Neumonías Intersticiales Idiopáticas
Un grupo de neumopatías intersticiales de etiología desconocida. Existen muchas entidades con variados patrones de inflamación y fibrosis. Son clasificadas por diferentes características clínicas radiológicas, patológicas y de pronóstico. Se incluyen FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA; NEUMONÍA CRIPTOGÉNICA ORGANIZADA; y otras.
Enfermedades Pulmonares Intersticiales
Diverso grupo de enfermedades pulmonares que afectan a la parénquima pulmonar. Se caracterizan por una inflamación inicial de los ALVÉOLOS PULMONARES que se extiende al intersticio y llevan hacia la FIBROSIS PULMONAR difusa. Las enfermedades pulmonares intersticiales son clasificadas según su etiología (causa conocida o desconocida), y características radiológicas y patológicas.
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Una neumopatía intersticial común de etiología desconocida, generalmente ocurre entre los 50 a 70 años de edad. Clínicamente, se caracteriza por un comienzo insidioso de falta de aliento con el ejercicio y una tos no productiva, conduciendo hacia una progresiva disnea. Las características patológicas muestran escasa inflamación intersticial, fibrosis del colágeno macular, foco de proliferación de fibroblastos prominentes, y microscópicos cambios con patrones en panal de abejas (honeycomb).
Neumonía en Organización Criptogénica
Una enfermedad pulmonar intersticial de etiología desconocida, que ocurre entre 21 y 80 años de edad. Se caracteriza por un inicio dramático de una enfermedad "tipo neumonía" con tos, fiebre, malestar general, fatiga y pérdida de peso. Características patológicas incluyen prominentes inflamaciones intersticiales sin fibrosis colágena, focos fibroblásticos difusos y sin presentar microscópicos cambios "en patrones de panal de abeja". Hay excesiva proliferación de granulación de tejido dentro de las pequeñas vías respiratorias y los conductos alveolares.
Fibrosis Pulmonar
Proceso en el que los tejidos pulmonares normales son sustituidos gradualmente por los FIBROBLASTOS y el COLÁGENO, provocando una pérdida irreversible de la capacidad en transferir oxígeno a la corriente sanguínea a través de los ALVEOLOS PULMONARES. Los pacientes tienen DISNEA progresiva que, en última instancia resultará en la muerte.
Enfermedades del Tejido Conjuntivo
Pulmón
Lavado Broncoalveolar
Subunidad alfa1 del Receptor de Interleucina-13
Subunidad del receptor de interleucina con especificidad por la INTERLEUCINA-13. Se dimeriza con la SUBUNIDAD ALFA DEL RECEPTOR DE INTERLEUCINA-4 para formar el RECEPTOR DE INTERLEUCINA-4 TIPO II que tiene especificidad por la INTERLEUCINA-4 y la INTERLEUCINA-13. La señalización de esta subunidad del receptor se produce por la interacción de su dominio citoplásmico con las CINASAS JANUS tal como la TYK2 CINASA.
Biopsia
Tomografía Computarizada por Rayos X
Neumonía
Infección del pulmón acompañado por una inflamación.
Líquido del Lavado Bronquioalveolar
Pruebas de Función Respiratoria
Proteína C Asociada a Surfactante Pulmonar
Proteína asociada a surfactante pulmonar que juega un papel en la estabilidad alveolar, disminuyendo la tensión superficial en la interface aire-líquido. Se trata de una proteína unida a la membrana que constituye un 1-2 por ciento de la masa surfactante pulmonar. La proteína C asociada a surfactante pulmonar es uno de los péptiods más hidrofóbicos conocidos y contiene un dominio alfa-hélice con su segmento central poli-valina que se une a los fosfolípidos bicapa.
Pronóstico
Radiografía Torácica
Neumonía Bacteriana
Proteína A Asociada a Surfactante Pulmonar
Proteína abundante asocida a surfactante pulmonar que se une a diversos patógenos pulmonares para su opsonización. Estimula los MACRÓFAGOS para efectuar la FAGOCITOSIS de microorganismos. La proteína A de surfactante contiene un dominio tipo colágeno N-terminal y un dominio lectina C-terminal que son caracteristicos de los miembros de la familia de proteínas de la colectina.
Enfermedades del Colágeno
Históricamente, grupo heterogéneo de enfermedades agudas y crónicas, entre las que se incluyen artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, dermatomiositis, etc. Esta clasificación se basó en el concepto de que el "colágeno" era equivalente a "tejido conectivo", pero con el actual reconocimiento de los diferentes tipos de colágeno y los agregados derivados de ellos como entidades diferentes, el término "enfermedades del colágeno" pertenece ahora exclusivamente a aquellas afecciones hereditarias en las que el defecto primario se encuentra a nivel del gen y que afecta directamente la biosíntesis del colágeno, la modificación postraduccional, o el procesamiento extracelular.
Neumonía por Pneumocystis
Enfermedad pulmonar que afecta a pacientes o lactantes inmunodeprimidos o malnutridos, caracterizada por DISNEA, taquipnea e HIPOXEMIA. Se observa con frecuencia como infección oportunista en el SIDA. Está producida por el hongo PNEUMOCYSTIS JIROVECII. La enfermedad también afecta a otros MAMÍFEROS y está causada por especies relacionadas de Pneumocystis.
Dermatomiositis
Enfermedad inflamatoria muscular y cutánea, subaguda o crónica, caracterizada por debilidad proximal muscular y una erupción cutánea característica. La enfermedad ocurre con una frecuencia aproximadamente igual en niños y adultos. Las lesiones cutáneas usualmente toman la forma de una erupción purpúrea (o con menos frecuencia como una dermatitis exfoliativa) que afecta a la nariz, mejillas, frente, parte superior del tronco y brazos. La enfermedad se asocia con una microangiopatía intramuscular mediada por el complemento, que lleva a pérdida de capilares, isquemia muscular, necrosis de fibras musculares, y atrofia perifascicular. La forma infantil de esta enfermedad tiende a evolucionar hacia una vasculitis sistémica. Puede aparecer dermatomiositis en asociación con neoplasias malignas.