125 e 8000 Hz são usadas para testar os limiares de condução por via aérea e as frequências entre 250 e 4000 Hz são usadas para testar os limiares de condução por via óssea.Pessoas com Deficiência Auditiva: Pessoas com qualquer grau de perda de audição que tem um impacto em suas atividades de vida diárias ou que requerem ajuda especial ou intervenção.Perda Auditiva Bilateral: A perda auditiva parcial nas duas orelhas.Perda Auditiva Provocada por Ruído: Perda auditiva por exposição a ruído intenso de explosão ou exposição crônica a nível sonoro acima de 85 dB. A perda de audição frequentemente ocorre na faixa de frequências de 4000-6000 hertz.Correção de Deficiência Auditiva: Procedimentos para corrigir TRANSTORNOS DA AUDIÇÃO.Surdez: Termo geral para perda completa da habilidade em ouvir por ambas as orelhas.Audiometria de Tons Puros: Medida da audição baseada no uso de estímulos auditivos de tons puros, de intensidade e frequência variadas.Presbiacusia: Perda gradual auditiva, bilateral associada com envelhecimento devido à degeneração progressiva das estruturas cocleares e das vias auditivas centrais. A perda auditiva geralmente se inicia com frequências altas e então, progride para os sons de média e baixa frequência.Potenciais Evocados Auditivos do Tronco Encefálico: Ondas elétricas [detectadas] no CÓRTEX CEREBRAL geradas por estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO em resposta a estímulos auditivos. Consideradas anormais em muitos pacientes com lesões do ÂNGULO CERBELOPONTINO, ESCLEROSE MÚLTIPLA, ou outras DOENÇAS DESMIELINIZANTES.Perda Auditiva Condutiva: Perda auditiva devido à interferência com a recepção ou amplificação mecânica do som para a CÓCLEA. A interferência ocorre na orelha externa ou média, envolvendo o canal auditivo, a MEMBRANA TIMPÂNICA ou os OSSÍCULOS DA ORELHA.Perda Auditiva de Alta Frequência: A perda auditiva em frequencias acima de 900 hertz.Limiar Auditivo: O limite de audibilidade para discriminar a intensidade e o tom de um ruído.Triagem Neonatal: Identificação de parâmetros selecionados nos recém-nascidos por vários testes, avaliações ou outros procedimentos. A triagem pode ser feita por medidas clínicas ou laboratoriais. Um teste de triagem é desenvolvido para selecionar recém-nascidos saudáveis (RECÉM-NASCIDO) daqueles que não o são, mas o teste de triagem não pretende ser um mecanismo diagnóstico e sim epidemiológico.Ruído Ocupacional: Ruído presente em situações ocupacionais e industriais.Cóclea: Parte da orelha interna (LABIRINTO) envolvida com a audição. Forma a parte anterior do labirinto (estrutura semelhante a um caracol) localizada anteriormente (quase horizontalmente) ao VESTÍBULO DO LABIRINTO.Ruído: Qualquer som não desejável ou que interfere com a AUDIÇÃO de outros sons.Emissões Otoacústicas Espontâneas: Sinais acústicos indistinguíveis autogerados pela orelha externa (CÓCLEA) sem estimulação externa. Estes sinais indistinguíveis podem ser registrados no MEATO ACÚSTICO EXTERNO e são indicações de CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS EXTERNAS. Emissões otoacústicas espontâneas são encontradas em todas as classes de vertebrados.Dispositivos de Proteção das Orelhas: Dispositivos individuais para proteção das orelhas contra ruídos de alta frequência e alta intensidade, água ou frio. Inclui tampões de orelhas.Audiometria de Resposta Evocada: Forma de audiometria eletrofisiológica na qual um computador analógico é incluído no circuito para medir a atividade das ondas cerebrais contínuas ou espontâneas. Um padrão característico de resposta a um estímulo sonoro pode então se tornar evidente. A audiometria de resposta evocada é também conhecida como audiometria de resposta elétrica.Perda Auditiva Unilateral: Perda auditiva parcial ou completa em um ouvido.Orelha Interna: Parte essencial do órgão auditivo que consiste em dois compartimentos labirínticos: labirinto ósseo e membrana labiríntica. O labirinto ósseo é um complexo de três cavidades ou espaços que interligam com o (CÓCLEA, VESTÍBULO DO LABIRINTO e CANAIS SEMICIRCULARES) OSSO TEMPORAL. Dentro do labirinto ósseo fica o labirinto membranoso, um complexo de sacos e túbulos (DUCTO COCLEAR, SÁCULO E UTRÍCULO e DUCTOS SEMICIRCULARES), que formam um espaço contínuo, fechado por EPITÉLIO e tecido conjuntivo. Estes espaços são preenchidos com LÍQUIDOS LABIRÍNTICOS de várias composições.Genes Recessivos: Genes que influenciam o FENÓTIPO apenas no estágio homozigoto.Linhagem: Registro da descendência ou ancestralidade, particularmente de uma característica ou traço especial que identifica cada membro da família, suas relações e seu estado em relação a este traço ou característica.Testes de Impedância Acústica: Testes objetivos da função da orelha média baseados na dificuldade (impedância) ou facilidade (admitância) do som fluir pela orelha média. Estes incluem impedância estática e impedância dinâmica (isto é, timpanometria e testes de impedância em conjunto com elicitação reflexa do músculo intra-aural). Este termo é usado para vários componentes de impedância e admitância (por exemplo, observância, condutância, reatância, resistência, susceptância).Doenças do Labirinto: Processos patológicos da orelha interna (LABIRINTO) que contém o aparelho indispensável da audição (CÓCLEA) e equilíbrio (CANAIS SEMICIRCULARES).Percepção da Fala: O processo pelo qual uma fala é decodificada em uma representação em termos de unidades linguísticas (sequencias de segmentos fonéticos que se combinam formando morfemas léxicos e gramaticais)Consanguinidade: Magnitude da ENDOGAMIA em humanos.Conexinas: Grupo de proteínas homólogas que formam os canais intramembranosos das JUNÇÕES GAP. As conexinas são os produtos de uma família de genes identificada que possui regiões altamente conservadas e altamente divergentes. A variedade contribui para o amplo espectro de propriedades funcionais de junções gap.Audiologia: Estudo da audição e das lesões da audição.Audiometria da Fala: Medida da habilidade para ouvir a fala em várias condições de intensidade e interferência de ruídos utilizando campos de som assim como fones de orelha e osciladores ósseos.Perda Auditiva Funcional: Perda auditiva sem base física. Frequentemente observada em pacientes com transtornos psicológicos ou comportamentais.Doenças do Nervo Vestibulococlear: Processos patológicos do NERVO VESTIBULOCOCLEAR, inclusive os ramos do NERVO COCLEAR e NERVO VESTIBULAR. Os exemplos comuns são: NEURONITE VESTIBULAR, neurite coclear, e NEUROMA ACÚSTICO. Entre os sinais clínicos estão os graus variados de PERDA AUDITIVA, VERTIGEM e ZUMBIDO.Perda Auditiva Súbita: Perda de audição neurossensorial que se desenvolve rapidamente por um período de horas ou alguns dias. A gravidade varia da surdez leve a total. A surdez repentina pode ser devido a um trauma craniano, doenças vasculares, infecções ou podem aparecer sem causa aparente ou aviso.Síndromes de Usher: Transtorno hereditário, autossômico e recessivo, caracterizado por PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL congênita e RETINITE PIGMENTOSA. As classes clínicas são heterogêneas geneticamente e sintomatologicamente, incluindo tipo I, tipo II e tipo III. São variáveis, a gravidade, idade de início da retinite pigmentosa e o grau de disfunção vestibular.Creatina Quinase Forma BB: Forma de creatina quinase encontrada no ENCÉFALO.Células Ciliadas Auditivas: Células sensoriais no órgão de Corti, caracterizadas por estereocílios apicais (projeções semelhantes a pelos). As células ciliadas internas e externas, definidas pela proximidade ao centro do osso esponjoso (modíolo), mudam sua morfologia ao longo da CÓCLEA. Em direção ao ápice coclear, o comprimento dos corpos celulares ciliados e os ESTEREOCÍLIOS apicais aumentam, permitindo respostas diferenciais a várias frequências de sons.Educação de Pessoas com Deficiência Auditiva: Ensino ou treinamento de indivíduos com dificuldade de audição ou deficiência auditiva.Zumbido: Sintoma não específico de transtorno auditivo, caracterizado pela sensação de zumbido, tocar de sino, clique, pulsações e outros ruídos na orelha. O zumbido objetivo refere-se aos ruídos gerados de dentro da orelha ou de estruturas adjacentes que podem ser ouvidas por outros indivíduos. O termo zumbido subjetivo é usado quando o som é audível apenas no indivíduo afetado. O zumbido pode ocorrer como manifestação de DOENÇAS COCLEARES, DOENÇAS DO NERVO VESTIBULOCOCLEAR, HIPERTENSÃO INTRACRANIANA, TRAUMA CRANIOCEREBRAL e outras afecções.Escore Lod: Probabilidade relativa total (expressa em escala logarítmica) de que uma relação de "linkage" exista entre os loci selecionados. Lod é o acrônimo de "logarithmic odds", probabilidade logarítmica.Nervo Coclear: Parte coclear do VIII par de nervos cranianos (NERVO VESTIBULOCOCLEAR). As fibras do nervo coclear se originam de neurônios do GÂNGLIO ESPIRAL e se projetam perifericamente para as células ciliadas cocleares e centralmente para os núcleos cocleares (NÚCLEO COCLEAR) do TRONCO ENCEFÁLICO. Elas mediam o sentido da audição.Ligamento Espiral da Cóclea: Espessamento em espiral do revestimento fibroso da parede coclear. O ligamento espiral sustenta o DUCTO COCLEAR membranoso junto ao canal espiral ósseo da CÓCLEA. Os fibrócitos do ligamento espiral medeiam a homeostase iônica coclear em conjunto com a ESTRIA VASCULAR.Omã: Sultanato na costa sudeste da península Arábica. Sua capital é Mascate. Antes do século XVI era governado por emires independentes, mas foi capturado e controlado pelos portugueses entre 1508 e 1648. Em 1741 foi recuperado por um descendente do imame do Iêmen. Depois de seu declínio no século XIX, tornou-se virtualmente uma dependência política e econômica dentro do Governo Britânico da Índia, retendo laços estreitos com a Grã-Bretanha através de tratado de 1939 a 1970 quando alcançou autonomia. O nome foi registrado por Pliny no século I d.C. como Omana, que dizem ser derivado do fundador do estado, Oman ben Ibrahim al-Halil.Implante Coclear: Inserção cirúrgica de um dispositivo auditivo eletrônico (IMPLANTES COCLEARES) com os eletrodos no NERVO COCLEAR da orelha interna para criar uma sensação sonora em pacientes com fibras nervosas residuais.Estimulação Acústica: Uso do som para extrair uma resposta no sistema nervoso.Estria Vascular: Camada de EPITÉLIO estratificado que forma a borda endolinfática do ducto coclear na parede lateral da cóclea. A estria vascular contém três tipos de células primárias (marginal, intermediária e basal), e capilares. As células marginais em contato direto com a ENDOLINFA são importantes na produção dos gradientes iônicos e do potencial endococlear.Potenciais Evocados Auditivos: Resposta elétrica evocada no CÓRTEX CEREBRAL por ESTIMULAÇÃO ACÚSTICA ou estimulação das VIAS AUDITIVAS.Análise Mutacional de DNA: Identificação bioquímica das alterações mutacionais em uma sequência de nucleotídeos.Mascaramento Perceptivo: A interferência de um estímulo perceptivo com outro, causando uma diminuição da eficiência perceptiva.Recém-Nascido: Criança durante o primeiro mês após o nascimento.Inteligibilidade da Fala: Capacidade de produzir sons reconhecíveis através da fala.Mutação: Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.Células Ciliadas Auditivas Internas: Células sensoriais auditivas do órgão de Corti, geralmente localizadas em uma fila, medialmente ao centro do osso esponjoso (modíolo). As células ciliadas internas são em menor número que as CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS EXTERNAS, e seus ESTEREOCÍLIOS são aproximadamente duas vezes mais espessos que os das células ciliadas externas.Otoscopia: Exame do MEATO ACÚSTICO EXTERNO e tímpano com um OTOSCÓPIO.Transtornos da Visão: Compromentimentos da visão que limitam uma ou mais funções básicas do olho: acuidade visual, adaptação ao escuro, visão de cores ou periférica. Podem resultar de OFTALMOPATIAS, DOENÇAS DO NERVO ÓPTICO, doenças das VIAS VISUAIS, doenças do LOBO OCCIPITAL, TRANSTORNOS DA MOTILIDADE OCULAR e outras afecções. (Tradução livre do original: Newell, Ophthalmology: Principles and Concepts, 7th ed, p132)Condicionamento Físico Humano: Modificação na dieta e implementação de exercícios físicos para aumentar a capacidade de desempenhar tarefas diárias e fazer atividades físicas.Gânglio Espiral da Cóclea: Gânglio sensorial do NERVO COCLEAR. As células do gânglio espiral enviam fibras perifericamente às células ciliadas da cóclea e centralmente aos núcleos cocleares (NÚCLEO COCLEAR) do TRONCO ENCEFÁLICO.Cerume: Secreções cerosas de cor amarela ou marrom, produzidas pelas glândulas sudoríparas apócrinas vestigiais no canal do ouvido externo.Orelha Média: Espaço e estruturas internas à MEMBRANA TIMPÂNICA e externas à orelha interna (LABIRINTO). Entre os componentes principais estão os OSSÍCULOS DA AUDIÇÃO e a TUBA AUDITIVA, que conecta a cavidade da orelha média (cavidade timpânica) à parte superior da garganta.Teste do Limiar de Recepção da Fala: Teste para determinar o nível mais baixo de intensidade ao som no qual cinquenta por cento ou mais das sílabas extensas ou acentuadas das palavras teste (palavras de duas sílabas de igual acentuação) são repetidas corretamente.Prevalência: Número total de casos de uma dada doença em uma população especificada num tempo designado. É diferenciada de INCIDÊNCIA, que se refere ao número de casos novos em uma população em um dado tempo.Testes de Discriminação da Fala: Testes da habilidade de ouvir e entender a fala, determinada pela contagem do número de palavras em uma lista de palavras repetidas corretamente.Ligação Genética: Co-herança de dois ou mais GENES não alélicos, devido ao fato de estarem localizados relativamente próximos no mesmo CROMOSSOMO.Transtornos Cognitivos: Distúrbios do processo mental relacionados com o aprendizado, pensamento, o raciocínio e o julgamento.Espectrografia do Som: Registro gráfico da frequência e intensidade de sons, tais como fala, choro de criança e vocalizações animais.Comprometimento Cognitivo Leve: Fase prodrômica de declínio cognitivo que pode preceder a emergência da DOENÇA DE ALZHEIMER e outras demências. Pode incluir o comprometimento da cognição, como compromentimento da linguagem, a conscientização espacial pela visão, ATENÇÃO e MEMÓRIA.Células Ciliadas Auditivas Externas: Células sensoriais do órgão de Corti. Em mamíferos, elas geralmente estão arranjadas em três ou quatro filas, e longe do núcleo do osso esponjoso (modíolo), lateral às CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS INTERNAS e a outras estruturas de suporte. Seus corpos celulares e ESTEROCÍLIOS aumentam em comprimento da base coclear em direção ao ápice e cruzam lateralmente as fileiras, permitindo respostas diferenciais para várias frequências de som.Mapeamento Cromossômico: Qualquer método utilizado para determinar a localização das distâncias relativas entre genes em um cromossomo.Desenvolvimento da Linguagem: A expansão gradual, em complexidade e significado, dos símbolos e sons conforme percebidos e interpretados pelo indivíduo através do processo de maturação e aprendizagem. Os estágios de desenvolvimento incluem o balbucio, o arrulho, a imitação de palavras com cognição e o uso de sentenças curtas.Testes de Função Vestibular: Testes usados para determinar se o cérebro ou a parte do equilíbrio da orelha interna estão causando tontura.Labirintite: Inflamação da orelha interna (LABIRINTO).Psicoacústica: A ciência que estuda a inter-relação dos fenômenos psicológicos com a resposta do indivíduo às propriedades físicas do som.Percepção Auditiva: Processo por meio do qual os estímulos auditivos são selecionados, organizados e interpretados por um organismo.Aqueduto Vestibular: Pequeno canal ósseo que conecta o vestíbulo da orelha interna à parte posterior da superfície interna do OSSO TEMPORAL petroso. Conduz o ducto endolinfático e dois vasos sanguíneos pequenos.Percepção Sonora: O atributo perceptivo de um som, que corresponde ao atributo físico da intensidade.Índice de Gravidade de Doença: Níveis dentro de um grupo de diagnósticos estabelecidos por vários critérios de medição aplicados à gravidade do transtorno de um paciente.Genes Dominantes: Genes que influenciam o FENÓTIPO, tanto no estado homozigótico como heterozigótico.Homozigoto: Indivíduo cujos alelos (ambos), em um dado locus, são idênticos.Música: Som que expressa emoção por meio do ritmo, melodia, harmonia e timbre.Síndrome: Complexo sintomático característico.RNA de Transferência de Serina: RNA transportador que é específico para carrear serina aos sítios dos ribossomos em preparação para a síntese proteica.Fatores de Tempo: Elementos de intervalos de tempo limitados, contribuindo para resultados ou situações particulares.Fonética: A ciência ou estudo dos sons da fala e a sua produção, transmissão, recepção e sua análise, classificação e transcrição.Fatores Etários: Idade como um elemento ou influência que contribui à produção de um resultado. Pode ser aplicável à causa ou efeito de uma circunstância. É usado com os conceitos humano e animal, mas devem ser diferenciados de ENVELHECIMENTO, um processo fisiológico, e FATORES DE TEMPO que se refere somente ao transcurso do tempo.Perda Auditiva Central: Perda auditiva devido às doenças das VIAS AUDITIVAS (no SISTEMA NERVOSO CENTRAL) que se originam no NÚCLEO COCLEAR da PONTE e então, ascendem bilateralmente para alcançar o MESENCÉFALO, TÁLAMO e finalmente o CÓRTEX AUDITIVO no LOBO TEMPORAL. As lesões bilaterais das vias auditivas, normalmente são requeridas para causar perda auditiva central. A surdez cortical refere-se à perda auditiva devido a lesões bilaterais do córtex auditivo. As lesões unilaterais do TRONCO ENCEFÁLICO envolvendo o núcleo coclear, podem levar à perda auditiva unilateral.Linguagem Infantil: A linguagem e os sons utilizados pela criança em um determinado estágio de maturação.Genótipo: Constituição genética do indivíduo que abrange os ALELOS presentes em cada um dos LOCI GÊNICOS.Osso Temporal: Cada um de um par de ossos compostos formando as superfícies laterais (esquerda e direita) e a base do crânio, contendo os órgãos da audição. É um osso grande formado pela fusão das partes escamosa (parte anterossuperior achatada), timpânica (parte anteroinferior curva), mastoide (porção posterior irregular) e petrosa (a parte na base do crânio).Envelhecimento: Mudanças graduais irreversíveis na estrutura e funcionamento de um organismo que ocorrem como resultado da passagem do tempo.Vestíbulo do Labirinto: Câmara óssea (oval) da orelha interna, parte do labirinto ósseo. Continua-se anteriormente com a CÓCLEA óssea e posteriormente com os CANAIS SEMICIRCULARES. O vestíbulo contém dois sacos intercomunicantes (utrículo e sáculo) do aparelho de equilíbrio. A janela oval (na parede lateral) é ocupada pela base do ESTRIBO da ORELHA MÉDIA.Questionários: Conjunto de perguntas previamente preparadas utilizado para a compilação de dados.Estudos Transversais: Estudos epidemiológicos que avaliam a relação entre doenças, agravos ou características relacionadas à saúde, e outras variáveis de interesse, a partir de dados coletados simultaneamente em uma população. (Tradução livre do original: Last, 2001)WisconsinFator de Transcrição Brn-3C: Fator contendo o domínio POU que ativa, na célula neuronal, a TRANSCRIÇÃO GENÉTICA de GENES que codificam PROTEÍNAS DE NEUROFILAMENTOS, alfa internexina e PROTEÍNA 25 ASSOCIADA A SINAPTOSSOMA. As mutações no gene Brn-3c foram associadas à SURDEZ.Membrana Tectorial: Membrana fixada à LÂMINA ESPIRAL óssea sobreposta e acoplada com as células ciliadas do ÓRGÃO DE CORTI na orelha interna. É uma camada rica em glicoproteínas, semelhante à queratina, contendo fibrilas inseridas em uma densa substância amorfa.Nível de Percepção Sonora: Dimensão da sensação auditiva que varia de acordo com a frequência (ciclos por segundo) do estímulo sonoro.Artefatos: Qualquer resultado visível de um procedimento que é causado pelo próprio procedimento e não pela entidade que está sendo analisada. Exemplos comuns incluem estruturas histológicas introduzidas para processamento de tecidos, imagens radiográficas de estruturas que não estão naturalmente presentes em tecidos vivos e produtos de reações químicas que ocorrem durante a análise.Fenótipo: Aparência externa do indivíduo. É o produto das interações entre genes e entre o GENÓTIPO e o meio ambiente.Acústica da Fala: Aspectos acústicos da fala [expressos] em termos de frequência, de intensidade e de tempo.Fatores de Risco: Aspecto do comportamento individual ou do estilo de vida, exposição ambiental ou características hereditárias ou congênitas que, segundo evidência epidemiológica, está sabidamente associado a uma condição relacionada com a saúde considerada importante de ser prevenida.Saúde da Família: Estado de saúde de uma família como unidade incluindo o impacto causado pela saúde de um membro sobre a unidade e sobre cada um dos membros; inclui o impacto causado pela alteração ou não do estado de saúde de seus membros.Estudos de Casos e Controles: Estudos epidemiológicos observacionais nos quais grupos de indivíduos com determinada doença ou agravo (casos) são comparados com grupos de indivíduos sadios (controles) em relação ao histórico de exposição a um possível fator causal ou de risco. (Tradução livre do original: Last, 2001)Mutação de Sentido Incorreto: Mutação em que um codon é mudado para outro, que direciona a incorporação de um aminoácido diferente. Esta substituição pode resultar em produto inativo ou instável.Doenças Vestibulares: Processos patológicos do VESTÍBULO DO LABIRINTO que contém parte do aparelho do equilíbrio. Os pacientes com doenças vestibulares apresentam instabilidade e correm o risco de frequentes quedas.Orelha Externa: Parte externa do sistema auditivo do corpo. Inclui o PAVILHÃO AURICULAR (semelhante a uma concha), que coleta o som, MEATO ACÚSTICO EXTERNO, MEMBRANA TIMPÂNICA, e as CARTILAGENS DA ORELHA EXTERNA.PaquistãoAnálise de Variância: Técnica estatística que isola e avalia a contribuição dos fatores incondicionais para a variação na média de uma variável dependente contínua.História do Século XVI: Período de tempo a partir de 1501 até 1600 da era comum.Seguimentos: Estudos nos quais indivíduos ou populações são seguidos para avaliar o resultado de exposições, procedimentos ou efeitos de uma característica, por exemplo, ocorrência de doença.História do Século XVII: Período de tempo a partir de 1601 até 1700 da era comum.DNA Mitocondrial: DNA bicatenário de MITOCÔNDRIAS. Em eucariotos, o GENOMA mitocondrial é circular e codifica para RNAs ribossômicos, RNAs de transferência e aproximadamente 10 proteínas.Idade de Início: A idade, estágio de desenvolvimento ou período da vida no qual uma doença, seus sintomas iniciais ou manifestações aparecem em um indivíduo.Meato Acústico Externo: Passagem estreita que transmite o som coletado pelo PAVILHÃO AURICULAR à MEMBRANA TIMPÂNICA.Testes Neuropsicológicos: Testes projetados para a avaliação da função neurológica associada a certos comportamentos. São utilizados no diagnóstico de disfunção ou dano cerebral e dos transtornos ou lesões do sistema nervoso central.Otite Média: Inflamação da ORELHA MÉDIA, inclusive OSSÍCULOS DA AUDIÇÃO e TUBA AUDITIVA.Exposição Ocupacional: Exposição a agentes químicos, físicos ou biológicos potencialmente prejudiciais, que ocorre como resultado da ocupação profissional.Medida da Produção da Fala: Medida dos parâmetros da produção da fala, tais como timbre vocal, altura, entonação, qualidade da voz, articulação, ressonância, fonação, estrutura fonética e prosódia.Reprodutibilidade dos Testes: Propriedade de se obter resultados idênticos ou muito semelhantes a cada vez que for realizado um teste ou medida. (Tradução livre do original: Last, 2001)Dissinergia Cerebelar Mioclônica: Afecção caracterizada por ATAXIA CEREBELAR progressiva combinada com MIOCLONIA, normalmente se apresentando na terceira década de vida ou mais tarde. Outros sinais clínicos podem incluir ATAQUES generalizados e focais, espasticidade e DISCINESIAS. Foram relatados padrões de herança autossômica dominante e autossômica recessiva. O núcleo dentado e a conjuntiva braquial do CEREBELO são atróficos, com envolvimento variado da medula espinhal, córtex cerebelar e gânglios da base.Implantes Cocleares: Dispositivos auditivos eletrônicos tipicamente usados em pacientes cuja função das orelhas externa e média é normal, mas a da orelha interna está comprometida. Na CÓCLEA, as células ciliadas (CÉLULAS CILIADAS VESTIBULARES) podem estar ausentes ou danificadas, porém há fibras nervosas residuais. O dispositivo estimula eletricamente o NERVO COCLEAR para criar sensação sonora.Fala: Comunicação através de um sistema convencional de símbolos vocais.Razão Sinal-Ruído: Comparação da quantidade de dados significativos com os dados irrelevantes ou incorretos.Escoliose: Desvio lateral apreciável na linha vertical normalmente reta da espinha. (Dorland, 28a ed)Meningites Bacterianas: Infecções bacterianas das leptomeninges e do espaço subaracnoide, frequentemente acometendo o córtex cerebral, nervos cranianos, vasos sanguíneos cerebrais, medula espinhal e raizes nervosas.Modelos Animais de Doenças: Doenças animais ocorrendo de maneira natural ou são induzidas experimentalmente com processos patológicos suficientemente semelhantes àqueles de doenças humanas. São utilizados como modelos para o estudo de doenças humanas.Haplotipos: Constituição genética de indivíduos, em relação a um membro de um par de genes alelos ou grupos de genes intimamente ligados e que tendem a ser herdados em conjunto, como os do COMPLEXO PRINCIPAL DE HISTOCOMPATIBILIDADE.Estudos Retrospectivos: Estudos nos quais os dados coletados se referem a eventos do passado.Condução Óssea: Transmissão de ondas sonoras através da vibração dos ossos do CRÂNIO para a orelha interna (CÓCLEA). Os limiares da audição da cóclea podem ser determinados por meio da estimulação da condução óssea e contornando-se qualquer anormalidade na ORELHA EXTERNA ou ORELHA MÉDIA. A audição pela condução óssea difere da audição normal, que é baseada na estimulação pela condução aérea via MEATO ACÚSTICO EXTERNO e MEMBRANA TIMPÂNICA.Estudos de Coortes: Estudos em que os subconjuntos de uma certa população são identificados. Estes grupos podem ou não ser expostos a factores hipotéticos para influenciar a probabilidade da ocorrência de doença em particular ou outros desfechos. Coortes são populações definidas que, como um todo, são seguidos de uma tentativa de determinar as características que distinguem os subgrupos.Cromossomos Humanos Par 4: Um par específico de cromossomos do grupo B na classificação dos cromossomos humanos.Resultado do Tratamento: Estudos conduzidos com o fito de avaliar as consequências da gestão e dos procedimentos utilizados no combate à doença de forma a determinar a eficácia, efetividade, segurança, exequibilidade dessas intervenções.Diagnóstico Precoce: Métodos para determinar nos pacientes a natureza de uma doença ou transtorno em suas fases inciais de evolução. Geralmente, o diagnóstico precoce melhora o PROGNÓSTICO e o RESULTADO DO TRATAMENTO.Compostos de Iodo: Compostos inorgânicos que contêm iodo como parte integral da molécula.Linguagem de Sinais: Sistema de gestos manuais utilizados para comunicação por surdos ou indivíduos falando diferentes línguas.Sensibilidade e Especificidade: Medidas de classificação binária para avaliar resultados de exames. Sensibilidade ou taxa de recall é a proporção de verdadeiros positivos. Especificidade é a probabilidade do teste determinar corretamente a ausência de uma afecção. (Tradução livre do original: Last, Dictionary of Epidemiology, 2d ed)Polimorfismo de Nucleotídeo Único: Variação nucleotídica única em sequência genética que ocorre com frequência apreciável na população.Transtornos da Memória: Distúrbios no registro de uma impressão, na retenção de uma impressão adquirida, ou na lembrança de uma impressão. Deficiências de memória estão associadas com DEMÊNCIA, TRAUMA CRANIOCEREBRAL, ENCEFALITE, ALCOOLISMO (ver também TRANSTORNO AMNÉSICO ALCOÓLICO), ESQUIZOFRENIA e outras afecções.Cromossomos Humanos Par 2: Um par específico de cromossomos humanos no grupo A (CROMOSSOMOS HUMANOS 1-3) na classificação dos cromossomos humanos.Estudos Prospectivos: Estudos planejados para a observação de eventos que ainda não ocorreram.Atrofia Óptica: Atrofia do disco óptico (congênita ou adquirida) que indica uma deficiência no número de fibras nervosas, que se iniciam na RETINA e convergem para formar o DISCO ÓPTICO, NERVO ÓPTICO, QUIASMA ÓPTICO e tratos ópticos. São causas comuns desta afecção GLAUCOMA, ISQUEMIA, inflamação, elevação crônica da pressão intracraniana, toxinas, compressão do nervo óptico e hereditariedade. (ver ATROFIAS ÓPTICAS HEREDITÁRIAS).Programas de Rastreamento: Tentativa de identificação de pessoas portadoras de uma doença ou agravo não evidente por meio de testes, exames, questionários ou outros procedimentos de aplicação rápida. O rastreamento classifica as pessoas em negativas ou positivas; estas (casos suspeitos) são encaminhadas para confirmação clínica de diagnóstico ou tratamento. (Tradução livre do original: Last, 2001)Síndrome de Wolfram: Síndrome hereditária caracterizada por múltiplos sintomas incluindo os de DIABETES INSIPIDUS, DIABETES MELLITUS, ATROFIA ÓPTICA e SURDEZ. Esta síndrome também é conhecida como DIDMOAD (a primeira letra de cada palavra) e normalmente é associada com deficiência de VASOPRESSINA. É causada por mutações no gene WFS1 que codifica a wolframina, uma proteína transmembrana de 100 kDa.Heterozigoto: Indivíduo com alelos diferentes em um ou mais loci considerando um caráter específico.Indústria Alimentícia: Indústria preocupada com o processamento, preparo, preservação, distribuição e o ato de servir comidas e bebidas.Imagem por Ressonância Magnética: Método não invasivo de demonstração da anatomia interna baseado no princípio de que os núcleos atômicos em um campo magnético forte absorvem pulsos de energia de radiofrequência e as emitem como ondas de rádio que podem ser reconstruídas nas imagens computadorizadas. O conceito inclui técnicas tomográficas do spin do próton.Encéfalo: A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês: encephalon, brain. (Rey, L. 1999. Dicionário de Termos Técnicos de Medicina e Saúde, 2a. ed. Editora Guanabara Koogan S.A. Rio de Janeiro)Alelos: Formas variantes do mesmo gene, ocupando o mesmo locus em CROMOSSOMOS homólogos e governando as variantes na produção do mesmo produto gênico.Dados de Sequência Molecular: Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.Predisposição Genética para Doença: Suscetibilidade latente a doenças de caráter genético, podendo ser ativada sob determinadas situações.Cromossomos Humanos Par 6: Um par específico de cromossomos do grupo C na classificação dos cromossomos humanos.Pessoas com Deficiência: Pessoas com deficiência física ou mental que afeta ou limita suas atividades de vida diárias e que podem requerer acomodações especiais.Imagens de Fantasmas: Dispositivos ou objetos em várias técnicas de imagem usados para visualizar ou melhorar a visualização por simular afecções encontradas no procedimento. Fantasmas são usados muito frequentemente em procedimentos que empregam ou medem irradiação x ou material radioativo para avaliar o desempenho. Fantasmas em geral têm propriedades semelhantes ao tecido humano. A água possui propriedades absorventes similares às do tecido normal, e, por esta razão, fantasmas preenchidos com água são usados para mapear níveis de radiação. Fantasmas são usados também como auxiliares no ensino por simularem condições reais com máquinas de raio X ou de ultrassom.Órgão Espiral: EPITÉLIO espiral contendo CÉLULAS CILIADAS AUDITIVAS sensoriais e células de suporte na cóclea. O órgão espiral, situado na MEMBRANA BASILAR e coberto por uma MEMBRANA TECTORIAL gelatinosa, converte ondas mecânicas (induzidas pelo som) em impulsos nervosos [que serão conduzidos] ao encéfalo.Bócio: Aumento na GLÂNDULA TIREOIDE que pode crescer de aproximadamente 20 até centenas de gramas em pessoas adultas. O bócio é observado em indivíduos com função tireóidea normal (eutireoidismo), deficiência tireóidea (HIPOTIREOIDISMO) ou produção excessiva de hormônio (HIPERTIREOIDISMO). O bócio pode ser congênito ou adquirido, esporádico ou endêmico (BÓCIO ENDÊMICO).Família: Grupo social que consiste de pais ou pais substitutos e crianças.Códon sem Sentido: Códon específico de aminoácido que foi convertido em um códon de parada (CÓDON DE TERMINAÇÃO) por mutação. Sua ocorrência é anormal causando término prematuro da tradução proteica e que resulta na produção de proteínas truncadas e não funcionais. A mutação sem sentido é uma que converte um códon específico de aminoácido a um códon de parada.Testes Genéticos: Detecção de uma MUTAÇÃO, GENÓTIPO, CARIÓTIPO ou ALELOS específicos associados com características genéticas, doenças hereditárias ou predisposição para uma doença, ou que pode levar à doença em seus descendentes. Inclui a triagem genética pré-natal.Algoritmos: Procedimento constituído por uma sequência de fórmulas algébricas e/ou passos lógicos para se calcular ou determinar uma dada tarefa.Estados UnidosAjuste de Prótese: A adaptação e ajuste de substituto fabricado para uma parte doentia ou ausente do corpo. (Stedman, 25a ed)Neuroma Acústico: SCHWANOMA benigno do oitavo nervo craniano (NERVO VESTIBULOCOCLEAR) proveniente principalmente do ramo vestibular (NERVO VESTIBULAR) durante a quinta ou sexta década de vida. Entre as manifestações clínicas estão PERDA AUDITIVA, CEFALEIA, VERTIGEM, ZUMBIDO e DOR FACIAL. Os neuromas acústicos bilaterais estão associados com NEUROFIBROMATOSE 2. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p673).Doenças Profissionais: Doenças causadas por fatores que têm relação com o trabalho de uma pessoa.Sequência de Bases: Sequência de PURINAS e PIRIMIDINAS em ácidos nucleicos e polinucleotídeos. É chamada também de sequência nucleotídica.BélgicaDeficiências do Desenvolvimento: Distúrbios nos quais há um atraso do desenvolvimento em relação ao esperado para uma determinada idade ou estágio de desenvolvimento; estes distúrbios incluem fatores biológicos e não biológicos.Orelha: Sistema auditivo e de equilíbrio do corpo. Consiste em três partes: ORELHA EXTERNA, ORELHA MÉDIA e ORELHA INTERNA. As ondas sonoras são transmitidas através deste órgão, onde vibrações são transduzidas para [outra forma de] sinais que passam pelo nervo acústico para o SISTEMA NERVOSO CENTRAL. A orelha interna contém ainda o órgão vestibular, que mantém o equilíbrio transduzindo sinais para o NERVO VESTIBULAR.Estatísticas não Paramétricas: Classe de métodos estatísticos aplicáveis a um grande grupo de distribuição de probabilidades utilizado para testes de correlação, localização, independência, etc. Na maioria dos testes não paramétricos, o escore original ou as observações são substituídas por outra variável contendo menos informação. Uma classe importante de testes utiliza informação sobre se uma observação está acima ou abaixo de algum valor fixado, tal como uma mediana, e uma terceira classe é baseada na frequência de ocorrência dos períodos no dado.Atividades Cotidianas: Realização das atividades básicas de cuidados pessoais próprios como vestir-se, caminhar ou comer.Membrana Timpânica: Membrana semitransparente (oval), que separa da cavidade timpânica (ORELHA MÉDIA) o Meato Acústico Externo. Contém três camadas: a pele do canal externo da orelha, a parte central das fibras de colágeno (dispostas radial e circularmente) e a MUCOSA da orelha média.Grupo com Ancestrais do Continente Asiático: Indivíduos cujas origens ancestrais estão nas áreas do sudeste e leste do continente asiático.Processamento de Imagem Assistida por Computador: Técnica de entrada de imagens bidimensionais em um computador e então realçar ou analisar a imagem em uma forma que é mais útil ao observador humano.Localização de Som: A capacidade de determinar a localização específica de uma fonte sonora.Perda Auditiva Condutiva-Neurossensorial Mista: Perda auditiva devido ao dano ou prejuízo de ambos elementos condutores (PERDA AUDITIVA CONDUTIVA) e dos elementos neurossensoriais (PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL) da orelha.Camundongos Endogâmicos C57BLLoci Gênicos: Regiões específicas mapeadas dentro de um GENOMA. Loci gênicos são geralmente identificados com uma notação abreviada que indica o número do cromossomo e a posição de uma determinada banda no braço P ou no braço Q do cromossomo em que foram encontrados. Por exemplo, o locus 6p21 está localizado na banda 21 do braço P do CROMOSSOMO 6. Muitos loci gênicos bem conhecidos também são denominados por nomes comuns que estão associados a uma função genética ou a uma DOENÇA HEREDITÁRIA.Mutação Puntual: Mutação causada pela substituição de um nucleotídeo por outro. O resultado é uma molécula de DNA com troca de um único par de bases.GeorgiaRepetições de Microssatélites: Variedade de sequências de repetição simples que são distribuídas pelo GENOMA. São caracterizadas por uma unidade de repetição curta de 2 a 8 pares de bases que são repetidas até 100 vezes. Também são conhecidas como repetições curtas em tandem (STRs, do inglês "short tandem repeats").Modelos Logísticos: Modelos estatísticos de risco de um indivíduo (probabilidade de contrair uma doença) em função de um dado de fator de risco. O modelo logístico é um modelo linear para a logística (logaritmo natural dos fatores de risco) da doença como função de um fator quantitativo e é matematicamente equivalente ao modelo logístico.Som: Tipo de radiação não ionizante em que a energia é transmitida através de sólido, líquido ou gás na forma de ondas de compressão. A radiação sonora (acústica ou sônica) com frequências acima do limite é classificada como ultrassônica. A radiação sonora abaixo do limite audível é classificada como infrassônica.Mutação da Fase de Leitura: Tipo de mutação em que vários NUCLEOTÍDEOS deletados ou inseridos em uma sequência de codificação de proteínas não são divisíveis por três, causando assim uma alteração nas FASES DE LEITURA de toda a sequência do código, além da mutação. Estas mutações podem ser induzidas por certos tipos de MUTÁGENOS, ou podem ocorrer espontaneamente.Pessoas com Deficiência Visual: Pessoas com perda de visão tal que há um impacto em suas atividades de vida diárias.Óculos: Par de lentes oftálmicas em uma armação ou montagem que é suportada pelo nariz e orelhas. O propósito é ajudar ou melhorar a visão. Não inclui óculos de proteção ou óculos de sol não prescritos, para os quais estão disponíveis os DISPOSITIVOS DE PROTEÇÃO DOS OLHOS.Vias Auditivas: Conexões e VIA NEURAIS no SISTEMA NERVOSO CENTRAL, que começam nas células ciliadas do ÓRGAO ESPIRAL, e continuam ao longo do oitavo nervo, vindo a terminar no CÓRTEX AUDITIVO.Hiperacusia: Aumento anormalmente desproporcional na sensação de intensidade do som em resposta a estímulos auditivos de volume normal. DOENÇAS COCLEARES, DOENÇAS DO NERVO VESTIBULOCOCLEAR, DOENÇAS DO NERVO FACIAL, CIRURGIA DO ESTRIBO e outros transtornos podem estar associados com essa afecção.Cromossomos Humanos Par 1: Um par específico de cromossomos humanos no grupo A (CROMOSSOMOS HUMANOS 1-3) na classificação dos cromossomos humanos.Distribuição de Qui-Quadrado: Distribuição na qual a variável está distribuída como a soma dos quadrados de qualquer variável dada independente e aleatória, tendo cada qual uma distribuição normal com média zero e desvio um. O teste de Qui-quadrado é um teste estatístico baseado na comparação de uma estatística e uma distribuição de Qui-quadrado. Os testes mais antigos se usam para detectar se duas ou mais distribuições da população diferem entre si.Inquéritos Epidemiológicos: Coleta sistemática de dados relativos ao estado de saúde de determinada população. Pode ser descritiva, exploratória ou explicativa. (Tradução livre do original: Last, 2001)Camundongos Knockout: Linhagens de camundongos nos quais certos GENES dos GENOMAS foram desabilitados (knocked-out). Para produzir "knockouts", usando a tecnologia do DNA RECOMBINANTE, a sequência do DNA normal no gene em estudo é alterada para impedir a síntese de um produto gênico normal. Células clonadas, nas quais esta alteração no DNA foi bem sucedida, são então injetadas em embriões (EMBRIÃO) de camundongo, produzindo camundongos quiméricos. Em seguida, estes camundongos são criados para gerar uma linhagem em que todas as células do camundongo contêm o gene desabilitado. Camundongos knock-out são usados como modelos de animal experimental para [estudar] doenças (MODELOS ANIMAIS DE DOENÇAS) e para elucidar as funções dos genes.Transtornos do Desenvolvimento da Linguagem: Afecções caracterizadas por capacidade de linguagem (compreensão e expressão de fala e escrita) abaixo do nível esperado para uma determinada idade, geralmente na ausência de uma deficiência intelectual. Estas afecções podem estar associadas com SURDEZ, DOENÇAS CEREBRAIS, TRANSTORNOS MENTAIS ou fatores ambientais.Osteotomia: Corte cirúrgico de um osso. (Dorland, 28a ed)China: País que se estende da Ásia central ao Oceano Pacífico.Distribuição por Idade: Agrupamento de indivíduos segundo idade ou faixa etária. O conceito não é restrito a humanos.Cognição: Processo intelectual ou mental por meio do qual um organismo obtém conhecimento.Incidência: Número de casos novos de doenças ou agravos numa determinada população e período.Frequência do Gene: Proporção de um alelo particular no total de ALELOS de um locus gênico em uma POPULAÇÃO em reprodução.