Grupo de afecções hereditárias heterogêneas clínica e geneticamente caracterizado por ESMALTE DENTÁRIO malformado, geralmente envolvendo HIPOPLASIA DO ESMALTE DENTÁRIO e/ou DESMINERALIZAÇÃO DO DENTE.

Elaboração do esmalte dentário pelos ameloblastos, começando com sua participação na formação da junção dentina-esmalte até a produção da matriz para os prismas de esmalte e para a substância interprismática.

Proteínas que são parte da matriz do esmalte dentário.

Matriz metaloproteinase secretada, com atividade predominantemente proteolítica na matriz do esmalte. A enzima tem alta especificidade para a proteína da matriz do esmalte dentário (AMELOGENINA).

Afecção adquirida ou herdada devido a uma deficiência na formação do esmalte dentário (AMELOGÊNESE). Geralmente é caracterizada pelo ESMALTE DENTÁRIO defeituoso, fino ou malformado. Os fatores de risco para a hipoplasia do esmalte dentário incluem mutações genéticas, deficiências nutricionais, doenças e fatores ambientais.

Proteína principal que forma o esmalte dentário encontrada em mamíferos. Em humanos, a proteína é codificada por GENES encontrados tanto no CROMOSSOMO X como no CROMOSSOMO Y.

Camada rígida, delgada e translúcida, de substância calcificada que reveste e protege a dentina da coroa do dente. É a substância mais dura do corpo e é quase que completamente composta de sais de cálcio. Ao microscópio, é composta de bastões delgados (prismas do esmalte) mantidos conectados por uma substância cimentante, e apresenta-se revestido por uma bainha de esmalte. (Tradução livre do original: Jablonski, Dictionary of Dentistry, 1992, p286)

DOENÇAS DO COLÁGENO caracterizadas por ossos quebradiços, osteoporóticos e que se quebram com facilidade. Também podem se apresentar com esclera azulada, articulações soltas e formação imperfeita de dentina. A maioria é autossômica dominante e associada com mutações no COLÁGENO TIPO I.

Células epiteliais cilíndricas localizadas na camada mais interna do ÓRGÃO DO ESMALTE. Suas funções incluem contribuição ao desenvolvimento da junção dentina-esmalte através da deposição de uma camada de matriz, produzindo então o alicerce para os prismas (as unidades estruturais do ESMALTE DENTÁRIO), e produção de matriz para o prismas do esmalte e para a substância interprismática.

Qualquer mudança na tonalidade, cor ou translucência de um dente devido a qualquer causa. Materiais restauradores, drogas (tanto tópicas como sistêmicas), necrose da polpa ou hemorragia podem ser responsáveis.

Processo através do qual sais de cálcio são depositados no esmalte dental. O processo é normal no desenvolvimento de ossos e dentes.

Uma de um conjunto de estruturas semelhantes a ossos na boca usadas para morder e mastigar.

Qualquer dos oito dentes frontais (quatro maxilares e quatro mandibulares) que apresentam uma lâmina incisiva aguda para o corte do alimento e uma única raiz, os quais são encontrados no homem, tanto nos dentes permanentes quanto nos decíduos.

Afecção em que certos dentes em oposição não conseguem estabelecer contato oclusal quando a mandíbula está fechada.

Códon específico de aminoácido que foi convertido em um códon de parada (CÓDON DE TERMINAÇÃO) por mutação. Sua ocorrência é anormal causando término prematuro da tradução proteica e que resulta na produção de proteínas truncadas e não funcionais. A mutação sem sentido é uma que converte um códon específico de aminoácido a um códon de parada.

A reabsorção de tecido dentário calcificado, envolvendo desmineralização devido à reversão da troca de cátions e reabsorção lacunar por osteoclastos. Há dois tipos: externo (como resultado de patologia dentária) e interno (iniciado aparentemente por uma hiperplasia inflamatória peculiar da polpa).

A falta congênita das ou os defeitos nas estruturas dos dentes.

Os vinte dentes da primeira dentição, os quais caem e são substituídos pelos dentes permanentes, usualmente em torno dos seis anos de idade. Espera-se que a erupção de todos os dentes decíduos normalmente ocorra em torno de dois anos e meio de idade.

Células epiteliais que envolvem a coroa dentária e apresenta-se diferenciada em três camadas: o epitélio interno do esmalte, formado por ameloblastos que eventualmente formam o esmalte; a polpa do esmalte e o epitélio externo do esmalte, ambos os quais se atrofiam e desaparecem antes e após erupção do dente, respectivamente.

Registro da descendência ou ancestralidade, particularmente de uma característica ou traço especial que identifica cada membro da família, suas relações e seu estado em relação a este traço ou característica.

Genes que influenciam o FENÓTIPO apenas no estágio homozigoto.

Enzimas proteolíticas da família das serina endopeptidases encontradas no sangue e urina normais. Especificamente, as calicreínas são vasodilatadores e hipotensores potentes que aumentam a permeabilidade vascular afetando a musculatura lisa. Atuam como agentes de infertilidade nos homens. São reconhecidas três formas, a CALICREÍNA PLASMÁTICA (EC 3.4.21.34), CALICREÍNAS TECIDUAIS (EC 3.4.21.35) e ANTÍGENO PROSTÁTICO ESPECÍFICO (EC 3.4.21.77)

Microscopia em que o objeto é examinado diretamente por uma varredura de feixe de elétrons na amostra ponto-a-ponto. A imagem é construída por detecção de produtos de interação da amostra que são projetados acima do seu plano como elétrons dispersos no plano oposto. Embora a MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE TRANSMISSÃO também varra ponto-a-ponto a amostra com o feixe de elétrons, a imagem é construída pela detecção de elétrons, ou de seus produtos de interação que são transmitidos através do plano da amostra, formando desta maneira, a MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE TRANSMISSÃO.

Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.

Odontoblastos são células especializadas, localizadas na camada externa da polpa dentária, que participam do processo de formação e mineralização da estrutura dental através da secreção da matriz óssea.