CetoácidosCetona Oxirredutases: Oxidorredutases que são específicas para CETONAS.Caproatos: Derivados do ácido caproico. Está incluída sob este descritor uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm uma estrutura alifática de seis carbonos com uma terminação carboxila.3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida): Cetona oxirredutase que catalisa a conversão geral de alfa-cetoácidos para ACIL-CoA e CO2. A enzima necessita de difosfato de tiamina como co-fator. Os defeitos nos genes que codificam subunidades da enzima causam a DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO. A enzima foi classificada anteriormente como EC 1.2.4.3.Transaminases: Subclasse de enzimas da classe das transferases que catalisam a transferência de um grupo amino de um doador (geralmente um aminoácido) para um receptor (geralmente um 2-cetoácido). A maioria é proteína do tipo piridoxal fosfato. (Dorland, 28a ed)Ácidos Cetoglutáricos: Família de compostos contendo um grupo oxo como a estrutura geral de ácido 1,5-pentanodioico.Aminoácidos de Cadeia Ramificada: Aminoácidos que contêm uma cadeia de cadeia ramificada.p-Fluorfenilalanina: 3-(p-Fluorfenil)-alanina.Ácidos Fenilpirúvicos: Grupo de compostos derivados do ácido fenilpirúvico que possuem a fórmula geral C6H5CH2COCOOH e são metabólitos da fenilalanina. (Dorland, 28a ed)Doença da Urina de Xarope de Bordo: Transtorno hereditário recessivo autossômico com múltiplas formas de expressão fenotípica, causado por um defeito na descarboxilação oxidativa de AMINOÁCIDOS DE CADEIA RAMIFICADA. Estes metabólitos se acumulam nos líquidos corporais e produzem um odor de "xarope de bordo". A doença está dividida nos subtipos clássico, intermediário, intermitente e de resposta à tiamina. A forma clássica se apresenta nas primeiras cinco semanas de vida com cetoacidose, hipoglicemia, emese, ataques neonatais e hipertonia. As formas intermediária e intermitente se apresentam na infância ou mais tarde com episódios agudos de ataxia e vômitos. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p936)Isoleucina: Aminoácido essencial de cadeia alifática ramificada encontrado em muitas proteínas. É um isômero da LEUCINA. É importante na síntese de hemoglobina, regulação de açúcar no sangue e níveis de energia.Leucina: Aminoácido essencial de cadeia ramificada, importante para a formação da hemoglobina.Norleucina: Aminoácido não natural utilizado experimentalmente para o estudo da estrutura e função da proteína. É estruturalmente semelhante à METIONINA, entretanto sem o ENXÔFRE.Complexo Cetoglutarato DesidrogenaseAminoácidos Essenciais: Aminoácidos que não são sintetizados pelo corpo humano em quantidades suficientes para realizar as funções fisiológicas. São obtidos através da dieta alimentar.PiruvatosComplexos Multienzimáticos: Sistemas de enzimas que funcionam sequencialmente catalisando reações consecutivas ligadas por intermediários metabólicos comuns. Podem envolver simplesmente uma transferência de átomos de hidrogênio ou moléculas de água e podem estar associados com grandes estruturas supramoleculares, como as MITOCÔNDRIAS ou os RIBOSSOMOS.Pseudomonas: Gênero de bactérias em forma de bastonete, Gram-negativas e aeróbias, que são amplamente distribuídas na natureza. Algumas espécies são patogênicas a humanos, animais e plantas.Nitrogênio: Elemento com o símbolo atômico N, número atômico 7 e peso atômico [14.00643; 14.00728]. O nitrogênio existe na forma de um gás biatômico e compõe aproximadamente 78 por cento do volume da atmosfera terrestre. É um constituinte das proteínas e dos ácidos nucleicos, sendo encontrado em todas as células.ValeratosÁcido Pirúvico: Composto intermediário no metabolismo dos carboidratos. Na deficiência de tiamina, sua oxidação é retardada e ela se acumula nos tecidos, especialmente nas estruturas nervosas. (Stedman, 25a ed)Aminoácidos: Compostos orgânicos compostos que geralmente contêm um grupo amina (-NH2) e um carboxil (-COOH). Vinte aminoácidos diferentes são as subunidades que ao serem polimerizadas formam as proteínas.Coenzima AEstereoisomerismo: Fenômeno através do qual compostos cujas moléculas têm o mesmo número e tipo de átomos e o mesmo arranjo atômico, mas diferem nas relações espaciais.Proteínas na Dieta: Proteínas obtidas de alimentos. São a principal fonte dos AMINOÁCIDOS ESSÊNCIAIS.Oxirredução: Reação química em que um elétron é transferido de uma molécula para outra. A molécula doadora do elétron é o agente de redução ou redutor; a molécula aceitadora do elétron é o agente de oxidação ou oxidante. Os agentes redutores e oxidantes funcionam como pares conjugados de oxidação-redução ou pares redox (tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p471).Especificidade por Substrato: Aspecto característico [(dependência)] da atividade enzimática em relação ao tipo de substrato com o qual a enzima (ou molécula catalítica) reage.Butiratos: Derivados do ÁCIDO BUTÍRICO. Está incluída sob este descritor uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm a estrutura carboxipropano.Cinética: Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.Uremia: Síndrome clínica associada com a retenção renal de produtos residuais renais ou toxinas urêmicas no sangue. Geralmente é o resultado da INSUFICIÊNCIA RENAL. A maioria das toxinas urêmicas é produto final do CATABOLISMO de proteínas ou nitrogênio, como UREIA ou CREATININA. A uremia grave pode levar a múltiplas disfunções orgãnicas com uma constelação de sintomas.NAD: Coenzima composta de nicotinamida monoculeotídeo (NMN) acoplada à adenosina monofosfato (AMP) por ligação pirofosfato. É encontrada amplamente na natureza e está envolvida em numerosas reações enzimáticas nas quais serve como portador de elétrons sendo alternadamente oxidada (NAD+) e reduzida (NADH). (Dorland, 28a ed)