Metilmalonil-CoA Descarboxilasa: Carboxiliasa que cataliza la descarboxilación de (S)-2-Metil-3-oxopropanoil-CoA a propanoil-CoA reductasa. En los microorganismos, la reacción puede ser acoplada al transporte vectorial de iones de SODIO a través de la membrana citoplasmática.Veillonella: Género de cocos gramnegativos anaerobios que son parásitos en la boca y en los tractos respiratorio e intestinal de hombres y de otros animales.Metilmalonil-CoA Mutasa: Enzima que cataliza la conversión de metilmalonil-CoA en succinil-CoA por la transferencia de un grupo carbonilo. Requiere una coenzima con cobalto. Un bloqueo en esta conversión enzimática conduce a la enfermedad metabólica conocida como aciduria metilmalónica. EC 5.4.99.2.Transferasas de Carboxilo y Carbamoilo: Grupo de enzimas que catalizan la transferencia de grupos carboxilo o carbamoil. EC 2.1.3.Carboxiliasas: Enzimas que catalizan la adición de un grupo carboxilo a un compuesto (carboxilasas) o la remoción de un grupo carboxilo de un compuesto (descarboxilasas). EC 4.1.1.Propionibacterium: Género de bacterias grampositivas, en forma de bastoncillos cuyas células están aisladas, en pares o en cadenas cortas, en configuraciones en V o Y, o en agrupaciones que recuerdan a las letras del alfabeto chino. Sus organismos se encuentran en el queso y en los productos lácteos así como en la piel humana y puede ocasionalmente producir infecciones en el tejido blando.CobamidasOrnitina Descarboxilasa: Proteína con fosfato de piridoxal, que se cree que es el compuesto que limita la velocidad en la biosíntesis de las poliaminas. Cataliza la descarboxilación de la ornitina para formar putrescina, que luego es ligada a un resto de propilamina S-adenosilmetionina descarboxilada para formar espermidina.Ácido Metilmalónico: Un derivado del ácido malónico que es un intermediario vital en el metabolismo de grasas y proteínas. Anormalidades en el metabolismo del ácido metilmalónico llevan a la aciduria metilmalónica. Esta enfermedad metabólica es atribuída al bloqueo de la conversión enzimática de metilmalonil CoA a succinil CoA.Acilcoenzima A: S-Acilcoenzima A. Derivados de la coenzima A con ácidos grasos, que intervienen en la biosíntesis y oxidación de los ácidos grasos, así como en la formación de ceramidas.Isomerasas: Clase de enzimas que catalizan cambios geométricos o estructurales de una molécula para formar un producto único. Estas reacciones no implican modificación de la concentración de sustancias salvo las del sustrato y el producto final. (Dorland, 28a ed). EC 5.Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos: Trastornos metabólicos que afectan al metabolismo de los aminoácidos. Están presentes al nacer, aunque pueden no ser simtomáticos hasta en épocas posteriores de la vida. La mayoría de estos trastornos son heredados y se presentan en la etapa del recién nacido con trastornos metabólicos (ejemplo, ACIDOSIS) y manifestaciones neurológicas.Glutamato Descarboxilasa: Proteína con fosfato de piridoxal, que cataliza la alfa-descarboxilación del ácido L-glutámico para formar ácido gamma-aminobutírico y dióxido de carbono. La enzima se halla en bacterias y en el sistema nervioso de invertebrados y vertebrados. Es una enzima limitadora de la velocidad de reacción en la determinación de los niveles de GABA en los tejidos nerviosos normales. La enzima cerebral actúa sobre L-cisteato, L-cisteína sulfinato y L-aspartato. EC 4.1.1.15.Hidroxocobalamina: Forma inyectable de la VITAMINA B 12 que se ha utilizado terapéuticamente en el tratamiento de la DEFICIENCIA DE VITAMINA B 12.Dopa Descarboxilasa: Enzima DESCARBOXILASAS DE AMINOÁCIDO-L-AROMÁTICO, responsable de la conversión de DOPA (vea DIHIDROXIFENILALANINA) a DOPAMINA. Es de importancia clínica en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson.Racemasas y Epimerasas: Término usado en los nombres de algunas enzimas de la subclase racemasas y epimerasas para designar aquellas que catalizan la inversión de la configuración alrededor del átomo de carbono asimétrico en un sustrato con único (racemasas) o más (epimerasas) centros de asimetría. (Dorland, 28a ed) EC 5.1.MalonatosMalonil Coenzima A: Derivado de la coenzima A que desempeña un rol clave en la síntesis de ácidos grasos, en los sistemas citoplasmático y microsomal.Histidina Descarboxilasa: Enzima que cataliza la descarboxilación de histidina a histamina y dióxido de carbono. Requiere fosfato de piridoxal en tejidos animales, pero no en microorganismos. EC 4.1.1.22.Adenosilmetionina Descarboxilasa: Enzima que cataliza la descarboxilación de S-adenosil-L-metionina para dar lugar a 5'-desoxi-(5'-),3-aminopropil-(1), sal de metilsulfonio. Es una de las enzimas responsables de la síntesis de espermidina a partir de putrescina. EC 4.1.1.50.Vitamina B 12: Un compuesto de coordinación que contiene cobalto producido por los micro-organismos intestinales y que se halla también en el suelo y en el agua. Los vegetales superiores no concentran la vitamina B 12 del suelo y por tanto son una pobre fuente de esta sustancia en comparación con los tejidos animales.