Neumonías Intersticiales Idiopáticas: Un grupo de neumopatías intersticiales de etiología desconocida. Existen muchas entidades con variados patrones de inflamación y fibrosis. Son clasificadas por diferentes características clínicas radiológicas, patológicas y de pronóstico. Se incluyen FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA; NEUMONÍA CRIPTOGÉNICA ORGANIZADA; y otras.Enfermedades Pulmonares Intersticiales: Diverso grupo de enfermedades pulmonares que afectan a la parénquima pulmonar. Se caracterizan por una inflamación inicial de los ALVÉOLOS PULMONARES que se extiende al intersticio y llevan hacia la FIBROSIS PULMONAR difusa. Las enfermedades pulmonares intersticiales son clasificadas según su etiología (causa conocida o desconocida), y características radiológicas y patológicas.Fibrosis Pulmonar Idiopática: Una neumopatía intersticial común de etiología desconocida, generalmente ocurre entre los 50 a 70 años de edad. Clínicamente, se caracteriza por un comienzo insidioso de falta de aliento con el ejercicio y una tos no productiva, conduciendo hacia una progresiva disnea. Las características patológicas muestran escasa inflamación intersticial, fibrosis del colágeno macular, foco de proliferación de fibroblastos prominentes, y microscópicos cambios con patrones en panal de abejas (honeycomb).Neumonía en Organización Criptogénica: Una enfermedad pulmonar intersticial de etiología desconocida, que ocurre entre 21 y 80 años de edad. Se caracteriza por un inicio dramático de una enfermedad "tipo neumonía" con tos, fiebre, malestar general, fatiga y pérdida de peso. Características patológicas incluyen prominentes inflamaciones intersticiales sin fibrosis colágena, focos fibroblásticos difusos y sin presentar microscópicos cambios "en patrones de panal de abeja". Hay excesiva proliferación de granulación de tejido dentro de las pequeñas vías respiratorias y los conductos alveolares.Fibrosis Pulmonar: Proceso en el que los tejidos pulmonares normales son sustituidos gradualmente por los FIBROBLASTOS y el COLÁGENO, provocando una pérdida irreversible de la capacidad en transferir oxígeno a la corriente sanguínea a través de los ALVEOLOS PULMONARES. Los pacientes tienen DISNEA progresiva que, en última instancia resultará en la muerte.Enfermedades del Tejido Conjuntivo: Grupo heterogéneo de trastornos, algunos hereditarios, otros adquiridos, que se caracterizan por poseer una estructura o función anormal de uno o más de los elementos del tejido conectivo, es decir, colágeno, elastina o mucopolisacáridos.Pulmón: Cualquiera de los dos órganos que ocupan la cavidad del tórax y llevan a cabo la aeración de la sangre.Lavado Broncoalveolar: Lavado de los pulmones con solución salina o con agentes mucolíticos con fines diagnóstico o terapéutico. Es muy útil en el diagnóstico de infiltrados pulmonares difusos en pacientes inmunosuprimidos.Subunidad alfa1 del Receptor de Interleucina-13: Subunidad del receptor de interleucina con especificidad por la INTERLEUCINA-13. Se dimeriza con la SUBUNIDAD ALFA DEL RECEPTOR DE INTERLEUCINA-4 para formar el RECEPTOR DE INTERLEUCINA-4 TIPO II que tiene especificidad por la INTERLEUCINA-4 y la INTERLEUCINA-13. La señalización de esta subunidad del receptor se produce por la interacción de su dominio citoplásmico con las CINASAS JANUS tal como la TYK2 CINASA.Biopsia: Toma de muestra y examen patológico de las mismas en forma de pequeños fragmentos de tejido del cuerpo vivo.Tomografía Computarizada por Rayos X: Tomografía que utiliza transmisión de rayos x y un algoritmo de computador para reconstruir la imagen.Neumonía: Infección del pulmón acompañado por una inflamación.Líquido del Lavado Bronquioalveolar: Líquido obtenido por la irrigación del pulmón, incluyendo los BRONQUIOS y los ALVÉOLOS PULMONARES. Se utiliza generalmente para evaluar es estado bioquímico, inflamatorio y los de infección del pulmón.Pruebas de Función Respiratoria: Evaluación de los diversos procesos que participan en el acto de la respiración: inspiración, expiración, intercambio de oxígeno y de dióxido de carbono, volumen y distensión pulmonar, etc.Proteína C Asociada a Surfactante Pulmonar: Proteína asociada a surfactante pulmonar que juega un papel en la estabilidad alveolar, disminuyendo la tensión superficial en la interface aire-líquido. Se trata de una proteína unida a la membrana que constituye un 1-2 por ciento de la masa surfactante pulmonar. La proteína C asociada a surfactante pulmonar es uno de los péptiods más hidrofóbicos conocidos y contiene un dominio alfa-hélice con su segmento central poli-valina que se une a los fosfolípidos bicapa.Pronóstico: Predicción de las probables consecuencias de una enfermedad que se basa en las condiciones individuales y en el curso usual de la enfermedad que ha sido visto previamente en situaciones similares.Estudios Retrospectivos: Estudios en los cuales los datos pertenecen a hechos del pasado.Radiografía Torácica: Visualización con rayos x del tórax y de los órganos de la cavidad torácica. No está restringido a la visualización de los pulmones.Neumonía Bacteriana: Inflamación de la parénquima pulmonar que es causada por infecciones bacterianas.Neumonía Viral: Inflamación del parénquima pulmonar causada por una infección viral.Proteína A Asociada a Surfactante Pulmonar: Proteína abundante asocida a surfactante pulmonar que se une a diversos patógenos pulmonares para su opsonización. Estimula los MACRÓFAGOS para efectuar la FAGOCITOSIS de microorganismos. La proteína A de surfactante contiene un dominio tipo colágeno N-terminal y un dominio lectina C-terminal que son caracteristicos de los miembros de la familia de proteínas de la colectina.Enfermedades del Colágeno: Históricamente, grupo heterogéneo de enfermedades agudas y crónicas, entre las que se incluyen artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, dermatomiositis, etc. Esta clasificación se basó en el concepto de que el "colágeno" era equivalente a "tejido conectivo", pero con el actual reconocimiento de los diferentes tipos de colágeno y los agregados derivados de ellos como entidades diferentes, el término "enfermedades del colágeno" pertenece ahora exclusivamente a aquellas afecciones hereditarias en las que el defecto primario se encuentra a nivel del gen y que afecta directamente la biosíntesis del colágeno, la modificación postraduccional, o el procesamiento extracelular.Neumonía Neumocócica: Enfermedad febril producida por el STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE.Neumonía por Pneumocystis: Enfermedad pulmonar que afecta a pacientes o lactantes inmunodeprimidos o malnutridos, caracterizada por DISNEA, taquipnea e HIPOXEMIA. Se observa con frecuencia como infección oportunista en el SIDA. Está producida por el hongo PNEUMOCYSTIS JIROVECII. La enfermedad también afecta a otros MAMÍFEROS y está causada por especies relacionadas de Pneumocystis.Dermatomiositis: Enfermedad inflamatoria muscular y cutánea, subaguda o crónica, caracterizada por debilidad proximal muscular y una erupción cutánea característica. La enfermedad ocurre con una frecuencia aproximadamente igual en niños y adultos. Las lesiones cutáneas usualmente toman la forma de una erupción purpúrea (o con menos frecuencia como una dermatitis exfoliativa) que afecta a la nariz, mejillas, frente, parte superior del tronco y brazos. La enfermedad se asocia con una microangiopatía intramuscular mediada por el complemento, que lleva a pérdida de capilares, isquemia muscular, necrosis de fibras musculares, y atrofia perifascicular. La forma infantil de esta enfermedad tiende a evolucionar hacia una vasculitis sistémica. Puede aparecer dermatomiositis en asociación con neoplasias malignas.