Metilmalonil-CoA Mutasa
Enzima que cataliza la conversión de metilmalonil-CoA en succinil-CoA por la transferencia de un grupo carbonilo. Requiere una coenzima con cobalto. Un bloqueo en esta conversión enzimática conduce a la enfermedad metabólica conocida como aciduria metilmalónica. EC 5.4.99.2.
Cobamidas
Las cobamidas son un grupo de compuestos relacionados que contienen un anillo corrido de cuatro nitrógenos, incluyendo la vitamina B12 y sus analogos sintéticos, desempeñando un rol crucial en el metabolismo.
Propionibacterium
Género de bacterias grampositivas, en forma de bastoncillos cuyas células están aisladas, en pares o en cadenas cortas, en configuraciones en V o Y, o en agrupaciones que recuerdan a las letras del alfabeto chino. Sus organismos se encuentran en el queso y en los productos lácteos así como en la piel humana y puede ocasionalmente producir infecciones en el tejido blando.
Ácido Metilmalónico
Un derivado del ácido malónico que es un intermediario vital en el metabolismo de grasas y proteínas. Anormalidades en el metabolismo del ácido metilmalónico llevan a la aciduria metilmalónica. Esta enfermedad metabólica es atribuída al bloqueo de la conversión enzimática de metilmalonil CoA a succinil CoA.
Isomerasas
Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos
Trastornos metabólicos que afectan al metabolismo de los aminoácidos. Están presentes al nacer, aunque pueden no ser simtomáticos hasta en épocas posteriores de la vida. La mayoría de estos trastornos son heredados y se presentan en la etapa del recién nacido con trastornos metabólicos (ejemplo, ACIDOSIS) y manifestaciones neurológicas.
Acilcoenzima A
Metilmalonil-CoA Descarboxilasa
Hidroxocobalamina
Forma inyectable de la VITAMINA B 12 que se ha utilizado terapéuticamente en el tratamiento de la DEFICIENCIA DE VITAMINA B 12.
Vitamina B 12
Un compuesto de coordinación que contiene cobalto producido por los micro-organismos intestinales y que se halla también en el suelo y en el agua. Los vegetales superiores no concentran la vitamina B 12 del suelo y por tanto son una pobre fuente de esta sustancia en comparación con los tejidos animales.
Methylobacterium extorquens
5-Metiltetrahidrofolato-Homocisteína S-Metiltransferasa
Fosfoglicerato Mutasa
Malonatos
Los malonatos son compuestos orgánicos que contienen el grupo funcional malonato, un éster dicarboxílico del ácido malónico, con posibles implicaciones en diversas reacciones bioquímicas y metabólicas.
Propionatos
Errores Innatos del Metabolismo
Bisfosfoglicerato Mutasa
Veillonella
Transferasas de Carboxilo y Carbamoilo
Cobalto
Racemasas y Epimerasas
Término usado en los nombres de algunas enzimas de la subclase racemasas y epimerasas para designar aquellas que catalizan la inversión de la configuración alrededor del átomo de carbono asimétrico en un sustrato con único (racemasas) o más (epimerasas) centros de asimetría. (Dorland, 28a ed) EC 5.1.