Ectodisplasinas: Proteínas transmembranarias que pertenecen a la superfamilia del factor de necrosis tumoral. Desempeñan un papel esencial en el desarrollo normal de varios órganos de origen ectodérmico. Hay varias isoformas de ectodisplasinas debido al EMPALME ALTERNATIVO múltiple del ARNm para la proteína. Se considera que las isoformas ectodisplasina A1 y ectodisplasina A2 son biológicamente activas y cada una de ellas se une de modo distinto a RECEPTORES DE ECTODISPLASINAS. Las mutaciones genéticas que llevan a la pérdida de función de la ectodisplasina dan lugar a la DISPLASIA ECTODÉRMICA 1 ANHIDRÓTICA.Receptores de la Ectodisplasina: Miembros de la familia de receptores de TNF específicos para la ECTODISPLASINA. Existen al menos dos subtipos de receptores de ectodisplasina, cada uno de ellos específico para sendas isoformas de ectodisplasina. La señalización a través de receptores de ectodisplasina juega un papel esencial en el normal desarrollo del ectodermo. Los eventuales defectos genéticos que determinen pérdida de la función del receptor de ectodisplasina se traduce en una DISPLASIA ECTODÉRMICA.Receptor Edar: Subtipo de receptor de ectodisplasinas que es específico para la ECTODISPLASINA A1. Señaliza por medio de la PROTEÍNA DE DOMINIO DE MUERTE ASOCIADA A EDAR adaptadora de señalización específica. La pérdida de función del receptor edar se asocia con DISPLASIA ECTODÉRMICA ANHIDRÓTICA AUTOSÓMICA RECESIVA y con DISPLASIA ECTODÉRMICA 3 ANHIDRÓTICA.Displasia Ectodérmica: Grupo de trastornos hereditarios en el que participan tejidos y estructuras derivadas del ectodermo embrionario. Se caracterizan por la presencia de anomalías al nacer y la participación tanto de la epidermis como de los apéndices cutáneos. Generalmente no son progresivos y son difusos. Existen varias formas, incluidas la displasia anhidrótica e hidrótica, HIPOPLASIA DÉRMICA FOCAL, y aplasia congénita del cutis.Proteína de Dominio de Muerte Asociada a Edar: Factor asociado al receptor del factor de necrosis tumoral que actúa como proteína adaptadora de señalización específica para el RECEPTOR EDAR y desempeña un papel importante en el desarrollo ectodérmico. Se une al receptor edar por medio de la región del dominio de muerte C-terminal y a otros factores específicos asociados con recepores de TNF por medio del dominio N- terminal. La pérdida de función de la proteína del dominio de muerte asociada a edar se asocia con DISPLASIA ECTODÉRMICA ANHIDRÓTICA AUTOSÓMICA RECESIVA.Glándulas Sudoríparas: Estructuras productoras de sudor que se encuentran localizadas en el interior de la DERMIS. Cada glándula está constituida por un conducto único, un cuerpo en espiral y un conducto superficial.Folículo Piloso: Invaginación de aparicencia tubular de la EPIDERMIS, a partir de la que se desarrolla el tallo del pelo y dentro del que se abren las GLÁNDULAS SEBÁCEAS. El folículo piloso está tapizado por una vaina radicular celular interna y externa de origen epidérmico y revestido por una vaina fibrosa derivada de la dermis (Adaptación del original: Stedman, 25a ed). Los folículos de los pelos muy largos se extienden hasta la capa subcutánea de tejido interno de la PIEL.Cabello: Estructura filamentosa que consiste en una diáfisis cilíndrica que sobresale de la superficie de la PIEL a partir de una raíz que es más blanda que la diáfisis y que está localizada en la cavidad de un FOLÍCULO PILOSO. Se encuentra en la mayoría de las superficies corporales.Smegmamorpha: Grupo de peces del superorden Acanthopterygii, separado de los PERCIFORMES, que incluye las anguilas de pantano, los mújoles, los espinosos, los caballitos de mar, las anguilas espinosas, los peces arcoiris y los KILLIFISHES. El nombre deriva de los seis taxones que comprende el grupo.(http://www.nanfa.org/articles/Elassoma/elassoma.htm, 8/4/2000)Diente: Uno de un conjunto de estructuras en forma de hueso en la boca que se utiliza para morder y masticar.Factor 4 de Crecimiento de Fibroblastos: Factor de crecimiento de los fibroblastos de unión a la HEPARINA que puede intervenir en el desarrollo de los ESBOZOS DE LOS MIEMBROS.Odontogénesis: Proceso de formación del DIENTE. Se divide en varias etapas incluyendo: etapa de lámina dental, etapa de brote, etapa de copa y etapa de campana. La odontogénesis incluye la producción de esmalte (AMELOGÉNESIS), dentina (DENTINOGÉNESIS)y cemento dental (CEMENTOGÉNESIS).Ectodermo: La más externa de las tres capas germinales del embrión.Receptores del Factor de Necrosis Tumoral: Receptores de la superficie celular que se unen a FACTORES DE NECROSIS TUMORAL y que desencadenan cambios que influyen en el comportamiento de las células.Diente Molar: Diente que tiene una posición posterior en cualquiera de las mandíbulas, son ocho en total en la dentición decidual (2 en cada lado, superior e inferior), y usualmente hay 12 en la dentición permanente (tres en cada lado, superior e inferior). Son dientes para triturar, tienen coronas grandes y superficies de masticación anchas. (Traducción libre del original: Jablonski, Dictionary of Dentistry, 1992, p821)Activinas: Las activinas se producen en la hipófisis, las gónadas y otros tejidos. Al actuar localmente estimulan la secreción de la FSH hipofisaria y tienen diversos efectos en la diferenciación celular y el desarrollo embrionario. Las activinas son glicoproteínas que son heterodímeros u homodímeros de SUBUNIDADES DE BETA-INHIBINAS.Técnicas de Cultivo de Órganos: Una técnica para mantenimiento o cultivar órganos de animales in vitro. Se refiere a cultivos tridimensionales de tejido no desglosados manteniendo algunas o todas las características histológicas del tejido in vivo. (Traducción libre del original: Freshney, Culture of Animal Cells, 3d ed, p1)Proteínas de la Membrana: Proteínas que se encuentran en las membranas celulares e intracelulares. Están formadas por dos tipos, las proteínas periféricas y las integrales. Incluyen la mayoría de las enzimas asociadas con la membrana, proteínas antigénicas, proteínas transportadoras, y receptores de drogas, hormonas y lectinas.Proteínas Wnt: Las proteínas Wnt son una gran familia de glucoproteínas segregadas que desempeñan funciones esenciales en el DESARROLLO EMBRIONARIO Y FETAL y en el mantenimiento tisular. Se unen a los RECEPTORES FRIZZLED y actúan como FACTORES PROTEICOS PARACRINOS para iniciar diversas VÍAS DE TRANSDUCCIÓN DE SEÑALES. La vía de señalización canónica Wnt estabiliza al coactivador transcripcional BETA CATENINA.Epidermis: Capa externa, no vascular de la piel. Está compuesta de dentro hacia fuera de cinco capas de EPITELIO: 1) la capa basal (estrato basal de la epidermis); 2) la capa espinosa (estrato espinoso de la epidermis); 3) la capa granular (estrato granuloso de la epidermis); 4) la capa transparente (estrato lúcido de la epidermis); y 5) la capa córnea (estrato córneo de la epidermis).Hibridación in Situ: Técnica que localiza secuencias específicas de ácido nucléico dentro de cromosomas intactos, células eucariotes, o células bacterianas, a través del uso de sondas específicas marcadas con ácido nucléico.Morfogénesis: Desarrollo de las estructuras anatómicas para crear la forma de un organismo uni o multicelular. La morfogénesis proporciona cambios de forma de una o varias partes o de todo el organismo.Regulación del Desarrollo de la Expresión Génica: Cualquiera de los procesos mediante los cuales los factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen sobre el control diferencial del gen durante las etapas de desarrollo de un organismo.Transducción de Señal: La transferencia de información intracelular (biológica activación / inhibición), a través de una vía de transducción de señal. En cada sistema de transducción de señal, una señal de activación / inhibición de una molécula biológicamente activa (hormona, neurotransmisor) es mediada por el acoplamiento de un receptor / enzima a un sistema de segundo mensajería o a un canal iónico. La transducción de señal desempeña un papel importante en la activación de funciones celulares, diferenciación celular y proliferación celular. Ejemplos de los sistemas de transducción de señal son el sistema del canal de íon calcio del receptor post sináptico ÁCIDO GAMMA-AMINOBUTÍRICO, la vía de activación de las células T mediada por receptor, y la activación de fosfolipases mediada por receptor. Estos, más la despolarización de la membrana o liberación intracelular de calcio incluyen activación de funciones citotóxicas en granulocitos y la potenciación sináptica de la activación de la proteína quinasa. Algunas vías de transducción de señales pueden ser parte de una vía más grande de transducción de señales.Ligandos: Molécula que se une a otra molécula. Se usa especialmente para referirse a una molécula pequeña que se une específicamente a una molécula grande, como p. ej., la unión de un antígeno a un anticuerpo, la unión de una hormona o un neurotransmisor a un receptor, o la unión de un sustrato o un efector alostérico a una enzima. Un ligando es también molécula que dona o acepta un par de electrones para formar un enlace covalente coordinado con el átomo metálico central de un complejo de coordinación. (Dorland, 28a ed)