Ornitina Carbamoiltransferasa: Enzima del ciclo de la urea que cataliza la formación de ortofosfato y L-citrulina (CITRULINA) a partir de FOSFATO DE CARBAMILO y L-ornitina (ORNITINA). La deficiencia de esta enzima puede ser transmitida como un rasgo ligado al X. EC 2.1.3.3.Ornitina: Un aminoácido producido en el ciclo de la urea mediante la separación de la urea de la arginina.Enfermedad por Deficiencia de Ornitina Carbamoiltransferasa: Trastorno hereditario del ciclo de la urea asociado con una deficiencia de la enzima ORNITINA CARBAMOILTRANSFERASA, transmitido como rasgo ligado al X y que se caracteriza por elevación de aminoácidos y de amonio en el suero. Las características clínicas más importantes aparecen en los hombres, e incluyen convulsiones, alteraciones de la conducta, vómitos episódicos, letargia, y coma. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp49-50)Aspartato Carbamoiltransferasa: Enzima que cataliza la conversión de carbamoil fosfato y L-aspartato para formar ortofosfato y N-carbamoil-L-aspartato. EC 2.1.3.2. (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992)Carbamoil Fosfato: Monoanhídrido de ácido carbámico con ÁCIDO FOSFÓRICO. Es un importante metabolito intermediario y es enzimáticamente sintetizado por CARBAMIL-FOSFATO SINTASA (AMONÍACO) y CARBAMOIL-FOSFATO SINTASA (GLUTAMINA HIDROLIZANTE).CitrulinaTransferasas de Carboxilo y Carbamoilo: Grupo de enzimas que catalizan la transferencia de grupos carboxilo o carbamoil. EC 2.1.3.Ornitina Descarboxilasa: Proteína con fosfato de piridoxal, que se cree que es el compuesto que limita la velocidad en la biosíntesis de las poliaminas. Cataliza la descarboxilación de la ornitina para formar putrescina, que luego es ligada a un resto de propilamina S-adenosilmetionina descarboxilada para formar espermidina.Fosfotransferasas (Aceptor de Grupo Carboxilo): Clase de enzimas que transfieren grupos fosfato y tiene un grupo carboxilo como aceptor. EC 2.7.2.Ornitina-Oxo-Ácido Transaminasa: Enzima que requiere fosfato de piridoxal, que cataliza la formación de glutamato gamma-semialdehído y un L-aminoácido, a partir de L-ornitina y un 2-cetoácido. EC 2.6.1.13.Ácido OróticoMoritella: Género de bacterias gramnegativas, con forma bacilar, recta o curvada, de la familia ALTEROMONADACEAE. Son quimioorganotrofos, halofílicos, y están asociados con hábitats marinos fríos.Argininosuccinatoliasa: Enzima del ciclo de la urea que separa el argininosuccinato en fumarato más arginina. Su ausencia en el hombre conduce a la enfermedad metabólica conocida como ACIDURIA ARGININOSUCCÍNICA. EC 4.3.2.1.Arginasa: Ureahidrolasa que cataliza la hidrólisis de la arginina o canavanina para dar lugar a L-ornitina (ORNITINA) y urea. La deficiencia de esta enzima causa la HIPERARGININEMIA. EC 3.5.3.1.Arginina: Un aminoácido esencial que es fisiológicamente activo en la forma-L.Benzoato de Sodio: La sal de sodio del ACIDO BENZOIC0. Es utilizado como preservativo antifúngico en preparaciones farmacéuticas y alimentos. Puede ser también utilizado para determinar la función hepática.Carbamoil-Fosfato Sintasa (Amoniaco): Enzima que cataliza la formación de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono y amonio. Esta enzima es específica para la biosíntesis de la arginina o para el ciclo de la urea. La ausencia o falta de esta enzima puede causar la ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE CARBAMOIL-FOSFATO SINTASA I. EC 6.3.4.16.Hidrolasas: Qualquier miembro de la clase de enzimas que catalizan la segmentación de un enlace químico con la adición de agua, ejemplo, las ESTERASAS, glicosidasas (GLICÓSIDO HIDROLASAS), lipasas, NUCLEOTIDASAS, peptidasas (PÉPTIDO HIDROLASAS) y fosfatasas (HIDROLASAS MONOÉSTER FOSFÓRICAS). (Dorland, 28a ed). EC 3.Arseniatos: Sales orgánicas e inorgánicas y ésteres del ácido arsénico.Argininosuccinato Sintasa: Enzima del ciclo de la urea que cataliza la formación de ácido argininosuccínico a partir de citrulina y ácido aspártido, en presencia de ATP. La ausencia o deficiencia de esta enzima causa en los humanos la enfermedad metabólica conocida como CITRULINEMIA. EC 6.3.4.5.Pyrococcus furiosus: Especie de archaea estrictamente anaerobia, hipertermofílica que vive en sedimentos marinos geotérmicamente calientes. Muestra crecimiento heterotrófico por fermentación o por respiración sulfurosa.Dihidroorotasa: Enzima que, durante la biosíntesis de la pirimidina, cataliza el cierre del anillo mediante la eliminación de agua del N-carbamoilaspartato, para dar lugar al ácido dihidro-orótico. EC 3.5.2.3.Transaminasas: Subclase de enzimas de la clase transferasa que catalisa la transferencia de un grupo amino desde un donador (generalmente um aminoácido) a un aceptor (generalmente un 2-cetoácido). La mayor parte son proteínas de fosfato de piridoxal. (Dorland, 28a ed) EC 2.6.1.Carbamoil-Fosfato Sintasa (Glutamina-Hidrolizante): Enzima que cataliza la formación de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono y glutamina. Esta enzima es importante en la biosíntesis de novo de las pirimidinas. EC 6.3.5.5.Represión Enzimática: La interferencia en la síntesis de una enzima debido al elevado nivel de una sustancia efectora, generalmente un metabolito, cuya presencia causaría depresión del gen responsable de la síntesis enzimática.Precursores Enzimáticos: Sustancias fisiológicamente inactivas que pueden convertirse en enzimas activas.Pseudomonas aeruginosa: Especie de bacteria aerobia gram negativa en forma de bastoncillo que comúnmente se aisla de muestras clínicas (heridas, quemaduras e infecciones del tracto urinario). Se encuentra también ampliamente disminuida en el suelo y el agua. La P. aeruginosa es un agente importante de las infecciones nosocomiales.Pseudomonas: Género de bacterias gramnegativas, aerobias en forma de bastoncillos que está ampliamente distribuido en la naturaleza. Algunas especies son patógenos para humanos, animales y plantas.Transferasas: Las transferases son enzimas que transfieren un grupo, por ejemplo, el grupo metilo o un grupo glucosil, de un compuesto (generalmente considerado como donador) hacia otro compuesto (generalmente considerado aceptor). La clasificación está basada en el esquema "transferasa de grupo donador:aceptor". EC 2.Estabilidad de Enzimas: Proporción en la que una enzima conserva su conformación estructural o su actividad cuando se somete al almacenamiento, aislamiento y purificación o a otras manipulaciones físicas o químicas, entre las que se incluyen las enzimas proteolíticas y el calor.Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.Ácido Fosfonoacético: Un compuesto organofosforafo simple que inhibe la ADN polimerasa, especialmente en virus y es utilizado como agente antiviral.Mitocondrias Hepáticas: Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)Liasas: Clase de enzimas que catalizan la ruptura de C-C, C-O y C-N y otros enlaces por otros medios ajenos a la hidrólisis o la oxidación. EC 4.Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Escherichia coli: Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).Saccharomyces: Género de hongos ascomicetos de la familia Saccharomycetaceae, orden SACCHAROMYCETALES.Mutación: Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.Secuencia de Bases: Secuencia de PURINAS y PIRIMIDINAS de ácidos nucléicos y polinucleótidos. También se le llama secuencia de nucleótidos.Urea: Un compuesto formado en el hígado a partir del amoníaco producido por la desaminación de los aminoácidos. Es el principal producto final del catabolismo de las proteínas y constituye aproximadamente la mitad del total de los sólidos urinarios.AmidohidrolasasGenes: Una categoría de secuencias de ácidos nucleicos que funciona como unidades de la herencia y que codifican las instrucciones básicas para el desarrollo, reproducción y mantenimiento de los organismos.Citidina Trifosfato: Citidina 5'-(tetrahidrógeno trifosfato). Nucleótido de citosina que contiene tres grupos fosfato esterificados a la molécula de azúcar.Clonación Molecular: Inserción de moléculas de ADN recombinante de fuentes procariotas y/o eucariotas en un vehículo replicador, como el vector de virus o plásmido, y la introducción de las moléculas híbridas resultantes en células receptoras sin alterar la viabilidad de tales células.Hígado: Un gran órgano glandular lobulada en el abdomen de los vertebrados que es responsable de la desintoxicación, el metabolismo, la síntesis y el almacenamiento de varias sustancias.Regulación Alostérica: Modificación de la reactividad de las ENZIMAS por la unión de los efectores a sitios (SITIOS ALOSTÉRICOS) de las enzimas distintos a los SITIOS DE UNIÓN del substrato.Especificidad de la Especie: Restricción de un comportamiento característico, estructura anatómica o sistema físico, tales como la respuesta inmune, respuesta metabólica, o la variante del gen o genes a los miembros de una especie. Se refiere a la propiedad que distingue una especie de otra, pero también se utiliza para los niveles filogenéticos más altos o más bajos que el de la especie.Concentración de Iones de Hidrógeno: La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)Temperatura Ambiental: Estado del ambiente que se manifiesta en el aire y en los cuerpos en forma de calor, en una gradación que fluctúa entre dos extremos que, convencionalmente, se denominan: caliente y frío (Material IV - Glosario de Protección Civil, OPS, 1992)Eflornitina: Un inhibidor de la ORNITINA DESCARBOXILASA, la enzima limitante de la vía de la biosíntesis de poliaminas.Putrescina: Una diamina tóxica formada en la putrefacción por la descarboxilación de la arginina y la ornitina.Dihidroorotato Oxidasa: Enzima que en el transcurso de la biosíntesis de pirimidina, cataliza la oxidación del ácido dihidrorótico a ácido orótico, utilizando oxígeno como aceptor de electrón. Esta enzima es una flavoproteína que contiene tanto FLAVINA-ADENINA DINUCLEÓTIDO y MONONUCLEÓTIDO DE FLAVINA como centros de hierro-azufre.