Peroxisomas: Microcuerpos que se encuentran en células animales y vegetales y en ciertos hongos y protozoos. Los mismos contienen peroxidasa, catalasa, y enzimas relacionadas con ellas.Microcuerpos: Partículas citoplásmicas densas a los electrones, unidas por una membrana única, como los PEROXISOMAS, GLIOXISOMAS y glicosomas.Organoides: Una organización de células en un estructura similar a un órgano. Organoides pueden ser generados en cultivo. También son encontrados en ciertas neoplasias.Acil-CoA Oxidasa: Una enzima que cataliza el primero y mas determinante paso de la beta-oxidación peroxisomal de ácidos grasos. Actúa en los derivados de la COENZIMA A de los ácidos grasos con cadena que mide entre 8 y 18, usando FLAVINA-ADENINA DINUCLEOTIDO como cofactor.Acetil-CoA C-Acetiltransferasa: Enzima que cataliza la formación de acetoacetil-CoA a partir de dos moléculas de ACETILCOENZIMA A. Algunas enzimas llamadas tiolasas o tiolasas I se han relacionado con esta actividad o con la actividad de la ACETIL-COA C-ACILTRANSFERASA.Síndrome de Zellweger: Trastorno autosómico recesivo debido a defectos en la biogénesis de los PEROXISOMAS que implica a mas de 13 genes que codifican las proteinas de la peroxina de la matriz y membrana peroxisómica. El sindrome de Zellweger se ve sobre todo en el periodo neonatal con características clínicas como cráneo dismórfico, HIPOTONIA MUSCULAR, PÉRDIDA AUDITIVA SENSORINEURAL. compromiso visual, CONVULSIONES, degeneración progresiva del RIÑÓN y el HIGADO. El sindrome semejante al de Zellweger se refiere a fenotipos parecidos al sindrome de Zellweger del recién nacido pero que se da en niños o adultos con la biogénesis del peroxisome aparentemente intacta.Catalasa: Oxidorreductasa que cataliza la conversión de peróxido de hidrógeno en agua y oxígeno. Está presente en muchas células animales. La deficiencia de esta enzima da por resultado la ACATALASIA. EC 1.11.1.6.Clofibrato: Un derivado del ácido fíbrico utilizado en el tratamiento del la hiperlipoproteinemia tipo III y en las hipertrigliceridemias severas.Trastorno Peroxisomal: Grupo heterogéneo de trastornos metabólicos hereditarios caracterizados por ausencia o disfunción de los PEROXISOMAS. Las anomalías enzimáticas de los peroxisomas pueden ser únicas o múltiples. Las vías biosintéticas de los peroxisomas son de gran importancia, e incluyen la capacidad de sintetizar lípidos y de oxidar precursores de ácidos grasos de cadena larga. Los trastornos en esta categoría incluyen el SÍNDROME DE ZELLWEGER; la enfermedad infantil de Refsum; condrodisplasia rizomélica (CONDRODISPLASIA PUNCTATA, RIZOMÉLICA); acidemia hiperpipecólica; adrenoleucodistrofia neonatal; y ADRENOLEUCODISTROFIA (vinculadas al cromosoma X). La disfunción neurológica es una característica de relevancia en la mayoría de las enfermedades peroxisomales.Urato Oxidasa: Enzima que cataliza la conversión de urato y productos no identificados. Es una proteína que contiene cobre. Los productos iniciales se descomponen para formar alantoína. EC 1.7.3.3.Pichia: Ascomycetos semejantes a la levadura de la familia Saccharomycetaceae, orden SACCHAROMYCETALES aislada del exudado de savia de árboles.Acetil-CoA C-Aciltransferasa: Enzima que cataliza la etapa final de la oxidación de ácidos grasos, en la cual el ACETILCOENZIMA A es liberado y se forma el éster de CoA de un ácido graso con dos carbonos menos.Ácido Fitánico: Un ácido graso de 20 carbonos de cadena ramificada. En la enfermedad por almacenamiento de ácido fitánico (ENFERMEDAD DE REFSUM) este lípido puede constituír hasta el 30 por ciento del total de amonoácidos del plasma. Esto es debido a una deficiencia de la ácido fitánico alfa-hidroxilasa.Fraccionamiento Celular: Técnicas para dividir varios componentes de la célula en FRACCIONES SUBCELULARES.Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.Enoil-CoA Hidratasa: Enzima que cataliza reversiblemente la hidratación de acil-CoA de ácido graso insaturado, para formar beta-hidroxil-CoA. Juega n papel en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis mitocondrial de ácidos grasos, tiene amplia especificidad y es más activa con crotonil-CoA. EC 4.2.1.17.Carnitina O-Acetiltransferasa: Enzima que cataliza la formación de O-acetilcarnitina a partir de acetil-CoA más carnitina. EC 2.3.1.7.GlioxilatosÁcido Oléico: Ácido graso no saturado que es el más ampliamente distribuido y abundante en la natureza; se emplea comercialmente en la preparación de oleatos y lociones y como solvente farmacéutico. (Stedman, 25a ed)Glioxisomas: Microcuerpos que aparecen en las células vegetales y en algunos microrganismos eucariotas, y que contienen enzimas del ciclo del glioxalato.Membranas Intracelulares: Estructuras finas que encapsulan las estructuras subcelulares u ORGANELOS en las CÉLULAS EUCARIOTICAS. Incluyen dsitintas membranas asociadas con el NÚCLEO CELULAR, la MITOCONDRIA, el APARATO DE GOLGI, el RETÍCULO ENDOPLÁSMICO, LISOSOMAS, PLASTIDIOS y VACUOLAS.Yarrowia: Género de levaduras ascomicetas de la familia Dipodascaceae, orden SACCHAROMYCETALES.Tamaño de los Orgánulos: Volumen o área de superficie de los ORGÁNULOS.Adrenoleucodistrofia: Trastorno recesivo ligado al cromosoma X, caracterizado por acumulación anormal de ácidos grasos saturados de cadena muy larga en los LISOSOMAS de la CORTEZA SUPRARRENAL y la sustancia blanca del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Esta enfermedad se da casi exclusivamente en los hombres. Las caracteristicas clínicas son el desarrollo en la infancia de ATAXIA, MANIFESTACIONES NEUROCOMPORTAMENTALES, HIPERPIGMENTACIÓN, INSUFICIENCIA SUPRARRENAL, CONVULSIONES, ESPASTICIDAD MUSCULAR y DEMENCIA. La adrenomieloneuropatía es la forma adulta lenta progresiva. El gen ABCD1 defectuoso se localiza en Xq28 y codifica la proteina de la adrenoleucodistrofia (TRANSPORTADORAS DE CASETES DE UNIÓN A ATP).Proteínas de la Membrana: Proteínas que se encuentran en las membranas celulares e intracelulares. Están formadas por dos tipos, las proteínas periféricas y las integrales. Incluyen la mayoría de las enzimas asociadas con la membrana, proteínas antigénicas, proteínas transportadoras, y receptores de drogas, hormonas y lectinas.Acilcoenzima A: S-Acilcoenzima A. Derivados de la coenzima A con ácidos grasos, que intervienen en la biosíntesis y oxidación de los ácidos grasos, así como en la formación de ceramidas.Metanol: Un líquido incoloro, inflamable, utilizado en la fabricación de FORMALDEHIDO y ACIDO ACETICO, en síntesis química, como anticongelante y como solvente. La ingestión del metanol es tóxica y puede causar ceguera.Fracciones Subcelulares: Componentes de una célula que se obtienen por medio de diversas técnicas de separación las cuales, aunque rompen la delicada anatomía de una célula, preservan la estructura y fisiología de sus componentes funcionales y permiten realizar análisis bioquímicos y ultraestructurales.(Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p163)Coenzima A Ligasas: Enzimas que catalizan la formación de derivados de acil-CoA. EC 6.2.1.Plasmalógenos: GLICEROFOSFOLIPIDOS en los que una de las dos cadenas acil está unida al glicerol con un enlace éter alquenil en vez de un éster, como es el caso de los otros glicerofosfolípidos.Microscopía Electrónica: Microscopía usando un haz de electrones, en lugar de luz, para visualizar la muestra, permitiendo de ese modo mucha mas ampliación. Las interacciones de los ELECTRONES con los materiales son usadas para proporcionar información acerca de la estructura fina del material. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE TRANSMISIÓN las reacciones de los electrones transmitidos a través del material forman una imagen. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE RASTREO un haz de electrones incide en un ángulo no normal sobre el material y la imagen es producida a partir de las reacciones que se dan sobre el plano del material.3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasas: Enzimas que catalizan la oxidación de forma reversible de un 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA en presencia de NAD. Ellas son enzimas clave en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis de ácidos grasos mitocondriales.Oxidación-Reducción: Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.Carnitina Aciltransferasas: Aciltransferasas de la membrana interna mitocondrial que catalizan la transferencia reversible de grupos acilo del acil-CoA hacia L-carnitina y, de esa forma, son mediadoras de la transportación de ácidos grasos activados a través de dicha membrana. EC 2.3.1.Proteínas Fúngicas: Proteínas que se encuentran en cualquier especie de hongo.Transporte de Proteína: El proceso de movimiento de proteínas de un compartimiento celular (incluyendo extracelular) para otro por varias clasificaciones y mecanismos de transporte, tales como transporte de compuerta, desplazamiento de proteína y transporte vesicular.Receptores Citoplasmáticos y Nucleares: Receptores intracelulares que se pueden encontrar en el citoplasma o en el núcleo. Se unen a las moléculas de señalización extracelular que migran o son transportadas a través de la MEMBRANA CELULAR. Muchos miembros de esta clase de receptores se producen en el citoplasma y son transportados al NÚCLEO CELULAR al ligando vinculante donde señalan la vía de unión al ADN y la regulación de transcripción. También se incluyen en esta categoría receptores que se encuentran en las MEMBRANAS INTRACELULARES que actúan a través de mecanismos similares a RECEPTORES DE SUPERFICIE CELULAR.Enfermedad de Refsum: Trastorno familiar autosómico recesivo que se presenta usualmente en la infancia con POLINEUROPATÍA, SORDERA sensorineural; ICTIOSIS; ATAXIA; RETINITIS PIGMENTOSA; y CARDIOMIOPATÍAS. (Traducción libre del original: Joynt, Clinical Neurology, 1991, Ch37, p58-9; Rev Med Interne 1996;17(5):391-8). Esta afección suele ser causada por mutaciones en los genes que codifiquen la hidrolasa fitanoil-CoA peroxisomal o las proteínas asociadas con la membrana del peroxisoma, lo que suspende el catabolismo del ÁCIDO FITÁNICO en los PEROXISOMOS.Orgánulos: Partículas específicas de sustancias vivas organizadas rodeadas por una membrana, presentes prácticamente en todas las células eucariotas. Son orgánulos la MITOCONDRIA, el APARATO DE GOLGI, RETÍCULO ENDOPLÁSMICO, LISOSOMAS, PLASTIDIOS y VACUOLAS.Microscopía Inmunoelectrónica: Microscopía en la que las muestras se colorean primero por inmunocitoquímica y luego se examinan utilizando el microscopio electrónico. La microscopía inmunoelectrónica se utiliza en la virología diagnóstica como parte de inmunoensayos muy sensibles.Mitocondrias Hepáticas: Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)Centrifugación por Gradiente de Densidad: Separación de partículas según la densidad, mediante el empleo de un gradiente de diversas densidades. En equilibrio cada partícula se sitúa en el gradiente equivalente a su densidad.Ácidos Grasos: Acidos orgánicos, monobásicos, derivados de hidrocarburos por el equivalente de oxidación de un grupo metilo a un alcohol, a aldehído y luego a ácido. Los ácidos grasos son saturados y no saturados (ACIDOS GRASOS NO SATURADOS).Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Isomerasas de Doble Vínculo Carbono-Carbono: Enzimas que catalizan el desplazamiento de un doble enlace carbono-carbono de una posición a otra dentro de la misma molécula. EC 5.3.3.Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Transferasas de Aldehído-Cetona: Enzimas que catalizan la transferencia de residuos de aldehído o cetona. EC 2.2.Forma de los Orgánulos: Cualidad de la forma de la superficie de los ORGÁNULOS.Malato Sintasa: Enzima importante en el ciclo del ácido glicoxílico que cataliza de manera reversible la síntesis de L-malato a partir de acetil-CoA y glioxilato. esta enzima fue incluida anteriormente en EC 4.1.3.2.Retículo Endoplásmico: Sistema de cisternas en el CITOPLASMA de muchas células. En algunos lugares, el retículo endoplásmico es continuo con la membrana plasmática (MEMBRANA CELULAR) o la membrana externa de la cubierta nuclear. Si las superficies externas de las membranas del retículo endoplásmico están cubiertas con ribosomas, se dice que el retículo endoplásmico presenta una superficie rugosa (RETICULO ENDOPLASMICO ASPERO); si no es así se le denomina de superficie lisa (RETICULO ENDOPLASMICO LISO). (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)Centrifugación Isopicnica: Técnica utilizada para separar partículas según sus densidades en un gradiente contínuo de densidad. Generalmente se mezcla la muestra con una solución de materiales con gradiente conocido y sometida a centrifugación. Cada particula sedimenta en la posición en la que el gradiente de densidad es igual a ella. El rango del gradiente de densidad es generalmente mayor que el de las particulas de la muestra. Esto es utilizado para la purificación biológica de materiales como proteinas, ácidos nucléicos, organelos y tipos de células.Saccharomyces cerevisiae: Especie del género SACCHAROMYCES, familia Saccharomycetaceae, orden Saccharomycetales, conocido como levadura del 'panadero' o del 'cervecero'. La forma seca se usa como suplemento dietético.Oxidorreductasas: Clase de todas las enzimas que catalizan reacciones de oxidación-reducción. El sustrato que es oxidado es considerado donador de hidrógeno. El nombre sistemático está basado en la oxidorreductasa donadora:aceptora. El nombre recomendado es deshidrogenasa, siempre que sea posible. Como alternativa puede usarse reductasa. Oxidasa sólo se usa en los casos en que el O2 es el aceptor.Palmitoil-CoA Hidrolasa: Enzima que cataliza reversiblemente la hidrólisis del palmitoil-CoA u otros compuestos de coenzima A con acilos de cadena larga para dar lugar a CoA y palmitato u otros acil ésteres. La enzima interviene en la esterificación de ácidos grasos para formar triglicéridos. EC 3.1.2.2.Candida: Género de hongos semejantes a levaduras del orden Saccharomycetales, caracterizados por producir células de levadura, micelios, pseudomicelios y blastoporas. Suelen formar parte de la flora normal de la piel, boca, intestino y vagina, pero pueden causar diversas infecciones, entre ellas CANDIDIASIS, ONYCHOMYCOSIS, CANDIDIASIS VULVOVAGINAL y muguet (vea CANDIDIASIS BUCAL).Dietilhexil Ftalato: Un éster del ácido ftálico. Se presenta como un líquido levemente coloreado e inodoro y es utilizado como plastificante para muchas resinas y elastómeros.Citosol: Líquido intracelular del citoplasma después de eliminar las ORGANELAS y otros componentes citoplasmáticos insolubles.Oxidorreductasas de Alcohol: Subclase de enzimas que incluye todas las deshidrogenasas que actúan sobre alcoholes primarios y secundarios, así como hemiacetales. Posteriormente se clasifican de acuerdo con el aceptor, que puede ser NAD+ o NADP+ (subclase 1.1.1), citocromo (1.1.2), oxígeno (1.1.3), quinona (1.1.5) u otro aceptor (1.1.99).Dodecenoil-CoA Isomerasa: Isomerasa de doble enlace carbono-carbono que cataliza el movimiento de doble enlace desde C3 a C2 de un acil-CoA insaturado. La enzima desempeña un papel clave al permitir que sustratos acil-CoA vuelvan a ingresar a la vía de beta oxidación.Señales de Clasificación de Proteína: Secuencias aminoácidas que se hallan en proteínas transportadas que guían selectivamente la distribución de las proteínas a compartimentos celulares específicos.Aciltransferasas: Enzimas de la clase de las transferasas que catalizan la transferencia de grupos acil de donador a aceptor, formando ésteres o amidas. EC 2.3.Compartimento Celular: Espacios delimitados dentro de las células debidos a membranas selectivamente permeables que encierran cada una de las partes separadas, por ej. mitocondrias, lisosomas, etc.Mitocondrias: Organelas semiautónomas que se reproducen por sí mismas y se presentan en el citoplasma de la mayoría de las células eucariotas, pero no en todas. Cada una está rodeada por una doble membrana limítrofe. La membrana interna presenta múltiples invaginaciones y sus proyecciones se denominan crestas. La mitocondria es el lugar de las reacciones de fosforilación oxidativa que dan lugar a la formación de ATP. Contienen RIBOSOMAS, varios ARN DE TRANSFERENCIA, SINTETASAS AMINOACIL-ARN T y factores de elongación y terminación. Las mitocondrias dependen de los genes del núcleo, de las células en que residen, para muchos ARN MENSAJEROS. Se cree que las mitocondrias se han originado a partir de bacterias aerobiass que establecieron una relación simbiótica con los protoeucariotas primitivos. (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)Etiolado: Cambios físicos en los patrones de crecimiento de una planta dada por la ausencia sostenida de la luz. Estos cambios se caracterizan por entrenudos alargados que producen tallos débiles largos, pocas hojas y de color amarillo pálido (clorosis). Las bases fisiológicas para la etiolación es la inducción de la fitohormona auxina.Proteínas de Saccharomyces cerevisiae: Proteínas obtenidas de las especies SACCHAROMYCES CEREVISIAE. La función de proteínas específicas de este organismo ha despertado un alto interés científico y se ha utilizado para derivar el conocimiento basico del funcionamiento de proteínas similares en eucariotas superiores.Isocitratoliasa: Enzima clave en el ciclo del glioxilato. Cataliza la conversión de isocitrato en succinato y glioxilato. EC 4.1.3.1.Racemasas y Epimerasas: Término usado en los nombres de algunas enzimas de la subclase racemasas y epimerasas para designar aquellas que catalizan la inversión de la configuración alrededor del átomo de carbono asimétrico en un sustrato con único (racemasas) o más (epimerasas) centros de asimetría. (Dorland, 28a ed) EC 5.1.Glicolatos: Derivados del ÁCIDO ACÉTICO que contienen un grupo hidroxilo unido a carbono de metilo.Coenzima ASaccharomycetales: Orden de hongos del filo Ascomycota que se multiplica por brotes. Ellos incluyen las levaduras ascomycetos teleomórficas que se encuentran en un rango muy amplio de hábitats.Ácido Clofíbrico: Un agente antilipémico que es el metabolito biológicamente activo del CLOFIBRATO.p-Dimetilaminoazobenceno: Reactivo utilizado principalmente en la inducción del cáncer hepático experimental. De acuerdo al Fourth Annual Report on Carcinogens (NTP 85-002, p. 89) publicado en 1985, este compuesto "puede anticiparse razonablemente que es un carcinógeno." (Merck, 11th ed).Nafenopina: Un proliferador de peroxisomas que es utilizado experimentalmente para promover tumores hepáticos. Ha sido utilizado contra la antihiperlipoproteinemia.Arabidopsis: Género de plantas de la familia BRASSICACEAE que contienen PROTEÍNAS DE ARABIDOPSIS y PROTEÍNAS DE DOMINIO MADS. La especie A. thaliana se utiliza para experimentos de genética clásica en plantas así como en estudios de genética molecular en fisiología, bioquímica y desarrollo de las plantas.Palmitoil Coenzima A: Derivado de la coenzima A con ácido graso, que ejerce un papel clave en la oxidación y en la biosíntesis de ácidos grasos.Proteína-2 Multifuncional Peroxisomal: Proteína dimérica encontrada en los peroxisomas hepáticos y que juega un papel importante en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS y esteroides. El dímero se forma mediante la división de un único precursor y contiene 2 dominios enoil-CoA deshidrogenasa y un segundo dominio que muestra actividad (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa y 17-beta-estradiol deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a la disposición de los sustratos de doble enlace y posición del grupo 3-hidroxi de reacción intermedia. Se complementa con la ENZIMA PEROXISOMAL BIFUNCIONAL que tiene la reacción opuesta de estereoespecificidad.Transporte Biológico: Movimiento de materiales (incluyendo sustancias bioquímicas y drogas) a través de membranas celulares y capas epiteliales, generalmente por DIFUSIÓN pasiva.Transaminasas: Subclase de enzimas de la clase transferasa que catalisa la transferencia de un grupo amino desde un donador (generalmente um aminoácido) a un aceptor (generalmente un 2-cetoácido). La mayor parte son proteínas de fosfato de piridoxal. (Dorland, 28a ed) EC 2.6.1.Ratas Consanguíneas: Individuos genéticamente idénticos desarrollados a partir del pareamiento, realizado por veinte o más generaciones, de hermanos y hermanas, o por el pareamiento con ciertas restricciones de padres e hijos. Estos incluyen también animales con una larga historia de procreación en una colonia cerrada.Bezafibrato: Agente antilipémico que reduce los niveles de COLESTEROL y TRIGLICÉRIDOS. Disminuye los niveles de LIPOPROTEÍNAS DE BAJA DENSIDAD y aumenta los niveles de LIPOPROTEÍNAS DE ALTA DENSIDAD.Condrodisplasia Punctata: Grupo heterogéneo de displasias óseas, cuya característica común es que las epífisis óseas durante la infancia, son punteadas. El grupo incluye una forma autosómica recesiva severa (CONDRODISPLASIA PUNCTATA, RIZOMÉLICA), forma autosómica dominante (síndrome Conradi-Hunermann), y una forma leve ligada al cromosoma X. Los defectos metabólicos asociados con alteraciones de los peroxisomas sólo están presentes en la forma rizomélica.Condrodisplasia Punctata Rizomélica: Forma autosómica recesiva de CONDRODISPLASIA PUNCTATA caracterizada por la biosíntesis defectuosa del plasmalógeno y trastornos de la función de los peroxisomas. Los pacientes tienen acortamiento de las zonas proximales de los miembros y la formación de hueso endocondrial está muy alterada. Los defectos metabólicos asociados con la alteración de los peroxisomas sólo están presentes en la forma rizomélica de la condrodisplasia punctata (Adaptación del original: Scriver et al, Metabolic Basis of Inherited Disease, 6th ed, p1497).Tioléster HidrolasasAcetilcoenzima A: Acetil CoA participa en la biosíntesis de ácidos grasos y esteroides, en la oxidación de ácidos grasos y en el metabolismo de muchos aminoácidos. También actúa como agente biológico acetilante.Proteínas de Arabidopsis: Proteínas de especies vegetales pertenecientes al género ARABIDOPSIS. Las especies de Arabidopsis más estudiadas, la Arabidopsis thaliana, se utilizan generalmente en laboratorios de experimentación.Proteínas Fluorescentes Verdes: Analógos y derivados proteicos de la proteína fluorescente Aequorea victoria verde que emite luz (FLUORESCENCIA) cuando se estimula con RAYOS ULTRAVIOLETAS. Se usan en GENES REPORTEROS al hacer TÉCNICAS GENETICAS. Se han hecho numerosos mutantes para emitir otros colores o ser sensibles a pH.Enzima Bifuncional Peroxisomal: Proteína monomérica encontrada en los peroxisomas hepáticos que contienen dos dominios enzimáticamente activos; un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a como los dobles enlaces cis y trans son metabolizados. Es complementada por la PROTEÍNA-2 MULTIFUNCIONAL PEROXISOMAL, que tiene la estereoespecificidad opuesta.Homología de Secuencia de Aminoácido: Grado de similitud entre secuencias de aminoácidos. Esta información es útil para entender la interrelación genética de proteinas y especies.Proteínas Recombinantes de Fusión: Proteínas recombinantes que se producen por TRADUCCIÓN GENÉTICA de genes de fusión formados por la combinación de SECUENCIAS REGULADORAS DEL ÁCIDO NUCLEICO de uno o mas genes con la proteina que codifica secuencias de uno o mas genes.D-Aminoácido OxidasaFitolSecuencia de Bases: Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.Penicillium chrysogenum: Especie de hongo mitospórico utilizado en la producción de penicilina.Hidroxibutirato DeshidrogenasaEsclerosis Cerebral Difusa de Schilder: Raro estado de desmielinización del sistema nervioso central que afecta a niños y adultos jóvenes. Los hallazgos histológicos incluyen un foco asimétrico, grande y bien definido de destrucción de mielina que puede afectar un lóbulo o un hemisferio cerebral completo. El curso clínico es progresivo e incluye demencia, ceguera cortical, sordera cortical, hemiplejia espástica, y parálisis pseudobulbar. La esclerosis concéntrica de Balo se diferencia de la esclerosis cerebral difusa de Schilder por el hallazgo histológico de bandas alternas de destrucción y preservación de la mielina en anillos concéntricos. El síndrome de Alper se refiere a un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por tener un deterioro cerebral progresivo y enfermedad hepática. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p914; Dev Neurosci 1991;13(4-5):267-73)Isomerasas: Clase de enzimas que catalizan cambios geométricos o estructurales de una molécula para formar un producto único. Estas reacciones no implican modificación de la concentración de sustancias salvo las del sustrato y el producto final. (Dorland, 28a ed). EC 5.Genes Fúngicos: Unidades hereditarias funcionales de los HONGOS.Clonación Molecular: Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.Compuestos Organomercuriales: Compuestos orgánicos que contienen mercurio como parte integral de la molécula.Fibroblastos: Células del tejido conjuntivo las cuales se diferencian en condroblastos, colagenoblastos y osteoblastos.Ácidos Fíbricos: Compuestos que comparten cualquier parte de la estructura del ácido fíbrico en su disposición molecular o se consideran variantes de las estructuras del ácido fíbrico.Histocitoquímica: Estudio de la distribución intracelular de sustancias químicas, sitios de reacción, enzimas, etc, mediante reacciones coloreadas, captación de isótopos radioactivos, distribución metálica selectiva en la microscopía electrónica, y otros métodos.Mutación: Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.Alcanos: Nombre genérico del grupo de hidrocarburos alifáticos Cn-H2n+2. Son denominados por el sufijo -ano.Biogénesis: El origen de la vida. Incluye estudios de las bases potenciales de la vida en compuestos orgánicos, pero excluye estudios del desarrollo de formas alteradas de vida a través de mutación y selección natural, que es la EVOLUCION BIOLÓGICA.Metrizamida: Un soluto para la centrifugación en gradiente de densidad que ofrece densidad máxima del soluto sin los problemas de incremento en la viscosidad. Es también utilizada como un medio de contraste no iónico, reabsorbible.Hojas de la Planta: Estructuras expandidas, usualmente verdes, de plantas vasculares, que están característicamente constituidas por una expansión en forma de lámina ligada al tallo, y que funciona como órgano principal de la fotosíntesis y de la transpiración.Microscopía Fluorescente: Microscopía de muestras coloreadas con colorantes que fluorescen (usualmente isotiocianato de fluoresceina) o de materiales naturalmente fluorescentes, que emiten luz cuando se exponen a la luz ultravioleta o azul. La microscopía de inmunofluorescencia utiliza anticuerpos que están marcados con colorantes fluorescentes.Ácidos Oléicos: Grupo de ácidos grasos que contienen 16 átomos de carbono y un enlace doble en el carbono omega 9.Digitonina: Glicósido obtenido del Digitalis púrpura; la aglicona es digitogenina que se enlaza a cinco azúcares. La digitonina disuelve lípidos, especialmente en membranas y se utiliza como herramienta en bioquímica celular y como reactivo para la precipitación de colesterol. No produce efectos cardíacos.Autofagia: Segregación y degradación de constituyentes citoplasmáticos dañados o indeseados en vacuolas autofágicas (citolisosomas) compuestas por LISOSOMAS que contienen componentes celulares en proceso de digestión. Juega un papel importante en la METAMORFOSIS BIOLÓGICA de los anfibios, en la renovación del hueso por los osteoclastos y en la degradación de componentes celulares normales en los estados de deficiencia nutricional.Proliferadores de Peroxisomas: Clase de CARCINÓGENOS no genotóxicos que inducen la producción de PEROXISOMAS hepáticos e inducen neoplasias hepáticas tras su administración por un largo período.Fosfatasa Ácida: Enzima que cataliza la conversión de un monoéster ortofosfórico y agua en un alcohol y ortofosfato. EC 3.1.3.2.Proteínas Luminiscentes: Proteínas que participan en el fenómeno de la emisión de luz en los sistemas vivos. Se incluyen los tipos "enzimáticos" y "no-enzimáticos" de sistemas con o sin la presencia de oxígenos o cofactores.Transportadoras de Casetes de Unión a ATP: Familia de PROTEÍNAS DE TRANSPORTE DE MEMBRANA que requieren la hidrólisis del ATP para el transporte de substratos a través de las membranas. La família de proteínas deriva su nombre del dominio de unión a ATP encontrado en la proteína.UreohidrolasasVacuolas: Cualquier espacio o cavidad dentro de una célula. Pueden participar en las funciones de digestión, almacenamiento, secreción o excreción.Ácidos Cólicos: Familia de ácidos biliares del ácido 3 alfa,7 alfa,12 alfa-trihidroxi-5 beta-colánico en el hombre, generalmente conjugados con glicina o taurina. Actúan como detergentes para solubilizar las grasas para la absorción intestinal. Son reabsorbidos por el intestino delgado, u se emplean como colagogos y coleréticos.Plantas: Formas de vida multicelular, eucariótica del reino Plantae (sensu lato), comprende las VIRIDIPLANTAE, RHODOPHYTA y GLAUCOPHYTA, todas las cuales adquieren cloroplastos mediante endosimbiosis directa de las CIANOBACTERIAS. Se caracterizan por tener un modo de nutrición fundamentalmente fotosintético; crecimiento esencialmente ilimitado en regiones localizadas de división celular (MERISTEMO); la celulosa en el interior de las células les aporta rigidez; la ausencia de órganos de locomoción; ausencia de nervios y sistema sensorial; y una alteración de generaciones haploides y diploides.Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Estructuras Citoplasmáticas: Componentes del citoplasma excluyendo el CITOSOL.Glutamate Dehydrogenase (NADP+)Gemfibrozilo: Agente regulador de lípidos que disminuye los lípidos séricos elevados principalmente por la disminución de los triglicéridos del suero con una reducción variable en el colesterol total.Cebollas: Plantas herbáceas bienales y sus bulbos comestibles, perteneciente a las liliáceas (LILIACEAE).Hipolipemiantes: Sustancias que disminuyen los niveles de ciertos LÍPIDOS en la SANGRE. Se utilizan para tratar las HIPERLIPIDEMIAS.Geraniltranstransferasa: Enzima implicada en la vía del MEVALONATO. Cataliza la síntesis de farnesil difosfato a partir del isopentenil difosfato y dimetilalil difosfato.Ácidos Palmíticos: Acidos monocarboxílicos saturados de dieciseis carbonos.Meglutol: Un agente antilipémico que reduce los niveles de colesterol, triglicéridos, beta-lipoproteínas séricas y fosfolípidos. Actúa interfiriendo con los pasos enzimáticos involucrados en la conversión de acetato a hidroximetilglutaril coenzima A el cual es el paso limitante de la velocidad en la biosíntesis de colesterol.Hidroliasas: Enzimas que catalizan la ruptura de un enlace carbono-oxígeno dando lugar a productos insaturados mediante la eliminación de agua. EC 4.2.1.Células CHO: LINEA CELULAR derivada del ovario del hámster chino, Cricetulus griseus (CRICETULUS). La especie es una favorita para los estudios citogenéticos debido a su pequeño número de cromosomas. La línea celular ha brindado sistemas modelos para el estudio de las alteraciones genéticas en células cultivadas de mamíferos.Transferasas Alquil y Aril: Clase de enzimas un tanto heterogéneas que catalizan la transferencia de grupos alquil o grupos relacionados (exluyendo los grupos metilo) EC 2.5.