Inclusões citoplasmáticas e eosinofílicas, de forma redonda a alongada, encontradas em vacúolos de neurônios lesados ou fragmentados. A presença de corpos de Lewy é o marcador histológico de alterações degenerativas na DOENÇA POR CORPOS DE LEWY e na DOENÇA DE PARKINSON, mas podem ser encontradas em outras afecções neurológicas. São tipicamente encontrados na substância negra e no locus ceruleus, mas também são encontradas no prosencéfalo basal, nos núcleos hipotalâmicos e no neocórtex.
Doença neurodegenrativa caracterizada por demência, parkinsonismo leve e flutuações na atenção e alerta. As manifestações neuropsiquiátricas tendem a preceder o início de bradicinesia, RIGIDEZ MUSCULAR, e outros sinais extrapiramidais. DELUSÕES e ALUCINAÇÕES visuais são relativamente frequentes nesta afecção. Exames histológicos revelam CORPOS DE LEWY no CÓRTEX CEREBRAL e TRONCO CEREBRAL. PLACAS SENIS e outros sinais patológicos característicos da DOENÇA DE ALZHEIMER podem também estar presentes.
Sinucleína que é um dos principais componentes dos CORPOS DE LEWY, com papel na neurodegeneração e neuroproteção.
Família de proteínas homólogas de baixo PESO MOLECULAR predominantemente expressas no ENCÉFALO e relacionadas com diversas doenças em humanos. Foram originalmente isoladas das FIBRAS COLINÉRGICAS de TORPEDO.
Doença neurológica degenerativa progressiva caracterizada por TREMOR, que se torna máximo durante o repouso, retropulsão (i. é, tendência em cair para trás), rigidez, postura estática, lentidão dos movimentos voluntários e uma expressão facial semelhante a uma máscara. Entre os sinais patológicos estão a perda de neurônios contendo melanina na substância negra e outros núcleos pigmentados do tronco encefálico. Os CORPOS DE LEWY estão presentes na substância negra e no locus cerúleo, mas também podem ser encontrados em uma doença relacionada (DOENÇA POR CORPOS DE LEWY difusa), caracterizada por demência combinada com graus variados de parkinsonismo. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p1059, pp1067-75)
Sinucleína intimamente relacionada à ALFA-SINUCLEÍNA. Pode desempenhar um papel neuroprotetor contra alguns dos efeitos tóxicos de agregados de ALFA-SINUCLEÍNA.
Doença degenerativa do CÉREBRO caracterizada pelo início traiçoeiro de DEMÊNCIA. Falhas da MEMÓRIA, no julgamento, no momento da atenção e na habilidade em resolver problemas são seguidas de APRAXIAS severas e perda global das habilidades cognitivas. A afecção ocorre principalmente após os 60 anos de idade e é marcada por atrofia cortical severa e tríade de PLACA AMILOIDE, EMARANHADOS NEUROFIBRILARES e FILAMENTOS DO NEURÓPILO. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1049-57)
Sensações experimentadas subjetivamente na ausência de um estímulo apropriado, mas que são guardadas pelo indivíduo como se fossem reais. Podem ter origem orgânica ou estarem associadas com TRANSTORNOS MENTAIS.
Termo genérico para qualquer massa circunscrita de materiais estranhos (ex., chumbo ou vírus) ou metabolicamente inativos (ex., corpos ceroides ou de Mallory), dentro do citoplasma ou núcleo de uma célula. Corpos de inclusão estão em células infectadas com certos vírus filtráveis, observadas especialmente em células nervosas, epiteliais, ou endoteliais.
Transtorno mental orgânico adquirido, com perda das habilidades intelectuais de severidade suficiente para interferir com o funcionamento social ou ocupacional. A disfunção é multifacetada e envolve a memória, comportamento, personalidade, julgamento, atenção, relações espaciais, linguagem, pensamento abstrato e outras funções executivas. O declínio intelectual, normalmente é progressivo e inicialmente poupa o nível de consciência.
A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês: encephalon, brain. (Rey, L. 1999. Dicionário de Termos Técnicos de Medicina e Saúde, 2a. ed. Editora Guanabara Koogan S.A. Rio de Janeiro)
Estruturas anormais (localizadas em várias partes do cérebro) compostas por arranjos densos de filamentos helicoidais pareados (neurofilamentos e microtúbulos). Estes empilhamentos helicoidais (duplas hélices) de subunidades transversas apresentam-se em filamentos (semelhantes a fitas retorcidas para a esquerda) que provavelmente incorporam as seguintes proteínas: filamentos intermediários (neurofilamentos com massas moleculares média e alta), proteínas (map-2 e tau) associadas a microtúbulos, actina e UBIQUITINAS. Como um dos sinais marcantes da DOENÇA DE ALZHEIMER, os emaranhados neurofibrilares eventualmente ocupam todo o citoplasma em certas classes de células (no neocórtex, hipocampo, tronco encefálico e diencéfalo). A quantidade desses emaranhados (nos exames histológicos post-mortem) está correlacionada com o grau de demência durante a vida. Alguns estudos sugerem que antígenos emaranhados passam para a circulação sistêmica tanto no curso do envelhecimento normal como nos casos da doença de Alzheimer.
Síndrome complexa composta de três estados que representam variantes clínicas do mesmo processo de doença: DEGENERAÇÃO ESTRIATONIGRAL, SÍNDROME DE SHY-DRAGER e a forma esporádica de ATROFIAS OLIVOPONTOCEREBELARES. Entre os sinais clínicos estão disfunção dos gânglios da base, cerebelares e autônomos. Os exames revelam atrofia dos gânglios da base, cerebelo, pontes e medula, com perda proeminente de neurônios autônomos no tronco encefálico e medula espinal. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1076; Baillieres Clin Neurol 1997 Apr;6(1):187-204; Med Clin North Am 1999 Mar;83(2):381-92)
Tratos não cruzados de nervos motores do cérebro para os cornos anteriores da medula espinhal, envolvidos em reflexos, locomoção, movimentos complexos e de controle postural.
Exame "postmortem" do corpo.
Substância negra no mesencéfalo ventral ou núcleo de células que contém a substância negra. Estas células produzem DOPAMINA, um neurotransmissor importante na regulação do sistema sensório-motor e do estado de humor. A MELANINA, de cor escura, é um subproduto da síntese da dopamina.
Filamentos delicados, entrelaçados, formados por agregações de neurofilamentos e neurotúbulos, dispostos pelo CITOPLASMA do corpo de um NEURÔNIO e que se estendem de um DENDRITO a outro ou no AXÔNIO.
Afecções hereditárias e esporádicas caracterizadas por disfunção progressiva do sistema nervoso. Estes transtornos geralmente estão associados com atrofia das estruturas afetadas do sistema nervoso central ou periférico.
Grupo de transtornos caracterizado por controle motor deficiente, bradicinesia, RIGIDEZ MUSCULAR, TREMOR e instabilidade postural. As doenças parkinsonianas geralmente são divididas em parkinsonismo primário (v. DOENÇA DE PARKINSON), parkinsonismo secundário (v. DOENÇA DE PARKINSON SECUNDÁRIA) e formas hereditárias. Estas afecções estão asssociadas com disfunção das vias dopaminérgicas ou vias neuronais de integração motora intimamente relacionadas nos GÂNGLIOS DA BASE.
Proteínas do tecido nervoso referem-se a um conjunto diversificado de proteínas especializadas presentes no sistema nervoso central e periférico, desempenhando funções vitais em processos neurobiológicos como transmissão sináptica, plasticidade sináptica, crescimento axonal, manutenção da estrutura celular e sinalização intracelular.
Testes projetados para a avaliação da função neurológica associada a certos comportamentos. São utilizados no diagnóstico de disfunção ou dano cerebral e dos transtornos ou lesões do sistema nervoso central.
Doença degenerativa do sistema nervoso central, caracterizada por dificuldades de equilíbrio; TRANSTORNOS DA MOTILIDADE OCULAR (oftalmoplegia supranuclear); DISARTRIA; dificuldades de deglutição e DISTONIA axial. O início ocorre normalmente na quinta década de vida e a progressão da doença ocorre ao longo de vários anos. Achados patológicos incluem degeneração neurofibrilar e perda neuronal no MESENCÉFALO dorsal; NÚCLEO SUBTALÂMICO; NÚCLEO RUBRO; pálido; núcleo dentado e núcleos vestibulares.
Glicosidase que hidrolisa uma glucosilceramida para formar ceramida livre mais glucose. A deficiência desta enzima leva a concentrações anormalmente altas de glucosilceramida no encéfalo, na DOENÇA DE GAUCHER. EC 3.2.1.45.
Perda ou deficiência da habilidade de cheirar. Pode ser causada por DOENÇAS DO NERVO OLFATÓRIO, DOENÇAS DO SEIO PARANASAL, INFECÇÕES DO TRATO RESPIRATÓRIO, TRAUMA CRANIOCEREBRAL, CIGARRO e outras afecções.
Transtorno psicótico caracterizado pela crenças do paciente em que pessoas conhecidas ou estreitamente relacionadas foram substituídas por dublês ou impostores.
Drogas que inibem as colinesterases. O neurotransmissor ACETILCOLINA é rapidamente hidrolisado, e portanto inativado, pelas colinesterases. Quando as colinesterases são inibidas, a ação da acetilcolina liberada endogenamente nas sinapses colinérgicas é potencializada. Os inibidores da colinesterase são muito usados clinicamente pela sua potenciação das entradas colinérgicas para o trato gastrointestinal e a bexiga urinária, os olhos e músculos esqueléticos. Também são usados por seus efeitos no coração e no sistema nervoso central.
Perda da atividade funcional e degeneração trófica de axônios nervosos e suas ramificações terminais, seguida à destruição de suas células de origem ou interrupção de sua continuidade com estas células. A patologia é característica de doenças neurodegenerativas. Geralmente, o processo de degeneração nervosa é estudado em pesquisas de localização neuroanatômica e correlação da neurofisiologia das vias neurais.
Termo impreciso referente à demência associada com TRANSTORNOS CEREBROVASCULARES, incluindo o INFARTO CEREBRAL (único ou múltiplo), e afecções associadas com ISQUEMIA CEREBRAL crônica. Foram descritos os subtipos difuso, cortical e subcortical. (Tradução livre do original: Gerontol Geriatr 1998 Feb;31(1):36-44)
N-metil-8-azabicíclico[3.2.1]octanos mais conhecidos por aqueles encontrados em PLANTAS.
Transtorno caracterizado por episódios de atividade motora vigorosa e geralmente violenta durante o sono REM (SONO REM). O indivíduo afetado pode se autoinfligir ou machucar outros, sendo difícil ser depertado desta situação. Os episódios normalmente são seguidos de uma lembrança vívida de um sonho que é consistente com o comportamento agressivo. Esta afecção acomete principalmente homens adultos.
Homólogo da ALFA-SINUCLEÍNA que desempenha um papel na integridade da rede de neurofilamentos. É superexpressa em diversas NEOPLASIAS em humanos e pode estar envolvida na modulação da arquitetura do AXÔNIO durante o DESENVOLVIMENTO EMBRIONÁRIO e no adulto. A gama-sinucleína pode ativar também as vias de transdução de sinal associadas com as PROTEÍNAS ELK-1 DO DOMÍNIO ETS.
Distúrbios do processo mental relacionados com o aprendizado, pensamento, o raciocínio e o julgamento.
Entrevista clínica padronizada utilizada para avaliar psicopatologia atual através da graduação em escala das respostas do paciente.
Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO.
Acumulações de FIBRILAS AMILOIDES depositadas extracelularmente nos tecidos.
Peptídeo altamente conservado composto por 76 aminoácidos universalmente encontrado nas células de eucariotos que atua como marcador no TRANSPORTE PROTEICO intracelular e na degradação proteica. A ubiquitina torna-se ativada após várias etapas complexas e forma uma ligação isopeptídica com os resíduos de lisina de proteínas específicas na célula. Estas proteínas "ubiquitinadas" podem ser reconhecidas e degradadas por proteossomos ou serem transportadas para compartimentos específicos na célula.
Tecido localizado no PROSENCÉFALO BASAL, inferiormente à substância perfurada anterior e anteriormente ao GLOBO PÁLIDO e à alça lenticular. Contém o NÚCLEO BASAL DE MEYNERT.
Peptídeos antimicrobianos de 45-47 aminoácidos e tipicamente com quatro pontes dissulfetos. São encontrados em PLANTAS. As tioninas tipo V não têm o nonapeptídeo C-terminal. Não deve ser confundido com um outro termo tionina (fenotiazina que é um indicador redox dependente de pH).
Camada delgada de SUBSTÂNCIA CINZENTA localizada na superfície dos hemisférios cerebrais (ver CÉREBRO) que se desenvolve a partir do TELENCÉFALO e se molda em giros e sulcos. Alcança seu maior desenvolvimento no ser humano, sendo responsável pelas faculdades intelectuais e funções mentais superiores.
Fármacos usados no tratamento da doença de Parkinson. Os fármacos mais comumente usados agem no sistema dopaminérgico (corpo estriado e gânglios basais) ou são antagonistas muscarínicos de ação central.
Proteínas associadas ao microtúbulo, expressas principalmente nos neurônios. As proteínas tau possuem várias isoformas e desempenham um papel importante para o acoplamento dos monômeros de tubulina nos microtúbulos e na manutenção do citoesqueleto e transporte axonal. A agregação de grupos específicos de proteínas tau nas inclusões filamentosas é característica comum de lesões fibrilares intraneuronais e gliais (EMARANHADOS NEUROFIBRILARES e FILAMENTOS DO NEURÓPILO) encontrados em vários transtornos neurodegenerativos (DOENÇA DE ALZHEIMER, TAUOPATIAS).
Parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais (ver CÉREBRO) à MEDULA ESPINAL. É formado por MESENCÉFALO, PONTE e BULBO.
Uma das catecolaminas NEUROTRANSMISSORAS do encéfalo. É derivada da TIROSINA e precursora da NOREPINEFRINA e da EPINEFRINA. A dopamina é a principal transmissora no sistema extrapiramidal do encéfalo e importante na regulação dos movimentos. Sua ação é mediada por uma família de receptores (RECEPTORES DOPAMINÉRGICOS).
Alterações fisiológicas que ocorrem nos corpos após a morte.
Ésteres fenílicos de ácido carbâmico ou ácidos carbâmicos N-substituídos. As estruturas são semelhantes aos COMPOSTOS DE FENILUREIA com um carbamato em lugar da ureia.
Localização histoquímica de substâncias imunorreativas utilizando anticorpos marcados como reagentes.
Classe diversa de enzimas que interagem com as ENZIMAS DE CONJUGAÇÃO DE UBIQUITINA e substratos proteicos específicos da ubiquitinação. Cada membro deste grupo de enzimas tem sua própria especificidade distinta para um substrato e enzima de conjugação de ubiquitina. As ubiquitina-proteína-ligases existem como proteínas monoméricas e como complexos multiproteicos.
Proteína que contém o domínio MARVEL encontrada em vesículas pré-sinápticas de NEURÔNIOS e CÉLULAS NEUROENDÓCRINAS. É comumente usada como marcador imunocitoquímico de diferenciação neuroendócrino.
Contrações involuntárias semelhantes a choque, irregulares no ritmo e na amplitude, seguidas por relaxamento de um músculo ou grupo de músculos. Esta afecção pode ser uma característica de algumas DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL (ex., EPILEPSIA MIOCLÔNICA). A mioclonia noturna é a principal característica da SÍNDROME DA MIOCLONIA NOTURNA. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp102-3)
Crença falsa sobre si mesmo ou sobre as pessoas ou objetos externos a si próprio que persiste apesar dos fatos e não é considerada sustentável pelas pessoas com quem o indivíduo convive.
Diminuição no tamanho de uma célula, tecido, órgão ou múltiplos órgãos associada com uma variedade de afecções, como alterações celulares anormais, isquemia, desnutrição ou alterações hormonais.
Grande complexo de múltiplas subunidades que desempenha um papel importante na degradação da maioria das proteínas nucleares e citosólicas das células eucarióticas. Contém um subcomplexo catalítico de 700 KDa e dois subcomplexos regulatórios de 700 kDa. O complexo digere as proteínas ubiquitinadas e as ativadas via antienzima ornitina descarboxilase.
Forma rara de DEMÊNCIA, algumas vezes familiar. Os sinais clínicos incluem AFASIA; APRAXIA; CONFUSÃO; ANOMIA; perda da memória e deterioração da personalidade. Este padrão é consistente com os achados patológicos de atrofia circunscrita dos polos do LOBO FRONTAL e LOBO TEMPORAL. A perda neuronal é máxima no HIPOCAMPO, córtex entorrinal e AMÍGDALA. Alguns neurônios corticais balonizados contêm corpos argentofílicos (Pick).
Complexo fibroproteico que consiste de proteínas organizadas em uma estrutura beta-pregueada específica em cruz. Esta estrutura fibrilar revelou ser um padrão alternativo de dobramento para uma variedade de proteínas funcionais. Depósitos de amiloide na forma de PLACA AMILOIDE estão associados com várias doenças degenerativas. A estrutura amiloide também tem sido encontrada em certo número de proteínas funcionais que não estão relacionadas com doenças.