Cofator enzimático, solúvel em água, presente em quantidades diminutas em toda célula viva. Ocorre principalmente ligada a proteínas ou polipeptídeos, e é abundante no fígado, pâncreas, levedura e leite.

Proteína específica na albumina do ovo que interage com a BIOTINA tornando-a indisponível aos mamíferos, produzindo desse modo, a deficiência de biotina.

Enzimas que catalisam a união de duas moléculas através da formação de uma ligação carbono-nitrogênio. EC 6.3.

Proteína extracelular de 60 kDa de Streptomyces avidinii com quatro sítios de ligação de alta afinidade para a biotina. Diferentemente da AVIDINA, a estreptavidina tem um ponto isoelétrico aproximadamente neutro e é livre de cadeias laterais de carboidratos.

Carboxi-liase que cataliza a descarboxilação de (S)-2-metil-3-oxopropanoil-CoA para propanoil-CoA. Em micro-organismos, a reação pode se acoplar ao transporte vetorial de íons SÓDIO através da membrana citoplasmática.

Enzima dependente de biotina, pertencente à família das ligases, que catalisa a adição de DIÓXIDO DE CARBONO ao piruvato. Ocorre tanto em plantas quanto em animais. A deficiência desta enzima causa retardo psicomotor severo, e ACIDOSE LÁCTICA em crianças. EC 6.4.1.1.

Enzimas que transferem átomos de enxofre para várias moléculas aceptoras. EC 2.8.1.

Valeratos is a medical term that refers to the condition of having gums that are red, swollen, and bleed easily, often indicative of gingivitis or periodontal disease.

Enzima que catalisa a liberação de BIOTINA a partir da biocitina. Em humanos, os defeitos na enzima causam acidemia orgânica, DEFICIÊNCIA MÚLTIPLA DE CARBOXILASE ou DEFICIÊNCIA DE BIOTINIDASE.

Enzimas que catalisam a união de duas moléculas através da formação de uma ligação carbono-carbono. São as enzimas carboxilantes e na maioria, biotinil-proteínas. EC 6.4.

Enzima carboxilante que catalisa a conversão de ATP, acetil-CoA e HCO3- a ADP, ortofosfato e malonil-CoA. É uma proteína biotinilada que também catalisa a transcarboxilação. A enzima de planta também carboxila propanoil-CoA e butanoil-CoA. EC 6.4.1.2.

A forma do complexo da sintase dos ácidos graxos encontrada em BACTÉRIAS, FUNGOS e PLANTAS. Os passos catalíticos são como os da forma animal, mas a estrutura proteica é diferente, com enzimas dissociadas codificadas por genes distintos. É alvo de alguns ANTI-INFECCIOSOS, resultando no rompimento da MEMBRANA CELULAR e da PAREDE CELULAR.

Grupo de enzimas que catalisa a transferência de grupos carboxila ou carbamoil. EC 2.1.3.

Grupo de compostos derivados do ácido heptanodioico com a fórmula geral R-C7H11O4.

Anexos altamente queratinizados que são afiadas e curvas, ou achatadas e com bordas pontiagudas. São encontrados principalmente na terminação dos membros em certos animais.

Deficiência nas atividades das enzimas dependentes de biotina (propionil-CoA carboxilase, metilcrotonil-CoA carboxilase e PIRUVATO CARBOXILASE) devido a um dos dois defeitos no metabolismo da BIOTINA. A forma neonatal é devida à DEFICIÊNCIA DE HOLOCARBOXILASE SINTETASE. A forma de manifestação tardia é devida à DEFICIÊNCIA DE BIOTINIDASE.

O branco de um ovo, especialmente o ovo de uma galinha, usado para cozinhar. Contém albumina.

Forma de início tardio da DEFICIÊNCIA MÚLTIPLA DE CARBOXILASE (deficiência nas atividades das enzimas dependentes de biotina propionil-CoA carboxilase, metilcrotonil-CoA carboxilase e PIRUVATO CARBOXILASE) devida a um defeito ou deficiência na biotinidase que é essencial para reciclar a BIOTINA.

Afecção devida à deficiência de qualquer membro do COMPLEXO VITAMÍNICO B. Estas vitaminas B são hidrossolúveis e devem ser obtidas da dieta porque são facilmente eliminadas na urina. Ao contrário das vitaminas lipossolúveis, elas não podem ser armazenadas na gordura corporal.

Enzimas que catalisam a adição de um grupo carboxila a um composto (carboxilases) ou a remoção de um grupo carboxila a partir de um composto (descarboxilases). EC 4.1.1.

Classe de enzimas que catalisam a formação de uma ligação entre duas moléculas de um substrato, acoplada com a hidrólise de uma ligação pirofosfato no ATP ou um doador semelhante de energia. (Dorland, 28a ed). EC 6.

Espécie de bactérias Gram-negativas, facultativamente anaeróbicas, em forma de bastão (BACILOS GRAM-NEGATIVOS ANAERÓBIOS FACULTATIVOS) comumente encontrada na parte mais baixa do intestino de animais de sangue quente. Geralmente não é patogênica, embora algumas linhagens sejam conhecidas por produzir DIARREIA e infecções piogênicas. As linhagens patogênicas (virotipos) são classificadas pelos seus mecanismos patogênicos específicos como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXIGÊNICA), etc.

Butiril-beta-alanina que também pode ser visto como um ácido pantoico complexado com BETA ALANINA. É incorporado na COENZIMA A e protege as células contra danos peroxidativos por elevar o nível de GLUTATIONA.

Forma neonatal da DEFICIÊNCIA MÚLTIPLA DE CARBOXILASE, causada por um defeito ou deficiência na holocarboxilase sintetase. HLCS é uma enzima que liga covalentemente a biotina às carboxilases dependentes de biotina (propionil-CoA carboxilase, piruvato carboxilase e beta-metilcrotonil-CoA carboxilase).