Enzima dependiente de la biotina, perteneciente a la familia de las ligasas, que cataliza la adición de DIOXIDO DE CARBONO al piruvato. Se encuentra tanto en vegetales como en animales. La deficiencia de esta enzima causa retardo psicomotor severo y ACIDOSIS LACTICA en niños. EC 6.4.1.1.

Enzima carboxilante que cataliza la conversión de ATP, acetil-CoA y HCO3- en ADP, ortofosfato y malonil CoA. Es una proteína biotinilada que también cataliza la transcarboxilación. La enzima vegetal también carboxila propanoil-CoA y butanoil-CoA. EC 6.4.1.2.

Trastorno metabólico autosómico recesivo originado por la ausencia o disminución de la actividad de la PIRUVATO CARBOXILASA, enzima que regula la gluconeogénesis, lipogénesis, y síntesis de neurotransmisores. Las manifestaciones clínicas incluyen acidosis láctica, convulsiones, insuficiencia respiratoria, marcada retraso psicomotor, HIPOGLICEMIA periódica, e hipotonía. El curso clínico puede ser similar al de la ENFERMEDAD DE LEIGH.

El término médico 'piruvatos' se refiere a los sales o ésteres del ácido pirúvico, un importante intermediario metabólico en la glucólisis y el ciclo de Krebs.

Acido hexahidro-2-oxo-1H-tieno(3,4-d)imidazol-4-pentanoico. Factor de crecimiento presente en pequeñas cantidadees en todas las células vivas. Se presenta principalmente ligada a proteínas o polipéptidos y es abundante en el hígado, páncreas, levadura y leche. El contenido de biotina en el tejido canceroso es más elevado que en el tejido normal.

ATP:piruvato 2-O-fosfotransferasa. Fosfotransferasa que cataliza reversiblemente la fosforilación del piruvato a fosfoenolpiruvato en presencia de ATP. Tiene cuatro isoenzimas (L, R, M1 y M2). La deficiencia de la enzima provoca anemia hemolítica. EC 2.7.1.40.

Enzima con gran afinidad para el dióxido de carbono. Cataliza irreversiblemente la formación de oxalacetato a partir de fosfoenolpiruvato y dióxido de carbono. Esta fijación de dióxido de carbono en varias bacterias y algunas plantas es el primer paso en la biosíntesis de la glucosa. EC 4.1.1.31.

Una carboxiliasa que desempeña un papel fundamental en la asimilación fotosintética del carbono en el CICLO DE CALVIN-BENSON, catalizando la formación de 3-fosfoglicerato a partir de la 1,5-bifosfato ribulosa y DIÓXIDO DE CARBONO. También puede utilizar el OXÍGENO como un sustrato para catalizar la síntesis de 2-fosfoglicolato y 3-fosfoglicerato en un proceso conocido como fotorrespiración.

Complejo multienzimático responsable de la formación de ACETILCOENZIMA A a partir de piruvato. Las enzimas que intervienen son la PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA), dihidrolipoamida acetiltransferasa y LIPOAMIDA DESHIDROGENASA. El complejo piruvato deshidrogenasa está sujeto a tres tipos de control: inhibido por la acetil-CoA y el NADH, influenciados por el estado energético de la célula, y inhibido cuando un determinado residuo de serina en la piruvato decarboxilasa es fosforilado por el ATP. La PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA)-FOSFATASA cataliza la reactivación del complejo. (Traducción libre del original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed)

Compuesto intermediario en el metabolismo de los hidratos de carbono; en la deficiencia de tiamina, su oxidación se retarda y se acumula en los tejidos, especialmente en las estructuras nerviosas. (Stedman, 25a ed)

Acetil CoA participa en la biosíntesis de ácidos grasos y esteroides, en la oxidación de ácidos grasos y en el metabolismo de muchos aminoácidos. También actúa como agente biológico acetilante.

Derivados del ÁCIDO OXALOACÉTICO. Se incluyen en este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que incluyen la estructura alifática 2-keto-1,4-carboxilo.

Enzimas que catalizan la unión de dos moléculas a través de la formación de un enlace carbono-carbono. Son enzimas carboxilantes y en su mayoría, biotinil-proteínas. EC 6.4.

Ácido dicarboxílico de cetona que es un importante intermediario metabólico del CICLO DEL ÁCIDO CÍTRICO. Se puede convertir a ÁCIDO ASPÁRTICO por ASPARTATO TRANSAMINASA.

Carboxiliasa que cataliza la descarboxilación de (S)-2-Metil-3-oxopropanoil-CoA a propanoil-CoA reductasa. En los microorganismos, la reacción puede ser acoplada al transporte vectorial de iones de SODIO a través de la membrana citoplasmática.

Una proteína específica de la albúmina del huevo que interactúa con la biotina tornándola indisponible para los mamíferos, produciendo, por consiguiente, deficiencia de biotina.

Clase de enzimas que cataliza la formación de un enlace entre dos moléculas de sustrato, proceso que se acopla con la hidrólisis de un enlace pirofosfato del ATP o de un donante de energía similar. (Dorland, 28a ed). EC 6.

Enzimas que catalizan la unión de dos moléculas a través de la formación de un enlace carbono-nitrógeno. Ec 6.3.

Una especie de bacteria gramnegativa e inoculante de nitrógeno de PHASEOLUS vulgaris.

Grupo de enzimas que catalizan la transferencia de grupos carboxilo o carbamoil. EC 2.1.3.

Enzimas que catalizan la adición de un grupo carboxilo a un compuesto (carboxilasas) o la remoción de un grupo carboxilo de un compuesto (descarboxilasas). EC 4.1.1.

Biosíntesis de GLUCOSA a partir de precursores que no son carbohidratos, como el LACTATO, PIRUVATO, ALANINA y GLICEROL.

'Malatos' no es un término médico reconocido; probablemente te refieres a 'malato', que en el lenguaje coloquial se utiliza para describir a alguien que está enfermo o se siente débil, pero no tiene una definición médica establecida.

Serie de reacciones oxidativas en la rotura de unidades acetil de la GLUCOSA, ÁCIDOS GRASOS o AMINOÁCIDOS mediante intermediarios del ácido tricarboxílico. Los productos finales son DIÓXIDO DE CARBONO, agua y energia en forma de uniones fosfato.

Cataliza la descarboxilación de un alfa cetoácido hacia un aldehído y dióxido de carbono. La tiamina pirofosfato es un cofactor esencial. En organismos inferiores, que fermentan la glucosa hacia etanol y dióxido de carbono, la enzima descarboxila irreversiblemente el pirovato hacia acetaldehído. EC 4.1.1.1.

Un grupo de compuestos orgánicos, incluyendo ácido cítrico y derivados, que actúan como intermediarios en el ciclo de Krebs, proceso metabólico importante para la producción de energía en células vivas.

Enzima que cataliza la conversión de (S)-malato y NAD+ a oxalacetato y NADH. EC 1.1.1.37.

D-Glucosa. Una fuente primaria de energía para los organismos vivientes. Se presenta en estado natural y se halla en estado libre en las frutas y otras partes de las plantas. Se usa terapéuticamente en la reposición de fluídos y nutrientes.

Coenzima A es una coenzima vital que participa en la transferencia de grupos acilo en diversas reacciones bioquímicas, particularmente en el metabolismo de carbohidratos, lípidos y aminoácidos.

Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.

Enzima de la clase liasa que cataliza la descarboxilación y la fosforilación del oxalacetato para formar fosfoenolpiruvato utilizando GTP como donador de fosfato. La enzima aparece tanto en las mitocondrias como en el citosol del hígado de los mamíferos y la reacción forma parte del mecanismo de la gluconeogénesis. (Dorland, 28a ed)

Sales o ésteres del ACIDO LACTICO que contienen la fórmula general CH3CHOHCOOR.

La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.

La piruvato oxidasa es una flavoproteína localizada en la membrana mitocondrial interna que cataliza la conversión de piruvato a acetil-CoA, desempeñando un papel crucial en el metabolismo energético y la homeostasis redox.

El fosfoenolpiruvato (PEP) es un compuesto clave en el metabolismo, específicamente en la glucólisis y la fotosíntesis, que actúa como un grupo de transferencia de grupos fosfato altamente energético.

Gas incoloro, inodoro, no venenoso, componente del aire ambiental, también llamado dióxido de carbono. Es un producto normal de la combustión de los materiales orgánicos y la respiración. Juega un importante papel en la vida de los animales y las plantas (Material IV - Glosario de Protección Civil, OPS, 1992)

Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)

Componente E1 del COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA multienzimático. Está compuesto por dos subunidades alfa (subunidad alfa E1 de la piruvato deshidrogenasa) y dos subunidades beta (subunidad beta E1 de la piruvato deshidrogenasa).

Uno de los aminoácidos no esenciales que comunmente se presenta en la forma L. Se encuentra en animales y plantas, especialmente en la caña de azúcar y remolacha. Puede ser un neurotransmisor.

Atomos estables de carbono que tienen el mismo número atómico que el elemento carbono pero que difieren en peso atómico. C-13 es un isótopo estable de carbono.

Sales inorgánicas que contienen el radical -HCO3. Son un factor importante en la determinación del pH de la sangre y la concentración de los iones bicarbonato es regulada por el riñón. Sus niveles en sangre son un índice de la reserva alcalina o capacidad de tamponamiento.

Una familia de compuestos que contienen un grupo oxo con la estructura general del ácido 1,5-pentanodioico.

Los componentes protéicos de la enzima menos cualquier cofactor o grupo prostético que pudieran ser necesarios para que la enzima sea funcional (HOLOENZIMAS).

Adenosina 5'-(tetrahidrógeno trifosfato). Nucleótido de adenina que contiene tres grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar. Además de su crucial rol en el metabolismo del trifosfato de adenosina es un neurotransmisor.

Elemento metálico con el símbolo atómico Mg, número atômico 12 y masa atómica 24,31. Es importante para la actividad de muchas enzimas, especialmente las que están involucradas con la FOSFORILACIÓN OXIDATIVA.

Compuestos orgánicos que son acíclicos y que contiene tres grupos ácidos. Un miembro de esta clase es el ácido cítrico, el cual es el primer producto formado por la reacción de piruvato a oxaloacetato.

Derivados del ÁCIDO ACÉTICO. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que contienen la estructura de los carboximetanos.

Un intermediario en la fermentación (oxidación, metabolismo) de los azúcares. En su forma concentrada se utiliza para prevenir la fermentación gastrointestinal. (Stedman, 25a ed)

Intermediario clave en el metabolismo. Es un compuesto ácido que se encuentra en los cítricos. Las sales del ácido cítrico (citratos) pueden ser utilizadas como anticoagulantes debido a su capacidad para quelar iones calcio.

Sales y derivados de ácido acetoacético.

Derivados del ácido glicoxílico amino sustituídos.

Ácidos Dicarboxílicos son compuestos orgánicos que contienen dos grupos carboxilo (-COOH), los cuales pueden ceder dos iones de hidrógeno, confiriéndoles propiedades ácidas.

Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.

Resultado de la privación total o de la reducción drástica de alimentos, que si ocurre por tiempo suficientemente prolongado, tiene graves consecuencias fisiológicas, funcionales o de conducta.

Un cristal incoloro, soluble en agua con un sabor ácido que es utilizado como intermediario químico, en medicina, en la manufactura de barnices y para hacer ésteres de perfumes. Es utilizado en los alimentos como un agente secuestrador, tampón y neutralizante. (Traducción libre del original: Hawley's Condensed Chemical Dictionary, 12th ed, p1099; McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 4th ed, p1851)

Adenosina 5'-(triidrógeno difosfato). Nucleótido de adenina que contiene dos grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar en la posición 5'.

Enzima que cataliza la conversión de D-fructosa 1,6-bifosfato y agua en D-fructosa 6-fosfato y ortofosfato. EC 3.1.3.11.

Enzima que cataliza el primer paso del ciclo del ácido tricarboxílico(CICLO DEL ACIDO CÍTRICO). Cataliza la reacción del oxaloacetato y el acetil CoA para formar citrato y coenzima A. Esta enzima fue listada anteriormente en EC 4.1.3.7.

Organelas semiautónomas que se reproducen por sí mismas y se presentan en el citoplasma de la mayoría de las células eucariotas, pero no en todas. Cada una está rodeada por una doble membrana limítrofe. La membrana interna presenta múltiples invaginaciones y sus proyecciones se denominan crestas. La mitocondria es el lugar de las reacciones de fosforilación oxidativa que dan lugar a la formación de ATP. Contienen RIBOSOMAS, varios ARN DE TRANSFERENCIA, SINTETASAS AMINOACIL-ARN T y factores de elongación y terminación. Las mitocondrias dependen de los genes del núcleo, de las células en que residen, para muchos ARN MENSAJEROS. Se cree que las mitocondrias se han originado a partir de bacterias aerobiass que establecieron una relación simbiótica con los protoeucariotas primitivos. (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)

Proceso metabólico que convierte la GLUCOSA en dos moléculas de ÁCIDO PIRÚVICO, mediante una serie de reacciones enzimáticas. La energia generada por este proceso es transferida [parcialmente] para dos moléculas de ATP. La glucólisis es la vía catabólica universal para la glucosa, glucosa libre o glucosa derivada de complejos de CARBOHIDRATOS, como GLUCÓGENO y ALMIDÓN.

(Piruvato deshidrogenasa (lipoamida))-fosfato fosfohidrolasa. Enzima mitocondrial que cataliza la remoción hidrolítica de un fosfato de un grupo hidroxilo de una serina específica de la piruvato deshidrogenasa, reactivando el complejo enzimático. EC 3.1.3.43.

Derivados del ÁCIDO SUCCINICO. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que contienen la estructura alifática con carboxilo 1,4 terminal.

Un elemento no metálico cuyo símbolo atómico es C, número atómico 6, y peso atómico [12.0096; 12.0116]. Puede existir en forma de diferentes alótropos tales como el DIAMANTE; CARBÓN ORGÁNICO; y GRAFITO; y como HOLLÍN de combustible quemado de forma incompleta.

El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.

Un aminoácido no esencial presente de manera abundante en el cuerpo y que interviene en los procesos metabólicos. Es sintetizado a partir del ÁCIDO GLUTÁMICO y el AMONIO. Es el principal transportador de NITROGENO en el cuerpo y una importante fuente de energía para muchas células.

Ribulosa sustituída por una o más partes de ácido fosfórico.

La determinación de este ácido en orina después de la administración oral de histidina aporta la base para la prueba diagnóstica de la deficiencia en ácido fólico y de la anemia megaloblástica del embarazo.

Enzima que, en presencia de ATP y COENZIMA A cataliza la ruptura del citrato para dar lugar a acetil CoA, oxalacetato, ADP y FOSFATOS. Esta reacción representa una etapa importante en la biosíntesis de los ácidos grasos. Esta enzima anteriormente se íncluyó en EC 4.1.3.8.

Un reactivo que es utilizado para neutralizar grupos amino terminales en péptidos.

Acidos orgánicos, monobásicos, derivados de hidrocarburos por el equivalente de oxidación de un grupo metilo a un alcohol, a aldehído y luego a ácido. Los ácidos grasos son saturados y no saturados (ACIDOS GRASOS NO SATURADOS).

Tejido conectivo especializado compuesto de ADIPOCITOS. Es el sitio de almacenamiento de GRASAS, generalmente en la forma de TRIGLICÉRIDOS. En los mamíferos, hay dos tipos de tejido adiposo, el TEJIDO ADIPOSO BLANCO y el TEJIDO ADIPOSO PARDO. Sus distribuciones relativas varían en diferentes especies con más predominancia del tejido adiposo blanco.

Gluconatos son sales inorgánicas estables del ácido glucónico, utilizadas en aplicaciones medicinales y nutricionales para proporcionar iones no tóxicos y solubles en agua.

Compuestos y complejos moleculares consistentes en un gran número de átomos generalmente sobre 500 kD de tamaño. En los sistemas biológicos las substancias macromoleculares se pueden visualizar generalmente usando MICROSCOPIO ELECTRÓNICO y se distinguen de los ORGANELOS por la carencia de estructura membranosa.

Pentosafosfatos son moléculas orgánicas complejas formadas por pentosas unidas a varios grupos fosfato, desempeñando un papel importante en diversos procesos bioquímicos y metabólicos en células vivas.

Cualquiera de los procesos mediante los cuales los factores nucleares, citoplasmáticos o intercelulares influyen sobre el control diferencial de la acción del gen en la síntesis de las enzimas.

Nombre común de la especie Gallus gallus, ave doméstica, de la familia Phasianidae, orden GALLIFORMES. Es descendiente del gallo rojo salvaje de ASIA SUDORIENTAL.

Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.

S-Acilcoenzima A. Derivados de la coenzima A con ácidos grasos, que intervienen en la biosíntesis y oxidación de los ácidos grasos, así como en la formación de ceramidas.

Individuos genéticamente idénticos desarrollados a partir del pareamiento, realizado por veinte o más generaciones, de hermanos y hermanas, o por el pareamiento con ciertas restricciones de padres e hijos. Estos incluyen también animales con una larga historia de procreación en una colonia cerrada.

Partes de una macromolécula que participan directamente en su combinación específica con otra molécula.

Conversión de la forma inactiva de una enzima a una con actividad metabólica. Incluye 1) activación por iones (activadores); 2) activación por cofactores (coenzimas); y 3) conversión de un precursor enzimático (proenzima o zimógeno) en una enzima activa.

El Complejo Cetoglutarato Deshidrogenasa es un importante sistema enzimático multienzimático que cataliza la conversión oxidativa de cetoglutarato a sucoil-CoA y NADH en la matriz mitocondrial, desempeñando un papel clave en el ciclo del ácido cítrico y la producción de energía en la respiración celular.

Electroforesis en la que el medio de difusión es el acetato de celulosa.