Membrana plasmática excitable de las células musculares.(Glick, Glossary of Biochemistry and Molecular Biology, 1990)
Una proteína muscular localizada en las membranas de superficie que es el producto del gen de la distrofia muscular Duchenne/Becker. Los individuos con distrofia muscular Duchenne por lo general carecen totalmente de distrofina, mientras que aquellos con distrofia muscular Becker tienen una cantidad alterada de distrofina. Comparte las características de otras proteínas citoesqueléticas como la ESPECTRINA y la alfa-actitinina, pero la función precisa de la distrofina no está clara. Un posible rol podría ser preservar la integridad y alineamiento de la membrana plasmática a las miofibrilas durante la contracción y la relajación muscular. PM 400 kDa.
La distrofia muscular animal es una enfermedad genética degenerativa que afecta los músculos esqueléticos y, dependiendo de la variante, también puede involucrar otros tejidos como el corazón o el cerebro.
Una proteína citoesquelética autosomal codificada 376-kDa que es similAr en estructura y función a la DISTROFINA. Es una proteína expresada omnipresente que juega un rol anclando el CITOESQUELETO a la MEMBRANA PLASMATICA.
Tejido muscular del CORAZÓN. Está compuesto por células musculares estriadas, involuntarias (MIOCITOS CARDIACOS) conectadas para formar la bomba contráctil que genera el flujo sanguíneo.
Un grupo de proteínas que se asocian con DISTROFINA en la membrana celular para formar el COMPLEJO DISTROFINA ASOCIADA A PROTEINA.
Cepa de ratones que surgen por MUTACIÓN espontánea (mdx) en ratones endogámicos C57BL. Esta mutación está ligada al cromosoma X y produce animales homozigóticos viables que no poseen DISTROFINA, que es una proteína muscular, tienen altos niveles de ENZIMAS musculares en el suero y contienen lesiones histológicas similares a la DISTROFIA MUSCULAR humana. Las características histológicas, uniones y posición del mapa del mdx hace que estos ratones sean un modelo animal inestimable en el estudio de la DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.
Proteínas asociadas a distrofina que participan en la formación de un enlace transmembrana entre laminina-2 y DISTROFINA. Ambos subtipos alfa y beta de distroglicano se originan mediante PROCESAMIENTO PROTEICO-POSTRADUCCIONAL de una única proteína precursora.
Caveolina que se expresa de modo exclusivo en las CÉLULAS MUSCULARES y es suficiente para formar CAVÉOLAS en el SARCOLEMA. Las mutaciones en la caveolina 3 se asocian a múltiples miopatías, entre ellas la MIOPATÍA DISTAL y la DISTROFIA MUSCULAR DE LAS CINTURAS.
Subtipo de músculo estriado que se inserta mediante los TENDONES al ESQUELETO. Los músculos esqueléticos están inervados y sus movimientos pueden ser controlados de forma consciente. También se denominan músculos voluntarios.
Familia de distrofina transmembrana asociada a proteínas que participan en la asociación de membrana del COMPLEJO DE PROTEINAS ASOCIADO A DISTROFINA.
Tejido contráctil que produce movimiento en los animales.
Grupo heterogéneo de MIOPATÍAS hereditarias, caracterizado por agotamiento y debilidad del MÚSCULO ESQUELÉTICO. Se clasifica según la localización de la DEBILIDAD MUSCULAR, EDAD DE INICIO y PATRÓN DE HERENCIA.
Constituyentes protéicos de los músculos, de los que las ACTINAS y MIOSINAS son los principales. Existen más de una docena de proteínas adicionales, que incluyen la TROPONINA, TROPOMIOSINA y la DISTROFINA.
Células grandes, únicas y multinucleadas, de forma cilíndrica o prismática, que forman la unidad básica del MÚSCULO ESQUELÉTICO. Consisten en MIOFIBRILLAS incluidas y unidas a el SARCOLEMA. Derivan de la fusión de los MIOBLASTOS ESQUELÉTICOS dentro de un sincitio, seguido por diferenciación.
Enzima que cataliza la hidrólisis de nitrofenil fosfatos a nitrofenoles. En pH ácido, probablemente es la FOSFATASA ACIDA (EC 3.1.3.2). En pH alcalino, probablemente es la FOSFATASA ALCALINA (EC 3.1.3.1) . EC 3.1.3.41.
Enzima que cataliza el sistema de transporte activo de iones sodio y potasio a través de la pared celular. Los iones de sodio y potasio se acoplan íntimamente a la ATPasa de la membrana, la cual experimenta fosforilación y desfosforilación, suministrando así energía para el transporte de estos iones contra los gradientes de concentración.
Enfermedad muscular recesiva ligada al cromosoma X causada por incapacidad de sintetizar la DISTROFINA, sustancia que participa en el mantenimiento de la integridad del sarcolema. Las fibras musculares sufren un proceso que se caracteriza por degeneración y regeneración. Las manifestaciones clínicas incluyen debilidad proximal en los primeros años de vida, pseudohipertrofia, cardiomiopatía (ver ENFERMEDADES MIOCÁRDICAS), y un incremento en la incidencia de trastornos mentales. La distrofia muscular de Becker es una afección íntimamente relacionada que se caracteriza por el inicio tardío de la enfermedad (usualmente en la adolescencia) y que tiene un curso lentamente progresivo.
Un elemento básico que se encuentra en todos los tejidos organizados. Es un miembro de la familia de metales alcalinoterrosos que tiene por símbolo atómico Ca, número atómico 20 y peso atómico 40. El calcio es el mineral más abundante del cuerpo y se combina con el fósforo en los huesos y dientes. Es esencial para el funcionamiento normal de los nervios y músculos y desempeña un rol en la coagulación de la sangre (como factor IV) y en muchos procesos enzimáticos.
Un CALCIO-dependiente, que se expresa de forma constitutiva de sintasa de ácido nítrico y se encuentra principalmente en el TEJIDO NERVIOSO.
Componentes celulares del MÚSCULO ESTRIADO donde se anclan las MIOFIBRILLAS desde las bandas Z al SARCOLEMA y a la MATRIZ EXTRACELULAR. Las proteínas costaméricas incluyen las proteínas de las ADHERENCIAS FOCALES.
Red de túbulos y sacos localizada en el citoplasma de las FIBRAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS que participan de la contración y relajación de los músculos a través de la liberacion y almacenamiento de los iones de calcio.
Preparación para microscopía electrónica de réplicas diminutas de superficies expuestas de la célula que han sido fracturadas en estado de congelación. La muestra es congelada y entonces cortada bajo un alto vacío a la misma temperatura. La superficie expuesta se sombrea con carbono y platino y se reviste con carbono para obtener una réplica de carbono.
Técnica de pulverizar una muestra de tejido con un fino revestimiento de un metal pesado como el platino. La muestra se pulveriza desde un ángulo oblicuo, dando lugar a un depósito desigual del revestimiento. El grosor no uniforme crea un efecto de sombra y da una apariencia tridimensional a la muestra.
Una proteína de intercambio de ión electrogénico que mantiene un nivel estable de calcio eliminando una cantidad de calcio igual a la cantidad que entra en las células. Está ampliamente distribuído en la mayoría de las membranas excitables, incluídos el cerebro y el corazón.
Las proteínas estructurales principales de CAVEOLAS. Varios genes distintos para caveolinas han sido identificados.
Lectinas purificadas a partir de las semillas germinadas del trigo común (Triticum vulgare); se unen a ciertas porciones de carbohidratos sobre las glicoproteínas de la superficie celular y se utilizan para identificar a ciertas poblaciones celulares e inhibir o estimular algunas actividades inmunológicas o fisiológicas. Al menos hay dos isoformas de estas lectina.
Miembro del grupo de los metales alcalinos. Tiene el símbolo atómico Na, número atómico 11 y peso atómico 23.
Microscopía usando un haz de electrones, en lugar de luz, para visualizar la muestra, permitiendo de ese modo mucha mas ampliación. Las interacciones de los ELECTRONES con los materiales son usadas para proporcionar información acerca de la estructura fina del material. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE TRANSMISIÓN las reacciones de los electrones transmitidos a través del material forman una imagen. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE RASTREO un haz de electrones incide en un ángulo no normal sobre el material y la imagen es producida a partir de las reacciones que se dan sobre el plano del material.
Proteína de unión al citoesqueleto con un peso molecular mayor de 500 kDa. Se une a los FILAMENTOS INTERMEDIOS, MICROTÚBULOS y CITOESQUELÉTICO DE ACTINA y desempeña un papel fundamental en la organización y estabilidad del CITOESQUELETO. La plectina es fosforilada por la CALMODULINA-QUINASA; PROTEINA QUINASA A y la PROTEINA QUINASA C.
Organelos largos cilíndricos y contráctiles de las células del MÚSCULO ESTRIADO compuestos de FILAMENTOS DE ACTINA; filamentos de MIOSINA; y otras proteínas organizadas en arreglos de repetición de unidades llamados SARCÓMEROS.
Células musculares estriadas que se encuentran en el corazón. Derivan de los MIOBLASTOS CARDIACOS.
El perro doméstico, Canis familiaris, comprende alrededor de 400 razas, de la familia carnívora CANIDAE. Están distribuidos por todo el mundo y viven en asociación con las personas (Adaptación del original: Walker's Mammals of the World, 5th ed, p1065).
Cámaras inferiores derecha e izquierda del corazón. El ventrículo derecho bombea la SANGRE venosa hacia el PULMÓN y el ventrículo izquierdo bombea la sangre oxigenada hacia la circulación arterial sistémica.
Constituyente principal del citoesqueleto que se halla en el citoplasma de las células eucariotes. Forman un marco flexible para la célula, aportan puntos de asidura para los orgánulos y cuerpos formados, y posibilitan la comunicación entre las partes de la célula.
Principal canal específico del agua en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL de los mamíferos.
Género de plantas de la familia APIACEAE.
Campo de la química relacionados con el estudio de los compuestos inorgánicos o iones y sus interacciones con ligandos biológicos a nivel molecular.
Enzima que se encuentra en la membrana de la vesícula del RETÍCULO SARCOPLASMÁTICO. Durante la relajación del MÚSCULO ESQUELÉTICO o del músculo rico en mitocondrias (MITOCONDRIA), esta enzima cataliza el transporte activo de CALCIO a las vesículas del retículo sarcoplasmático desde el sarcoplasma. Requiere concentraciones micromolares de Ca(2+) y utiliza MgATP como substrato (Adaptación del original: Prog Biophys Mol Biol 1988;52(1):1). Esta enzima fue listada anteriormente en EC 3.6.1.38.
Especie Oryctolagus cuniculus, de la familia Leporidae, orden LAGOMORPHA. Los conejos nacen en las conejeras, sin pelo y con los ojos y los oídos cerrados. En contraste con las LIEBRES, los conejos tienen 22 pares de cromosomas.
Pruebas para el antígeno tisular que usa un método directo, por la conjugación de anticuerpos con colorantes fluorescentes (TÉCNICA DE ANTICUERPOS FLUORESCENTES, DIRECTA) o un método indirecto, por la formación antígeno-anticuerpo que entonces se marca con un conjugado anticuerpo, anti-inmunoglobulina marcada con fluoresceína (TÉCNICA DE ANTICUERPO FLUORESCENTE, INDIRECTA). El tejido es entonces examinado por un microscopio fluorescente.
Proteína del citoesqueleto que se asocia con las interacciones célula-célula y célula-matriz. La secuencia de aminoácidos de la vinculina humana ha sido determinada. La proteína está constituida por 1066 residuos de aminoácidos y su gen se ha asignado al cromosoma 10.
Proteínas que se encuentran en las membranas celulares e intracelulares. Están formadas por dos tipos, las proteínas periféricas y las integrales. Incluyen la mayoría de las enzimas asociadas con la membrana, proteínas antigénicas, proteínas transportadoras, y receptores de drogas, hormonas y lectinas.
Proteína fibrilar intermedia que se encuentra predominantemente en las células del tejido muscular liso, y múculo esquelético y cardíaco. Se localiza en la línea Z. Su PM que es de 50,000 a 55,000 depende de las especies.
Órgano muscular, hueco, que mantiene la circulación de la sangre.
Actividad contráctil del MIOCARDIO.
Proceso que conduce al acortamiento y/o desarrollo de tensión en el tejido muscular. La contracción muscular ocurre por un mecanismo de deslizamiento de filamentos por el cual los filamentos de actina se deslizan hacia adentro entre los filamentos de miosina.
Proteína de transporte de glucosa que se encuentra en las CÉLULAS MUSCULARES maduras y en los ADIPOCITOS. Promueve el transporte de glucosa desde la SANGRE a los TEJIDOS diana. La forma inactiva de la proteína se localiza en las VESÍCULAS CITOPLÁSMICAS. En respuesta a la INSULINA se transloca a la MEMBRANA PLASMÁTICA, donde facilita la recaptación de glucosa.
Técnicas para dividir varios componentes de la célula en FRACCIONES SUBCELULARES.
Enfermedades adquiridas, familiares, y congénitas de los músculos esqueléticos MÚSCULOS ESQUELÉTICOS y MÚSCULO, LISO.
Fibras de músculares esqueléticas que se caracterizan por su expresión de tipo II de isoformas de la CADENA PESADA DE MIOSINA que poseen alta actividad de ATPasa y otras propiedades funcionales - reducción de velocidad, potencia, índice de tensión de reutilización. Diversos tipos de fibras musculares de contracción rápida se han identificado.
Proteínas de la superficie celular que se unen con alta afinidad a la albúmina y que generan cambios intracelulares que influyen en el comportamiento de las células.
Sinapsis entre una neurona y un músculo.
Compuesto que contiene un sistema en anillo reducido de purinas pero que no está relacionado biosintéticamente con los alcaloides de la purina. Es un veneno que se encuentra en ciertos moluscos comestibles en ciertas épocas, que es elaborado por la especie GONYAULAX y consumido por moluscos, peces, etc. sin efectos patógenos. Es neurotóxico y causa PARÁLISIS RESPIRATORIA y otros efectos en MAMÍFEROS, que se conoce como intoxicación paralítica por MARISCOS.
Una proteína hidrosoluble de alto peso molecular (220-250 kDa) que puede ser extraída de los fantasmas de eritrocito en tampones de baja fuerza iónica. La proteína no contiene lípidos o carbohidratos, es la especie predominante de las proteínas de membrana de eritrocitos y existe como una cubierta fibrosa de la superficie citoplasmática interna de la membrana.
Glicósido cardioactivo compuesto de ramnosa y ouabagenina, obtenido de semillas de Strophantus gratus y otras plantas de las Apocynaceae. Se usa como las DIGITALIS. Se emplea comunmente en estudios de biología celular como inhibidor de la ATPASA INTERCAMBIADORA-NA(+)-K(+).
Derivado hidrogenado del alprenolol donde los hidrógenos extra están generalmente tritiados. Esta forma radiomarcada de ALPRENOLOL, un bloqueador betaadrenérgico, es utilizada para marcar el receptor betaadrenérgico para aislamiento y estudio.
Insuficiencia prolongada de la relajación muscular luego de una contracción. Esto puede ocurrir después de contracciones voluntarias, de la percusión muscular, o de la estimulación eléctrica del músculo. La miotonía es característica de los TRASTORNOS MIOTÓNICOS.
Membrana selectivamente permeable que contiene proteínas y lípidos y rodea el citoplasma de las células procariotas y eucariotas.
Etil metil 2,4-dihidro-2,6-dimetil-4- (3-nitrofenil)-3,5-piridinodicarboxilate. Un bloqueador de canal de calcio con marcada acción vasodilatadora. Es un agente antihipertensivo eficaz y difiere de otros bloqueadores de canal de calcio en que no reduce la velovidad de filtración glomerular y es ligeramente natriurético en vez de retener sodio.
Proteína de la familia de las anexinas con un probable papel en los eventos de exocitosis y endocitosis de la membrana.
Proteínas a las que se enlazan iones de calcio. Pueden actuar como proteínas transportadoras, proteínas reguladoras o proteínas activadoras. Normalmente contienen MOTIVOS EF HAND.
Componentes de una célula que se obtienen por medio de diversas técnicas de separación las cuales, aunque rompen la delicada anatomía de una célula, preservan la estructura y fisiología de sus componentes funcionales y permiten realizar análisis bioquímicos y ultraestructurales.(Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p163)
Planta de la familia ARECACEAE. Es una palmera tropical que produce que produce un gran fruto comestible con cáscara dura del que se obtienen aceite y fibra.
Complejo macromolecular de proteínas que incluye DISTROFINA Y PROTEÍNAS ASOCIADAS A LA DISTROFINA. Tiene una función estructural en el enlace del CITOESQUELETO con la MARTRIZ EXTRACELULAR.
Localización histoquímica de sustancias inmunorreactivas mediante el uso de anticuerpos marcados como reactivos.