Afección que consiste en el incremento anormal de la cantidad de BILIRRUBINA en la SANGRE circulante, que puede producir ICTERICIA.

Un pigmento biliar que es un producto de degradación de HEME.

Família de enzimas que aceptan una amplia gama de substratos, incluídos fenoles, alcoholes, aminas y ácidos grasos. Funcionan como enzimas metabolizadoras de drogas, que catalizan la conjugación de ácido UDP-glucurónico a una variedad de compuestos endógenos y exógenos. EC 2.4.1.17.

Forma familiar de hiperbilirrubinemia congénita transmitida como rasgo autosómico recesivo. Se caracteriza por íctero y daño cerebral y es ocasionada por deficiencia de la glucuronil transferasa en el hígado lo que produce un defecto en la conjugación de la bilirubina.

Manifestación clínica de HIPERBILIRRUBINEMIA, caracterizada por la coloración amarillenta de la PIEL, MEMBRANA MUCOSA y ESCLERA. La ictericia clínica generalmente es un signo de disfunción del HIGADO.

Errores congénitos del metabolismo de la bilirubina que producen cantidades excesivas de bilirrubina en la sangre circulante, debido a un incremento en la producción de bilirubina o a la disminución en el aclaramiento de la bilirrubina de la sangre.

Una sulfanilamida que es utilizada como agente anti-infeccioso.

Un compuesto incoloro formado en los intestinos mediante la reducción de bilirrubina. Una parte se excreta en las heces, donde es oxidado a urobilina. Otra parte se reabsorbe y se re-excreta en la bilis como bilirrubina. A veces, se re-excreta en la orina, donde más tarde puede ser oxidada a urobilina.

Término utilizado para describir la coloración con BILIRRUBINA de los GANGLIOS BASALES, TRONCO CEREBRAL y CEREBELO y que clínicamente describe a un síndrome asociado con la HIPERBILIRRUBINEMIA. Las características clínicas incluyen atetosis, ESPASTICIDAD MUSCULAR o hipotonía, trastornos para fijar la mirada vertical y SORDERA. La bilirrubina no conjugada penetra en el cerebro y actúa como una neurotoxina, a menudo ésta se asocia con afecciones que dificultan la función de la BARRERA HEMATOENCEFÁLICA (ejemplo, SEPSIS). Esta afección ocurre principalmente en neonatos (RECIÉN NACIDO), pero raramente pueden ocurrir en adultos.

Agente emulsificante producido en el HÍGADO y que se segrega en el DUODENO. Su composición incluye ÁCIDOS Y SALES BILIARES, COLESTEROL y ELECTROLITOS. Ayuda a la DIGESTIÓN de las grasas en el duodeno.

Caída del párpado superior debido al desarrollo deficiente o a la parálisis del músculo elevador del párpado.

Un compuesto cristalino de incoloro a blanco con olor y gusto alcanforado. Es ampliamente utilizado como preservativo en varias soluciones farmacéuticas, especialmente inyectables. Es también un ingrediente activo de ciertos sedativos orales y anestésicos tópicos.

Ratas portadoras de genes mutantes que se expresan fenotípicamente en los animales.

Un movimiento involuntario que acompaña un movimiento espontáneo. Se refiere a menudo a los movimientos faciales que acompañan la PARÁLISIS FACIAL.

Carcinógeno que se emplea frecuentemente en estudios experimentales de cáncer.

Un baribiturato de larga duración que deprime la mayoría de los procesos metabólicos a altas dosis. Es utilizado como un hipnótico y sedante y puede inducir dependencia. El barbital es también utilizado en la práctica veterinaria para depresión del sistema nervioso central.

Un azúcar fosfonucleósido que sirve como fuente de ácido glucurónico para la biosíntesis de los polisacáridos. El mismo también puede ser epimerizado a ácido UDP idurónico, el cual dona ácido idurónico a los polisacáridos. En animales, el ácido UDP glucurónico se emplea en la formación de diversos glucosidurónidos que poseen varios agliconas.

Derivados del ÁCIDO GLUCURÓNICO. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que incluyen la estructura glucosa 6-carboxilo.

Microsomas aislados de los hepatocitos.

Cepa mutante de Rattus norvegicus que se utiliza como modelo del kernicterus.

Tratamiento de enfermedades por exposición a la luz, especialmente por rayos de luz con concentraciones variadas o por longitudes de ondas específicas.

Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.

Individuos genéticamente idénticos desarrollados a partir del pareamiento, realizado por veinte o más generaciones, de hermanos y hermanas, o por el pareamiento con ciertas restricciones de padres e hijos. Estos incluyen también animales con una larga historia de procreación en una colonia cerrada.

Cada uno de los pliegues superiores e inferiores de la PIEL que cubre el OJO cuando está cerrado.

Azetidinas son compuestos orgánicos heterocíclicos que consisten en un anillo de cuatro átomos, tres de carbono y uno de nitrógeno, similar a la estructura de los aminoácidos pero sin el grupo funcional carboxilo.

5,7,4'- trihidroxi-flavon, uno de los FLAVONOIDES.

Cepa de ratas albinas desrrolladas en el Instituto Wistar que se ha extendido a otras instituciones. Esto ha diluido mucho a la cepa original.

Sirve como precursor biológico de la quitina de los insectos, del ácido murámico de las parede celulares bacterianas y también del ácido siálico en glicoproteínas de mamíferos.

Un esteroide catatóxico e inductor enzimático mitocondrial que tiene efectos significativos sobre la inducción del citocromo P450. Ha sido demostrada su potencial capacidad protectora contra el daño hepático inducido por acetaminofeno.

Enzimas que catalizan la transferencia de grupos hexosa. EC 2.4.1.

Nitrofenoles son compuestos aromáticos que consisten en un anillo de benceno sustituido con uno o más grupos nitro (-NO2) y uno o más grupos hidroxilo (-OH).

Individuo en el cual ambos alelos en un locus determinado son idénticos.

Incremento en el ritmo de síntesis de una enzima debido a la presencia de un inductor que actúa desreprimiendo el gen responsable de la síntesis de la enzima.

Glicósidos del ACIDO GLUCURONICO formados mediante la reacción de la URIDINA DIFOSFATO ACIDO GLUCURONICO con ciertas sustancias exógenas y endógenas. Su formación es importante para la destoxificación de drogas, excreción de esteroides y para el metabolismo de la BILIRRUBINA transformándolas en compuestos más solubles en agua que pueden ser eliminados en la ORINA y la BILIS.

Un derivado de ácido barbitúrico que actúa como un depresor del sistema nervioso central no selectivo. Potencia la acción del ÁCIDO GAMMA-AMINOBUTÍRICO sobre los RECEPTORES DE GABA-A, y modula las corrientes de cloruro a través de canales del receptor. También inhibe las despolarizaciones inducidas por el glutamato.

Cromatografía sobre finas capas de adsorbentes en vez de en columnas. Los adsorbentes pueden ser aluminio, sílica gel, silicatos, carbón o celulosa.

Restricción de un comportamiento característico, estructura anatómica o sistema físico, tales como la respuesta inmune, respuesta metabólica, o la variante del gen o genes a los miembros de una especie. Se refiere a la propiedad que distingue una especie de otra, pero también se utiliza para los niveles filogenéticos más altos o más bajos que el de la especie.

Hemoproteína que cataliza la oxidación del radical ioduro a iodo con la subsiguiente iodación de muchos compuestos orgánicos, particularmente proteínas. EC 1.11.1.8.

Técnicas cromatográficas líquidas que se caracterizan por altas presiones de admisión, alta sensibilidad y alta velocidad.

Tipo de mutación en la que algunos NUCLEÓTICOS eliminados de o insertados en una secuencia codificadora de proteínas no es divisible por tres, lo que causa una alteración en los MARCOS DE LECTURA de toda la secuencia de codificación a partir de la mutación. Estas mutaciones pueden ser inducidas por ciertos tipos de MUTÁGENOS o pueden surgir espontáneamente.

Enzimas que catalizan la transferencia de glucosa de un nucleósido difosfato a una molécula aceptora que frecuentemente es otro carbohidrato. EC 2.4.1.-.

Técnicas y estrategias que incluyen el uso de secuencias de codificación y otros medios convencionales o radicales para transformar o modificar las células con el propósito de tratar o revertir las condiciones de la enfermedad.

La hormona principal derivada de la glándula tiroides. La Tiroxina se sintetiza vía el ioduración de las tirosinas (MONOYODOTIROSINA) y el aparejamiento de las yodotirosinas (DIYODOTIROSINA) en la TIROGLOBULINA. La Tiroxina es liberada de la tiroglobulina por proteólisis y secretado en la sangre. La tiroxina es desyodurada periféricamente para formar TRIYODOTIRONINA que ejerce un amplio espectro de efectos estimulantes sobre el metabolismo de la célula.

Hormona tiroidea sintetizada normalmente en menor cantidad que la tiroxina; presente en sangre y glándulas tireoides, ejerce los mismos efectos biológicos que la tiroxina pero, en su base molecular, es más potente y el inicio de su acción es más rápido. (Stedman, 25a ed)

Familia de virus no-envueltos que infectan a mamíferos (MASTADENOVIRUS) y aves (AVIADENOVIRUS)o ambas (ATADENOVIRUS). Las infecciones pueden ser asintomáticas o producir distintas enfermedades.

Oligonucleótidos sintéticos o naturales utilizados en estudios de hibridización con el propósito de identificar y estudiar fragmentos específicos de ácidos nucleicos, ejemplo, segmentos de ADN cercanos o que están dentro de locus específicos del gen o de genes. La sonda hibridiza con un ARNm específico, si está presente. Las técnicas convencionales utilizadas para evaluar el producto de hibridización incluyen el ensayo de dot blot, ensayo de Southern blot, y las pruebas de anticuerpos específicos de híbridos de ADN:ARN. Las marcas convencionales para la sonda incluyen el marcaje con radioisótopos 32P y 125I y el marcador químico biotina.

Las diversas formas estructuralmente relacionadas de una enzima. Cada una de ellas tiene el mismo mecanismo y clasificación, pero diferentes características químicas, físicas o inmunológicas.

Sustancias utilizadas para disminuir los niveles de COLESTEROL en el plasma.

Captación de sustancias a través del revestimiento interno de los INTESTINOS.

Enfermedades animales que se producen de manera natural o son inducidas experimentalmente, con procesos patológicos bastante similares a los de las enfermedades humanas. Se utilizan como modelos para el estudio de las enfermedades humanas.

Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.

Polímero de desoxirribonucleótidos que es el material genético primario de todas las células. Los organismos eucarióticos y procarióticos contienen normalmente ADN en forma de doble cadena, aunque en varios procesos biológicos importantes participan transitoriamente regiones de una sola cadena. El ADN, que consiste de un esqueleto de poliazúcar-fosfato posee proyecciones de purinas (adenina y guanina) y pirimidinas (timina y citosina), forma una doble hélice que se mantiene unida por puentes de hidrógeno entre estas purinas y pirimidinas (adenina a timina y guanina a citosina).

Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.

Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.