Tiamina Pirofosfato
Forma de la coenzima de la vitamina B1, presente en muchos tejidos animales. Es un intermediario necesario en el COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA y el COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA.
Tiamina Monofosfato
Tiamina Trifosfato
Hidróxido de 3-((4-amino-2-metil-5-pirimidinil)metil)-4-metil-5-(4,6,8,8-tetrahidroxi-3,5,7-trioxa-4,6,8-trifosfaoct-1-il) tiazolio, sal, P,P',P''-trióxido. El éster trifosfato de tiamina. En la enfermedad de Leigh, este compuesto se encuentra en cantidades reducidas en el cerebro, debido a un bloqueo metabólico en su proceso de formación.
Piritiamina
Encefalopatía de Wernicke
Trastorno neurológico agudo caracterizado por una triada de oftalmoplejia, ataxia y trastornos de la actividad mental o de la conciencia. Las anomalías de los movimientos oculares incluyen nistagmus, parálisis del recto externo y reducción de la mirada fija conjugada. La DEFICIENCIA DE TIAMINA y el ALCOHOLISMO crónico son afecciones asociadas. Las características patológicas incluyen hemorragias petequiales periventriculares y ruptura de los neuropilos en el diencéfalo y el tronco cerebral. La deficiencia crónica de tiamina puede producir el SÍNDROME DE KORSAKOFF (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1139-42; Davis & Robertson, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, pp452-3).
Beriberi
Enfermedad causada por deficiencia de tiamina (vitamina B1) y caracterizada por polineuritis, patología cardíaca y edema. La forma epidémica se observa principalmente en regiones en las que el alimiento principal es arroz blanco (descascarillado), p. ej., Japón, China, Filipinas, India y otros países del sudeste de Ásia. (Dorland, 28a ed)
Piruvato Descarboxilasa
Cataliza la descarboxilación de un alfa cetoácido hacia un aldehído y dióxido de carbono. La tiamina pirofosfato es un cofactor esencial. En organismos inferiores, que fermentan la glucosa hacia etanol y dióxido de carbono, la enzima descarboxila irreversiblemente el pirovato hacia acetaldehído. EC 4.1.1.1.
Síndrome de Korsakoff
Trastorno cognitivo adquirido que se caracteriza por falta de atención e incapacidad de formar memoria de corto plazo. Este trastorno se asocia con frecuencia con el ALCOHOLISMO crónico; pero puede ser resultado también de deficiencias dietéticas, TRAUMA CRANEOCEREBRAL, NEOPLASIAS, TRASTORNOS CEREBROVASCULARES, ENCEFALITIS, EPILEPSIA y otras afecciones. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1139)
Anemia Megaloblástica
Trastorno Amnésico Alcohólico
Encefalomalacia
Ablandamiento o pérdida de tejido cerebral que se produce después de un INFARTO CEREBRAL; isquemia cerebral (ver ISQUEMIA CEREBRAL), infección, TRAUMA CRANEOCEREBRAL, u otra lesión. El término se utiliza a menudo, durante la inspección patológica grosera, para describir las márgenes corticales poco definidas y la disminución de la consistencia del tejido cerebral después de un infarto. La encefalomalacia multiquística se refiere a la formación de múltiples cavidades quísticas de tamaño variable en la corteza cerebral de los recién nacidos y niños luego de lesiones, producidas fundamentalmente por eventos perinatales de hipoxia-isquemia.
Fosfotransferasas (Aceptor del Grupo Fosfato)
Complejo Piruvato Deshidrogenasa
Complejo multienzimático responsable de la formación de ACETILCOENZIMA A a partir de piruvato. Las enzimas que intervienen son la PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA), dihidrolipoamida acetiltransferasa y LIPOAMIDA DESHIDROGENASA. El complejo piruvato deshidrogenasa está sujeto a tres tipos de control: inhibido por la acetil-CoA y el NADH, influenciados por el estado energético de la célula, y inhibido cuando un determinado residuo de serina en la piruvato decarboxilasa es fosforilado por el ATP. La PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA)-FOSFATASA cataliza la reactivación del complejo. (Traducción libre del original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed)
Proteínas de Transporte de Membrana
Riboflavina
Factor nutricional que se encuentra en la leche, huevos, cebada, hígado, riñón, corazón y hortalizas de hojas. La fuente natural más rica en ella es la levadura. Se presenta en forma libre sólo en la retina ocular, en el suero de la leche y en la orina; sus formas principales en los tejidos y células son como MONONUCLEÓTIDO DE FLAVINA y FLAVINA-ADENINA DINUCLEÓTIDO.