Enzimas que catalisam o primeiro passo da beta-oxidação dos ÁCIDOS GRAXOS.

Flavoproteína oxidorredutase que tem especificidade para os ácidos graxos de cadeia média. Forma um complexo com as FLAVOPROTEÍNAS TRANSFERIDORAS DE ELÉTRONS e transporta equivalentes redutores para a UBIQUINONA.

Flavoproteína oxirredutase com especificidade para os ácidos graxos de cadeia longa. Forma um complexo com as FLAVOPROTEÍNAS TRANSFERIDORAS DE ELÉTRONS e transporta equivalentes redutores para a UBIQUINONA.

Flavoproteína oxirredutase com especificidade para os ácidos graxos de cadeia curta. Forma um complexo com as FLAVOPROTEÍNAS TRANSFERIDORAS DE ELÉTRONS e transporta equivalentes redutores para a UBIQUINONA.

Erros no metabolismo de LIPÍDEOS que resulta de MUTAÇÕES genéticas inatas hereditárias.

S-Acil coenzima A. Derivados da coenzima A com ácidos graxos, que estão envolvidos na biossíntese e oxidação de ácidos graxos, bem como na formação de ceramidas.

Flavoproteína mitocondrial que catalisa a oxidação de 3-metilbutanoil-CoA a 3-metilbut-2-enoil-CoA utilizando FAD como co-fator. Os defeitos nesta enzima estão associados com acidemia isovalérica (IVA).

Flavoproteínas que atuam como aceptores de elétron específicas para diversas DESIDROGENASES. Participam na transferência de elétrons para uma variedade de aceptores redox que ocorrem na cadeia respiratória.

Enzima que catalisa os primeiros passos e os passos determinantes da beta-oxidação peroxissômica dos ácidos graxos. Atua sobre derivados COENZIMA A de ácidos graxos com cadeias medindo de 8 a 18 [carbonos], utilizando FLAVINA-ADENINA DINUCLEOTÍDEO como um co-fator.

Constituinte de MÚSCULO ESTRIADO e FÍGADO. É derivado de aminoácido e um cofator essencial no metabolismo de ácidos graxos.

Enzimas que catalisam a formação de derivados de acil-CoA. EC 6.2.1.

Ácidos monobásicos orgânicos derivados de hidrocarbonetos pela oxidação equivalente de um grupo metil em um álcool, aldeído e, então, ácido. Ácidos graxos são saturados e não saturados (ÁCIDOS GRAXOS NÃO SATURADOS).

Enzima tetramérica que junto com a coenzima NAD+, catalisa a interconversão de lactato e piruvato. Em vertebrados, há genes para três subunidades diferentes (LDH-A, LDH-B e LDH-C).

Subclasse de enzimas que inclui todas as desidrogenases que atuam sobre as ligações carbono-carbono. Este grupo enzimático inclui todas as enzimas que introduzem ligações duplas nos substratos por desidrogenação direta das ligações simples carbono-carbono.

Transtorno autossômico recessivo da oxidação de ácidos graxos e AMINOÁCIDOS DE CADEIA RAMIFICADA e do catabolismo da LISINA e da COLINA que é devido a defeitos na FLAVOPROTEÍNAS TRANSFERIDORAS DE ELÉTRONS ou na sua desidrogenase. a flavoproteína transferidora de elétron: ubiquinona oxidorredutase (EC1.5.5.1)

Enzimas que catalisam reversivelmente a oxidação de 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA, na presença de NAD. São enzimas cruciais na oxidação de ácidos graxos e na síntese mitocondrial de ácidos graxos.

Enzima contendo zinco que oxida álcoois primários e secundários ou hemiacetais na presença de NAD. Na fermentação alcoólica, catalisa a etapa final de redução de um aldeído a um álcool na presença de NADH e hidrogênio.

Mitocôndrias localizadas em hepatócitos. Como em todas as mitocôndrias, existe uma membrana interna e uma externa, criando conjuntamente dois compartimentos mitocondriais separados: o espaço da matriz interna e um espaço intermembranar muito mais estreito. Na mitocôndria hepática, aproximadamente 67 por cento das proteínas totais da mitocôndria localizam-se na matriz. (Tradução livre do original: Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p343-4)

Enzima flavoproteína responsável pelo catabolismo da LISINA, HIDROLISINA e TRIPTOFANO. Cataliza a oxidação do GLUTARIL-CoA a crotonoil-CoA utilizando FAD como co-fator. Acidúria glutárica tipo I é um erro inato do metabólico devido a deficiência da glutaril-CoA desidrogenase.

Produto de condensação da riboflavina e de adenosina difosfato. Coenzima de várias desidrogenases aeróbicas, como p.ex., a D-aminoácido oxidase e a L-aminoácido oxidase. (Tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p972)

Deficiência de riboflavina na dieta que produz síndrome cujos sintomas são: quilose ou quilite, estomatite angular, glossite, língua de coloração vermelho-púrpura ou magenta, podendo apresentar fissuras, vascularização corneana, dissebacia e anemia. (Dorland, 28a ed.)

Flavoproteínas são proteínas que contenham um grupo prostético de flavina, desempenhando funções importantes em reações redox no metabolismo celular.

Derivado da coenzima A com ácido graxo, que exerce um papel chave na oxidação e na biossíntese de ácidos graxos.

Reação química em que um elétron é transferido de uma molécula para outra. A molécula doadora do elétron é o agente de redução ou redutor; a molécula aceitadora do elétron é o agente de oxidação ou oxidante. Os agentes redutores e oxidantes funcionam como pares conjugados de oxidação-redução ou pares redox (tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p471).

Enzimas que catalisam a desidrogenação de GLICERALDEÍDO 3-FOSFATO. Existem vários tipos de gliceraldeído-3-fosfato-desidrogenase incluindo as variedades fosforilantes e não fosforilantes, as que transferem hidrogênio para NADP e as que transferem hidrogênio para NAD.

Classe de todas as enzimas que catalisam reações de oxidorredução. O substrato que é oxidado é considerado doador de hidrogênio. O nome sistemático é baseado na oxidorredutase doador:receptor. O nome recomendado é desidrogenase, onde for possível. Como alternativa, redutase pode ser usado. O termo oxidase é usado apenas nos casos em que o O2 é o receptor.

Enzima que oxida um aldeído na presença de NAD+ e água a um ácido e NADH. Esta enzima fora inicialmente classificada como EC 1.1.1.70.

Identificação de parâmetros selecionados nos recém-nascidos por vários testes, avaliações ou outros procedimentos. A triagem pode ser feita por medidas clínicas ou laboratoriais. Um teste de triagem é desenvolvido para selecionar recém-nascidos saudáveis (RECÉM-NASCIDO) daqueles que não o são, mas o teste de triagem não pretende ser um mecanismo diagnóstico e sim epidemiológico.

Aspecto característico [(dependência)] da atividade enzimática em relação ao tipo de substrato com o qual a enzima (ou molécula catalítica) reage.

Enzima que catalisa a conversão de L-glutamato e água a 2-oxoglutarato e NH3 na presença de NAD+. EC 1.4.1.2.

Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) is a metabolic enzyme that plays a crucial role in protecting cells from oxidative damage by maintaining the balance of reduced glutathione.

Éster de ácido graxo de cadeia longa de carnitina que facilita a transferência de ácidos graxos de cadeia longa do citoplasma para a mitocôndria durante a oxidação dos ácidos graxos.

Enzima que catalisa a conversão de (S)-malato e NAD+ a oxalacetato e NADH. EC 1.1.1.37.

Enzima mitocondrial que catalisa a descarboxilação oxidativa do isocitrato para formar alfa-cetoglutarato, usando NAD+ como aceptor de elétrons. A reação é o passo-crucial limitador da taxa de reação do ciclo dos ácidos tricarboxílicos. A enzima exige Mg2+ ou Mn2+ e é ativada por ADP, citrato, e Ca2+ e inibida por NADH, NADPH e ATP. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.41.

Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.

Desidrogenase 3-hidroxiacil CoA dependente de NAD que possui especificidade para cadeias acil que contêm 8 e 10 carbonos.

Enzima que catalisa reversivelmente a hidratação de acil-CoA de ácido graxo insaturado, para dar beta-hidroxil-CoA. Exerce um papel na oxidação de ácidos graxos e na síntese mitocondrial de ácidos graxos, tem ampla especificidade e é mais ativa com crotonil-CoA. EC 4.2.1.17.

Subclasse de enzimas que inclui todas as desidrogenases que agem sobre álcoois primários e secundários, bem como sobre hemiacetais. São classificados posteriormente de acordo com o aceptor, que pode ser NAD+ ou NADP+ (subclasse 1.1.1), citocromo (1.1.2), oxigênio (1.1.3), quinona (1.1.5) ou outro aceptor (1.1.99).

Forma de encefalopatia com infiltração gordurosa do FÍGADO, caracterizada por EDEMA cerebral e VÔMITO que podem rapidamente progredir para ATAQUES, COMA e MORTE. É causada por uma perda generalizada da função mitocondrial levando a alterações no metabolismo de CARNITINA e ácidos graxos.

Enzima que catalisa reversivelmente a hidrólise do palmitoil-CoA ou outros compostos da coenzima A com acila de cadeia longa para dar CoA e palmitato ou outros acil ésteres. A enzima está envolvida na esterificação de ácidos graxos para formar triglicerídeos. EC 3.1.2.2.

Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.

Ácidos pentanoicos, também conhecidos como ácidos valéricos, são um grupo de compostos orgânicos com cadeias carbonadas de cinco átomos de carbono e terminando em um grupo funcional de ácido carboxílico (-COOH), que podem ocorrer naturalmente em alguns alimentos e óleos essenciais, e podem ser produzidos industrialmente para diversos usos, incluindo a fabricação de perfumes, sabores e outros produtos químicos.

Enzima que catalisa reversivelmente a conversão de palmitoil-CoA a palmitoilcarnitina na membrana interna da mitocôndria. EC 2.3.1.21.

Erros nos processos metabólicos resultante de mutações genéticas congênitas que são herdadas ou adquiridas no útero.

Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.

Flavoproteína (contendo oxidorredutase) que catalisa a redução de lipoamida (pelo NADH) para di-hidrolipoamida (e NAD+). A enzima é um componente de vários COMPLEXOS MULTIENZIMÁTICOS.

Catalisam reversivelmente a oxidação de um grupo hidroxila dos carboidratos para formar um cetoaçúcar, aldeído ou lactona. Qualquer aceptor, exceto o oxigênio molecular, é permitido. Inclui EC 1.1.1., EC 1.1.2 e 1.1.99.

Proteína da mitocôndria que consiste de quatro subunidades alfa e quatro beta. Contém atividades de enoil-CoA hidratase, de 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase de cadeia longa e de acetil-CoA C-aciltransferase, desempenhando um papel importante no metabolismo de ÁCIDOS GRAXOS de cadeia longa.

Flavoproteína que contém oxidorredutase que catalisa a desidrogenação do SUCCINATO em fumarato. Na maioria dos organismos eucarióticos, esta enzima é um componente do complexo II de transporte de elétrons das mitocôndrias.

Álcool oxidorredutase que catalisa a oxidação de L-iditol a L-sorbose na presença de NAD. Também age sobre o D-glucitol, para formar D-frutose. Age também em outros álcoois de açúcar intimamente relacionados, para formar o açúcar correspondente. EC 1.1.1.14.

Mercurial orgânico utilizado como reagente sulfidrila.

Partículas citoplasmáticas densas aos elétrons, ligadas por uma membrana única, como os PEROXISSOMOS, GLIOXISSOMOS e glicossomos.

Organelas semiautônomas que se autorreproduzem, encontradas na maioria do citoplasma de todas as células, mas não de todos os eucariotos. Cada mitocôndria é envolvida por uma membrana dupla limitante. A membrana interna é altamente invaginada e suas projeções são denominadas cristas. As mitocôndrias são os locais das reações de fosforilação oxidativa, que resultam na formação de ATP. Elas contêm RIBOSSOMOS característicos, RNA DE TRANSFERÊNCIA, AMINOACIL-T RNA SINTASES e fatores de elongação e terminação. A mitocôndria depende dos genes contidos no núcleo das células no qual se encontram muitos RNAs mensageiros essenciais (RNA MENSAGEIRO). Acredita-se que a mitocôndria tenha se originado a partir de bactérias aeróbicas que estabeleceram uma relação simbiótica com os protoeucariotos primitivos. (Tradução livre do original: King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed).

Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.

Coenzima composta de nicotinamida monoculeotídeo (NMN) acoplada à adenosina monofosfato (AMP) por ligação pirofosfato. É encontrada amplamente na natureza e está envolvida em numerosas reações enzimáticas nas quais serve como portador de elétrons sendo alternadamente oxidada (NAD+) e reduzida (NADH). (Dorland, 28a ed)

Glicerol-3-phosphate dehydrogenase is an enzyme that catalyzes the conversion of dihydroxyacetone phosphate to glycerol 3-phosphate in the glycolytic pathway, while also playing a role in gluconeogenesis and oxidative stress response.

Oxidorredutases específicas para ALDEÍDOS.

Derivados do ácido caprílico. Sob este descritor está incluída uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm uma estrutura alifática de oito carbonos e carboxila terminal.

ÁCIDOS GRAXOS em que a cadeia de carbono contém uma ou mais ligações duplas ou triplas carbono-carbono.

Glucose desidrogenase que catalisa a oxidação de beta-D-glucose para formar D-glucono-1,5-lactona, utilizando NAD, assim como NADP como uma coenzima.

Enzimas da classe das oxidorredutases que catalisam a desidrogenação de hidroxiesteroides. EC 1.1.-.

Arte ou processo de comparar fotometricamente a intensidade relativa da luz em diferentes regiões do espectro.

Acetil CoA participa na biossíntese de ácidos graxos e esteróis, na oxidação de ácidos graxos e no metabolismo de muitos aminoácidos. Também atua como agente biológico acetilante.

Família de enzimas que catalisam as reações de syn-desidrogenação regiosseletiva, quimiosseletiva e estereosseletiva. Estas enzimas funcionam através de um mecanismo que está vinculado diretamente à redução de OXIGÊNIO molecular.

Inserção de moléculas de DNA recombinante de origem procariótica e/ou eucariótica em um veículo replicante, tal como um plasmídeo ou vírus vetores, e a introdução das moléculas híbridas resultantes em células receptoras, sem alterar a viabilidade dessas células.

O Complexo Cetoglutarato Desidrogenase é um complexo enzimático multienzimático que desempenha um papel crucial na oxidação de cetoglutarato a sucoína no ciclo dos ácidos tricarboxílicos, fornecendo energia e participando da regulação do metabolismo.

Sequência de PURINAS e PIRIMIDINAS em ácidos nucleicos e polinucleotídeos. É chamada também de sequência nucleotídica.

Polipeptídeo com 86 aminoácidos encontrado nos tecidos central e periférico, que desloca o diazepam do local de reconhecimento da benzodiazepina no receptor do ácido gama-aminobutírico (RECEPTORES DE GABA). Também se liga aos ésteres de acil-CoA de cadeias médias e longas e atua como transportador de acil-CoA. Este peptídeo regula o metabolismo de lipídeos.

D-Glucose:1-oxidorredutases. Catalisa a oxidação de D-glucose a D-glucono-gama-lactona e aceptor reduzido. Qualquer aceptor, exceto oxigênio molecular, é permitido. Inclui EC 1.1.1.47; EC 1.1.1.118; EC 1.1.1.119 e EC 1.1.99.10.

Catalisam a oxidação de 3-hidroxiesteroides a 3-cetosteroides.

Doenças causadas pela função anormal da MITOCÔNDRIA. Podem ser causadas por mutações, adquiridas ou herdadas no DNA mitocondrial ou nos genes nucleares que codificam os componentes mitocondriais. Podem também ser devidas a uma disfunção adquirida da mitocôndria decorrente de efeitos adversos de drogas, infecções ou outras causas ambientais.

Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.

Enzima da classe das oxidorredutases que catalisa a descarboxilação oxidativa de 6-fosfogluconato para formar ribulose 5-fosfato, reduzindo NADP+ a NADPH. A reação é um passo na via da pentose-fosfato no metabolismo da glucose.

Flavoproteína e oxidorredutase que apresenta átomos de ferro e enxofre e catalisa a oxidação de NADH a NAD. Em eucariotos esta enzima pode ser encontrada como componente do complexo I transportador mitocondrial de elétrons. Em condições experimentais, a enzima pode usar o GRUPO CITOCROMO C como cofator redutor. Anteriormente classificada como EC 1.6.2.1.

Enzima que catalisa a etapa final da oxidação de ácidos graxos na qual é liberada a ACETIL COA e é formado o éster de CoA de um ácido graxo dois carbonos mais curto.

Catalisa reversivelmente a oxidação de um grupo hidroxila de álcoois de açúcar, para formar um cetoaçúcar, aldeído ou lactona. Qualquer aceptor, exceto oxigênio molecular, é permitido. Inclui EC 1.1.1.; EC 1.1.2 e EC 1.1.99.

Derivados hidroxalatos do ácido benzoico que contêm mercúrio. Alguns deles são utilizados como reagente sulfidrilas em estudos bioquímicos.

Derivados do esqueleto da dimetilisoaloxazina (7,8-dimetilbenzo[g]pteridina-2,4(3H,10H)-diona). Os derivados da flavina servem como transferidores de elétrons atuando sobre as FLAVOPROTEÍNAS como co-fatores de enzimas.

Enzima que catalisa a desidrogenação de inosina 5'-fosfato a xantosina 5'-fosfato na presença de NAD. EC 1.1.1.205.

Classe de enzimas que catalisa a oxidação de 17-hidroxiesteroides a 17-cetosteroides. EC 1.1.-.

Álcool oxidorredutases com substrato específico para ÁCIDO LÁCTICO.

Moléculas pequenas exigidas para a função catalítica de ENZIMAS. Muitas VITAMINAS são coenzimas.

Enzimas da classe das transferases que catalisam a transferência de grupos acil de doador para recebedor, formando ésteres ou amidas. EC 2.3.

Metileno-ciclopropil-alanina e congêneres isolados da fruta comestível (ainda verde) do CASTANHEIRO-DA-ÁFRICA (BLIGHIA SAPIDA). A hipoglicina B é o congênere gama-glutamil da hipoglicina A. São muito tóxicas e teratogênicas, causando a síndrome denominada "doença do vômito da Jamaica". O quadro inclui queda no nível de glucose sanguínea devido à interferência no metabolismo dos ÁCIDOS GRAXOS e LEUCINAS, levando a VÔMITOS, lesão hepática, CRISES CONVULSIVAS e MORTE.

Flavoproteínas que catalisam reversivelmente a redução de dióxido de carbono para formiato. Muitos compostos podem agir como aceptores, mas o único aceptor fisiológico é o NAD. As enzimas são ativas na fermentação de açúcares e outros compostos a dióxido de carbono, e são enzimas chaves na obtenção de energia quando as bactérias crescem em formiato como única fonte de carbono. Foram purificadas de sangue bovino. EC 1.2.1.2.

Processos fisiológicos na biossíntese (anabolismo) e degradação (catabolismo) de LIPÍDEOS.

Qualquer animal da família Suidae, compreendendo mamíferos onívoros, robustos, de pernas curtas, pele espessa (geralmente coberta com cerdas grossas), focinho longo e móvel, e cauda pequena. Compreendem os gêneros Babyrousa, Phacochoerus (javalis africanos) e o Sus, que abrange o porco doméstico (ver SUS SCROFA)

Enzima que catalisa a oxidação de XANTINA na presença de NAD+ para formar ÁCIDO ÚRICO e NADH. Age também sobre uma variedade de outras purinas e aldeídos.

Derivados do ácido adípico. Incluído sob este descritor está uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm uma estrutura alifática terminada com carboxila-1,6.

Coenzima A é uma pequena molécula essencial em diversas reações metabólicas, principalmente no ciclo de Krebs e na beta-oxidação de ácidos graxos, transportando grupos acetil e atuando como um cofator nessas reações.

Enzima que catalisa a formação de ésteres de colesterol pela transferência direta de um grupo de ácido graxo de um derivado de ácido graxo com CoA. Esta enzima foi encontrada nas adrenais, gônadas, fígado, mucosa intestinal e aorta de muitas espécies de mamíferos. EC 2.3.1.26.

Mitocôndrias do miocárdio.

Modelos usados experimentalmente ou teoricamente para estudar a forma das moléculas, suas propriedades eletrônicas ou interações [com outras moléculas]; inclui moléculas análogas, gráficos gerados por computador e estruturas mecânicas.

Sistemas de enzimas que funcionam sequencialmente catalisando reações consecutivas ligadas por intermediários metabólicos comuns. Podem envolver simplesmente uma transferência de átomos de hidrogênio ou moléculas de água e podem estar associados com grandes estruturas supramoleculares, como as MITOCÔNDRIAS ou os RIBOSSOMOS.

Compostos com três átomos de nitrogênio contíguos em formato linear (H2N-N=NH) e derivados hidrocarbil.

Cetona oxirredutase que catalisa a conversão geral de alfa-cetoácidos para ACIL-CoA e CO2. A enzima necessita de difosfato de tiamina como co-fator. Os defeitos nos genes que codificam subunidades da enzima causam a DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO. A enzima foi classificada anteriormente como EC 1.2.4.3.

Inidor da glutamato descarboxilase. Diminui a concentração de ÁCIDO GAMA-AMINOBUTÍRICO no encéfalo, por isso causando convulsões.

Espécie de bactérias Gram-negativas, facultativamente anaeróbicas, em forma de bastão (BACILOS GRAM-NEGATIVOS ANAERÓBIOS FACULTATIVOS) comumente encontrada na parte mais baixa do intestino de animais de sangue quente. Geralmente não é patogênica, embora algumas linhagens sejam conhecidas por produzir DIARREIA e infecções piogênicas. As linhagens patogênicas (virotipos) são classificadas pelos seus mecanismos patogênicos específicos como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXIGÊNICA), etc.

A hidroxibutirato desidrogenase é uma enzima que catalisa a conversão reversível da D-3-hidroxibutirato em acetoacetato, desempenhando um papel fundamental no metabolismo de cetonas e aminoácidos.

Qualquer dos processos pelos quais fatores nucleares, citoplasmáticos ou intercelulares influem no controle diferencial da ação gênica na síntese enzimática.

Triglicerídeos referem-se a um tipo de gordura presente no sangue, responsável por fornecer energia ao organismo e armazenada nos tecidos adiposos quando excessiva.

Sequências de RNA que servem como modelo para a síntese proteica. RNAm bacterianos são geralmente transcritos primários pelo fato de não requererem processamento pós-transcricional. O RNAm eucariótico é sintetizado no núcleo e necessita ser transportado para o citoplasma para a tradução. A maior parte dos RNAm eucarióticos têm uma sequência de ácido poliadenílico na extremidade 3', denominada de cauda poli(A). Não se conhece com certeza a função dessa cauda, mas ela pode desempenhar um papel na exportação de RNAm maduro a partir do núcleo, tanto quanto em auxiliar na estabilização de algumas moléculas de RNAm retardando a sua degradação no citoplasma.

Componente E1 do COMPLEXO PIRUVATO DESIDROGENASE multienzimático. É composto por 2 subunidades alfa (subunidade alfa E1 piruvato desidrogenase) e 2 subunidades beta (subunidade beta E1 piruvato desidrogenase).

Coenzima composta de nicotinamida ribosil 5'-fosfato mononucleotídeo (NMN) acoplado por ligação pirofosfato ao 5'-fosfato de adenosina 2',5'-bifosfato. Serve como portador de elétrons em numerosas reações, sendo alternadamente oxidada (NADP+) e reduzida (NADPH). (Dorland, 28a ed)

Proteínas preparadas através da tecnologia de DNA recombinante.

Transtornos adquiridos, familiares e congênitos de MÚSCULO ESQUELÉTICO e MÚSCULO LISO.

Partes de uma macromolécula que participam diretamente em sua combinação específica com outra molécula.

Enzima catalisadora do primeiro passo no ciclo dos ácidos tricarboxílicos (CICLO DO ÁCIDO CÍTRICO). Catalisa a reação entre oxaloacetato e acetil CoA, que forma citrato e coenzima A. Anteriormente classificada como EC 4.1.3.7.

Proporção pela qual uma enzima conserva sua conformação estrutural ou sua atividade quando sujeita à estocagem, isolamento e purificação ou várias outras manipulações físicas ou químicas, incluindo enzimas proteolíticas e aquecimento.

Malonatos referem-se a sais ou ésteres do ácido malônico, um composto orgânico com duas carboxilas, encontrado em algumas plantas e microorganismos, e usado em processos industriais e alimentícios.

Hidroxiesteroide desidrogenases que catalisam a conversão reversível de cortisol para o metabólito inativo CORTISONA. As enzimas desta classe podem utilizar como cofatores o NAD ou NADP.

Oxidorredutases que são específicas para CETONAS.

Métodos usados para medir a atividade relativa de uma enzima específica ou sua concentração em solução. Caracteristicamente, um substrato da enzima é adicionado a uma solução tampão contendo a enzima e a taxa de conversão do substrato em produto é medida sob condições controladas. Muitos métodos de ensaios enzimáticos clássicos envolvem o uso de substratos colorimétricos sintéticos e a medida das taxas de reação por meio de espectrofotômetro.

Grau de similaridade entre sequências de aminoácidos. Esta informação é útil para analisar a relação genética de proteínas e espécies.

Tioléster hidrolases são enzimas que catalisam a hidrólise de ésteres tiol, desempenhando um papel importante no metabolismo de certos aminoácidos e compostos sulfurados.

Família de bacilos ou cocos Gram-negativos aeróbicos, não esporogênicos. Gêneros bem conhecidos incluem ACHROMOBACTER, ALCALIGENES e BORDETELLA.

Oxirredutase envolvida na degradação de bases pirimidinas. Catalisa o catabolismo de TIMINA, URACILA e da droga quimioterapêutica 5-FLUORURACILA.

Enzima que catalisa a oxidação de UDPglucose a UDPglucuronato na presença de NAD+. EC 1.1.1.22.

Criança durante o primeiro mês após o nascimento.

Normalidade de uma solução com relação a íons de HIDROGÊNIO, H+. Está relacionada com medições de acidez na maioria dos casos por pH = log 1/2[1/(H+)], onde (H+) é a concentração do íon hidrogênio em equivalentes-grama por litro de solução. (Tradução livre do original: McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 6th ed)

Deficiência enzimática produtora de doença, sujeita a muitas variantes, algumas das quais causam uma deficiência na atividade da GLUCOSEFOSFATO DESIDROGENASE nos eritrócitos, levando à anemia hemolítica.

Facilitação de uma reação química por um material (catalisador) que não é consumido na reação.

Ácido graxo insaturado, sendo o mais amplamente distribuído e abundante ácido graxo na natureza; usado comercialmente no preparo de oleatos e de loções, e como um solvente farmacêutico. (Stedman, 25a ed)

Derivados do ácido benzoico que contêm cloro e mercúrio.

Soma do peso de todos os átomos em uma molécula.

A necrose ou a desintegração do músculo esquelético frequentemente seguida por mioglobinuria.

11 beta-hidroxiesteroide-desidrogenase de baixa afinidade que se encontra em vários tecidos, os mais notáveis são FÍGADO, PULMÃO, TECIDO ADIPOSO, tecido vascular, OVÁRIO e SISTEMA NERVOSO CENTRAL. A enzima atua reversivelmente e pode usar NAD ou NADP como co-fatores.

Indivíduos geneticamente idênticos desenvolvidos de cruzamentos entre animais da mesma ninhada que vêm ocorrendo por vinte ou mais gerações ou por cruzamento entre progenitores e ninhada, com algumas restrições. Também inclui animais com longa história de procriação em colônia fechada.

Enzima dependente de NAD que cataliza a DESAMINAÇÃO reversível da L-ALANINA a piruvato e AMÔNIA. Esta enzima é necessária para o crescimento quando a ALANINA é a única fonte de CARBONO ou NITROGÊNIO. Pode também desempenhar um papel na síntese da PAREDE CELULAR porque a L-ALANINA é um constituinte importante da camada de PEPTIDOGLICANA.

Mitocôndrias localizadas no músculo esquelético e liso. Este tipo de mitocôndria não inclui a mitocôndria do miocárdio para a qual a MITOCÔNDRIAS CARDÍACAS está disponível.

Grupo de ácido graxos, geralmente de origem marinha, que possuem a primeira ligação insaturadas na terceira posição a partir do carbono ômega. Acredita-se que esses ácidos graxos são capazes de reduzir os níveis de triglicerídeos séricos, prevenir contra a resistência a insulina, melhorar o perfil lipídico, prolongar o tempo de sangramento, reduzir a contagem plaquetária e diminuir a adesividade plaquetária.

3-hidroxiesteroide desidrogenase que catalisa a redução reversível do androgênio ativo DIIDROTESTOSTERONA em 5-ALFA-ANDROSTANO-3 ALFA,17 BETA-DIOL. Também tem atividade em direção a outros 3-alfa-hidroxiesteroides e em 9-, 11- e 15-hidroxiprostaglandinas. A enzima é B-específica em referência à orientação do NAD reduzido ou NADPH.

Formas estruturalmente relacionadas de uma enzima. Cada isoenzima tem o mesmo mecanismo e classificação, mas difere nas características químicas, físicas ou imunológicas.

Ampla categoria de proteínas transportadoras de membrana que transportam especificamente ácidos graxos livres através das membranas celulares. Desempenham um papel importante no METABOLISMO DOS LIPÍDEOS em CÉLULAS que utilizam os ácidos graxos livres como fonte de energia.

Desidrogenase do álcool de açúcar que tem especificidade para o MANITOL. Nesta categoria, as enzimas são geralmente classificadas de acordo com sua preferência para um cofator redutor específico.

Componentes proteicos de complexas enzimas (HOLOENZIMAS). A apoenzima é a holoenzima menos quaisquer cofatores (cofatores de enzimas) ou grupos prostéticos requeridos para a função enzimática.

Ésteres são compostos orgânicos resultantes da reação entre um ácido carboxílico e um álcool, com eliminação de uma molécula de água.

Forma tridimensional característica de uma proteína, incluindo as estruturas secundária, supersecundária (motivos), terciária (domínios) e quaternária das cadeias peptídicas. A ESTRUTURA QUATERNÁRIA DE PROTEÍNA descreve a conformação assumida por proteínas multiméricas (agregados com mais de uma cadeia polipeptídica).

Catalisa reversivelmente a oxidação de grupos hidroxila das prostaglandinas.

Cromatografia em géis não iônicos sem levar em consideração o mecanismo de discriminação do soluto.

DNA complementar de fita única sintetizado a partir de um molde de RNA pela ação da DNA polimerase dependente de RNA. O DNAc (DNA complementar, não DNA circular, não C-DNA) é utilizado numa variedade de experimentos de clonagem molecular assim como servem como uma sonda de hibridização específica.

Técnica de cromatografia líquida que se caracteriza por alta pressão de passagem, alta sensibilidade e alta velocidade.

Relação entre a estrutura química de um composto e sua atividade biológica ou farmacológica. Os compostos são frequentemente classificados juntos por terem características estruturais em comum, incluindo forma, tamanho, arranjo estereoquímico e distribuição de grupos funcionais.

Enzima metaloflavoproteína envolvida no metabolismo da VITAMINA A e que cataliza a oxidação de retinal a ácido retinoico utilizando como coenzimas tanto NAD+ como FAD. Atua também nas formas 11-trans e 13-cis do retinal.

Processo pelo qual os ELÉTRONS são transportados de um substrato reduzido para o OXIGÊNIO molecular. (Tradução livre do original: Bennington, Saunders Dictionary and Encyclopedia of Laboratory Medicine and Technology, 1984, p270)

Estudo da estrutura dos cristais utilizando técnicas de DIFRAÇÃO POR RAIOS X.

Grupo de enzimas que catalisa a reação de redução-oxidação reversível dos 20-hidroxiesteroides, como 20-cetosteroide em 20-alfa-hidroxiesteroide. (EC 1.1.1.149) ou em 20-beta-hidroxiesteroide. (EC 1.1.1.53).

Álcoois primários de cadeia linear, normalmente com alto peso molecular, porém podem variar e conter até mesmo 4 carbonos. São derivados de gorduras naturais e óleos, incluindo os álcoois laurílico, estearílico, oleílico e linoleílico. São utilizados na indústria farmacêutica, cosmética e têxtil e na fabricação de detergentes, plásticos e óleos lubrificantes.

Combinação de dois ou mais aminoácidos ou sequências de bases de um organismo ou organismos de tal forma a alinhar áreas das sequências de distribuição das propriedades comuns. O grau de correlação ou homologia entre as sequências é previsto computacionalmente ou estatisticamente, baseado nos pesos determinados dos elementos alinhados entre as sequências. Isto pode servir como um indicador potencial de correlação genética entre os organismos.

Fator nutricional encontrado no leite, ovos, cevada maltada, fígado, rim, coração e vegetais folhosos. A mais rica fonte natural é a levedura. Encontrada sob a forma livre somente na retina do olho, soro do leite e urina. Suas principais formas em tecidos e células são os MONONUCLEOTÍDEOS DE FLAVINA e FLAVINA-ADENINA DINUCLEOTÍDEO.

11 beta-hidroxiesteroide-desidrogenase (dependente de NAD) de alta afinidade que atua unidirecionalmente para catalisar a desidrogenação do CORTISOL em CORTISONA. É encontrada predominantemente em tecidos alvo minerolocorticoides, como RIM, COLO, GLÂNDULAS SUDORÍPARAS e PLACENTA. A ausência desta enzima leva a uma forma fatal de hipertensão infantil denominada SÍNDROME DE EXCESSO APARENTE DE MINEROLOCORTICOIDES.

Grupo de ácidos graxos contendo 18 átomos de carbono e uma ligação dupla no carbono ômega 9.

Eletroforese na qual um gel de poliacrilamida é utilizado como meio de difusão.

Técnica microanalítica que combina espectrometria de massas e cromatografia gasosa para determinação qualitativa e quantitativa de compostos.

Tecido muscular do CORAÇÃO. Composto de células musculares estriadas e involuntárias (MIÓCITOS CARDÍACOS) conectadas, que formam a bomba contrátil geradora do fluxo sanguíneo.

A adição de um radical de ácido orgânico numa molécula.

Ácidos graxos insaturados de 22 carbonos encontrados predominantemente em ÓLEOS DE PEIXE.

Processo pelo qual substâncias endógenas ou exógenas ligam-se a proteínas, peptídeos, enzimas, precursores proteicos ou compostos relacionados. Medidas específicas de ligantes de proteínas são usadas frequentemente como ensaios em avaliações diagnósticas.

Enzima que catalisa a redução de aspártico beta-semi-aldeído a homosserina, que é o ponto de ramificação para a biossíntese de metionina, lisina, treonina e leucina, a partir do ácido aspártico. EC 1.1.1.3.

Método analítico usado para determinar a identidade de um composto químico com base em sua massa, empregando analisadores/espectrômetros de massa.

Derivado da coenzima A que exerce um papel fundamental na síntese de ácidos graxos, nos sistemas citoplasmático e microssomal.

Enzima dependente de NAD+ que catalisa a oxidação de 3-carboxi-4-metil-2-metilpentanoato em 3-carboxi-4-metil-2-oxopentanoato. Está envolvida na biossíntese da VALINA, LEUCINA e ISOLEUCINA.

Fator de transcrição nuclear. A heterodimerização com o RECEPTOR X RETINOIDE GAMA é importante para o metabolismo de LIPÍDEOS. É o alvo dos FIBRATOS para controlar a HIPERLIPIDEMIA.

Reações químicas envolvidas na produção e utilização de várias formas de energia nas células.

Proteínas codificadas pelo genoma mitocondrial ou proteínas codificadas pelo genoma nuclear que são importados para/e residentes na MITOCÔNDRIA.

Subtipo de músculo estriado fixado por TENDÕES ao ESQUELETO. Os músculos esqueléticos são inervados e seus movimentos podem ser conscientemente controlados. Também são chamados de músculos voluntários.

Região de uma enzima que interage com seu substrato causando uma reação enzimática.

Um grupo de ácidos graxos de dezesseis carbonos que não contêm duplas ligações.

MUTAGÊNESE geneticamente construída em um ponto específico na molécula de DNA que introduz uma substituição, inserção ou deleção de uma base.

(Piruvato desidrogenase (lipoamida))-fosfato fosfoidrolase. Enzima mitocondrial que catalisa a remoção hidrolítica de um fosfato de um grupo hidroxila de uma serina específica da piruvato desidrogenase, reativando o complexo enzimático. EC 3.1.3.43.

Enzima octamérica que pertence a superfamília das aminoácidos desidrogenases. A leucina desidrogenase cataliza a desaminação oxidativa reversível da L-LEUCINA a 4-metil-2-oxopentanoato (2-cetoisocaproato) e AMÔNIA, com a correspondente redução do co-fator NAD+.

Processo de vários estágios que inclui clonagem, mapeamento físico, subclonagem, determinação da SEQUÊNCIA DE DNA e análise de informação.

Enzima que catalisa a oxidação de 3-fosfoglicerato para 3-fosfohidroxipiruvato. Toma parte na via biossintética da L-SERINA.

Processo de converter um ácido em derivado de alquila ou de arila. Frequentemente o processo consiste na reação de um ácido com um álcool na presença de traços de ácido mineral como catalisador da reação do cloreto de acila com um álcool. A esterificação também pode ser realizada por processos enzimáticos.

Derivado do ácido fíbrico utilizado no tratamento de HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO III e HIPERTRIGLICERIDEMIA grave. (Tradução livre do original: Martindale, The Extra Pharmacopoeia, 30th ed, p986)

Enzimas que catalisam a oxidação de estradiol no grupo 17-hidroxila na presença de NAD+ ou NADP+ para dar estrona e NADH ou NADPH. O grupo 17-hidroxila pode estar na configuração alfa ou beta. EC 1.1.1.62.

Enzima que catalisa a última etapa da reação de síntese do triacilglicerol em que o diacilglicerol é ligado covalentemente a uma acil coA de cadeia longa para formar o triglicerídeo. Foi anteriormente classificada como EC 2.3.1.124.

Animais bovinos domesticados (do gênero Bos) geralmente são mantidos em fazendas ou ranchos e utilizados para produção de carne, derivados do leite ou para trabalho pesado.

Compostos alquilos que contêm o grupo hidróxido. Eles são classificados de acordo com o átomo de carbono: álcoois primários, R-CH2OH; álcoois secundários, R2-CHOH e álcoois terciários, R3-COH. (Tradução livre do original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th Ed)

Manifestação fenotípica de um gene (ou genes) pelos processos de TRANSCRIÇÃO GENÉTICA e TRADUÇÃO GENÉTICA.

Abster-se de todo alimento.

Microcorpos encontrados em células animais e vegetais e em certos fungos e protozoários. Contêm peroxidase, catalase e enzimas associadas.

Ácido graxo saturado comum encontrado em gorduras e ceras incluindo azeite de oliva, óleo de palmeira, e lipídeos corporais.

Linhagem de ratos albinos desenvolvida no Instituto Wistar e que se espalhou amplamente para outras instituições. Este fato diluiu marcadamente a linhagem original.

Enzima do ciclo da ureia que catalisa a formação de ortofosfato e L-citrulina (CITRULINA) a partir de Carbamil Fosfato e L-Ornitina (ORNITINA). A deficiência desta enzima pode ser transmitida como característica ligada ao cromossomo X. EC 2.1.3.3.

Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.

Enzima que desempenha um papel nas vias metabólicas do glutamato e do butanoato por catalisar a oxidação do succinato semialdeído a succinato utilizando NAD+ como uma coenzima. A deficiência desta enzima causa 4-hidroxibutiricoacidúria que é um raro erro inato do metabolismo do neurotransmissor ácido 4-aminobutírico (GABA).

Sais e ésteres do ácido palmíticos, ácido monocarboxílico saturado de dezesseis carbonos.

Enzima localizada predominantemente no interior da membrana plasmática dos linfócitos. Catalisa a transferência de ácidos graxos de cadeia longa, preferencialmente ácidos graxos insaturados, a lisofosfatídios, com a formação de 1,2-diacilglicero-3-fosfocolina e CoA. EC 2.3.1.23.

Órgão do corpo que filtra o sangue, secreta URINA e regula a concentração dos íons.

Piruvatos referem-se aos sais ou ésteres do ácido pirúvico, um composto importante no metabolismo energético como intermediário na glicose oxidação e fonte de carbono em processos biosintéticos.

Análise da intensidade da difusão de Raman de luz monocromática, como uma função da frequência da luz difundida.