Cisteamina
Composto de mercaptoetilamina que é endogenamente derivado da via de degradação da COENZIMA A. O fato da cisteamina ser rapidamente transportada para os LISOSSOMOS, onde reage com CISTINA, formando dissulfetos de cisteína-cisteamina e CISTEÍNA levou ao seu uso em AGENTES REMOVEDORES DE CISTINA para o tratamento de CISTINOSE.
Cistinose
Doença metabólica caracterizada pelo transporte defeituoso da CISTINA através da membrana lisossômica devido a mutação da proteína cistinosina da membrana. Isto acarreta o acúmulo e cristalização da cistina nas células causando uma ampla lesão no tecido. No RIM, a cistinose nefropática é a causa mais comum da SÍNDROME DE FANCONI RENAL.
Cistamina
Epirizol
Cistina
Aminoácido não essencial dimérico ligado covalentemente e formado pela oxidação da CISTEÍNA. Duas moléculas de cisteína são acopladas por uma ponte dissulfeto para formar a cistina.
Protetores contra Radiação
Síndrome de Fanconi
Forma hereditária ou adquirida de disfunção generalizada dos TÚBULOS RENAIS PROXIMAIS sem envolvimento primário dos GLOMÉRULOS RENAIS. É frequentemente caracterizada pela perda tubular de nutrientes e sais (GLUCOSE, AMINOÁCIDOS, FOSFATOS e BICARBONATOS) resultando em HIPOPOTASSEMIA, ACIDOSE, HIPERCALCIÚRIA e PROTEINÚRIA.