Grupo de trastornos relacionados entre sí, caracterizados por LINFOCITOSIS, HISTIOCITOSIS y hemofagocitosis. Las dos formas principales son la forma familiar y la reactiva.

Grupo de trastornos que se caracterizan por acumulación de HISTIOCITOS y LINFOCITOS activos, pero donde los histiocitos no son CÉLULAS DE LANGERHANS. El grupo incluye LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA, HISTIOCITOSIS DEL SENO, xantogranuloma, reticulohistiocitoma, XANTOGRANULOMA JUVENIL, xantoma diseminado, así como la enfermedad por almacenamiento de lípidos (SÍNDROME DEL HISTIOCITO AZUL-MARINO y la ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK).

Proteínas segregadas de un organismo que forman poros que se extienden por la membrana en las células diana para destruirlas. Este hecho contrasta con las PORINAS y las PROTEÍNAS TRANSPORTADORAS DE LA MEMBRANA que funcionan en el interior del organismo sintetizador y las proteínas inmunitarias del COMPLEMENTO. Estas proteínas citotóxicas formadoras de poros son una forma de defensa celular primitiva que se encuentran también en los LINFOCITOS humanos.

Infección con herpesvirus 4 (HERPESVIRUS 4, HUMANO) que puede facilitar el desarrollo de varias enfermedades linfoproliferativas. Entre las que se incluyen el LINFOMA DE BURKITT (tipo africano), LA MONONUCLEOSIS INFECCIOSA, y la leucoplasia pilosa oral (LEUCOPLASIA, PILOSA).

Proteína calciodependiente formadora de poros que se sintetiza en los LINFOCITOS citolíticos y se almacena en gránulos secretorios. Al producirse la reacción inmunológica entre un linfocito citolítico y una célula diana, la perforina es liberada en la membrana plasmática y polimeriza en los túbulos transmembrana (formando poros), lo que determina la muerte de la célula diana.

Una grave complicación de los trastornos inflamatorios sistémicos de la niñez, probablemente causada por la activación y proliferación excesiva de LINFOCITOS T y MACRÓFAGOS. Se ve predominantemente en niños con inicio sistémico de una ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL.

Familia de proteínas relacionadas con el tráfico intracelular a través de la membrana. Interaccionan con las SINTAXINAS y tienen un importante papel en el proceso de acoplamiento y fusión de las vesículas durante la EXOCITOSIS. Su nombre deriva del hecho de que están relacionadas con la proteína Unc-18 de C. elegans.

Muerte resultante de la presencia de una enfermedad en un individuo, tal y aparece en un reporte de un solo caso o un número limitado de pacientes. Debe diferenciarse de MUERTE, el cese fisiológico de la vida y de MORTALIDAD, un concepto epidemiológico o estadístico.

Subfamilia de PROTEÍNAS Q-SNARE que ocupan la misma posición que la sintaxina 1A en el complejo SNARE y que además son mas similares a la sintaxina 1A en su SECUENCIA DE AMINOÁCIDOS. Esta subfamilia también es conocida como sintaxinas, aunque unas pocas de las llamadas sintaxinas son Qc-SNARES.

Macrófagos que se encuentran en los TEJIDOS, diferentes a los encontrados en la sangre (MONOCITOS)o en las cavidades serosas (MEMBRANA SEROSA).

Trastornos que se caracterizan por proliferación, general o inespecífica, del tejido linfoide.

Toma de muestra de médula ósea y evaluación de sus características histológicas.

Proceso de pérdida de gránulos secretores (VESICULAS SECRETORAS). Ello ocurre, por ejemplo, en células cebadas, basófilos, neutrófilos, eosinófilos y plaquetas cuando los productos secretados son liberados por los gránulos por EXOCITOSIS.

Crecimiento del bazo.

Linfocitos derivados de la médula ósea que poseen propiedades citotóxicas, especialmente dirigida contra células transformadas e infectadas por virus. A diferencia de las CÉLULAS T y de las CÉLULAS B, las CÉLULAS NK no son específicas a antígenos. La citotoxicidad de las células asesinas naturales es determinada mediante la señalización conjunta de una serie de RECEPTORES DE SUPERFICIE CELULAR inhibitorios y estimulatorios. Un subconjunto de LINFOCITOS T denominados CÉLULAS T ASESINAS NATURALES comparte algunas de las propiedades de este tipo de células.

La inmersión y la degradación de las células por otras células.

Especie típica de LINFOCRIPTOVIRUS, subfamilia GAMMAHERPESVIRINAE, que infecta a las células B en humanos. Se considera que es un agente causante de la MONONUCLEOSIS INFECCIOSA y está intimamente asociado con la LEUCOPLASIA VELLOSA oral, LINFOMA DE BURKITT y otras patologías.

Deficiencia de los tres elementos celulares de la sangre, eritrocitos, leucocitos y plaquetas.

(6 alfa,11 beta)-11,17,21-Trihidroxi-6-metilpregna-1,4-dieno-3,2-diona. Derivado de la prednisolona que tiene acciones farmacológicas similares a la prednisolona.

Una mutación en la cual un codón muta de forma que dirige la incorporación de un aminoácido diferente. Esta sustitución puede conducir a un producto inestable o inactivo.

Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.

Un undecapéptido cíclico extraído de un extracto de hongos del suelo. Es un poderoso inmunosupresor con una acción especifica sobre los linfocitos T. Se emplea para la profilaxis del rechazo del implante en los trasplantes de órganos y tejidos. (Traducción libre del original: Martindale, The Extra Pharmacopoeia, 30th ed)

Complejo proteico que contiene hierro y que se forma por una combinación del hierro en estado férrico con la proteína APOFERRITINA.

Abundante proteína de membrana asociada a los lisosomas, que conecta los LISOSOMAS, los ENDOSOMAS y la MEMBRANA PLASMÁTICA. En las PLAQUETAS y los LINFOCITOS T puede intervenir en el proceso de desgranulación celular.

Derivado semi-sintético de la PODOFILOTOXINA que muestra actividad antitumoral. El etopósido inhibe la síntesis de ADN formando un complejo con la topoisomerasa II y el ADN. Ese complejo induce rupturas en el ADN de doble cuerda e impide la reparación mediante el enlace de la toposimerasa II. Rupturas acumuladas en el ADN impiden la entrada en la fase mitótica de la división celular y conduce a la muerte celular. El etopósido actúa primariamente en las fases G2 y S del ciclo celular.

Fenómeno de la destrucción de células diana por células efectoras inmunológicamente activas. Puede desencadenarse directamente por linfocitos T sensibilizados o por células mieloides "asesinas", o puede ser mediado por anticuerpo citotóxico, factor citotóxico liberado por células linfoides o por complemento.

Linfocitos T inmunizados que pueden destruir directamente a las células diana apropiadas. Estos linfocitos citotóxicos pueden ser generados in vitro en cultivos de linfocitos mixtos (MLC, siglas en inglés), in vivo durante una reacción de trasplante-versus-hospedero (GVH, siglas en inglés), o después de la inmunización con un aloinjerto, o con células diana tumorales o transformadas químicamente o por virus. El fenómeno de lisis algunas veces se denomina linfolisis mediada por células (CML, siglas en inglés). Estas células CD8-positivas son diferentes de las CÉLULAS ASESINAS NATURALES y de las CÉLULAS T ASESINAS NATURALES. Existen dos fenotipos efectores: TC1 y TC2.

Línea celular de ERITROLEUCEMIA derivada de un paciente con LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA en una CRISIS BLASTICA.

Tejido blando que llena las cavidades de los huesos. Hay dos tipos de médula ósea, la amarilla y la roja. La médula amarilla se encuentra en las cavidades grandes de los huesos largos y está constituida fundamentalmente por adipocitos y unas pocas células sanguíneas primitivas. La médula roja es un tejido hematopoyético y es el sitio de producción de los eritrocitos y leucocitos granulares. La médula ósea está constituida por una red de tejido conjuntivo que contiene fibras en forma de malla y esa malla está llena de células de la médula.

Transferencia de CÉLULAS MADRE HEMATOPOYÉTICAS de la MÉDULA ÓSEA o de la SANGRE entre individuos de la misma especie (TRASPLANTE HOMÓLOGO) o transferencia en el mismo individuo (TRASPLANTE AUTÓLOGO). El trasplante de células madre hematopoyéticas se ha empleado como alternativa al TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA en el tratamiento de diversos tumores.

Fármacos que reducen la función inmunitaria mediante distintos mecanismos de acción. Los inmunosupresores citotóxicos clásicos actúan inhibiendo la síntesis de ADN. Otros pueden actuar activando los LINFOCITOS T o inhibiendo la activación de los LINFOCITOS T COLABORADORES-INDUCTORES. En el pasado, la inmunosupresión se llevaba a cabo principalmente para impedir el rechazo de los órganos trasplantados; hoy en día están apareciendo nuevas aplicaciones que implican la mediación de los efectos de las INTERLEUCINAS y de otras CITOCINAS.

Lactante durante el primer mes después del nacimiento.

Glicoproteínas que se encuentran sobre las membranas o superficies de las células.

Proteínas que se encuentran en las membranas celulares e intracelulares. Están formadas por dos tipos, las proteínas periféricas y las integrales. Incluyen la mayoría de las enzimas asociadas con la membrana, proteínas antigénicas, proteínas transportadoras, y receptores de drogas, hormonas y lectinas.