SulfatasasArilsulfatasas: Enzimas que catalizan la hidrólisis de un fenol sulfato para dar lugar a un fenol y sulfato. Han sido separadas arilsulfatasas A, B y C. La deficiencia de arilsulfatasas es una de las causas de la leucodistrofia metacromática (LEUCODISTROFIA METACROMATICA). EC 3.1.6.1.Cerebrósido Sulfatasa: Enzima que cataliza la hidrólisis de cerebrósido 3-sulfato (sulfátido) para dar lugar a un cerebrósido y sulfato inorgánico. En todas las formas de la leucodistrofia metacromática (LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA) se evidenció una deficiencia marcada de la arilsulfatasa A, que es considerada el componente termolábil de la cerebrósido sulfatasa. EC 3.1.6.8.Condro-4-Sulfatasa: Enzima de la clase éster sulfúrico hidrolasa, que descompone uno de los productos de la reacción de la condroitín liasa II. EC 3.1.6.9.Esfingolipidosis: Grupo de trastornos metabólicos heredados que se caracterizan por una deposición intra-lisosomal excesiva de glicoesfingolípidos y fosfoesfingolípidos en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL y, con grado variable, en las estructuras viscerales. Las características clínicas varían con el subtipo específico de la enfermedad, pero las características comunes incluyen deterioro progresivo en la función psicomotora y visual.Sulfotransferasas: Enzimas que transfieren grupos sulfato de varias moléculas aceptoras. Intervienen en la sulfatación protéica post-traducción y en la conjugación del sulfato de compuestos químicos exógenos y ácidos biliares. EC 2.8.2.Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal: Errores congénitos del metabolismo que se caracterizan por defectos en hidrolasas lisosomales específicas y que producen acumulación intracelular de sustratos no metabolizados.Esteril-Sulfatasa: Una arilsulfatasa con alta especificidad hacia esteroides sulfatados. Los defectos en esta enzima son la causa de ICTIOSIS LIGADA AL CROMOSOMA X.Enfermedad por Deficiencia de Múltiples Sulfatasas: Trastorno metabólico hereditario caracterizado por la acumulación intralisosómica de lípidos que contienen azufre (sulfátidos) y MUCOPOLISACÁRIDOS. En la orina aparecen excesivas concentraciones de ambos sustratos. Este es un trastorno por déficit de múltiples sulfatasas (arilsulfatasas A, B y C) producido por mutación del factor 1 modificador de sulfatasa. El deterioro neurólogico es rápido.Condroitinsulfatasas: Grupo de enzimas que catalizan la hidrólisis de varios enlaces sulfato del condroitín sulfato. EC 3.1.6.-.Alanina: Un aminoácido no esencial que se presenta en altos niveles en su estado libre en el plasma. Se produce a partir del piruvato mediante transaminación. Interviene en el metabolismo del azúcar y de los ácidos, incrementa la INMUNIDAD, y aporta energía al tejido muscular, el CEREBRO y al SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.Glicina: Aminoácido no esencial. Se encuentra principalmente en la gelatina y en la fibroína de la seda y se usa terapéuticamente como nutriente. También es un rápido neurotransmisor inhibitorio.Ésteres del Ácido Sulfúrico: Ésteres orgánicos del ácido sulfúrico.N-Acetilgalactosamina-4-Sulfatasa: Arilsulfatasa que cataliza la hidrólisis de grupos 4-sulfato de las unidades de N-acetil-D-galactosamina 4-sulfato del condroitin sulfato y del dermatán sulfato. La deficiencia de esta enzima es responsable de una enfermedad limosomal hereditaria, el síndrome de Maroteax-Lamy. (MUCOPOLISACARIDOSIS VI). EC 3.1.6.12.Cisteína: Un aminoácido no esencial que contiene tiol y que es oxidado para formar CISTINA.Sulfatos: Sales inorgánicas del ácido sulfúrico.Procesamiento Proteico-Postraduccional: Cualquiera de las diversas modificaciones post-traduccionales de PÉPTIDOS o PROTEÍNAS catalizadas enzimáticamente en la célula de origen. Estas modificaciones comprenden la carboxilación, HIDROXILACIÓN, ACETILACIÓN, FOSFORILACIÓN, METILACIÓN, GLICOSILACIÓN, ubiquitinación, oxidación, proteólisis y formación de enlaces cruzados y dan lugar a cambios en el peso molecular y en la motilidad electroforética.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Heparitina Sulfato: Un heteropolisacárido cuya estructura es similar a la HEPARINA. Se acumula en individuos que tienen MUCOPOLISACARIDOSIS.Klebsiella pneumoniae: Bacilos gram negativos, inmóviles, capsulados, productores de gas, que están ampliamente distribuidos en la naturaleza y que se asocian a infecciones urinarias y respiratorias en humanos.Aldehídos: Compuestos orgánicos que contienen un grupo carbonilo en la forma -CHO.Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Serina: Un aminoácido no esencial que se encuentra en estado natural en forma de isómero L. Se sintetiza a partir de la GLICINA o la TREONINA. Interviene en la biosíntesis de las PURINAS, PIRIMIDINAS y otros aminoácidos.