Nefritis Lúpica: Glomerulonefritis asociado con la enfermedad autoinmune LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. La nefritis lupica se clasifica histológicamente en 6 clases: clase I - glomérulos normales; clase II - alteraciones mesangiales puras; clase III - glomerulonefritis focal y segmentario; clase IV - glomerulonefritis difusa; clase V - glomerulonefritis membranosa difusa; y clase VI - glomerulonefritis esclerosante avanzada (traducción libre del original: The World Health Organization Classification 1982).Nefritis: Inflamación del riñón; proceso proliferativo o destructivo, focal o difuso que puede afectar a los glomérulos, a los túbulos o al tejido renal intersticial. (Dorland, 28a ed)Lupus Eritematoso Sistémico: Trastorno multisistémico crónico, recidivante, inflamatorio y a menudo febril del tejido conectivo, que se caracteriza principalmente por la participación de la piel, articulaciones, riñones, y membranas serosas. Es de etiología desconocida, pero se piensa que representa un fallo de los mecanismos que regulan al sistema autoinmune. La enfermedad se caracteriza por una amplia gama de disfunciones sistémicas, una eritrosedimentación acelerada, y la formación de células LE en la sangre o médula ósea.Anticuerpos Antinucleares: Autoanticuerpos dirigidos contra varios antígenos nucleares entre los que se incluyen ADN, ARN, histonas, proteínas ácidas nucleares, o complejos de estos elementos moleculares. Los anticuerpos antinucleares se encuentran en enfermedades autoinmunes sistémicas entre las que se incluyen el lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, esclerodermia, polimiositis, y enfermedades mixtas del tejido conectivo.Ratones Consanguíneos MRL lpr: Subcepa de ratones con predisposición genética al desarrollo de un síndrome semejante al lupus eritematoso sistémico, el que se ha encontrado que es clínicamente similar a la enfermedad humana. Se ha determinado que esta cepa de ratones posee una mutación en el gen fas. También, el MRL/lpr es un modelo útil para estudiar los defectos cognitivos y de conducta encontrados en las enfermedades autoinmunes así como la eficiencia de los agentes inmunosupresores.Ratones Consanguíneos NZB: Ratones silvestres cruzados endogámicamente para obtener cientos de cepas en las que los hermanos son genéticamente idénticos y consanguíneos, que tienen una línea isogénica NZB.Glomerulonefritis: Enfermedad glomerular que se caracteriza por reacción inflamatoria, con infiltración leucocitaria y proliferación celular de los glomérulos, o que parece ser resultado de una lesión inmunológica del mismo.Glomérulos Renales: Capilares en forma de penachos que se proyectan hacia las terminaciones dilatadas o las cápsulas de cada uno de los túbulos renales, los cuales en conjunto son rodeados por una cápsula (cápsula glomerular) lo que da lugar al corpúsculo renal. (Dorland, 27th ed)Proteinuria: Presencia de proteínas en la orina, que es un indicador de ENFERMEDADES RENALES.Riñón: Órgano del cuerpo que filtra la sangre para la secreción de ORINA y que regula las concentraciones de iones.Autoanticuerpos: Anticuerpos que reaccionan con autoantígenos (AUTOANTÍGENOS) del organismo que los produce.Inmunosupresores: Fármacos que reducen la función inmunitaria mediante distintos mecanismos de acción. Los inmunosupresores citotóxicos clásicos actúan inhibiendo la síntesis de ADN. Otros pueden actuar activando los LINFOCITOS T o inhibiendo la activación de los LINFOCITOS T COLABORADORES-INDUCTORES. En el pasado, la inmunosupresión se llevaba a cabo principalmente para impedir el rechazo de los órganos trasplantados; hoy en día están apareciendo nuevas aplicaciones que implican la mediación de los efectos de las INTERLEUCINAS y de otras CITOCINAS.Ácido Micofenólico: Una sustancia antibiótica derivada del Penicillium stoloniferum, y especies relacionadas. Bloquea la síntesis de novo de los nucleotidos de purina mediante la inhibición de la enzima inosina monofosfato deshidrogenasa. El ácido micofenólico es importante debido a sus efectos selectivos sobre el sistema inmune. Previene la proliferación de células T, linfocitos y la formación de anticuerpos por las células B. Puede también inhibir el recultamiento de leucocitos a los sitios de inflamación.Glomerulonefritis Membranoproliferativa: Glomerulonefritis crónica que se caracteriza histológicamente por proliferación de las células del mesangio, incremento en la matriz mesangial, y engrosamiento de las paredes de los capilares del glomérulo. El engrosamiento de las paredes se dice algunas veces que es resultado de la interposición de citoplasma mesangial o de la matriz entre la membrana basal y el endotelio de la pared capilar. A menudo se divide en tipos I y II, y algunas veces III. La patogénesis no se conoce bien, pero se piensa que en algunos tipos interviene el sistema inmune, en particular se ha implicado al sistema del complemento.Biopsia: Toma de muestra y examen patológico de las mismas en forma de pequeños fragmentos de tejido del cuerpo vivo.Glomerulonefritis Membranosa: Enfermedad glomerular que se manifiesta clínicamente por proteinuria, y en ocasiones por otras características del síndrome nefrótico. Histológicamente se caracteriza por depósitos en la pared del capilar glomerular entre la célula epitelial y la membrana basal y por un engrosamiento de la membrana. También son características unas proyecciones hacia afuera de la membrana entre los depósitos epiteliales en forma de "púas". Hay cierta aceptación de que los depósitos son complejos antígeno-anticuerpo.Complemento C1q: Subcomponente del complemento C1, compuesto por seis copias de tres cadenas de polipéptidos (A, B y C), cada una codificada por un gen diferente (C1QA, C1QB, C1QC). Este complejo está ordenado en nueve subunidades (seis disulfuro unidas a dímeros de A y B y tres disulfuro unidas a biodímeros de C. C1q tiene sitios de unión para anticuerpos (la cadena pesada de la INMUNOGLOBULINA G o de la INMUNOGLOBULINA M). La interacción de C1q y la inmunoglobulina activa las dos proenzimas COMPLEMENTO C1R y COMPLEMENTO C1S, iniciando la cascada de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO mediante la VÍA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO.Complejo Antígeno-Anticuerpo: Complejo formado por la unión de moléculas de antígeno y anticuerpo. La deposición de grandes complejos antígeno-anticuerpo produce daño tisular y genera ENFERMEDADES DE INMUNOCOMPLEJOS.Azatioprina: Un agente inmunosupresor en combinación con la ciclofosfamida y hidroxicloroquina en el tratamiento de la artritis reumatoide. De acuerdo al Cuarto Reporte Anual sobre Carcinógenos (NTP 85-002, 1985), esta sustancia ha sido listada como carcinógeno conocido.Inmunoglobulina G: Principal clase de isotipo de inmunoglobulina en el suero humano normal. Existen algunas subclases del isotipo de IgG, como por ejemplo, IgG1, IgG2A e IgG2B.Complejo Antigénico de Nefritis de Heymann: Un complejo de proteínas antigénicas obtenidas del borde estriado de los túbulos renales. Contiene dos componentes principales RECEPTORES DE LIPOPROTEINAS DE BAJA DENSIDAD RELACIONADOS CON LA PROTEINA-2 y la PROTEINA ASOCIADA A PROTEINA RELACIONADA A RECEPTOR LDL. El nombre de este complejo se deriva del investigador, el Dr. Walter Heymann, quien desarrolló un modelo experimental de glomerulonefritis membranosa (GLOMERULONEFRITIS) mediante la inyección de este complejo antigénico en ratas para inducir una respuesta autoinmune.Prednisolona: Glucocorticoide con las propiedades generales de los corticoides. Es la droga adecuada para todas las afecciones en las cuales está indicada la terapia corticoide sistémica, excepto en los estados de deficiencia suprarrenal.Ciclofosfamida: Precursora de una mostaza nitrogenada alquilante antineoplásica e inmunosupresora que debe ser activada en el HÍGADO para formar la aldofosfamida activa. Ha sido utilizada en el tratamiento del LINFOMA y la LEUCEMIA. Su efecto colateral, la ALOPECIA, ha sido utilizado en la esquila de las ovejas. La ciclofosfamida también puede causar esterilidad, defectos congénitos, mutaciones y cáncer.Complemento C3: Glicoproteina central tanto en la la vía clásica como en la alternativa de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO. C3 puede ser partida en COMPLEMENTO C3A y COMPLEMENTO C3B, de forma espontánea en un nivel bajo y por la CONVERTASA C3 en un nivel alto. El fragmento C3a mas pequeño es una anafilatoxina (ANAFILATOXINAS) y mediador de procesos inflamatorios locales. El fragmento mayor C3b se une a la convertasa C3 para formar convertasa C5.Enfermedades del Complejo Inmune: Grupo de enfermedades mediadas por la acumulación de grandes complejos solubles de antígenos y anticuerpos que producen daño tisular. Además de la ENFERMEDAD DEL SUERO y de la REACCIÓN DE ARTHUS, en muchas otras ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNOLÓGICO las evidencias apoyan un papel patogénico a los complejos inmunes, como en la GLOMERULONEFRITIS, LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO y la POLIARTERITIS NUDOSA.Membrana Basal: MATRIZ EXTRACELULAR en forma de red de coloración oscura y que separa las capas celulares, como el EPITELIO del ENDOTELIO o una capa del TEJIDO CONJUNTIVO. La capa de la matriz extracelular que sostiene y está sobre el EPITELIO o el ENDOTELIO se llama lámina basal. la membrana basal puede estar formada por la fusión de las dos láminas basales adyacentes o bien por una lámina basal con una lámina reticular de tejido conjuntivo adyacente. La membrana basal, compuesta principalmente de COLÁGENO TIPO IV, glicoproteina LAMININA y PROTEOGLICANOS, proporciona tanto barreras como canales entre las capas celulares relacionadas.Lupus Eritematoso Discoide: Forma crónica de lupus eritematoso cutáneo (LUPUS ERITEMATOSO, CUTÁNEO) en el que las lesiones de la piel recuerdan a las de la forma sistémica pero en la que los signos sistémicos son raros. Se caracteriza por la presencia de placas discoides en la piel donde se muestran grados variables de edema, eritema, escamas, taponamiento folicular, y atrofia de la piel. Las lesiones están rodeadas por un borde eritematoso elevado. La enfermedad afecta típicamente a la cara y al cuero cabelludo, pero su diseminación puede ocurrir hacia otras áreas.Metilprednisolona: (6 alfa,11 beta)-11,17,21-Trihidroxi-6-metilpregna-1,4-dieno-3,2-diona. Derivado de la prednisolona que tiene acciones farmacológicas similares a la prednisolona.Membrana Basal Glomerular: Capa de MATRIZ EXTRACELULAR situada entre el ENDOTELIO de los capilares glomerulares y los PODOCITOS de la capa interna o visceral de la CÁPSULA GLOMERULAR. Es el producto de esos dos tipos celulares. Actúa como barrera física y filtro selectivo de iones.Púrpura de Schoenlein-Henoch: Forma de púrpura sistémica, no trombocitopénica, producida por VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD y depósitos de COMPLEJOS INMUNES, que contienen Ig A, en el interior de los vasos de todo el cuerpo, incluidos los vasos renales (GLOMÉRULO RENAL). Los síntomas clínicos son: URTICARIA, ERITEMA, ARTRITIS, HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL y alteraciones renales. La mayoría de los casos se dan en niños tras padecer una infección respiratoria de vias altas.Túbulos Renales: Son largos conductos que salen de la CÁPSULA GLOMERULAR. La porción inicial al corpúsculo renal se denomina túbulo contorneado proximal por seguir un curso tortuoso. Después el túbulo se endereza y forma el ASA NEFRÓNICA que toma un curso recto hacia el centro del riñón, haciendo un giro en forma de horquilla y volviendo en línea recta hacia su correspondiente corpúsculo renal. Es ahora que forma el túbulo contorneado distal, el cual se continúa con el túbulo colector. Seis o siete túbulos colectores confluyen formando los conductos papilares de Bellini que abocan a la superficie de las papilas renales. (Netter, F.H..Riñones, Uréteres y V. Urinaria. Anatomía y Fisiología. Barcelona, Salvat, p. 6)CreatininaAutoantígenos: Constituyentes de tejidos endógenos que tienen la capacidad de interactuar con AUTOANTICUERPOS y producir una respuesta inmune.Marcadores Biológicos: Parámetros biológicos medibles y cuantificables (ejemplo, concentración específica de enzimas, concentración específica de hormonas, distribución fenotípica de un gen específico en una población, presencia de sustancias biológicas) que sirven como índices para la evaluación relacionada con la salud y la fisiología, como son riesgos de enfermedades, trastornos psiquiátricos, exposición ambiental y sus efectos, diagnóstico de enfermedades, procesos metabólicos, abuso de sustancias, embarazo, desarrollo de líneas celulares, estudios epidemiológicos, etc.Ratones Congénicos: Cepa de ratones construida para poseer genotipos idénticos excepto por una diferencia en un locus genético único.Enfermedades Autoinmunes: Trastornos que se caracterizan por la producción de anticuerpos que reaccionan con los tejidos del hospedero o con las células efectoras inmunes que son autorreactivas a péptidos endógenos.Glomerulonefritis por IGA: Forma crónica de glomerulonefritis que se caracteriza por hematuria recurrente con sólo discreta proteinuria y por depósitos de inmunoglobulina IgA en las áreas del mesangio de los glomérulos renales. Usualmente se presenta en hombres jóvenes.Índice de Severidad de la Enfermedad: Los niveles dentro de un grupo de diagnóstico que son establecidos por diferentes criterios de medición aplicados a la gravedad del trastorno de un paciente.Complemento C4: Glicoproteina importante en la activación de la VÍA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO. C4 es partida por el COMPLEMENTO C1S activado a COMPLEMENTO C4A y COMPLEMENTO C4B.ADN: Polímero de desoxirribonucleótidos que es el material genético primario de todas las células. Los organismos eucarióticos y procarióticos contienen normalmente ADN en forma de doble cadena, aunque en varios procesos biológicos importantes participan transitoriamente regiones de una sola cadena. El ADN, que consiste de un esqueleto de poliazúcar-fosfato posee proyecciones de purinas (adenina y guanina) y pirimidinas (timina y citosina), forma una doble hélice que se mantiene unida por puentes de hidrógeno entre estas purinas y pirimidinas (adenina a timina y guanina a citosina).Quimioterapia por Pulso: Administración de altas dosis de medicamentos en cortos períodos de tiempo.Nefritis Hereditaria: Grupo de enfermedades heredadas que se caracteriza inicialmente por HEMATURIA y que progresa lentamente hacia INSUFICIENCIA RENAL. La forma mas común es el sindrome de Alport (nefritis hereditaria con PÉRDIDA AUDITIVA) que es causado por mutaciones genéticas en el COLÁGENO TIPO IV y defectos en la MEMBRANA BASAL GLOMERULAR.Modelos Animales de Enfermedad: Enfermedades animales que se producen de manera natural o son inducidas experimentalmente, con procesos patológicos bastante similares a los de las enfermedades humanas. Se utilizan como modelos para el estudio de las enfermedades humanas.Anticuerpos Antifosfolípidos: Autoanticuerpos dirigidos contra los fosfolípidos. Estos anticuerpos se encuentran de forma característica en pacientes con LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO, enfermedades autoinmunes relacionadas, algunas enfermedades no autoinmunes y también en personas sanos.Enfermedades Renales: Procesos patologicos del REÑON o de componentes de su tejidos.Quimioterapia Combinada: Terapia con dos o mas preparaciones diferentes, para obtener un efecto combinado.Hematuria: Presencia de sangre en la orina.Plasmaféresis: Procedimiento por el cual se separa y extrae el plasma de la sangre total con anticoagulante y los eritrocitos se transfunden al donante. La plasmaféresis se emplea también para fines terapéuticos.Autoinmunidad: Proceso mediante el cual el sistema inmune reacciona contra los tejidos del propio organismo. La autoinmunidad puede producir o es causada por las ENFERMEDADES AUTOINMUNES.Progresión de la Enfermedad: Empeoramiento de una enfermedad con el tiempo. Este concepto a menudo se utiliza para las enfermedades crónicas e incurables donde el estado de la enfermedad es importante determinante del tratamiento y del pronóstico.Mesangio Glomerular: Estructura membranosa delgada que soporta los capilares glomerulares adyacentes. Está compuesto por CÉLULAS MESANGIALES GLOMERULARES y su MATRIZ EXTRACELULAR.Fallo Renal Crónico: Estadio final de la INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA. Se caracteriza por daño renal irreversible grave (según la medida del nivel de PROTEINURIA) y la reducción de la TASA DE FILTRACIÓN GLOMERULAR a menos de 15 ml por minuto (Adaptación del original: Kidney Foundation: Kidney Disease Outcome Quality Initiative, 2002). Estos pacientes generalmente requieren HEMODIÁLISIS o TRASPLANTE DE RIÑÓN.Microangiopatías Trombóticas: Enfermedades que provocan TROMBOSIS en la MICROVASCULATURA. Las dos enfermedades más importantes son la PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA y SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO. Existen múltiples factores etiológicos que incluyen: daño de las CÉLULAS ENDOTELIALES VASCULARES debido a la TOXINA SHIGA; deficiencia del FACTOR H y aberrante formación del FACTOR DE VON WILLEBRAND.Tripterygium: Género de plantas de la familia CELASTRACEAE de la que se obtienen triterpenoides y epóxidos diterpénicos como el triptólido.Técnica del Anticuerpo Fluorescente: Pruebas para el antígeno tisular que usa un método directo, por la conjugación de anticuerpos con colorantes fluorescentes (TÉCNICA DE ANTICUERPOS FLUORESCENTES, DIRECTA) o un método indirecto, por la formación antígeno-anticuerpo que entonces se marca con un conjugado anticuerpo, anti-inmunoglobulina marcada con fluoresceína (TÉCNICA DE ANTICUERPO FLUORESCENTE, INDIRECTA). El tejido es entonces examinado por un microscopio fluorescente.Anticuerpos Anticardiolipina: Anticuerpos antifosfolípido que se encuentran asociados con el LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, el SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO y con otras enfermedades, así como en personas sanas. Los anticuerpos se detectan por INMUNOENSAYO de fase sólida, empleando el antígeno fosfolípido CARDIOLIPINA purificada.Nefritis Intersticial: Inflamación del tejido intersticial del riñón. Este término generalmente es usado para la inflamación primaria de los TÚBULOS RENALES y/o del intersticio alrededor. Para la inflamación primaria del interticio glomerular, vea GLOMERULONEFRITIS. La infiltración de las células inflamatorias para el intersticio causa el EDEMA, espacios aumentados entre los túbulos, y la disfunción renal tubular.Linfocitos B: Células linfoides relacionadas con la inmunidad humoral. Son células de vida corta semejantes a los linfocitos derivados de la bursa de las aves en su producción de inmunoglobulinas al ser estimuladas adecuadamente.Crioglobulinas: Inmunoglobulinas anormales, especialmente IGG o IGM, que precipitan de forma espontánea cuando el SUERO es enfriado por debajo de 37 grados C. Es característico de la CRIOGLOBULINEMIA.Síndrome Nefrótico: Afección que se caracteriza por grave PROTEINURIA, o sea, superior a 3,5 g / día en un adulto promedio. La pérdida importante de proteínas en la orina resulta en complicaciones como la HIPOPROTEINEMIA, EDEMA generalizado, HIPERTENSIÓN y HIPERLIPIDEMIAS. Las enfermedades asociadas con el síndrome nefrótico en general causan disfunción renal crónica.Vasculitis: Inflamación de cualquier vaso sanguíneo, incluidas las ARTERIAS, las VENAS y el resto del sisitema vascular del organismo.Proteínas del Sistema Complemento: Glicoproteínas séricas que participan en los mecanismos de ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO de defensa del huesped, que crean el COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO. Están incluidas glicoproteínas en las distintas vías de activación de complemento (VÍA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO, VÍA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO y VÍA DE COMPLEMENTO DE LECTINA).Ratones Consanguíneos: Individuos genéticamente idénticos desarrollados a partir del pareamiento, por veinte generaciones o más, de hermanos y hermanas, o por el pareamiento, con ciertas restricciones, de padres con hijos. Todos los animales de una camada retienen un rasgo común de los ancestros en la vigésima generación.Células Mesangiales: Células musculares lisas que se adhieren a la pared de los pequeños vasos sanguíneos del RIÑÓN en el glomérulo y en el polo vascular glomerular, en el APARATO YUXTAGLOMERULAR. Son miofobroblastos con propiedades contráctiles y fagocíticas. Estas células y su MATRIZ MESANGIAL EXTRACELULAR constituyen el MESANGIO GLOMERULAR.Hipoalbuminemia: Afección en la que la tasa de albúmina en sangre (ALBÚMINA SÉRICA) es inferior a los valores normales. La hipoalbuminemia puede deberse a una disminución de la síntesis hepática de albúmina, a un incremento del catabolismo de la albúmina, a la distribución alterada de la albúmina, o a una pérdida de albúmina por orina (ALBUMINURIA).Estudios Retrospectivos: Estudios en los cuales los datos pertenecen a hechos del pasado.Hidroxicloroquina: Un agente quimioterapéutico que actúa contra las formas eritrocíticas de los parásitos de la malaria. La Hidroxicloroquina parece concentrarse en las vacuolas alimnetarias de los protozoos afectados. Inhibe la heme polimerasa del plasmodio. (Traducción libre del original: Gilman et al., Goodman and Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed, p970)Nefrosis Lipoidea: Enfermedad glomerular que causa una proteinuria de importancia y que se caracteriza por ausencia de cambios glomerulares histológicos obvios al microscopio de luz. Se conoce también como enfermedad glomerular de variación mínima y gromerulonefritis de lesión mínima.Resultado del Tratamiento: Evaluación que se hace para medir los resultados o consecuencias del manejo y procedimientos utilizados en la lucha contra la enfermedad con el fin de determinar la eficacia, efectividad, seguridad y viabilidad de estas intervenciones en casos individuales o en series.Ensayo de Inmunoadsorción Enzimática: Inmmunoensayo que utiliza un anticuerpo marcado con una enzima marcadora como es la peroxidasa del rábano picante (horseradish peroxidase). Mientras la enzima o el anticuerpo están unidas a un sustrato inmunoadsorbente, ambas retienen su actividad biológica; el cambio en la actividad enzimática como resultado de la reacción enzima-anticuerpo-antígeno es proporcional a la concentración del antígeno y puede ser medida espectrofotométrica o visualmente. Se han desarrollado muchas variantes del método.Prednisona: Glucocorticoide antiinflamatorio sintético, derivado de la CORTISONA. Es biológicamente inerte y en el hígado se convierte en PREDNISOLONA.Técnica del Anticuerpo Fluorescente Directa: Forma de técnica de fluorescencia que utiliza un fluorocromo conjugado a un anticuerpo, la cual se añade directamente a un tejido o suspensión celular para la detección de un antígeno específico.Técnicas de Diagnóstico Urológico: Métodos y procedimientos para el diagnóstico de enfermedades, de la disfunción del tracto urinario o de sus órganos, o la demostración de sus procesos fisiológicos.