Grupo de trastornos derivados de una proliferación anormal y infiltración de los tejidos por CÉLULAS DE LANGERHANS, las que pueden ser detectadas por sus gránulos de Birbeck característicos (cuerpos X ), o mediante la señalamiento por los anticuerpos monoclonales dirigidos a sus ANTÍGENOS CD1 superficiales. La granulomatosis de las células de Langerhans puede afectar a un solo órgano, o puede ser un trastorno sistémico.
Término general que se utiliza para la aparición anormal de histiocitos en la sangre. Basado en las características patológicas de las células observadas más que en los hallazgos clínicos, esta enfermedad se subdivide en tres grupos: HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS; HISTIOCITOSIS, DE CÉLULAS NO LANGERHANS; y TRASTORNOS HISTIOCÍTICOS MALIGNOS.
Trastorno histiocítico proliferativo, benigno, de células no-Langerhans que afecta principalmente a los nódulos linfáticos. Se conoce como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva.
Neoplasias malignas compuestas por MACRÓFAGOS o CÉLULAS DENDRÍTICAS. La mayoría de los sarcomas histiocíticos se presentan como masas tumorales localizadas, sin una fase leucémica. Aunque el comportamiento biológico de estas neoplasias se asemeja a los linfomas, su linaje celular es histiocítico no linfoide.
Macrófagos que se encuentran en los TEJIDOS, diferentes a los encontrados en la sangre (MONOCITOS)o en las cavidades serosas (MEMBRANA SEROSA).
Enfermedades de la LINFA, los GÁNGLIOS LINFÁTICOS o los VASOS LINFÁTICOS.
Grupo de trastornos que se caracterizan por acumulación de HISTIOCITOS y LINFOCITOS activos, pero donde los histiocitos no son CÉLULAS DE LANGERHANS. El grupo incluye LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA, HISTIOCITOSIS DEL SENO, xantogranuloma, reticulohistiocitoma, XANTOGRANULOMA JUVENIL, xantoma diseminado, así como la enfermedad por almacenamiento de lípidos (SÍNDROME DEL HISTIOCITO AZUL-MARINO y la ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK).
Forma rara de histiocitosis de células no de Langerhans (HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS NO DE LANGERHANS) que suele aparecer en la mediana edad. La enfermedad sistémica se caracteriza por infiltración lipídica de los macrófagos, células gigantes multinucleadas, un infiltrado inflamatorio de linfocitos e histiocitos en la médula ósea y esclerosis generalizada de los huesos largos.
La forma más benigna y común de histiocitosis de células de Langerhans, que implica lesiones nodulares localizadas predominantemente de los huesos, pero también de la mucosa gástrica, intestino delgado, pulmones, o piel, con infiltración de eosinófilos.
Enfermedad congénita causada por un error innato con la participación de las APOLIPOPROTEÍNAS E que conducen a un anormal METABOLISMO DE LOS LÍPIDOS y acumulación de GLICOESFINGOLÍPIDOS, en particular, ESFINGOMIELINAS en los HISTIOCITOS. Este trastorno se caracteriza por ESPLENOMEGALIA e histiocitos azul marino en el bazo y la médula ósea después de la tinción de May Grunwald.
Trastorno benigno de recién nacidos y niños que se caracteriza por poseer múltiples ganglios con histiocitos de células no-Langerhans cargados de lípidos.
Enfermedades de la órbita ósea y de su contenido exceptuando al globo ocular.
Enfermedades de los HUESOS.
Células dendríticas circulantes presentadoras de antígenos, que contienen unos gránulos característicos en forma de raqueta (gránulos de Birbeck). Se encuentran principalmente en el estrato espinoso de la EPIDERMIS y son ricas en moléculas del COMPLEJO PRINCIPAL DE HISTOCOMPATIBILIDAD de clase II. Las células de Langerhan fueron las primeras células dendríticas descritas y han sido el modelo de estudio para otras células dendríticas (CD), especialmente de otras células migratorias, como las CD de la dermis y las CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERSTICIALES.